4.1 основные признаки иммунных нарушений. Нарушение иммунной системы

Иммунитет дан человеку для обезвреживания чужеродных тел, которые попадают в организм и вызывают ряд заболеваний. При угрожающей ситуации он активизирует все защитные силы организма для борьбы с инфекцией и вирусами. Кроме этого, у иммунитета есть особенность - фиксация в памяти информации о чужеродных телах, с которыми он сталкивался. При повторном попадании микроорганизма он среагирует мгновенно и предотвратит их размножение. Снижение такого процесса называется иммунодефицитом, и он бывает первичным и вторичным.

К группе риска иммунодефицита относят детей, поскольку их организм ещё недостаточно сформирован и адаптирован к разным вирусам и опасным микроорганизмам. Первичная иммунологическая недостаточность проявляется с рождения и длится всю жизнь, поэтому является не такой распространённой, как вторичный иммунодефицит. У детей лечение начинают с устранения причины возникновения. Избавившись от недуга, назначают курс иммуномоделирующей терапии.

Вторичный иммунодефицит. Что это такое и как проявляется?

Зачастую причиной многих заболеваний является нарушенная функция иммунитета, поэтому стоит разобраться, что это такое и как оно проявляется.

Вторичный иммунодефицит — это патология, которая приобретается в течение жизни под влиянием внешних факторов окружающей среды, инфекций разного рода, частого употребления лекарственных средств, хронических заболеваний, радиации, нездорового образа жизни. Патология не является дефектом, вызванным генными изменениями, и успешно лечится.

Симптомы вторичного иммунодефицита у детей

Дети с таким заболеванием предрасположены к попаданию инфекции и её генерализации. Вид недуга не имеет значения. Это может быть и первичный и вторичный иммунодефицит. Симптомы их проявляются в таких пороках развития:

Ненормальная реакция на вакцинацию.
Недоразвитие мягких и твёрдых тканей (гипоплазия).
Систематическая диарея.
Болезни лимфатической системы.
Аллергия, проявляющаяся на кожном покрове.
Аутоиммунные расстройства, где иммунная система по ошибке повреждает здоровые клетки, а не антигены.
Гематологическая проблема.
Грибковые заболевания.

Как видно, вторичный иммунодефицит, симптомы которого определяются общей слабостью, проявляется в защитной реакции на вселение антиген бактерий и вирусов.

Что способствует развитию патологии у детей?

Существует два основных фактора, которые приводят к развитию иммунологической недостаточности:

Внешняя среда. Если ребёнок проживает в месте загрязнённого и радиоактивного воздуха, подвергается частому свч-излучению и ионизации, долго принимает лекарственные препараты, то в скором времени обмен веществ нарушится и приведёт к ослаблению иммунитета.
Внутренние причины организма. К ним относятся различного рода инфекции, новообразования, заболевания и другое. Рассмотрим их по порядку.

Заболевания хронического течения

Это заболевания, вызванные бактериальными и вирусными инфекциями, которые наносят серьёзный урон организму. Причины вторичных иммунодефицитов заключаются в неспособности иммуносистемы своевременно реагировать на проникновение инфекции, повышается чувствительность организма к антигенам и токсинам, процесс кроветворения замедляется. К таким болезням относится: герпес, стафило- и пневмококкоз, токсоплазмоз, аскардиоз, краснуха, ВИЧ и т. д.

Диарейный синдром

У маленьких детей это непросто определить, особенно у грудных, поскольку он носит жидкий характер. Для грудного ребёнка нормальными опорожнениями считаются те, которые не впитываются в подгузник, до 8 раз в день (для детей до года - 5 раз; после двух лет - до 3 раз). Диарея опасна потерей минералов, белков, электролитов.

Интоксикация

У ребёнка наблюдается частичная потеря изъяснимости и координации. Такое состояние вызвано хроническими заболеваниями, например диабетическим кетоацидозом.

Перенапряжение (стресс)

В момент этого состояния иммунитет быстро активирует все силы, после чего происходит истощение. После стресса нормальный показатель иммунитета падает и приводит к заболеваниям нервной системы.

Новообразования в виде злокачественных опухолей

При лейкемии, где дети и подростки находятся в группе риска, отмечается повышенное количество иммунных клеток, которые не работают, а значит не защищают организм. Распространение метастаз опухолей по красному костному мозгу происходит уже из-за сниженного иммунитета, и чем больше он теряет свои функции, тем больше метастаз.

Нарушение режима питания

Нечастое употребление пищи или нарушение режима снижает сопротивление организма к вредоносным антигенам. Вторичный иммунодефицит у детей наблюдается из-за отсутствия витаминов, минералов, питательных веществ, нарушает работу всех органов, лишая их необходимой энергии для нормальной работы, поскольку именно ребёнок особо нуждается в правильном режиме питания как растущий организм.

Нарушенная функциональность иммунитета

Лекарства

Приём серьёзных лекарственных групп противоопухолевых препаратов и стероидных гормонов. Вторичный иммунодефицит у детей, лечение которого производится согласно физиологическим особенностям организма, даёт сразу о себе знать после приёма таких препаратов.

Формы ВИДС

Различают три формы вторичного иммунодефицитного состояния:

1. Приобретённая. Вторичные приобретённые иммунодефициты развиваются вследствие уменьшения Т- лимфоцитов и могут проявляться в таких заболеваниях, как корь, гепатит В, грипп, полиомиелит, ВИЧ-инфекция, способствующая развитию СПИДа.

2. Индуцированная. Вызвана какой-то причиной, например приёмом сильных лекарств и стероидов, диабетом, раковыми опухолями, рентгеновскими излучениями, травмами, операциями. В общем, всё, что может повлиять на организм ребёнка внешними негативными факторами.

3. Спонтанная. Явной причины иммунной недостаточности в этой форме нет, но она проявляется хроническими заболеваниями и воспалительными процессами дыхательной системы. Дети, имеющие частые рецидивы заболеваний, не поддающиеся стандартному лечению, имеют синдром вторичного иммунодефицита. Спонтанная форма ИД проявляется у многих детей и сопровождается нарушением разных звеньев иммуносистемы.

Классификация пиобретённых ИД

Классификация вторичных иммунодефицитов была разработана Мешковым В.Я. и имеет такой вид:

1. Темпы развития иммунодефицита.

Острый. Развивается после полученных травм, влияния токсинов и различного рода инфекции.
Хронический. Вызван гнойными, воспалительными процессами в организме, опухолями, аутоиммунными болезнями, вирусами.

2. Выход из строя.

Нарушение клеточного иммунитета. Сбой процесса подавления репликации (копирование генной информации) вируса и работы белых кровяных телец, которые ведут борьбу с инфекциями.
Нарушение гуморального иммунитета. В его основе лежат белки-антитела, которые взаимодействуют с антигенами, подавляя их жизнеспособность во внеклеточном пространстве, а также крови. Если нарушается работа антител, иммунитет резко снижается.
Нарушение системы мононуклеарных фагоцитов. Подавление процесса физиологической защиты системы клеток, которые существуют для поглощения и переваривания чужеродного тела.
Нарушение системы комплемента. Подавление путей активации белковых компонентов плазмы и интерстиционной ткани.
Комбинированные пороки. Комбинированный вторичный иммунодефицит, причины возникновения которого кроются во внутриутробных и генетических заболеваниях, характеризуется редкой формой и тяжёлым лечением. Если лечение не было назначено, дети умирают уже до года.

3. Распространение иммунодефицита.

Систематическое.
Местное.

4. Степень тяжести.

Лёгкая.
Средняя.
Тяжёлая.

Кроме этого, существует транзиторный класс вторичного иммунитета, лечение которого не требуется. Настоятельно рекомендуется только наблюдение специалиста.

Вторичный иммунодефицит (МКБ-10) определяется по системе рубрик, где болезненные состояния внесены по определённым критериям. Позиция определяется в соответствии со статистическими данными и имеет такую ступень:

> D50-D89 - Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

> D80-D89 - Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

> D84 - Другие иммунодефициты.

> D84.8 - Другие уточнённые иммунодефицитные нарушения.

Диагностика ИД у детей

Вторичный иммунодефицит, лечение которого назначается врачом, диагностируется после получения данных о состоянии здоровья, жалоб ребёнка и его родственников за последнее время. Также проводится визуальный осмотр кожного покрова и тактильный контакт для определения размера внутренних органов и органов лимфатической системы.

Необходима клиническая картина по анализу крови, где будет указано количество клеток, отвечающих за иммунитет.

Вторичный иммунодефицит. Лечение

Чем отличается иммунодефицит второй формы от первой, так это тяжестью нарушений системы. Обычно он имеет небольшой характер проявления. В лёгкой форме иммунитет может восстановиться сам, а в более тяжёлой форме сначала определяют причину возникновения такой патологии, устраняют её, а далее предпринимают действия по подъёму иммунитета. Особенно важно знать количество белков в крови, которые помогают организму справляться с бактериями и инфекциями.

Важно и молекулярно-генетическое исследование.

Если в семье был рождён ребёнок с первичным иммунодефицитом, то при повторной беременности матери рекомендуется пренатальная диагностика плода, что поможет на ранних периодах получить данные о возможном дефекте в генах.

Вторичный иммунодефицит у детей, лечение которого направлено на подъём защитных сил организма, иногда проявляется в недостаточном количестве антител. Их функция — распознавать чужеродный материал и разрушать его. Тогда ребёнку необходимо провести иммунопрофилактику мёртвой вакциной.

Если ребёнок заражён грибковыми или бактериальными инфекциями, то следует назначить лечение по их устранению, желательно в период начального развития.

Во время лечения заболевания грудной клетки, вызванного различными вирусами и инфекциями, требуется выполнение физических упражнений и физиотерапии в медицинских учреждениях.

При нарушении клеточного иммунитета, а точнее Т-клетки, назначается пересадка костного мозга.

Обычно первым этапом лечения вторичного иммунодефицита является самый безвредный вариант для организма. Это введение иммуноглобулинов подкожным или внутривенным методом.

Не лишним будут предпринятые профилактические меры для ребёнка: здоровый образ жизни и сон, правильное питание с витаминами и минералами, предохранение от инфекций.

Вторичный иммунодефицит - это патология, возникающая в процессе жизни ребёнка, которая является результатом действия многих заболеваний, воспалительных процессов, влиянием химических, радиоактивных веществ, травм, неустойчивого психического состояния. Самой распространённой причиной иммунодефицитного состояния является недостаточное и нездоровое питание, где полностью отсутствует такой химический элемент, как железо. Заболевания желудочно-кишечного тракта также являются частой причиной иммунной патологии.

Стимуляция иммунитета на сегодня не проблема. Существуют сыворотки и вакцины, которые помогают формированию иммунитета к болезням без непосредственного контакта с возбудителем. Ведение такой практики значительно снижает показатель смертности.

Самый опасный иммунодефицит - СПИД, поскольку он имеет похожие симптомы с симптомами ОРЗ и гриппа. Он резко снижает сопротивление организма к различным возбудителям, что приводит к смерти ребёнка.

В любом случае, почувствовав недомогание ребёнка, необходимо получить консультацию врача-педиатра.

Главное условие возникновения инфекционного процесса - восприимчивость макроорганизма, т. е. иммунодефицит. Когда здоровье подрывает даже условно-патогенный микроорганизм, имеется абсолютный иммунодефицит. Связь инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, с иммунодефицитом очевидна, т. к. только тогда возможна их экспансия. Именно недостаточность противовирусного или антибактериального иммунитета позволяет этим микроорганизмам - аутологичным или поступившим извне - размножаться.

Представление о том, что инфекция - процесс, полностью зависимый от микроорганизма, еще доминирует в сознании врачей. Серьезные нарушения в системе иммунитета организма, предшествующие болезни, игнорируются. Отсюда стремление докторов всеми способами
уничтожить микроорганизм. В результате появляются все более резистентные его варианты, а они индуцируют дисбиозы и хронические формы иммунопатологии.

После того как был открыт пенициллин и показана его результативность при лечении инфекций, ассоциированных с бактериями, в медицине окончательно утвердилась концепция, что основное средство против инфекции - противомикробные препараты.
Однако сегодня накапливается все больше данных об их неэффективности и угрожающе нарастающей резистентности к ним микробов. Требуется новая стратегия борьбы.

Инфекция (инфекционный процесс) - патологический процесс, возникающий вследствие взаимодействия патогенных микроорганизмов и клеток с тканями неиммунного, чувствительного макроорганизма. Это сопровождается размножением и изменением реактивности макроорганизма, повреждением тканей. Инфекция - одно из возможных следствий взаимодействия микро- и макроорганизма. Другой, более частый исход - естественная резистентность, вмешательство иммунитета или его усиление.

Облигатно-патогенные бактерии (особо опасных инфекций - чумы, сибирской язвы и др.) обладают высокой вирулентностью, умеют подавлять и преодолевать естественные барьеры иммунитета нормального, но неиммунного к ним организма, когда имеется относительный иммунодефицит (ИД). Для защиты требуется предварительная активация, например, вакцинация - индукция антител и/или иммунных Т-клеток, т. е. создание иммунитета, тогда эти бактерии преодолеть его не смогут.

Относительный или абсолютный иммунодефицит - основная причина инфекций, поскольку при повышении, стимуляции иммунитета вакцинацией возникает резистентность к конкретным, даже высоковирулентным возбудителям. Благодаря вакцинации удалось ликвидировать оспу, уносившую миллионы жизней; индуцируется невосприимчивость к кори, полиомиелиту, гриппу, гепатиту В, клещевым энцефалитам,
желтой лихорадке и иным инфекциям. Это говорит о том, что устойчивость организма, иммунитет, а не вирулентность возбудителя - определяющий фактор сопротивления любой инфекции.

Инфекционные болезни следует рассматривать как иммунодефицитные инфекционные. Основой стратегии их профилактики и лечения должна стать активация иммунитета восприимчивого организма.

Инфекционная болезнь - прежде всего иммунодефицитная болезнь (ИДБ) у человека, когда патогенность проникшего инфекта больше иммунитетных возможностей в момент заражения

С этих позиций антимикробная терапия (противовирусная, противобактериальная), с одной стороны, способ уменьшить инфицирующую дозу возбудителя, приблизить ее к относительно недостаточному иммунитетному барьеру, а с другой - средство получения антигенов и липополисахаридов разрушенных микробов, стимулирующих иммунитет и повышающих этот барьер.

Следовательно, без ИД нет инфекции, сама по себе она - клиническое проявление ИДБ.

Признаки ИДБ:

острый, рецидивирующий, хронический инфекционный процесс любой локализации;
выявление вирусов, условно-патогенных бактерий и/или грибов в очаге поражения;
клинические - стигмы, характерные для первичных иммунодефицитов у детей;
наличие причин (иммуносупрессивных факторов), вызвавших приобретенную, вторичную ИДБ;
лабораторные маркеры ИД, подтвержденные в динамике;
эффективность иммунокорригирующей терапии.

Инфекционные синдромы могут сочетаться с синдромами гиперактивации системы иммунитета (СИ) - аллергическими и аутоиммунными. Сыпь при инфекциях - проявление аллергии на антигены микроорганизмов.

Различают первичные и вторичные ИД и, соответственно, ИДБ, которые, как и инфекции, имеют острое, подострое или хроническое течение.
Первичные ИД - это генетические аномалии, они обычно клинически манифестируются у детей, но иногда только у взрослых (например, дефицит секреторного IgA). Идентифицировано свыше 250 генетических дефектов иммунитета, но их во много раз больше - по числу молекул и рецепторов в СИ. Известно, что дефект IgA встречается с частотой 1:700–1:1000. В Беларуси не менее 10 тысяч человек только с этим дефектом.
Вторичные ИД возникают у здоровых людей под влиянием различных причин, хотя у многих уже имеется генетическая предрасположенность к развитию ИДБ.

Среди первичных и вторичных ИД наблюдаются структурные и функциональные. Структурные могут быть органными - при отсутствии или недостаточности иммунитета органа (аплазия тимуса, аспления, вторичные постспленэктомический и посттонзиллэктомический синдромы); клеточными - при отсутствии или неполноценности клеток СИ; молекулярными - при отсутствии или неполноценности рецепторов, цитокинов; генными точечными, приводящими к изменению последовательности или замене отдельных аминокислот в рецепторах или цитокинах.
Функциональные ИД могут быть функционально-генетическими (возникают в связи с изменением активности генов цитокинов или клеточных рецепторов); клеточными (появляются из-за нарушений взаимодействий клеток иммунитета); органными и межсистемными (развиваются из-за нарушений регуляции между различными органами иммунитета, нервной и эндокринной системами).

Инфекционные заболевания и синдромы различной локализации - главные клинические маркеры ИД, клинические «маски» ИДБ. Представлены тремя большими группами:

воспаление кожи и слизистых оболочек (фурункулезы, дерматиты, бронхолегочные, желудочно-кишечные, урогенитальные инфекции);
поражение клеток СИ (лимфоаденопатии, СПИД, лимфомиелопролиферативные болезни и др.);
комбинированные синдромы.

Локализацию ИД в некоторых случаях можно определить клинически. Т-клеточные ИДБ сопровождаются вирусными инфекциями, кожно-слизистым кандидозом, реакцией «трансплантат против хозяина», первичными признаками Т-клеточных дефицитов, лимфопенией малых лимфоцитов крови, СПИД-подобными синдромами.

При В-клеточных ИДБ беспокоят повторные пиогенные инфекции, гнойно-септические заболевания, персистирующая гиперплазия лимфатических узлов кишечника.
При фагоцитарных ИДБ наблюдаются рецидивирующие абсцессы, локальные бактериальные инфекции.

Клинико-лабораторными признаками ИДБ могут быть:

снижение числа лейкоцитов всех типов (лимфоцитов, гранулоцитов, моноцитов), иногда лейкоцитоз некоторых из них (эозинофилия, моноцитоз и др.);
уменьшение общего уровня комплемента (С50), гипо(а)гаммаглобулинемия при электрофорезе сыворотки крови;
отсутствие тени вилочковой железы или ее малый размер при рентгенографии у детей;
микроорганизмы в экссудатах, крови.

Так, например, наличие Haemophilus influence указывает на дефект IgA+IgG2 (отиты, хронические бронхиты); Str. pneumonia - на неуничтожение бактерий фагоцитами; Staph. aureus - на недостаточность фагоцитоза, антител или С3-компонента комплемента; Salmonella (носительство) - на дефект sIgA; БЦЖ (диссеминация) - на нарушение клеточного иммунитета.

Гнойные инфекции барьерных тканей - кожи и слизистых оболочек обычно возникают при дефектах факторов местного иммунитета.

Инфекционные поражения слизистых оболочек носа, пазух, носоглотки, бронхов, кишечника, половых органов - наиболее распространенные клинические синдромы ИДБ.

Простуда издревле считается одной из основных причин ассоциированных с ней заболеваний. Однако развитие последних предопределено синдромом гипотермии. Он вызывает снижение/недостаточность по-движности липопротеидных мембран, хемотаксиса и метаболизма макрофагов и нейтрофилов слизистых оболочек, которые обеспечивают защиту от микроорганизмов. Когда этого не происходит, они свободно размножаются.

Возникшая ИДБ с клиникой инфекции сопровождается дальнейшим угнетением иммунитета. Примером могут служить ИДБ с клиникой хирургической инфекции, для нее характерны признаки общей вариабельной ИДБ, когда отмечаются различные, обычно комбинированные дефекты иммунитета - фагоцитоза, гуморального и клеточного звеньев иммунитета, цитокиновой сети.

Недостаточность гуморальных и клеточных факторов естественного врожденного иммунитета - первого барьера на пути бактерий - частая причина развития гнойной инфекции. Дефициты лизоцима, СРБ, маннан-связывающего белка, опсонинов, факторов комплемента, гистатинов и других бактерицидных веществ - основа возникновения такого состояния.

Некоторые формы гнойной инфекции развиваются на фоне гиперреактивности - аллергии к бактериальным и другим антигенам: острый аппендицит, острые панкреатит, холецистит и др.

Для лабораторной диагностики используются методы оценки иммунного статуса, включающие характеристику клеточных и гуморальных звеньев системы иммунитета. Наиболее проста диагностика агамма(гипо)глобулинемий - дефектов иммуноглобулинов системы комплемента. Однако и их в Беларуси часто не выявляют. Количественное определение IgG, IgM и IgA позволяет обнаружить дефицит иммуноглобулинов - гипо- или агаммаглобулинемию. Только в текущем году при консультации больных в различных отделениях больниц Витебска доценты кафедры клинической иммунологии и аллергологии ВГМУ О. В. Смирнова и В. В. Янченко выявили без тотальных эпидисследований 5 пациентов с этими дефектами.

Для диагностики по показаниям определяют ферменты, отсутствующие при первичных ИДБ (аденозиндезаминазу, пуриннуклеозидфосфорилазу, альфа-фетопротеин при атаксии; гранулы лейкоцитов при гранулематозной болезни). Генодиа-гностика возможна в спецлабораториях.
Лечение первичных тяжелых ИДБ и синдромов после уточнения диагноза надо проводить в специализированных центрах, соблюдая общие принципы лечения ИДБ и обосновывая адекватную терапию.

Лечение включает: а) устранение причин вторичных ИДБ; б) ликвидацию клинических синдромов, в т. ч. инфекционных; в) коррекцию самого иммунодефицита; профилактику рецидивов и осложнений.

Каждое направление требует своих методов и подходов, схемы лечения ИДБ - комплекс медикаментозных и немедикаментозных мероприятий.

Наиболее эффективна заместительная иммунотерапия агаммаглобулинемий (введением в/в и п/к препаратов внутривенных иммуноглобулинов). Уровень последних нужно контролировать, т. к. при снижении до 4 г/л и меньше инфекции возвращаются. Инъекции повторяют.

Терапия инфекционных осложнений. Поскольку ИДБ проявляются инфекционными осложнениями, главное в лечении - противомикробная терапия. Выбор препаратов зависит от вида микрофлоры и иммунодефицита. Часто необходим комплексный подход из-за наличия ассоциаций микроорганизмов. Антибактериальная по существу может быть иммуностимулирующей. Бактерии, разрушаемые антибиотиками, выделяют большое количество липополисахаридов (ЛПС) клеточной стенки (мощные иммуностимуляторы).

Реконструктивная иммунотерапия. Восстанавливает иммунитет у больных с генетическими дефектами трансплантация жизнеспособных стволовых клеток СИ донора или генная терапия. Материалом для этого могут служить полипотентные гемопоэтические стволовые клетки крови, костного мозга или эмбриональной печени.

Нормальный ген переносится вектором в клетки больного.

Применение иммуномодуляторов при первичных ИД. При большинстве средне- и тяжелых первичных ИД обычные иммуномодуляторы неэффективны - нужна пересадка костного мозга или заместительная терапия иммуноглобулинами. Однако в некоторых случаях они могут быть полезны как средства, усиливающие компенсаторные возможности СИ. На их фоне удается уменьшить антибактериальную терапию, получить более длительную ремиссию. Отмечено увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитов, фагоцитоза.

Принципы лечения вторичных ИДБ:

I. Этап иммунокорригирующей терапии (острый период):

1) вирус-индуцированные Т-клеточные ИДБ:
противовирусные препараты, ингибиторы репликации,
интерфероны (, ),
Т-миметики (тактивин, тималин и др.),
Т-цитокины (ронколейкин и др.);

2) В-клеточные, ассоциированные с бактериальными инфекциями ИДБ:

иммуноглобулины (антитела) при тяжелом течении внутривенно,
В-миметики (миелопид и др.),
иммунокорректоры широкого спектра, комплекс цитокинов;

3) фагоцитарные ИДБ:
антибактериальные (противогрибковые) препараты,
иммуностимуляторы широкого спектра, цитокины,
интерфероны,
витамины (С и др.), микроэлементы.

II. Этап противорецидивной иммунореабилитации (при ремиссии):

1) адаптогены;

2) иммуностимуляторы растительного происхождения (эхинацея и др.);

3) санаторно-курортное лечение;

4) физиотерапия (КВЧ, ультразвук и др.) на органы иммунитета;

5) иммуностимулирующие вакцины широкого спектра (ликопид, рибомунил и др.).

Вид иммунокоррекции (общая и местная) и ее конкретный метод (физический, химический, биологический) определяются природой дефицита и его принадлежностью к тому или другому варианту нарушения иммунитета, а в целом - диагнозом «ИДБ».

Нужна ранняя диагностика ИД, поскольку наиболее эффективно лечение начальных форм.

Сочетание местной и общей иммунокорригирующей терапии имеет лучший клинический эффект. Комбинированная иммунокоррекция может включать совокупность 3–4 средств и способов различного воздействия, влияющих на разные звенья системы иммунитета.

В период ремиссии надо проводить противорецидивную иммунопрофилактику. Она включает весь арсенал иммунотерапевтических средств, по существу это иммунореабилитация.

Первоочередные мероприятия в Беларуси по диагностике и лечению ИДБ:

совершенствование иммуноаллергологической службы: подготовка врачей, начиная с преподавания клинической иммунологии во всех университетах (как это делается в ВГМУ), создание соответствующих кабинетов в областных центрах;
внедрение обязательного определения IgG, IgM, IgA в сыворотке крови у больных с рецидивами инфекций;
полное обеспечение пациентов с (а)гипогаммаглобулинемией препаратами внутривенных иммуноглобулинов (это намного выгоднее, чем лечение неэффективными методами);
разрешение клиническим иммунологам при некоторых ИДБ (по показаниям) назначать, а станциям переливания крови проводить прямое переливание крови от здоровых доноров, в т. ч. родственников, что поможет восстановить систему иммунитета.

Главная стратегия борьбы с инфекциями как следствием иммунодефицитов - иммунопрофилактическое повышение защитных сил у людей.

Случай и з практики

Пациент Х., 22 года . С диагнозом «бронхиальная астма» поступил по направлению военкомата в аллергологическое отделение Витебской ОКБ.
Жалобы на частые пневмонии: последние 3 года - каждые 2–3 месяца. В прошлом году перенес гнойный шейный лимфаденит слева (оперирован). Ранее ежегодно были бронхиты. В последнее время приступы удушья при физической нагрузке и в сырую погоду; заложенность носа.

Состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые без патологии. Лимфоузлы не пальпируются. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 76 в мин. АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Отеков нет. Стул, диурез в норме. Общий анализ крови: ЭР 5,071012/л, лейкоциты 9,3109/л, п - 1%, с - 73%, э - 3%, м - 4%, л
- 19%, гемоглобин - 142 г/л, СОЭ - 4 мм/час.

IgG 2,3 г/л, IgA 0,5 г/л, IgM 0 г/л; ИК 8 ед.; субпопуляции лимфоцитов, показатели фагоцитоза не отличались от референтных значений. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 79 в минуту. Электрическая ось сердца типа SI SII SIII. Рентгенография ОГК: немного деформированный легочной рисунок в нижних отделах справа и слева. Корни умеренно тяжисты. Органы средостения расположены обычно. Кожные диагностические пробы с бытовыми, эпидермальными и пыльцевыми аллергенами сенсибилизации не выявили. Спирография: значительное снижение проходимости на уровне трахеи, умеренная на уровне крупных, средних бронхов на фоне небольшого снижения ЖЕЛ. После пробы с физической нагрузкой значительно уменьшается проходимость на уровне крупных, средних и мелких бронхов, умеренно снижена на уровне трахеи. Снижение ОФВ на 26%.

Поставлен диагноз: общая вариабельная иммунодефицитная болезнь с клиникой рецидивирующих бронхитов и пневмоний. Бронхиальная астма, неспецифическая форма, легкое персистирующее течение, ДН0.

Назначена заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами. Состояние улучшилось.
***
Пациент В., 39 лет. Поступил в аллергологическое отделение ВОКБ с жалобами на кашель, одышку при нагрузке, боли в лучезапястных, плечевых, коленных суставах. Объективно: состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые без патологии. Лимфоузлы не пальпируются. Коленные суставы отечны, без гипере-мии. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, сухие хрипы на вдохе и выдохе с обеих сторон. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 66 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме. Общий анализ крови: ЭР 4,431012/л, лейкоциты 5,5109/л, п - 3%, с - 74%, э - 2%, м - 8%, л - 13%, гемоглобин - 146 г/л, СОЭ - 2 мм/час.
IgG 4,2 г/л, IgA 0,2 г/л, IgM 0,4 г/л; ИК 3 ед.; ФИ - 75%; ФЧ 8, субпопуляции
лимфоцитов не отличались от референтных значений. Антитела к ДНК отрицательны, как и РФ. Биохимические показатели в пределах референтных значений.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 62 в мин. Нормальная электрическая ось сердца. Рентгенография ОГК: легочные поля эмфизематозны, без инфильтративных теней. Легочной рисунок немного усилен, деформирован с обеих сторон. Корни умеренно тяжисты. Синусы свободны. Удлинена дуга левого желудочка. Спирография: умеренное смешанное нарушение проходимости на уровне трахеи
крупных бронхов, значительное снижение на уровне мелких.
За 2 года перенес 5 пневмоний. Два месяца назад лечился по поводу полисегментарной левосторонней пневмонии. Тогда же выполнена иммунограмма, на которой отсутствовали IgA, IgM, а IgG - 2 г/л.
Пациента проконсультировал сотрудник кафедры клинической
иммунологии и аллергологии ВГМУ и порекомендовал заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами. В. выписали в удовле-творительном состоянии. В анамнезе - лейкопения до 15 лет, состоял на учете у гематолога. Двое детей. У младшего сына также лейкопения.
Диагноз, поставленный в ВОКБ: общая вариабельная иммунодефицитная болезнь с клиникой рецидивирующих бронхитов и пневмоний. После лечения внутривенными иммуноглобулинами выписан с улучшением.

Дмитрий Новиков, доктор мед. наук, профессор РАЕН и РАМТН, заведующий кафедрой клинической иммунологии и аллергологии ВГМУ

Описание:

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

Причины иммунодефицитных состояний:

По происхождению все ИДС подразделяются на:

Физиологические;

Первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов пролиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммунокомпетентной системы;

Вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического характера.

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

С преимущественным повреждением клеточного иммунитета (Т-зависимые, клеточные);

С преимущественным повреждением гуморального иммунитета (В-зависимые, гуморальные);

С поражением системы фагоцитоза (А-зависимые);

Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета

Симптомы иммунодефицитных состояний:

Физиологические ИДС.

Физиологические ИДС включают в себя иммунодефициты (ИД) новорожденных, беременных и лиц старческого возраста.

1. Иммунодефицит новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается, и максимальный дефицит их наблюдается через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться, и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го года жизни у мальчиков и 2-го – у девочек; IgG1 и IgG4 в возрасте 6-8 лет; IgG3 – в 10, а IgG2 - в 12 лет. Концентрация IgE достигает нормального уровня взрослого лишь спустя 10-15 лет после рождения. Секреторные IgA отсутствуют у новорожденных и по-являются через 3 месяца после рождения. Оптимальная концентрация секреторного IgA устанавливается в возрасте 2-4 лет. Плазменный уровень IgA достигает такового показателя у взрослых в 10-12 лет. ИД новорожденных обусловлен тем, что высокое содержание лимфоцитов в периферической крови у новорожденных сочетается с их низкой активностью. У новорожден-ных детей отмечаются также низкая фагоцитарная активность и опсонизирующая способность крови. Уровень комплемента у новорожденных снижен и достигает уровня взрослого человека к 3-6-му месяцу жизни.

2. Иммунодефицит беременных. Иммунный статус беременных отличается снижением числа Т- и В-лимфоцитов. Одновременно отмечается повышение активности С3комплемента, что объясняют влиянием плацентарных стероидов на его синтез в печени.

3. Иммунодефицит лиц старческого возраста. Недостаточность иммунитета при старении проявляется в снижении активности его гуморального и клеточного звеньев. При старении уменьшается общее число лимфоцитов периферической крови. Функциональная активность Т- и В-лимфоцитов при старении падает, снижается интенсивность образования антител в ответ на антигенную стимуляцию. В старческом возрасте в основном продуцируются антитела класса IgM, резко снижена продукция IgA, IgG, подавляется синтез IgE, в связи с чем ослабевает течение атопических аллергических реакций. По мере старения уменьшается фагоцитарная активность макрофагов, ней-трофилов, снижаются активность комплемента, лизоцима и бактерицидная активность сыворотки крови.

Первичные ИДС.

Первичные ИДС - это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов иммунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и клинически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормальном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов. Научная группа ВОЗ в 1997 г. выделила более 70 идентифицированных генетических дефектов на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или последующих этапах их дифференцировки, лежащих в основе первичных ИДС.

В последнее время в связи с обнаружением молекулярных дефектов, составляющих основу многих иммунодефицитов, и существенной вариабельностью клинической картины и тяжести их течения, возможностью их поздней манифестации, в том числе у взрослых, становится ясно, что первичные ИДС – это не столь редкое состояние, как это считалось до сих пор. Частота значительной части первичных ИДС составляет 1/25000 - 1/50000, хотя такие варианты врожденных иммунных дефектов, как селективный дефицит IgA, встречается с частотой 1/500 - 1/700 человек. По данным ряда авторов, не-достаточность В-системы лимфоцитов и гуморального звена иммунитета от-мечается у 50-75% из общего числа больных ИДС; в 20% случаев отмечается комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета; в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - недостаточность фагоцитоза и в 2% - недостаточность системы комплемента.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета.

Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

При дефектах преимущественно клеточного звена иммунитета характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения, хронический генерализованный и слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта. Кандидозное поражение может выявляться в первые месяцы жизни в виде , реактивной гиперплазии аденоидной ткани миндалин, лимфатических узлов, отмечается высокая интенсивность , развиваются бронхолегочная патология, фурункулез, в слюне повышено содержание секреторных IgA. Cледует отметить, что CD8 Т-лимфоциты осуществляют иммунологический надзор за внутренней средой, обеспечивая, в частности, элиминацию клеток, подвергшихся онкогенной трансформации. В случае недостаточности Т-системы лимфоцитов возникает онкогенноопасная ситуация.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Гуморальные иммунодефициты относят к наиболее распространенным формам первичных ИДС.

ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три основные формы:

Лейкопеническая - развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

Дисфункциональная - характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

Дисрегуляторная - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Комбинированные ИДС.

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комбинированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

1. Cиндром ретикулярной дисгенезии - характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения.

2. «Швейцарский» тип иммунодефицита - характеризуется поражением Т- и В-систем и, следовательно, нарушением клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. При аутосомно-рецессивных формах по крайней мере у 40% больных обнаруживается недостаточность аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина и блокаде в результате этого созревания Т-клеток. У части детей на мембранах Т-лимфоцитов отсутствуют антигены МНС 1-го или 2-го класса. Содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни и часто характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка прибавки массы тела, уже в первые дни жизни у некоторых детей появляются кореподобные высыпания на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отношению к материнским лимфоцитам, поступающим через плаценту в кровоток ребенка. Развиваются признаки кожного кандидоза, острая , приобретающая затяжной и рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к вирусным инфекциям. В крови выявляется значительная лимфопения, особенно низко содержание Т-лимфоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов заметно снижено. Исключение составляют грудные дети с IgG, полученными от матери. Патогномоничны изменения вилочковой железы, гипоплазия миндалин и лимфатических узлов. Возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Иммунная система – это важнейшая часть нашего организма, обеспечивающая нам безбедное существование. Иммунитет защищает человека от болезней. Пока защитные силы организма человека сильны, чаще всего, мы не обращаем на них никакого внимания. Об их особенностях функционирования мы задумываемся лишь тогда, когда они дают сбой. Подобная неприятность может объясняться чем угодно и чаще всего легко и быстро проходит. Но в некоторых случаях иммунитет снижается настолько, что доктора говорят об иммунодефиците. Давайте поговорим о том, что собой представляет ослабление иммунной системы, лечение этого состояния обсудим.

Отчего возникает ослабление иммунной системы, причины этого какие?

В большей части случаев иммунодефициты возникают по причине агрессивного влияния на организм различных недостаточно благоприятных факторов внешней среды либо различных инфекций. При этом сбой может давать и вся иммунная система в целом, и какие-то ее отдельные компоненты. Такие иммунодефициты являются вторичными, и они неплохо поддаются лечению, за исключением нарушения, спровоцированного поражением ВИЧ.

Иногда сбои в деятельности иммунной системы носят первичный характер. В этом случае они возникают по причине разнообразных генетических нарушений, и являются довольно редкими. Подобные патологии присутствуют в течение всей жизни и чаще всего рано или поздно приводят к летальному исходу.

В чем выражается ослабление иммунитета, симптомы на это какие указывают?

Симптомы ослабления иммунитета, подтвержденные иммунограммой, называют иммунодефицитом. Заподозрить снижение иммунитета можно по таким симптомам:

Больше 4 ОРЗ за год для взрослого и 6 для ребенка;
- Часты осложнения ОРЗ (бронхиты, гаймориты, синуситы …);
- Часты высыпания герпеса (больше 4 на год);
- Часты гнойничковые заболевания кожи (пиодермии, фурункулы…);
- Часто донимают хронические инфекционные заболевания (хронический пиелонефрит, хронический цистит …).

Наблюдается увеличение лимфатических узлов или селезенки.

Развивается системная красная волчанка, ревматоидный артрит, миастения.

Развиваются аллергические заболевания (аллергическая бронхиальная астма, атопический дерматит, аллергический ринит, …).

Ослабление иммунитета – лечение

Терапия первичной формы иммунодефицитов является довольно сложной задачей, она должна носить комплексный характер. Для подбора правильного лечения крайне важно установить точный диагноз и выявить нарушенное звено иммунной защиты. Если обнаружена нехватка иммуноглобулинов, пациенту требуется пожизненное заместительное применение сывороток, в составе которых есть антитела. Иногда предпочтение отдают обычной донорской плазме. Кроме того проводят иммуностимулирующее лечение с использованием таких средств, как Бронхомунал, Рибомунил либо Тактивин.

Если у пациентов с первичным иммунодефицитом возникают инфекционные осложнения, им подбирают терапию антибактериальными препаратами, противовирусными либо противогрибковыми лекарствами.

При коррекции вторичного иммунодефицита, проблемы в деятельности иммунной системы выражены на порядок меньше, нежели при первичных патологиях, и носят приходящий характер. Поэтому коррекция такого нарушения гораздо проще и эффективнее.

В большей части случаев терапию вторичного иммунодефицита начинают с обнаружения и адекватного устранения причин его возникновения. К примеру, если патология возникла на фоне хронических инфекций, первым делом осуществляют санацию очагов хронического воспаления.

Если иммунодефицит развился по причине витаминно-минеральной недостаточности, его лечат с использованием витаминов и минеральных веществ. Сейчас докторам известно довольно много иммуностимулирующих препаратов, которые имеют различные механизмы действия. Так в лекарствах Рибомунил, Кристин и Биостим содержатся антигены различных бактерий, которые после попадания в организм активизируют синтез антител и способствуют дифференциации активных копий лимфоцитов.

Так препараты Тималин и Тактивин являются источниками биологически активных веществ, которые были экстрагированы из вилочковых желез животных.
Лекарство Кордицепс признано одним из наиболее эффективных иммуномодуляторов, которые нормализуют иммунитет.

Эти три лекарства обладают выборочными стимулирующими свойствами по отношению к субпопуляции Т-лимфоцитов.

Также коррекция нарушений в деятельности иммунной системы может осуществляться с использованием Нуклеината натрия, который активизирует выработку нуклеиновых кислот, стимулирует деление и дальнейшую дифференциацию клеточек.

Довольно часто терапия ослабленной иммунной системы проводится при помощи различных типов интерферонов, которые способны повышать общую сопротивляемость организма и ускорять излечение разных вирусных недугов.

Все перечисленные медикаменты могут применяться только при назначении их доктором. Самолечение ни в коем случае не показано, так как может существенно усугубить проблему иммунодефицита.

Лечение ослабления иммунной системы собственными силами

Если ослабление иммунитета носит не критический характер, справиться с такой проблемой можно и самостоятельно. Основные средства борьбы с иммунодефицитом известны каждому человеку. Это полноценный отдых и сон, правильное сбалансированное питание, прогулки на свежем воздухе, закаливанием, отдых в русской бане и умеренные физические нагрузки. Крайне важно полностью отказаться от вредных привычек, ограничить стрессовые ситуации или развить умение адекватно их преодолевать.

Также на пользу пойдут аптечные препараты растительного происхождения. Средства на растительной основе можно принимать курсово без консультации с врачом (при отсутствии противопоказаний, описанных в инструкции). Среди таких лекарственных средств на первом месте находится экстракт который получают перерабатывая растение эхинацея пурпурная (иммунал), а также препараты на основе продуктов пчеловодства.

Народные рецепты

Существует множество средств народной медицины, которые способны улучшать иммунитет. Большинство из них являются довольно-таки безопасными и подходят, как взрослым, так и детям.

Так замечательный эффект дает чай из плодов боярышника, шиповника и листиков малины. Измельчите хорошенько все компоненты и смешайте их, придерживаясь равных пропорций. Столовую ложечку готового сбора заварите стаканом кипятка. Настаивайте напиток под крышкой до полного остывания, после процедите и подсластите медом.

Еще для укрепления иммунитета знахари советуют подготовить листья черной смородины, эхинацеи, мелиссы и земляники, а также полезные лесные ягоды шиповника. Измельчите все компоненты и соедините их, придерживаясь равного соотношения. Столовую ложечку сбора заварите в термосе стаканом кипятка и настаивайте в термосе в течение трех-пяти часов. Принимайте готовый напиток небольшими порциями в течение дня. По желанию его можно подсластить медом.

Серьезные нарушения в деятельности иммунной системы требуют к себе пристального внимания и адекватной коррекции под присмотром доктора.

Болезни иммунной системы

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.

Диагностикой и лечением болезней иммунной системы занимаются врачи различных специальностей: аллергическая патология и иммунная недостаточность находятся в поле зрения аллергологов-иммунологов, аутоиммунные заболевания (в зависимости от ведущего синдрома) – в компетенции специалистов-ревматологов, эндокринологов , неврологов , гастроэнтерологов, кардиологов и др. Вместе с тем, в возникновении аллергической, иммунодефицитной и аутоиммунной патологии прослеживается тесная взаимосвязь. Например, при дефиците секреторного иммуноглобулина A вначале могут развиваться хронические инфекционные поражения кожи, осложняющиеся в дальнейшем аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозитом , ревматоидным артритом , СКВ и бронхиальной астмой .

Болезни иммунной системы, при которых развивается состояние иммунодефицита, могут быть первичными – врожденными или наследственными и вторичными – приобретенными. К первой группе относятся агаммаглобулинемия, лимфоцитарная дисгенезия, синдром Луи-Бар , синдром Вискотта–Олдрича и др. Вторичные иммунодефициты могут развиваться на фоне инфекционных, лимфопролиферативных, метаболических заболеваний, интоксикации, облучения, приема лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, кортикостероидов). При них может повреждаться клеточное или/и гуморальное звено иммунитета, система фагоцитоза. Самой известной формой вторичного иммунодефицита является СПИД (ВИЧ-инфекция).

Общими проявлениями, сопровождающими различные иммунодефициты, служат рецидивирующие инфекции - пневмонии , инфекции мочевыводящих путей, менингит , генерализованный кандидоз , герпес, фурункулез и др. Иммунодефицитные состоянии часто сочетаются с аллергическими болезнями - экземой , отеком Квинке. На сегодняшний день доказано, что врожденные дефекты или приобретенный дефицит каких-либо иммунных факторов играют ведущую роль в развитии многих онкологических заболеваний. Пациенты с выраженной иммунной недостаточностью часто погибают от оппортунистических инфекций.

Для выявления или подтверждения иммунодефицита необходимо специальное лабораторное исследование иммунного статуса : определение численности и морфологии лимфоцитов, содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, исследование системы комплемента, определение специфических антител и др. Может быть показано проведение биопсии лимфатических узлов , рентгенографии органов грудной клетки , УЗИ тимуса и селезенки. Лечение болезней иммунной системы, протекающих с иммунологической недостаточностью, предусматривает заместительную терапию (введение иммуноглобулинов, сывороток, трансплантацию костного мозга), иммунокоррекцию, иммуномодуляцию.

Особую категорию болезней иммунной системы составляют аутоиммунные нарушения. При данной группе заболеваний клетки иммунной системы проявляют аутоагрессию по отношению к тканям собственного организма. Распространенность аутоиммунных заболеваний чрезвычайно высока – ими страдает около 5-7% населения планеты. Болезни иммунной системы с аутоаллергическим механизмом делятся на органоспецифические – при них аутоантитела направлены против конкретного органа-мишени (аутоиммунный гастрит , аутоиммунный тиреоидит , аутоиммунный гепатит и др.), неорганоспецифические – в этом случае аутоантитела могут атаковать разные органы и ткани (склеродермия , СКВ, ревматоидный артрит и др.) и смешанные.

Триггерами, запускающими каскад иммунопатологических реакций, могут выступать бактериально-вирусные инфекции, радиационное воздействие, лекарственные и токсические вещества, стресс. Ряд аутоиммунных заболеваний обусловлен наследственными факторами. Для многих болезней иммунной системы данной группы характерны боли в суставах и мышцах, кожная сыпь, набор или потеря веса, утомляемость, повышенная кровоточивость или склонность к тромбозам, лихорадка, мышечная слабость. Большинство аутоиммунных заболеваний имеет неуклонно прогрессирующее течение, и без соответствующего лечения они могут привести к тяжелой инвалидизации.

Наиболее ценными методами диагностики болезней аутоиммунного характера являются лабораторные исследования, направленные на выявление в крови аутоантител к различным тканям, циркулирующих иммунных комплексов, острофазовых белков, компонентов системы комплемента, генетических маркеров. Поскольку многие антитела не являются специфичными для той или иной патологии, а обнаруживаются при целом ряде болезней иммунной системы, лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными методами (рентгенографией , УЗИ, эндоскопией , сцинтиграфией , биопсией и др.). В последние годы достигнут заметный прогресс в лечении болезней иммунной системы. Традиционный подход включает проведение иммуносупрессорной терапии, противовоспалительной терапии кортикостероидами, эфферентной терапии (гемодиализ, гемосорбция). По показаниям выполняется хирургическое лечение (спленэктомия при гемолитической анемии , перикардэктомия при аутоиммунном перикардите , тиреоидэктомия при аутоиммунном тиреоидите и т. д.). Очень обнадеживающие перспективы открывает трансплантация CD34+ аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.

В разделе «Иммунные болезни» справочника «Красота и Медицина» собран подробный перечень иммунодефицитных и аутоиммунных патологий. Ознакомившись с ними, читатель получит исчерпывающую информацию о причинах, течении, современных возможностях диагностики и лечения заболеваний.