Атаксия ног. Симптомы и признаки

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

  • Сенситивная;
  • Вестибулярная;
  • Корковая или лобная;
  • Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

  • Зависимость координации от зрительного контроля;
  • Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
  • Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
  • Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
  • Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

  • Тремором;
  • Гиперрефлексией;
  • Амиотрофией;
  • Офтальмоплегией;
  • Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

  • Арефлексией;
  • Дизартрией;
  • Гипертонусом мышц;
  • Сколиозом;
  • Кардиомиопатией;
  • Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

  • ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
  • МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
  • Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
  • Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
  • ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

  • Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
  • Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

  • сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
  • мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
  • вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
  • корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

  • задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
  • спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
  • таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
  • периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

  1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
  2. Рассеяный склероз
  3. Синдром Гийена-Барре
  4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
  5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
  6. Метаболические расстройства
  7. Гипертермия
  8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

  1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
  2. Нормотензивная гидроцефалия
  3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
  4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
  5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

  1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
  2. Корковые церебеллярные атаксии
  3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

  • обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
  • несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
  • связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
  • зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
  • наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
  • множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
  • "прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Атаксия (инкоординация) – нарушение согласованности действия (координации) различных мышц, которое проявляется расстройством целенаправленных движений и статических функций. Атаксия является достаточно часто встречающимся нарушением моторики, при этом сила в конечностях сохранена полностью или довольно незначительно снижена. Движения становятся неловкими, неточными, наблюдается расстройство их последовательности и преемственности, при ходьбе и в положении стоя нарушается равновесие.

Для адекватного выполнения абсолютно любого движения необходима совместная согласованная работа большого числа мышечных групп. Само движение обеспечивают механизмы, регулирующие выбор соответствующих групп мышц, длительность и силу отдельных мышечных сокращений и последовательность их включения непосредственно в сам двигательный акт. В случае отсутствия координирования мышц-антагонистов и синергистов происходит изменение качества движения с потерей его соразмерности и точности. Движения приобретают прерывистый характер, теряют плавность, становятся неловкими и чрезмерными. Переход между движениями (к примеру, сгибание-разгибание) значительно затрудняется. Такая дискоординация движений носит название локомоторная (динамическая) атаксия

Клинически различают следующие виды атаксий :

→ Корковая (лобная) атаксия – поражается кора лобной или затылочно-височной области

→ Вестибулярная атаксия – поражается вестибулярный аппарат

→ Мозжечковая атаксия – поражается мозжечок

→ Заднестолбовая (сенситивная) атаксия – нарушается проводимость глубокомышечной чувствительности

Лобная атаксия

Данное нарушение наблюдается в случае поражения лобных долей мозга при повреждении мосто-лобно-мозжечковых связей. Наиболее сильно заболевание проявляется в контралатеральной очагу поражения конечности (ноге), наблюдаются характерные нарушения равновесия, иногда достигающие степени астазии – абазии, отмечается снижение интеллекта, памяти и критики. Атаксия может развиться как следствие следующих неврологических заболеваний: абсцессы и опухоли мозга, фуникулярный миелоз, рассеянный склероз, полиневропатии, идиопатические и наследственные мозжечковые атаксии, черепно-мозговые травмы, инсульт и пр. Помимо этого данное генетическое нарушение может развиться при хронической или острой алкогольной интоксикации, недостаточности витамина Е, отравлениях растворителями и солями тяжелых металлов, е , при приеме некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин и др.)

Вестибулярная атаксия

Данное расстройство развивается при пораженном периферическом вестибулярном аппарате и проявляется нарушениями равновесия, в положении сидя, стоя и при ходьбе. Вестибулярная атаксия проявляется головокружением (ощущение вращающихся окружающих предметов), которые при движениях головой усиливаются; в некоторых случаях наблюдается тошнота и рвота, мышечно-суставное чувство сохранено, в конечностях нарушений нет

Мозжечковая атаксия

Как видно из названия, данное расстройство возникает при поражениях мозжечка, а также его приводящих путей и проявляется атаксией при стоянии (выражается в широко расставленных ногах) и ходьбе, дисметрией при выполнении любых точных движений, дисдиадохокинезом (человек не может быстро сменить одно движение на другое), тремором в конечностях, асинергией (несогласованностью движений). При мозжечковой форме заболевания нередко наблюдается изменение почерка (макрография, неровность), речь по складам («рубленная речь»), мышечная гипотония, нистагм. Поражение червя мозжечка приводит к атаксии туловища, поражение полушария мозжечка – к атаксии гомолатеральных конечностей

Сенситивная атаксия

Данное состояние развивается в случае поражения проводников или рецепторов мышечно-суставной чувствительности на любом участке в задних корешках, стволе мозга, периферических нервах, зрительном бугре и задних столбах спинного мозга. Сенситивная атаксия проявляется нарушениями походки, равновесия, поражением конечностей (при выполнении точных движений человек промахивается), снижается мышечно-суставное чувство; при закрывании глаз степень сенситивной атаксии значительно усиливается (проба Ромберга). В случае поражения задних столбов спинного мозга атаксия проявляется характерной мышечной гипорефлексией и гипотонией, при ходьбе больной несоразмерно сгибает и разгибает ноги, при этом достаточно сильно ударяя о пол пяткой («штампующая» походка)

Атаксия Фридрейха

Данный вид заболевания развивается с частотой около 5 человек на 100000 населения. Чаще всего болезнь развивается в 10 – 15 лет (не позже 25 лет). Вследствие поражения спинного мозга и мозжечка характерна прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия. Нередко наблюдаются скелетные аномалии (высокий свод стопы, кифосколиоз), легкие центральные парезы конечностей, поражение сердечной мышцы. Для атаксии Фридрейха степень прогрессирования различна, однако большинство больных умирают не дожив и до тридцати лет

Наследственная идиопатическая мозжечковая атаксия

Данный вид атаксии развивается у людей старше 25 лет, причем его генез неясен. Первый тип данного заболевания проявляется прогрессирующей мозжечковой атаксией. Для второго типа характерно сочетание атаксии с центральными парезами, симптоматикой поражения вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия) и базальных ганглиев

Врожденная атаксия

Данное состояние связано с аплазией мозжечка и достаточно часто сочетается с прочими врожденными аномалиями развития. Основным синдромом является непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Зачастую при врожденной форме наблюдается хорошее развитие самостоятельной ходьбы, двигательных навыков, способности к обучению и самообслуживанию

Диагностика атаксии чаще всего не вызывает затруднений и основывается на наличие типичных клинических проявлений. Диагноз подтверждают результаты иммунологического исследования цереброспинальной жидкости и крови. Помимо этого для подтверждения диагноза показано проведение КТ и МРТ головы. В случае подозрения на наследственный характер показано проведение генетического обследования.

Быстро нарастающая симптоматика заболевания чаще всего обусловлена абсцессом головного мозга, опухолью, хронической алкогольной интоксикацией или рассеянным склерозом. Острое развитие атаксии в большинстве случаев вызвано острыми нарушениями мозгового кровообращения в мозжечке (инфаркт, кровоизлияние и пр.). Эпизодическая атаксия наиболее часто развивается как следствие приема некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин), при рассеянном склерозе, эпизодической наследственной атаксии. Медленно прогрессирующая атаксия развивается при идиопатических и наследственных дегенеративных формах заболевания и рассеянном склерозе.

Лечение атаксии в большинстве случаев симптоматическое и основано на терапии основного заболевания. Идиопатическая дегенеративная и наследственная формы лечению не подлежат. Помимо этого немаловажное значение в лечении отводится социальной реабилитации больного и комплексам лечебной гимнастики.

Прогноз атаксии малоблагоприятен. У больного отмечается постепенное прогрессирование различных нервно-психических нарушений. В большинстве случаев трудоспособность заметно снижена. И даже не смотря на это, в случае предотвращения интоксикаций, травм, повторных инфекционных заболеваний и своевременного проведения адекватного симптоматического лечения, пациенты могут успешно дожить до преклонного возраста.

Профилактика атаксии заключается в исключении любой возможности родственных браков. Помимо этого семьям, где есть диагностированные больные наследственной атаксией, не рекомендуется иметь детей.

Атаксия — это тяжелое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся нарушением нормальной двигательной способности конечностей, что обусловлено рассогласованностью в работе разных групп мышц, при полном или частичном сохранении силы.

Человек может сохранять способность ходить или что-нибудь делать, однако это сопряжено с большими трудностями. Движения становятся неловкими, хаотичными и плохо поддаются контролю. При этом заболевании также могут страдать и другие функции тела, например, наблюдаться проблемы с глотанием, синхронным движением глаз, нарушаться мелкая моторика конечностей. Различают статическую и динамическую атаксию. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Причины появления атаксии и классификация болезни

Причин, по которым может произойти развитие атаксии достаточно много. Обычно этому предшествуют другие тяжелые заболевания, среди них самую большую опасность переставляют:

  • Случаи рассеянного склероза;
  • Опухолевые поражения мозга любой этиологии;
  • Гидроцефалия;
  • Патологии развития черепа;
  • Травмы головы разной тяжести;
  • Поражения спинной части мозга;
  • Нервные заболевания;
  • Гипотиреоз;
  • Заболевания уха;
  • Недостаток витамина B 12 в организме;
  • Отравления химическими веществами и лекарственными препаратами;
  • Хронический ;
  • Генетические патологии.

Заболевание бывает наследственным и приобретенным. К наследственным формам относят семейную атаксию Фридрейха, мозжечковую атаксию Пьера-Мари, синдром Луи-Бар. Все остальные случаи имеют отношение к заболеваниям, а не к генетике.

Атаксия характеризуется многочисленными проявлениями. По характеру изменений их разделяют на статическую, динамическую, и статодинамическую. В первом случае (Статическая атаксия) у больного имеются проблемы с равновесием, во втором (Динамическая атаксия) — наблюдается разрозненность и хаотичность движений, в третьем (Статодинамическая атаксия) — присутствуют оба признака.

При разных типах атаксии поражаются разные участки мозга. Потому принято еще одно разделение по этому признаку. Атаксия может быть сенситивная, мозжечковая, вестибулярная и корковая .

Симптомы при атаксии

Сенситивная атаксия характеризуется следующими признаками:

  • Штампирующей походкой;
  • Общей неустойчивостью;
  • Усилением нарушений без визуального контроля.

При мозжечковой атаксии заметны следующие изменения:

  • Нарушается походка и нормальная устойчивость;
  • Расстраивается речь, и изменяется почерк;
  • Может наблюдаться нистагм и интенционный тремор;
  • Развивается мышечная гипотония.

Для вестибулярной атаксии свойственны такие симптомы:

  • Шаткость походки;
  • Горизонтальный нистагм;
  • , ;
  • Усугубление состояния при резких поворотах головы.

Корковая атаксия известна такими проявлениями:

  • Сильными нарушениями координации движений;
  • Проблемами со слухом и обонянием;
  • Нарушением памяти;
  • Велика вероятность психических отклонений и галлюцинаций.

Любой из этих симптомов является отклонением от нормы и служит сигналом немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используют данные анамнеза, проводят общий осмотр пациента,
проводят всевозможные исследования. Учитывают такие показатели, как время появления недомогания, перенесенные ранее заболевания, наследственную предрасположенность к атаксии. При осмотре проверяют на соответствие норме, тонус мышц, слух, зрение, проводят тесты на координацию, оценивают рефлексы.

Лабораторные исследования состоят из следующих процедур:

  • Анализ мочи и крови;
  • Электроэнцефалография;
  • Спинномозговая пункция;
  • МРТ;
  • Электронейромиография;
  • Биохимический скрининг;
  • Генетический тест.

Окончательный диагноз ставится на основании всех полученных в ходе обследования данных.

Лечение атаксии

Атаксия полностью не излечима. Терапия зависит от причин, вызвавших заболевание. Практически полностью поддаются коррекции случаи, обусловленные опухолями, скачками давления, сильным отравлением. При устранении причин удается добиться хороших результатов.

В остальных вариантах все сводится к симптоматическому лечению, укреплению организма, стимуляции иммунитета, для того, что бы как можно дольше продлить двигательную активность больного.

Для продления контроля над координацией движений, укрепления мышц и поднятия жизненного тонуса назначают специальный комплекс упражнений и постоянные физические упражнения. Это помогает улучшить самочувствие больного и затормозить развитие патологии. Применяют при необходимости и курсы лечебного массажа, плазмаферез.

Для удобства передвижения пациентам, страдающим атаксией, рекомендовано использование ортопедических приспособлений, таких, например, как трости, ходунки и д. р.

Из лекарственных средств используют:

  • Янтарную кислоту,
  • Витамин E;
  • Иммуномодуляторы;
  • Ноотропные препараты;
  • Препараты для стабилизации давления;
  • Антибиотики;
  • Гормональные препараты.

Раннее диагностирование болезни и правильно подобранная врачом терапия позволяют на время продлить социальную и физическую активность больного. Если ничего не делать — прогноз будет самый неутешительный.

Следует напомнить, что все рекомендации являются советами, а не указаниями по лечению, так как каждый случай уникален в своём роде и без нужных анализов и рекомендаций врача вряд ли помогут окончательно победить эту хворь.
Так что лечитесь, но не сильно углубляйтесь в самолечение.
Выздоравливайте!

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

  1. Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
  2. Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
  3. Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
  4. Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
  5. Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
  6. Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
  7. Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.


Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.


У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.


При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.


При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.


Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.


При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.


Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.


При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

  • перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
  • кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
  • нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
  • диабет;
  • снижение выработки половых гормонов;
  • атрофия верхних и нижних конечностей;
  • слабоумие;
  • инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

  • стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
  • вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
  • электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
  2. Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
  3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
  4. Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
  5. Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
  6. ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
  • ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
  • люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
  • ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

  • при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
  • если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

  1. Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
  2. Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
  3. Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
  4. Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
  5. Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
  6. Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
  7. Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
  8. Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
  9. Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
  10. Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
  11. Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
  12. Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

  1. В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
  2. При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
  3. Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
  4. Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

  1. Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
  2. Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
  3. Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

  • настой из 3 чайных ложек корня пиона;
  • настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
  • настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

  • параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
  • ухудшение зрения и слуха;
  • дыхательная и сердечная недостаточность;
  • частые рецидивы инфекционных заболеваний;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
  • летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.