Что такое нейросифилис? Симптомы, лечение, последствия. Нейросифилис

Нейросифилис - сифилис нервной системы.

Сифилис - это венерическое инфекционно-аллергическое заболевание c поражением всех органов и систем, склонное к прогрессированию.

Постоянный рост заболеваемости сифилисом обусловлен:

ухудшением социально-экономического положения общества;
снижением нравственных критериев;
ростом алкоголизма, проституции и наркомании;
ранним началом половой жизни;
недоступностью бесплатного лечения;
миграцией населения.

Нейросифилис. Этиология и патогенез

Возбудителем нейросифилиса является бледная трепонема (спирохета). Раньше главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение.

Современный нейросифилис отмечается ростом числа стертых, атипичных малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией болезнетворных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротропность (сродство к нервной ткани).

Человек заражается сифилисом от больного. Это обычно происходит половым путем, но возможен и бытовой путь заражения (через предметы обихода), т. к. во влажной среде возбудитель сохраняется в течение нескольких часов. Кроме того, заражение возможно через поцелуи, укусы перепончатокрылых насекомых, переливание крови. Встречается и профессиональный сифилис: медперсонал может заразиться при контакте с больным во время осмотра, проведении манипуляций, а также при оперативных вмешательствах и вскрытии трупов.

Возбудитель сифилиса проникает в организм через поврежденную кожу и слизистые оболочки, причем повреждение может быть столь незначительным, что остается невидимым или оно может располагаться в местах, недоступных осмотру. Бледная трепонема распространяется в организме вместе с лимфо- и кровотоком, а также нейрогенным путем. Инкубационный период в типичных случаях длится 21 день.

В ответ на присутствие в организме чужеродного антигена начинают активно вырабатываться антитела. Внедрение трепонемы в центральную нервную систему происходит за счет повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Патоморфологические изменения при нейросифилисе характеризуются неспецифическими реакциями с преобладанием плазматических элементов, а также васкулитом, гранулемами, изменениями нейронов и глии.

Нейросифилис. Клиническая картина

Клиническая картина формируется по линии воспалительно-дегенеративных форм. Преобладают больные с рассеянной симптоматикой симптоматикой прогрессивного паралича.

Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составляющие основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются.

Клинической казуистикой стали гуммы головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименингит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована еще в 20-е годы XX века, до появления антибиотиков.

В постанове диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР), иммуноферментным анализом (ИФА) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ или РИТ). Выявлена высокая специфичность РИБТ при третичном, позднем, врожденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) - ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости.

Нейросифилис обнаруживается в 60% случаев и условно делится на ранний и поздний. Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (т. к. поражаются сосуды и оболочки мозга). При этом поражение нервной ткани всегда вторично и обусловлено патологическим процессом в сосудах.

Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заболевания и называется паренхиматозным, т. к. при этом поражаются нервные клетки, волокна и глия. Патологический процесс имеет воспалительно-дистрофический характер.

Нейросифилис классифицируют следующим образом.

I. Ранний нейросифилис:

бессимптомный;
клинически явный: церебральный (менингеальный и васкулярный), цереброменингеальный (диффузный и локальный гуммозный), цереброваскулярный;
спинальный (менингеальный и васкулярный).

II. Поздний нейросифилис:

спинная сухотка;
прогрессивный паралич;
атрофия зрительного нерва.

III. Врожденный нейросифилис.

Бессимптомный нейросифилис - это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе.

Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов. Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются лимфоцитарный плеоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов в цереброспинальной жидкости) и положительные серологические реакции.

Клинически явный нейросифилис представлен несколькими формами. Цереброменингеальный диффузный сифилис чаще встречается в период рецидива общего заболевания. Процесс начинается остро: появляется головная боль, головокружение, шум в голове, рвота. Температура тела повышается до 39°С. Выявляются резко выраженные менингеальные симптомы: ригидность (жесткость) затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. В некоторых случаях на глазном дне выявляется гиперемия зрительного нерва. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен незначительно, спинномозговая жидкость вытекает под давлением.

Локальная форма цереброменингеального сифилиса представлена гуммой. Клинически выявляется объемный процесс, напоминающий быстро растущую опухоль (головная боль, застойные диски зрительных нервов). Очаговая симптоматика зависит от локализации гуммы. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и положительные серологические реакции. Заболеваемость цереброваскулярным сифилисом значительно выросла в последние годы. При этой форме поражаются мелкие и более крупные сосуды (церебральный васкулит). Клиническая картина может быть самой разнообразной: с проявлениями распространенного поражения коры, подкорковых узлов, а также в виде рассеянной микросимптоматики. При поражении более крупных артерий может возникнуть картина ишемического или геморрагического инсульта. При этом появляются очаговые симптомы, обусловленные сифилитическим церебральным васкулитом. Клинически выявляются парезы, параличи, афазия, патологические рефлексы и другие симптомы. Однако, наличие в прошлом сифилиса, а также положительных серологических реакций в крови или спинномозговой жидкости указывает на специфический процесс в сосудах.

В основе сшналъного (менингеального и васкулярного) сифилиса лежит поражение оболочек и сосудов спинного мозга. Клинически это может проявляться менингорадикулопатией и миелопатией.

Сифилитическая миелопатия может возникать остро или подостро и характеризуется нижним парапарезом, тазовыми расстройствами и трофическими нарушениями. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина может напоминать спинную сухотку при позднем нейросифилисе. При этом также снижаются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается пошатывание в позе Ромберга, нарушение тазовых органов. Однако при миелопатии отмечается повышение мышечного тонуса, а при спинной сухотке мышечный тонус снижается. При поражении оболочек спинного мозга на уровне крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулопатии.

К спинальному менингеальному сифилису относят шейный гипертрофический пахименингит. В основе данной формы лежит образование рубцов в оболочках спинного мозга. Заболевание течет медленно (годами), клинически оно характеризуется корешковыми болями в шее и верхних конечностях, вялыми парезами рук, выпадением чувствительности в зоне C8-D1 сегментов, тазовыми расстройствами.

При раннем нейросифилисе в процесс может вовлекаться периферическая нервная система, как правило, в виде радикулопатии и полиневропатии. Характерным является поражение шейно-грудных и пояснично-крестцовых корешков. Сильные боли возникают в ночное время, преобладают нарушения чувствительности (без двигательных расстройств). В спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения и положительные серологические реакции.

При раннем нейросифилисе в процесс нередко вовлекается зрительный нерв. Как правило, процесс бывает двусторонним и приводит к нарушению зрения, обычно нарушается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты). При обследовании обнаруживаются гиперемия зрительного нерва, нечеткость границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извитость вен. Часто наблюдаются кровоизлияния, иногда обнаруживаются белые дегенеративные очаги. В тяжелых запущенных случаях неврит зрительного нерва заканчивается слепотой в результате атрофии зрительного нерва. Благоприятный исход возможен при рано начатом энергичном противосифилитическом лечении.

Поздний нейросифилис

Спинная сухотка возникает через 10- 15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга.

В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы:

корешковые пронизывающие боли;
атактическая походка за счет сенсорной атаксии (нарушения координации движений);
выпадение коленных и ахилловых рефлексов.

Выделяют три стадии спинной сухотки:

I стадия - невралгическая , для которой характерны чувствительные расстройства с локализацией в подошвах, спине, поясничном отделе (реже в шейном). Характерны кинжальные стреляющие боли.

Подобные боли могут возникать также и во внутренних органах.

II стадия - атактическая , для которой характерно вовлечение в процесс задних столбов спинного мозга. В результате их поражения возникает сенсорная атаксия, которая усиливается при отсутствии контроля зрения и в темноте. Больные при ходьбе постоянно смотрят на свои ноги и на пол, характерна так называемая «штампующая» походка. Отмечается пошатывание при ходьбе из стороны в сторону, неустойчивость в позе Ромберга. При этом больной обычно не падает, а стремится удержаться, открывая глаза и балансируя руками.

В этой стадии появляются следующие симптомы:

мышечная гипотония;
тазовые расстройства (в т. ч. в половой сфере);
атрофия зрительных нервов.

III стадия - стадия грубых двигательных расстройств из-за нарушения координации
движений. В этой стадии возникают безболезненные язвы, выпадение зубов и волос, снижение потоотделения, остеопатии (ведущие к переломам), артропатии. Табетичёская артопатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов. Процесс охватывает один или два сустава (чаще коленный, реже — тазобедренный). Больные не могут ходить и даже вставать, т. к. не чувствуют движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный белок и положительные серологические реакции. Однако в более позднем периоде спинномозговая жидкость может быть нормальной.

Амиотрофический спинальный сифилис характеризуется дегенеративно-воспалительным процессом в передних корешках и оболочках спинного мозга. Данная форма проявляется атрофией мышц кистей и туловища, фасцикуляциями (непроизвольным сокращением отдельных мышечных волокон). Течение медленно прогрессирующее.

Прогрессивный паралич характеризуется неврологическими и психическими расстройствами (в виде снижения критики по отношению к себе и окружающим). Преобладают психическая вязкость с раздражительностью, недовольство, обидчивость, злобность, взрывчатость. Психические нарушения проявляются в форме эпизодов и существуют длительно.

Врожденный сифилис нервной системы . Проявляется на первом году жизни и в юношеском возрасте. Клинически характеризуется менингитом, гидроцефалией, глухотой, эпилептическими припадками. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные серологические реакции. Кроме того, при врожденном сифилисе может наблюдаться триада Гетчинсона, включающая интерстициальный кератит, деформацию зубов с полулунным дефектом и глухоту (полная триада встречается редко).

Нейросифилис. Лечение и профилактика

Лечение зависит от выраженности клинической картины и стадии заболевания. Средство выбора при нейросифилисе - бензилпенициллин, надежно предупреждающий прогрессирование заболевания у больных с нормальной иммунной системой. Существуют различные схемы лечения. При бес: симптомном нейросифилисе назначается водный раствор пенициллина - по 4 млн ЕД внутривенно 4 раза в сутки, или трокаинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид по 500 мг 4 раза в сутки per os (в течение 14 дней), или бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю в течение 3 недель. При непереносимости пенициллина можно назначить тетрациклин -500 мг 4 раза в сутки (в течение месяца).

Осмотр, исследование спинномозговой жидкости и сыворотки проводят каждые 3- 6 месяцев.

Нормальный состав свидетельствует о выздоровлении. Если через 6 месяцев он остается измененным и продолжают нарастать показатели нетрепонемных тестов, то требуются повторные курсы лечения пенициллином.

Лечение нейросифилиса с клинически явными проявлениями проводится по следующим принципам:

водный раствор пенициллина -12-24 млн ЕД в сутки внутривенно (3-6 млн ЕД X 4 раза) в течение 14 дней;
прокаинбензилпенициллйн - 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид - 500 мг 4 раза в сутки per os или этамид по 3 таб. (0,35 г) 4 раза в сутки (14 дней). Этамид и пробеницид способствуют задержке пенициллинов в организме, тем самым повышая концентрацию антибиотика в спинномозговой жидкости;
после любой из схем лечение продолжают, назначая бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД N 3 или экстенциллин по 2,4 млн (внутримышечно 1 раз в неделю).

тетрациклин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
эритромицин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
хлорамфеникол - 1 г 4 раза в сутки внутривенно (в течение 6 недель), цифтриаксон - 2 г 1 раз в сутки парентерально (в течение 14 дней).

Эффективной терапии позднего нейросифилиса нет, заболевание может прогрессировать, несмотря на массивные дозы антибиотиков. Скорее всего, некоторые проявления позднего нейросифилиса являются результатом аутоиммунного процесса. Кортикостероиды (преднизолон - 40 мг в сутки) могут снижать плеоцитоз в спинномозговой жидкости.

В процессе лечения желательно еженедельно исследовать спинномозговую жидкость на цитоз (наличие клеток), и, если он не снижается, антибиотикотерапию продлевают на более длительный срок. При нормализации люмбальную пункцию проводят не реже 1 раза в 6 месяцев. Если в течение года состояние остается стабильным, а спинномозговая жидкость остается нормальной, то последующие исследования проводят 1 раз в год. Заключительную люмбальную пункцию делают через 2 года после начала лечения. У некоторых больных нетрепонемные тесты в спинномозговой жидкости и сыворотке могут остаться положительными всю жизнь.

Неспецифическое лечение включает в себя витаминотерапию (витамины группы А, В, С, Е), общеукрепляющие средства (препараты железа, фосфоглццерофосфат, фитин), ноотропы (ноотропил, пирацетам), глицин (под язык), сосудистые препараты (стугерон, трентал, кавинтон, никотиновая кислота), антиагреганты (аспирин, курантил, гепарин). При поздних формах показана лидаза по 64 ЕД внутримышечно № 20, рекомендуется также электрофорез с ганглиоблокаторами (бензогексонием, пентамином).

При пенициллинотерапии может возникнуть реакция бактериолизиса (Яриша-Герсгеймера), которая развивается через 4-8 ч после первого введения пенициллина (в виде озноба, повышения температуры, головной боли). В целях профилактики назначают кортикостероиды - преднизолон по 5 мг 4 раза в течение 2 суток и после пенициллинотерапии). В борьбе с сенсорной атаксией применяются специальные комплексы ЛФК.

Критериями насыщенности противосифилитического лечения являются данные клинического обследования. При отсутствии патологических изменений пациентов снимают с учета через 3 года, при положительных серологических реакциях они наблюдаются еще 2 года.

Профилактика нейросифилиса должна быть направлена прежде всего на обязательное обследование неврологом больных с заразными формами сифилиса, при этом должно проводиться исследование спинномозговой жидкости.

Нейросифилис - это поражение нервной системы, вызванное бледной трепонемой. Патологический процесс проявляется при вторичной и третичной форме сифилиса, которые возникают при отсутствии своевременного и адекватного лечения. Возбудители попадают в кровоток, лимфоток и в нервную ткань - это причина развития нейросифилиса.

Заболеваемость нейросифилисом составляет 0,3-0,4 на 100 тыс. населения. 15-20% пациентов, зараженных сифилисом, страдают от патологии нервной системы. Заболевание составляет 8-9% всех органических нарушений нервной системы, вызванных повреждением головного мозга.

Бледная трепонема, возбудитель патологии, передается преимущественно половым путем. Недуг возникает в результате распространения под названием сифилис (люэс).

ЗППП проходит в несколько стадий. Заразен пациент при первичной и вторичной форме, при наличии шанкра и высыпаний.

Нейросифилис развивается в глубине организма, он передаться не может. Исключением являются случаи, когда гуммы формируются на кожных покровах.

Инфекция передается через кровь во время переливания или при внутривенных инъекциях с помощью одного шприца. Распространение инфекции возможно на любой стадии заболевания.

Врожденный нейросифилис возникает у младенцев при передаче спирохет от матери к плоду через плаценту, при родах, а встречается крайне редко. Женщины обследуются при беременности, и возбудителя удается выявить заранее. Ребенку сразу после рождения назначает терапия сифилиса.

Бытовой путь передачи спирохет теоретические возможен, но на практике встречается редко. Во влажной среде бледная трепонема живет несколько часов, а на сухой и горячей поверхности быстро погибает, убивают ее и антисептики.

Выделяют 2 формы недуга: ранний и поздний. Ранний подразделяется на следующие виды:

менингит - воспаление оболочек головного мозга;
менингомиелит - воспаление оболочек, вещества и спинномозговых корешков;
менингоэнцефаломиелит - воспаление оболочек и вещества головного и спинного мозга;
полиневрит - множественное воспаление нервов;
эндартериит или менинговаскулярный нейросифилис - воспаление крупных сосудов и их сужение;
гуммозный нейросифилис - образование глубоких язв, которые заживают с образованием рубцов.

Поздний недуг разделяют на такие виды:

спинная сухотка - воспаление задних столбов спинного органа и спинальных корешков;
прогрессивный паралич или болезнь Бейля - патология психики с развитием слабоумия, совместно с соматическими и неврологическими расстройствами;
амиотрофический спинальный сифилис - поражение оболочек и передних корешков спинного мозга.

Существует понятие асимптомный (латентный) нейросифилис, когда симптомы заболевания не возникают, а диагностируют его по изменениям в спинномозговой жидкости (ликворе). Патология является единственной нейроинфекцией, при которой на фоне отсутствия выраженных симптомов отмечается изменение ликвора. Затем происходит развитие менингита, менингоэнцефалита, сосудистой патологии и образование гумм.

Поражение оболочки мозга

Начинается нейросифилис с менингита, поражения головного мозга. По мере развития он бывает острым или подострым, хроническим и гуммозным. На начальной стадии может проходить бессимптомно или сопровождаться следующими признаками:

Астенический синдром или повышенная утомляемость.
Рассеянность, плохое настроение, забывчивость, раздражительность.
Снижение умственной деятельности, замедление психических процессов.
Сенестопатия - неприятные ощущения во всем теле.
Бессонница.
Нарушение речи и движений.
Симптомы менингита - головная боль, рвота, температура, тахикардия, судороги и тд.

Если отсутствуют симптомы, обнаружить заболевание помогут серологические реакции спинномозговой жидкости. При нейросифилисе наблюдается повышение лейкоцитов, белка и полинуклеаров.

Обострение сифилитического менингита

На начальной стадии сифилитического менингита специфические симптомы воспаления отсутствуют. Во вторичном периоде происходит нарастание симптомов менингита. Патология сопровождается следующими симптомами:

резкое повышение температуры тела до 38;
головные боли и шум в ушах;
головокружения и слабость;
тошнота и рвота;
светобоязнь.

Заболевание длится 10-15 дней, при отсутствии лечение переходит в хроническую форму, развивается . Недуг формируется через 4-5 лет после заражения спирохетами и протекает без ярко выраженных симптомов. Пациента беспокоят головные боли, особенно ночью. Страдает глазодвигательный нерв, что приводит к нарушению зрительной функции, косоглазию.

Базальный менингит

Такая форма воспаления мозга протекает в хронической форме с периодическими ремиссиями, поражается нижняя часть органа. Диагноз ставят при жалобах на длительные головные боли, наблюдается поражение черепно-мозговых нервов. При патологии беспокоят следующие признаки:

частые мочеиспускания и жажда на фоне нарушения работы гипофиза, симптомы не сахарного диабета;
синдром Пехкранца - прогрессирующее ожирение;
акромегалия - изменения во внешности и самочувствии на фоне увеличения продуцирования гормона роста.

Патология сопровождается общемозговыми симптомами: изменением уровня сознания, головными болями и рвотой, головокружениями и судорогами. Иногда проявляются очаговые признаки: нарушение речи и движения, параличи, парезы, отсутствие чувствительности.

Поражение твердой оболочки мозга

Воспаление твердой оболочки почти всегда сопровождается поражением мягкой оболочки, и проявляется в виде церебрального сифилитического пахименингита. Патология протекает в острой и хронической стадии, а по характеру течения бывает гнойной, серозной и геморрагической.

Серозная форма протекает бессимптомно. При геморрагической проявления зависят от степени поражения. При обширном кровоизлиянии возникает сильная головная боль, рвота, бред и нарушение психической функции.

Патологический процесс сопровождается не только воспалением, но и разрастанием соединительной ткани и утолщением мозговой оболочки, образованием опухоли-гематомы. Пациент страдает от инсульта, паралича. Изменение в органе на запущенной стадии приводит к смерти больного.

Поражение спинного мозга

Нейросифилис поражает твердые и мягкие оболочки спинного мозга. Заболевание твердых оболочек проходит в 3 стадии:

воспаление корешков;
исчезновение чувствительности;
сдавливание органа.

Воспаление мягких оболочек может быть распространенным и очаговым.

Острая стадия поражения спинного мозга сопровождается следующими симптомами:

повышение температуры тела;
боли в затылке и шее, спине, пояснице;
боли и отсутствие чувствительности в локтевом и срединном нервах;
атрофия мышц, парез, паралич;
паралич Клюмпке - недуг затрагивает кисти рук;
образование пролежней.

При заболевании возникает нарушение функции позвоночника и боли, пациент находится в вынужденной позе, могут проявляться менингеальные симптомы.

Хроническая стадия поражения органа регистрируется чаще и сопровождается следующими нарушениями:

Менингорадикулит - воспаление оболочек и корешков.
Менингомиелит - воспаление оболочек, корешков и вещества спинного мозга.

Хронический воспалительный процесс может протекать бессимптомно, тогда заболевание диагностируют по цереброспинальной жидкости.

Поражение сосудов мозга

Сосудистый нейросифилис сопровождается поражением мягких оболочек и черепно-мозговых сосудов. Сопровождается угнетением кровообращения, психическими расстройствами, развитием паралича. При этом, на фоне прогрессирования паралича психические отклонения становятся менее выраженными, заболевание проявляется в виде спонтанных ремиссий и обострений. Поражение крупных сосудов является обратимым, если патологию диагностировали на ранней стадии.

Воспаление сосудов головного мозга сопровождается следующими признаками:

инсульт;
патология речи и двигательной функции;
эпилептические припадки;
общемозговые признаки;
парезы, потеря чувствительности;
психические отклонения - эйфория, бред, проблемы с памятью, вербальные галлюцинации (слуховые).

Очень опасно поражение сосудов в области спины. Патология протекает скрытно, бессимптомно. У пациента медленно нарушается чувствительность, развиваются парезы. Страдают различные части тела, в зависимости от пораженной зоны позвоночника.

Спинная сухотка

Сифилитическая миелопатия или спинная сухотка - запущенная стадия заболевания, которая развивается через 10-12 лет после инфицирования, на фоне полного отсутствия лечения. Встречается у 3% зараженных спирохетами, и у 20% пациентов с нейросифилисом.

Мужчины болеют чаще женщин, а первые признаки спинной сухотки появляются у пациентов после 30-40 лет. Спинная сухотка представляет собой патологические изменения в спинном мозге.

Патология сопровождается следующими признаками:

парестезия;
сильные боли режущего характера в конечностях, туловище;
гипоталамические кризы с повышением температуры;
при поражении ЖКТ наблюдается быстрое похудание;
снижение чувствительности;
плохая координация движений;
нарушение мочевыделительной функции и дефекации;
поражение зрительных и слуховых нервов.

Выраженность симптоматики зависит от степени поражения спинного мозга и зоны позвоночника. На последних стадиях наблюдается полная атрофия конечностей, человек не может самостоятельно передвигаться.

Табопаралич

Патология представляет собой объединение спинной сухотки и прогрессивного паралича. Сопровождается расстройствами, свойственными миелопатии и прогрессивному параличу, но проходит в более мягкой форме, так как развивается медленно.

Сначала возникают спинномозговые проявления, характерные для спинной сухотки, а через 5-10 лет начинает беспокоить безумие, зрительные галлюцинации, параноидный психоз. Симптомы схожи с алкогольными энцефалопатиями, поэтому требуется дифференциальная диагностика.

Прогрессивный паралич

Паралитическое слабоумие, которое имеет множество форм течения. Чаще всего встречается дементная, при которой происходит нарастание слабоумия с полным безразличием к происходящему и окружающим, снижение памяти, все это сопровождается нелепыми поступками. Пациент не помнит собственного адреса и имени, не способен к обучению.

Встречается и маниакальная форма, с бредовыми идеями величия. Больной уверен, что он Властелин Мира, наблюдается эйфория и беспричинная радость. При депрессивной форме, наоборот, пациент обвиняет себя во всех негативных явлениях, происходящих на планете, страдает от плаксивости, пониженного настроения. Маниакальная и депрессивная формы могут менять друг друга, тогда диагностируется циркулярный тип.

Самая тяжелая стадия - полное слабоумие. Пациент не может обслуживать себя, делает нелогические умозаключения, не отвечает на вопросы. При этом, происходят резкие смены настроения от эйфории к полной апатии. В тяжелых случаях развивается маразм, пропадают функции глотания, возникает непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Гумма мозга

Гуммозные узлы формируются в твердых и мягких оболочках головного и спинного мозга, прорастают в орган, сдавливают его. Сначала гумма представляет собой опухоль, которая со временем распадается в центре и превращается в язву. Гумма вызывает некроз пораженной ткани, а после заживления формирует область склероза, то есть рубец.

Развиваются язвы через 5 лет после инфицирования бледной трепонемой, при отсутствии лечения. Сопровождается недуг головными болями и рвотой, нарушением зрительной и слуховой функции, эпилептическими припадками, параличами. Клинические признаки во многом зависят от локализации гуммы.

Врожденный нейросифилис

Ювенильный нейросифилис - это очень редкое заболевание, которое возникает в результате прогрессирования врожденного сифилиса.

Как правило, инфекцию диагностируют в родильном доме, сразу после рождения ребенка. Там же неонатолог назначают специфическую терапию антибиотиками, ребенок излечивается.

При отсутствии лечения нейросифилис проявляется до 2 лет, сопровождается симптомами третичного сифилиса, отклонениями в развития ребенка. Требует длительной реабилитации после основного лечения.

Патология часто протекает бессимптомно, с негативными серологическими реакциями, что сильно усложняет диагностику. Необходимо тщательно изучить спинномозговую жидкость и образцы крови.

Используются следующие методы диагностики:

Сбор анамнеза и неврологическое обследование.
Серологические исследования ликвора - PRP, РИФ, ИФА, РПГА.
Спинномозговая функция для взятия и исследования ликвора.

Методики лечения

Лечат патологический процесс . Препаратом выбора является пенициллин, так как бледные трепонемы не имеют к нему резистентности. Схема лечения составляется индивидуально, в зависимости от стадии заболевания. Пример схемы лечения ранней формы нейросифилиса:

Бензилпенициллин внутривенно по 2-4 мл ЕД 6 раз в день, в течение 2 недель. Либо внутримышечно новокаиновую соль бензилпенициллина по 2 млн ЕД в сутки, разделив на 4 приема.
Преднизолон по 60-90 мг в течение 3 дней, как противовоспалительное и обезболивающее средство.

Инфекционное поражение центральной нервной системы, обусловленное проникновением в нее возбудителей сифилиса. Может возникнуть в любой период сифилиса. Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы. Диагностика нейросифилиса основана на клинической картине, данных неврологического и офтальмологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, положительных серологических реакциях на сифилис и результатах исследования ликвора. Лечение нейросифилиса проводится внутривенно большими дозами препаратов пенициллина.

Общие сведения

Еще несколько десятилетий назад нейросифилис был весьма распространенным осложнением сифилиса . Однако массовые обследования пациентов на сифилис, своевременное выявление и лечение инфицированных лиц привели к тому, что современная венерология все реже сталкивается с такой формой заболевания как нейросифилис, несмотря на то, что заболеваемость сифилисом неуклонно растет. Многие авторы считают также, что снижение случаев нейросифилиса связано с изменением патогенных характеристик его возбудителя - бледной трепонемы - в том числе и со снижением ее нейротропности.

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.

Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса , в основном в первые 2 года заболевания. Но может возникнуть в течение 5-ти лет от времени заражения. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит .

Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса . Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Симптомы нейросифилиса

Острый сифилитический менингит характеризуется симптомами острого менингита : сильная головная боль , шум в ушах, тошнота и рвота не зависимо от приема пищи, головокружение. Часто протекает без подъема температуры тела. Отмечаются положительные менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка, нижний симптом Брудзинского и симптомы Кернига. Возможно повышение внутричерепного давления. Нейросифилис в виде острого менингита развивается чаще всего в первые несколько лет заболевания сифилисом, в период его рецидива. Он может сопровождаться кожными высыпаниями или являться единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Менинговаскулярный нейросифилис развивается при сифилитическом поражении сосудов мозга по типу эндартериита. Проявляется острым нарушением кровообращения головного в виде ишемического или геморрагического инсульта , за несколько недель до которого пациента начинают беспокоить головные боли, нарушения сна , головокружения, появляются изменения личности. Возможно течение менинговаскулярного нейросифилиса с нарушением спинномозгового кровообращения и развитием нижнего парапареза, расстройств чувствительности и нарушений со стороны тазовых органов.

Сифилитический менингомиелит протекает с поражением оболочек и вещества спинного мозга. Имеет место медленно нарастающий спастический нижний парапарез, сопровождающийся выпадением глубокой чувствительности и дисфункцией тазовых органов.

Спинная сухотка возникает вследствие сифилитического воспалительного поражения и дегенерации задних корешков и канатиков спинного мозга. Эта форма нейросифилиса появляется в среднем через 20 лет от момента заражения. Характеризуется радикулитом с выраженным болевым синдромом, выпадением глубоких рефлексов и глубоких видов чувствительности, сенситивной атаксией , нейро-трофическими нарушениями. При нейросифилисе в форме спинной сухотки возможно развитие импотенции . Наблюдаются нейрогенные трофические язвы на ногах и артропатии . Характерен синдром Аргайла-Робертсона - неправильной формы суженные зрачки, не реагирующие на свет. Вышеуказанные симптомы могут сохраняться и после проведения специфической терапии нейросифилиса.

Прогрессивный паралич может появиться у пациентов с 10-20-летней давностью заболевания. Этот вариант нейросифилиса связан с непосредственным проникновением бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Проявляется постепенно усиливающимися изменениями личности, ухудшением памяти, нарушением мышления вплоть до возникновения деменции . Нередко наблюдаются психические отклонения по типу депрессивных или маниакальных состояний, галлюцинаторного синдрома, бредовых идей. Нейросифилис в виде прогрессивного паралича может сопровождаться эпилептическими приступами , дизартрией , нарушением тазовых функций, интенционным тремором, снижением мышечной силы и тонуса. Возможно сочетание с проявлениями спинной сухотки. Как правило, пациенты с подобными симптомами нейросифилиса погибают в течение нескольких лет.

Сифилитическая гумма локализуется чаще всего в основании головного мозга, что приводит к сдавлению корешков черепно-мозговых нервов с развитием пареза глазодвигательных нервов, атрофии зрительных нервов , тугоухости и пр. По мере роста гуммы в размерах увеличивается внутричерепное давление и нарастают признаки сдавления вещества мозга. Реже гумма при нейросифилисе располагается в спинном мозге, приводя к развитию нижнего парапареза и дисфункции тазовых органов.

Диагностика нейросифилиса

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.

Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция . Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.

МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии , атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами , бруцеллезом , саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение нейросифилиса

Терапию нейросифилиса проводят в стационарных условиях внутривенным введением больших доз препаратов пенициллина в течение 2 недель. Внутримышечная пенициллинотерапия не обеспечивает достаточную концентрацию антибиотика в цереброспинальной жидкости. Поэтому при невозможности внутривенной терапии внутримышечное введение пенициллинов сочетают с приемом пробеницида, который тормозит выведение пенициллина почками. У пациентов с нейросифилисом, страдающих аллергией на пенициллин , применяют цефтриаксон.

В первые сутки лечения нейросифилиса может произойти временное усугубление неврологической симптоматики, сопровождающееся подъемом температуры тела, интенсивной головной болью, тахикардией , артериальной гипотензией, артралгиями . В таких случаях пенициллинотерапию нейросифилиса дополняют назначением противовоспалительных и кортикостероидных лекарственных препаратов.

Эффективность лечения оценивают по регрессу симптоматики нейросифилиса и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности пациентов с нейросифилисом проводят в течение 2-х лет путем исследования цереброспинальной жидкости каждые полгода. Появление новых неврологических симптомов или нарастание старых, а также сохраняющийся цитоз в ликворе являются показаниями для повторного курса лечения нейросифилиса.

В развитии нейросифилиса основную роль играют отсутствие или недостаточное предшествующее противосифилитическое лечение, травма (особенно черепно-мозговая), интоксикация, хронические инфекции, нарушения иммунного статуса организма больных. С клинической точки зрения целесообразно различать: сифилис центральной нервной системы, сифилис периферической нервной системы, функциональные нервные и психические явления при сифилисе.

Сифилис центральной нервной системы . Это заболевание тесно связано с самыми различными (локализованными или диффузными) сифилитическими процессами в головном или спинном мозге. Они могут быть как сосудистыми, так и локализованными в мозговой субстанции. В ранних периодах они могут быть остро или подостро воспалительными, в поздние периоды - ограниченно или диффузно воспалительными или гуммозными, а в некоторых случаях - и воспалительно-дегенеративными (например, при сосудистых поражениях).
Клинически сифилис ЦНС может проявляться картиной менингита, менин- гоэнцефалита, менингомиелита, эндартериита или гуммозных процессов, дающих симптомы тумора.
Различают сифилис нервной системы ранний (до 5 лет от момента заражения), и поздний нейросифилис (не ранее 6-8 лет после заражения). Ранний нейросифилис называют мезенхимным, так как поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция; иногда в процесс вовлекаются паренхиматозные элементы, но вторично. Поздний нейросифилис называют паренхиматозным, в связи с поражением нейронов, нервных волокон, а также нейроглии. Изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная реакция не выражена.

Ранний нейросифилис. Скрытый сифилитический менингит встречается у 10-15% больных первичным и 20-50% больных вторичным свежим, вторичным рецидивным и ранним скрытым (ранняя и поздняя фазы) сифилисом. При этом, как правило, клинические симптомы отсутствуют. Иногда отмечаются головная боль, головокружение, шум в ушах, снижение остроты слуха, болезненность при движении глазных яблок. Еще реже выявляют гиперемию и неврит диска зрительного нерва. Диагноз скрытого менингита у больных ранним сифилисом устанавливают по изменениям в спинномозговой жидкости (как правило, увеличение количества белков, цитоз).

Менингоневротическая форма сифилитического менингита (базальный менингит) встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. Протекает подостро. Отмечаются слабовыраженные менингеальные симптомы: легкая головная боль, усиливающаяся по ночам, головокружение, иногда - тошнота, рвота. В результате поражения глазодвигательного, отводящего, пред- дверно-улиткового нервов наблюдаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубных складок, девиация языка, опущение мягкого неба, снижение костной проводимости. Обнаруживаются незначительные изменения в спинномозговой жидкости. При вовлечении в процесс зрительного нерва (как правило, двустороннем) ухудшается центральное зрение, суживаются поля зрения. Диск зрительного нерва гиперемирован, границы его нечеткие, незначительно набухают ткани диска, расширяются вены (артерии изменяются мало). Психогенные реакции встречаются преимущественно в форме неглубокой депрессии, в сочетании с тревогой (сифилитическая неврастения). Иногда среди астенических расстройств преобладают возбудимость, раздражительность и стойкое ухудшение настроения, сопровождаемое тревогой.

Сифилитическая гидроцефалия встречается в 7-15% всех случаев раннего нейросифилиса и обусловлена локальным воспалением оболочек большого мозга. Острая сифилитическая гидроцефалия характеризуется нарастающей головной болью, головокружением, неукротимой рвотой, спутанностью сознания, оглушением, иногда - делириозным синдромом. В некоторых случаях могут быть эпилептиформные припадки (эпилептиформный синдром), расстройства речи. При офтальмологическом исследовании определяют застойный диск зрительного нерва. После поясничной пункции состояние больного улучшается. В спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию. Хроническая сифилитическая гидроцефалия встречается чаще, чем острая. При ней отмечаются упорная головная боль, головокружение, застойный диск зрительного нерва, белково-клеточная диссоциация и временное уменьшение или прекращение головной боли после поясничной пункции, тогда как другие симптомы острой гидроцефалии отсутствуют.

Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит - редкое заболевание, которое начинается с повышения температуры тела, сопровождается резкой головной болью, головокружением, рвотой. Выражены менингеальные симптомы, патологические рефлексы (Бабинского, ОппеНгейма, Россолимо), а также гиперемия диска зрительного нерва (двусторонняя), папиллит. Иногда отмечаются нарушения кровообращения, сопровождающиеся эпилептиформными припадками, помрачением сознания, парезами конечностей, поражением глазодвигательного, отводящего, лицевого нервов. В спинномозговой жидкости определяют большое количество белка и клеток. Эта форма раннего нейросифилиса развивается на 5-6-м мес. с момента заражения в период высыпаний вторичного рецидивного сифилиса или без них.

Сифилитический менингомиелит в настоящее время встречается редко (до 0,5% всех случаев раннего нейросифилиса). Заболевание возникает через 1-3 года после инфицирования. Может протекать остро. При этом развиваются параличи нижних конечностей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством функции органов таза. Сифилитический менингомиелит трудно поддается специфической терапии.
При раннем менинговаскулярном сифилисе в процесс умеренно вовлекаются мозговые оболочки. Клиническая картина при этом разнообразна; включает головную боль, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие параличи, эпилептиформные припадки, апоп- лектиформный синдром, нарушение памяти, афазию и др. Симптомы обусловлены сифилитическим эндартериитом.
Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса: поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит, поздний диффузный менинговаску- лярный сифилис, сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис), tabes dorsalis, прогрессивный паралич, гумму мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит появляется у нелеченных, либо недостаточно леченных больных сифилисом или у резистентных к терапии лиц. Заболевание характеризуется положительными реакциями Ланге и Вассермана в спинномозговой жидкости, а также отсутствием у большинства больных выраженного эффекта от специфической терапии. Эта форма нейросифилиса способствует развитию позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса, tabes dorsalis, прогрессивного паралича.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис в настоящее время диагностируется довольно часто. Развивается через 10-25 лет после заражения. Вначале заболевание протекает, как правило, доброкачественно; характерна цикличность со спонтанными ремиссиями. Отмечаются упорная, но нерезкая головная боль, головокружение, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация личности и др. Гемиплегия, чаще всего, возникает в результате специфического артермита одной из ветвей сонных или позвоночных артерий

При реовазографическом исследовании выявляют неоднотипные изменения сосудов различных областей рук и ног; при электроэнцефалографическом исследовании отмечают преобладание процесса раздражения на фоне низкой биоэлектрической активности. Изменения в спинномозговой жидкости незначительны, РИБТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительны, в то время как серологические реакции в крови могут быть отрицательными. Эпилептиформ- ный и апоплектиформный синдромы нередко сочетаются. Припадки протекают по типу джексоновских, но иногда трансформируются в генерализованные, вплоть до развития эпилептического статуса.

Сифилис сосудов мозга и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис ныне являются основными формами позднего нейросифилиса. При сифилисе сосудов мозга оболочки и вещество мозга в процесс не вовлекаются, поэтому состав спинномозговой жидкости остается нормальным. Заболевание чаще встречается у больных в возрасте 30-50 лет. Характеризуется развитием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к тромбозу или инсульту. Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартные серологические реакции отрицательны. В зависимости от локализации пораженных сосудов, неврологическая симптоматика различна. Так, могут возникать нарушения психики, чувствительности, эпилептиформные припадки, афазия. Изредка наблюдается острое развитие болезни. При этом у некоторых больных постепенно или резко снижается интеллект, возникают эйфория, беспечность или тревога, ипохондрия и слезливость, снижается критическое начало, что, в совокупности, напоминает простую форму прогрессивного паралича (сифилитический псевдопаралич). Крайне редко наблюдаются бред (сифилитический параноид) или галлюцинации (сифилитический галлюциноз Плаута), которые чаще наблюдаются как смешанная форма. В этих случаях отмечается прогредиентное развитие болезни. Между тем, темп развития и степень выраженности болезни отличаются большим разнообразием. Слабоумие возникает крайне редко, тогда как психопатизация личности или ее деградация наблюдаются чаще. У некоторых больных появляются «сверхценные» идеи ипохондрического или сутяжного характера, в этих случаях астенические расстройства отступают на второй план.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, напр., tabes dorsalis, с висцеральным сифилисом, что облегчает диагностику; нередко сопровождается атеросклерозом (чаще - в пожилом возрасте), при этом диагноз поставить трудно. Иногда сифилис сосудов мозга можно диагностировать только после пробного противосифилитического лечения.

Tabes dorsalis (сухотка спинного мозга) 50-70 лет назад была основной клинической формой позднего нейросифилиса. В настоящее время приоритет у сосудистых форм позднего нейросифилиса. Для диагностики заболевания большое значение имеют такие клинические симптомы: зрачковые расстройства (миоз, мидриаз, анизокория и особенно патогномоничный синдром Аргайлла-Робертсона), выпадение коленных и ахилловых рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, костно-воздушная диссоциация, нарушение трофики, холодовая гиперестезия в области спины, болевая гипестезия в области груди (в зоне Гитцига). Ныне редко отмечаются табетические атропатии и первичная атрофия зрительных нервов, часто отсутствуют субъективные признаки (табетическая боль, кризы, парестезии), нарушения функции органов таза не наблюдаются или слабо выражены, поэтому такие больные редко самостоятельно обращаются к врачу. Как правило, их выявляют случайно при осмотре невропатолога, во время пребывания в больнице по поводу другого заболевания. Сложность диагностики заключается и в том, что сейчас более чем у 70-80% больных tabes dorsalis отсутствуют данные анамнеза о перенесении раннего сифилиса в прошлом и у 40% больных стандартный серологический комплекс отрицателен. Важные диагностические признаки tabes dorsalis - наличие у 12-15% больных кардиоваскулярного сифилиса, появляющегося в начальный период болезни.

При tabes dorsalis в задних канатиках и задних столбах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Поэтому некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.
Так, при благоприятных результатах лечения у больного tabes dorsalis уменьшается или исчезает боль, улучшается походка, нормализуются мочеиспускание и дефекация, исчезает парез черепных нервов, нормализуются сухожильные рефлексы, поверхностная чувствительность, увеличивается костная проводимость, состояние стабилизируется. Синдром Аргайлла-Робертсона, отсутствие коленного и ахиллова рефлексов, табетические артропатия и атрофия зрительных нервов необратимы и остаются даже при эффективном лечении.
У 50% больных tabes dorsalis спинномозговая жидкость находится в пределах нормы. При патологических изменениях в ней отмечаются незначительное увеличение количества белка (до 0,45-0,55%), повышение числа лимфоцитов (20-30 в 1 мм3), положительные глобулиновые реакции (+++ или ++++) и реакция Вассермана; реакция Ланге имеет характер паралитической кривой (6654321100) или (реже) «сифилитического зубца» (2245332210).

Прогрессивный паралич может проявиться через 15-20 и даже 40 лет после заражения, в основном, у лиц недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса. В последние десятилетия у больных прогрессивным параличом, как и у больных tabes dorsalis, как правило, в анамнезе отсутствуют указания на заболевание сифилисом в прошлом, сведения о наличии высыпаний на коже, которые можно было бы оценить как сифилитические.
В основе развития прогрессивного паралича лежит поражение вещества большого мозга, чаще - в области коры передней доли, возникающее в связи с воспалительными изменениями мелких сосудов, главным образом, капилляров. Однако процесс иногда распространяется на мозжечок, центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии целых клеточных слоев, преимущественно в коре большого мозга, что выражается в истончении извилин мозга.
В острый период заболевания отмечаются распад личности, резко выраженное прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия и др. В фазе законченного развития процесса различают четыре формы прогрессивного паралича: цементную, экспансивную, ажитированную и депрессивную.
При дементной форме больной теряет интерес к окружающему, быстро наступают апатия, отупение и затем - прогрессирующее слабоумие, которое может сопровождаться общим параличом, похуданием. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, на фоне которой развиваются бред величия (мегаломания), постоянная психомоторная активность с постепенным прогрессированием распада психики. Очень близка по клинической картине к экспансивной ажитированная форма, при которой также преобладает возбуждение. Однако больные с ажитированной формой прогрессивного паралича могут стать неожиданно опасными для окружающих, так как у них появляется склонность к разрушению. Подавленность, тревога, ипохондрический бред характерны для депрессивной формы прогрессивного паралича.
В последние десятилетия в клинической картине прогрессивного паралича преобладает дементная форма с прогредиентным слабоумием, неадекватностью критики, апатией, благодушием.
Важно определить начальную стадию прогрессивного паралича, при которой отмечаются изменение личности (характера) больного, нарушения памяти, счета, письма и речи. Эти изменения появляются внезапно, на фоне полного здоровья. Диагноз подтверждается положительными стандартными серологическими реакциями (в 95-98% случаев), положительными РИБТ и РИФ (в 90-94% случаев) и изменением спинномозговой жидкости (в 100% случаев): при постановке пробы Ланге получается характерная паралитическая кривая (6665432110).
При наличии у больного симптомов прогрессивного паралича и tabes dorsalis ставят диагноз таболаралича.

Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается редко. Обычно она локализуется на выпуклой поверхности или в области основания полушарий большого мозга. Неврологическая картина характеризуется очаговой симптоматикой, в сочетании с головной болью и повышением внутричерепного давления. При гумме спинного мозга могут развиться симптомы полного его поперечного поражения. В спинномозговой жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне лимфоцитов), положительные реакции Вассермана, РИБТ и РИФ (последние положительны и в сыворотке крови). Дифференцируют гумму и опухоль мозга.
Лучшей профилактикой поздних форм нейросифилиса является полноценное лечение ранних форм сифилиса, а также исследование спинномозговой жидкости, проводимые после окончания терапии (не ранее чем через год) или при снятии больных с учета. Спинномозговую жидкость нужно исследовать у всех больных с клинически выраженными симптомами нейросифилиса с целью диагностики и для определения качества лечения.
Сифилис периферической нервной системы существует в двух формах - мононевриты и множественное поражение нервов и корешков - полиневриты, и полирадикулоневриты. При мононевритах, как правило, поражаются локтевой, седалищный и малоберцовые нервы. Клиническая картина сифилитических мононевритов нередко идентична с признаками других инфекционных неспецифических невритов.
К наиболее частым клиническим проявлениям мононеврита относятся боли, которые локализуются в зоне, иннервируемой данным нервом. В большинстве случаев, они возникают при поражении тройничного нерва. Относительно часто встречаются невралгии седалищного нерва, межреберных нервов и паралич nervus peroneus.
При более глубоких поражениях определяются зоны расстройств чувствительности, вплоть до полного ее исчезновения.
С клинической точки зрения, сифилитические полиневриты разделяют на острые и подострые. Обе эти формы встречаются во вторичном периоде сифилиса и очень редко - в третичном. Клинически у больных сифилитическим полиневритом имеются признаки чувствительных и двигательных нарушений, которые обусловлены множественным поражением периферических нервов.
Функциональные нервные и психические явления при сифилисе. При
определенных поражениях нервной системы сифилисом существуют различные симптомокомплексы, которые выражаются только функционально. К ним относятся неврастения и некоторые психозы.

Неврастения. Психическая травма при заражении сифилисом почти всегда отражается на душевном состоянии больных. Неврастенические психические нарушения разнообразны, имеют индивидуальные проявления. Поэтому лечащему врачу необходимо быть особенно внимательным и осторожным при сообщении больному этого диагноза.

Сифилофобия. По своим проявлениям отчасти сходна с неврастенией. Один из типов фиксированной психопатии. Встречается у лиц, не больных сифилисом. Для этого заболевания характерна пестрота жалоб. В отличие от неврастении, больные сифилофобией постоянно испытывают страх, что они заразились сифилисом, непрерывно ходят от одного врача к другому. Такие пациенты представляют трудности при обследовании и лечении (как и при других формах фобий) и подлежат наблюдению у психиатра. Иногда подобные случаи могут представлять дифференциально-диагностический интерес в отношении некоторых форм нейросифилиса.
Другие психозы при приобретенном или врожденном сифилисе могут протекать в форме маниакально-депрессивных состояний или явлений кататонии, синдрома Корсакова и др. Такие состояния указывают на их непосредственную связь с сифилитической инфекцией.

Диагностика
Для установления диагноза важны специальные данные анамнеза, данные объективного обследования больного, лабораторный анализ на обнаружение возбудителей в эрозивно-язвенных, папулезных элементах в области половых органов, полости рта, пунктате из регионарных лимфатических узлов; серологические исследования крови, спинномозговой жидкости, а также современные методы диагностики - ПЦР и ИГХ-метод.

Рис. Известные личности, болеющие нейросифилисом

Нейросифилис - болезнь, которая, кажется виновна в безумии таких исторических личностей как Фридриха Ницше, Владимира Ильича Ленина, Аль Капоне

Данное понятие довольно редкое, не многие могут объяснить его точного значения. Инфекция проникает в нервные ткани и серьезно поражает их. Проявления зависят от индивидуальных особенностей организма больного. Основу лечения составляют антибиотики на пенициллине. В последние несколько лет нейросифилис стал диагностироваться значительно реже, так как современные индивиды стали внимательнее относиться к своему здоровью, улучшились методы диагностики и лечения.

Что такое нейросифилис

Что такое нейросифилис смогли точно объяснить только в прошлом веке. Заболевание развивается на фоне присутствия в организме стандартной формы сифилиса. Возбудитель называется бледная трепонема. Недуг может быть заразным на любой стадии развития. Самым опасным он считается на первой — до 5 лет присутствия инфекции в организме. На поздней стадии поражения сифилис на 90% не опасен, потому что трепонема находится в толще мягких тканей.

Как передается

Сам по себе нейросифилис не передается, партнеру «переходит» венерическое заболевание. У инфицированного бледная трепонема содержится в сперме, на слизистой влагалища, крови, слюне.

В большинстве случаев больной половой партнер заражает здорового. Это основной путь инфицирования сифилисом. Трепонема находится в микротрещинах слизистых оболочек. Она может перейти при любой форме полового контакта: оральный, вагинальный, анальный. Контрацептив не всегда может защитить от передачи заболевания.

Этиология недуга допускает возможность заражения здорового человека через кровь, посредством переливания, применения нестерильных медицинских инструментов, использования бывшего в употреблении шприца.

Очень редко, но бывает, что сифилис передается бытовым путем. Источником могут быть полотенце, посуда, предметы гигиены. Также инфицирование может произойти во время прохождения ребенка по пораженным родовым путям матери. Высокий риск заражения у медицинских работников.

Любой контакт с инфицированным нейросифисом потенциально опасен. Риск повышается, кода он сопровождается первичной и вторичной стадией поражения организма. Если инфекция находится в поздней, третичной форме процент заражения сводится к минимуму.

Классификация

Ранний период инфицирования включает в себя следующие формы:

Латентная.
Менингит сифилитический.
Менинговаскулярный сифилис.

Поздняя форма, в свою очередь, подразделяется на:

Менинговаскулярный нейросифилис.
Паралич прогрессивный.
Нейросифилис гуммозный.
Атрофия зрительного нерва.

Ранняя форма

Ранний период инфицирования считается при присутствии бактерии в органах до 5 лет, активной она является в первые 2 года. За этот период поражаются сосуды, слизистые поверхности, в некоторых случаях нервные ткани. Некоторые специалисты называют данный период мезенхимальным.

Латентная форма часто выявляется случайно. Пациент не знает о своем заболевании, никаких признаков нет. Выявить его можно только по наличию сбоя нормальных показателей в составе мозговой жидкости:

Повышенный уровень лимфоцитов в мозговой жидкости характерен для ранней формы нейросифилиса

Повышенный уровень лимфоцитов.
Положительная серологическая реакция.
Увеличение содержания уровня белка.

Бессимптомный нейросифилис в большинстве случаев актуален для первичного, вторичного классического сифилиса, особенно активен год-полтора после появления инфекции. При неоказании лечения возможны осложнения в виде манифестного нейросифилиса, спонтанной санации ликвора.

Менингит сифилитический актуален в большей степени для молодых людей. Его признаки достаточно явные: головная боль, повышенная температура, скачки артериального давления, рвота. В запущенных случаях недуг поражает черепно-мозговые нервы, ухудшается зрение, формируется косоглазие и нейросенсорная тугоухость.

Менинговаскулярный сифилис делится на церебральный и спинальный. Постепенно нарушается кровообращение спинного мозга. При просмотре клинической картины выявляются микроочаговые поражения тканей. Основные симптомы:

Нарушение уровня чувствительности.
Снижение памяти.
Невозможность долго концентрироваться на чем-либо.

В сложных случаях возможен ишемический, геморрагический инсульт. За 25-30 дней до ухудшения у пациента начинает постоянно кружиться голова, ноющие головные боли, бессонница, нарушение речи, приступы слабости.

Если нарушаются процессы кровообращения в сосудах спинного мозга, возможен спинальный инсульт. Инфицированный быстро устает, нижние конечности немеют, со временем ослабевают. Если не бороться с недугом или лечение назначено неправильно, инфекция поднимается вверх, поражаются органы таза, начинаются проблемы с мочеиспусканием, дефекацией. Если индивид пожилого возраста, имеет дополнительно заболевания, мало двигается из-за слабости, кожа сильно шелушится, образуются пролежни.

Поздняя форма

Бледная трепонема поражает жизненно важные клетки головного мозга, постепенно разрушая их

Поздний нейросифилис диагностируется, если бактерия живет в органах человека более 5 лет. Здесь уже поражены волоконные, нервные клетки.

Прогрессивный паралич можно считать менингоэнцефалитом, но только в хронической форме. Он возникает в организме человека в течение 6-15 лет после инфицирования бактерией сифилиса. Бледная трепонема поражает жизненно важные клетки головного мозга, постепенно разрушая их. В первые несколько лет негативное воздействие заболевания малозаметно, размыто: ухудшается память, концентрация, индивид быстро раздражается, часто нервничает из-за мелочей.

Болезнь прогрессирует, негативно отражаясь на личности. Человек все чаще находится в депрессивном состоянии, возможны вспышки неадекватного поведения, появляются галлюцинации, бред. Со временем возможно развитие слабоумия, деменции, эпилепсии.

Атрофия зрительного нерва считается отдельной формой нейросифилиса позднего периода. Изначально поражается один глаз, постепенно поражается и второй. Зрение резко «падает», перед глазами постоянно возникает пелена. Если не начать бороться с недугом, пациент рискует ослепнуть.

Нейросифилис считается гуммозным, если возникает в третичный период. Гуммы «выглядят» как образования круглой формы, являются следствием воспалительного процесса. Они способны серьезно навредить головному мозгу, постоянно воздействуя на черепно-мозговой нерв, в результате этого повышается внутричерепное давление. Чаще страдает шейный и среднегрудной отдел , нарушается нормальное функционирование органов таза и конечностей.

Симптомы

Сифилис может быть в организме человека много лет. Его инкубационный период 20-40 дней, он заканчивается формированием твёрдого шанкра. Через 6-8 недель после инфицирования у индивида проявляется характерная сыпь.

Следующий период развития заболевания длится 3-5 лет. Постепенно заражаются сосуды и мозговые оболочки. После этого начинают формироваться инфильтраты.

В первые 2-3 года развития нейросифилиса появляются следующие симптомы:

Тошнота.
Головные боли.
Сыпь в форме пятен.

Начинается поражение глаз, повышается внутричерепное давление.

После седьмого года «жизни» бактерии в организме возможен геморрагический инсульт. К вышеперечисленным признакам добавляется бессонница, приступы агрессии, постоянная слабость.

После 10 лет развития заболевания уже поражаются клетки головного мозга . Умственные способности на самом низком уровне, возможна деменция, расстройство речи, галлюцинации, постоянное депрессивное состояние, тремор, эпилепсия.

Врожденный нейросифилис

Проявляет себя в первые 12 месяцев жизни малыша, которому в процессе рождения передалась бледная трепонема. Врождённый нейросифилис встречается очень редко, всю беременность женщины врач несколько раз проверяет ее на наличие данной инфекции. Клинически он проявляется как у взрослого человека. Если правильно лечить ребенка, инфекцию можно остановить, но неврологические нарушения могут проявиться в любой момент.

Диагностика

Нейросифилис требует комплексной диагностики, которая будет проходить в несколько этапов:

Осмотр невролога, при необходимости окулиста.
Исследование состава крови.
Забор пункции при необходимости.
МРТ, КТ.

Грамотная диагностика предполагает применение двух групп тестов, результаты которых будут использоваться при скрининге:

Трепонемный.
Нетрепонемный.

Обследование может проводиться как с кровяной сывороткой, так и с ликвором.

Только подробно изучив анализы больного, доктор может поставить точный диагноз, опираясь на 3 основных критерия:

Положительный тест на трепонему.
Нарушения в составе спинномозговой жидкости.
Явное проявление симптомов неврологического расстройства.

Терапия

Лечение нейросифилиса в основном проводится антибиотиком Пенициллин.

Лечение нейросифилиса в основном проводится антибиотиком Пенициллин. Схема лечения составляется лечащим врачом в индивидуальном порядке, дозировка препарата напрямую зависит от степени поражения организма. Самой действенной считается терапия с применением внутривенного введения соли натрия бензилпенициллина. Уколы или капельницы ставятся 6 раз в сутки, курс лечения – 14 дней.

Когда доктор рекомендует вводить препарат внутримышечно, то может использоваться новокаиновая соль бензилпенициллина плюс прием пробенецида перорально 4 раза в сутки, курс лечения – 14 дней. Препарат Пробенецид стимулирует полноценное усвоение антибиотика Пенициллина мягкими тканями.

После прохождения вышеописанного курса терапия продолжается, пациенту ставится раз в неделю укол с бензатинбензилпенициллином, курс – 3 недели. В начале терапии у инфицированного существенно ухудшается самочувствие: лихорадка, головная и мышечные боли, приступы тахикардии, скачки артериального давления. В таких случаях дополнительно назначаются кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты.

Если у пациента обнаруживается непереносимость пенициллина, его заменяют на Цефтриаксон, Хлорамфеникол. Эффективность того или иного препарата оценивается по улучшению здоровья больного, показателям ликвора. Повторное обследование проводится сразу после проведения первичного курса введения пенициллина, берут пункцию и ликвор. После этого каждые 6 месяцев в течение двух лет. Если результаты анализов не показывают улучшений, антибиотики прокалывают снова.

Вылечить инфицированного можно, неопасным его можно считать, если уровень показателей ликворы становится стандартным. В процессе приема антибиотиков врачи рекомендуют принимать витаминные комплексы, железо, ноотропы.

Прогноз

Практически все индивиды знают, что такое Сифилис, но не представляют насколько это серьезное заболевание. Соблюдать профилактические меры нужно в обязательном порядке. Здоровому человеку рекомендовано исключить случайные половые связи, соблюдать правила гигиены во всех общественных местах. При обращении в медицинское учреждение просить медицинскую книжку.

После заражения и успешного лечения пациента не освобождают от диагноза. Он должен периодически проходить обследования, консультироваться с неврологом, венерологом, необходима обязательная профилактика. Раз в год инфицированный должен в принудительном порядке сдавать на анализ спинномозговую жидкость. Только при соблюдении всего перечисленного прогноз будет положительным.

Последствия нейросифилиса

Если инфекция обнаружилась и пролечилась в ранней форме, последствия нейросифилиса отсутствуют. Если заболевание развилось до менинговаскулярного сифилиса, даже после эффективного лечения возможны парезы, дизартрия, дисфункция тазового отдела в разной форме. В сложных случаях пациенту дают инвалидность.