Что такое сирингомиелия шейного и других отделов позвоночника. Сирингомиелия – диагностика, симптомы, лечение Сирингомиелия прогноз течения болезни

Согласно МКБ 10 сирингомиелия получила код G95.0, относится к VI классу как болезнь нервной системы.

Сирингомиелия спинного мозга является редким заболеванием. Она проявляется у 8 человек из 100 000. Мужчины, чаще чем женщины страдают от этого заболевания.

Больше всего к этому заболеванию предрасположены люди, работа которых связана с тяжелыми физическими нагрузками .

В общей сложности болезнь может длиться 20-40 лет и только в редких случаях влияет на длительность жизни. Смерть может наступить только вследствие осложнений либо сопутствующих заболеваний.

В очень редких случаях, причиной смерти может стать прогрессирующее бульбарное расстройство , которое сопровождается расстройствами сердечного ритма и дыхания.

Причины

Сирингомиелия может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная развивается при неправильном формировании эмбриона, в том случае, если происходят нарушения при закладывании спинного мозга.

Способствуют развитию СМ и врожденные патологии развития определенных структур мозга – синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари.

При врожденной сирингомиелии большая часть полостей формируется в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинного мозга. Крайне редко они формируются в пояснично-крестцовом и грудном отделах.

Развитию приобретенной сирингомиелии способствуют травмы спинного мозга.

Симптомы

Самое опасное, что на ранних стадиях себя незаметно проявляет сирингомиелия, симптомы появляются значительно позже. Одними из первых симптомов является слабость в кистях рук, сильное уменьшение веса, уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.

Больной сирингомиелией в это время может наносить себе многочисленные ожоги и порезы, так как не может вовремя среагировать и отдернуть руку. Кожа зачастую у таких пациентов синюшная , усыпанная фурункулами и гнойниками. На пальцах могут развиваться панариции.

Со временем нарушение чувствительности распространяется на остальные участки тела. Распространенным случаем является ситуация, когда участки с чувствительной кожей могут чередоваться с участками нормальной кожи.

Еще одним характерным симптомом данного заболевания является стреляющая либо жгучая боль, которая может возникнуть в любом участке тела. Также у больных сирингомиелией не редко искривлен позвоночник .

Сирингомиелия на более поздних стадиях приводит к развитию симптома Горнера – опущения одного века и сужения зрачка, возникающего из-за паралича шейного отдела СМ.

Вторая стадия сирингомиелии – снижение тонуса мышц , их слабость и уменьшение объема. Больному становится проблематично передвигаться. В первую очередь развивается парез рук, после – ног. Сирингомиелия также может влиять на потоотделение – оно может снизиться либо вообще исчезнуть, или значительно усиливаться после приема острой пищи.

По мере развития заболевания из костей больного вымывается кальций, они легко ломаются. Вследствие снижения чувствительности, пациенты не ощущают боль при переломе .

Диагностировать сирингомиелию может невролог. Диагноз ставится на основании МРТ либо КТ. Легко диагностируется болезнь сирингомиелия, фото отлично иллюстрирует процессы, происходящие в спинном мозгу.

Лечение

Полностью вылечить сирингомиелию невозможно. Развитие медицины на нынешнем этапе позволяет убрать ее проявления и остановить ее развитие.

Если во время начать лечение болезни, с ней можно прожить долго и счастливо. Для этого необходимо придерживаться некоторых рекомендаций – правильно питаться и вести здоровый образ жизни .

Больным сирингомиелией необходимо как можно больше употреблять кисломолочных продуктов – они будут способствовать восполнению дефицита кальция в организме. Также нужно есть как можно больше продуктов, богатых на витамин А – капусту, шпинат, морковь и свеклу.

Благоприятный эффект дает при заболевании сирингомиелия лечение рентгенотерапией. Рентгеновскими лучами при этом облучается пораженный орган либо участок тела и развитие болезни задерживается.

Результатом такого лечения является то, что у пациента уменьшается либо вообще исчезает боль, проходят неприятные ощущения в руках, уменьшается площадь нечувствительных участков. Такое лечение эффективно только на ранних стадиях заболевания.

Не менее эффективна и прозериновая терапия, способная устранить определенные симптомы. Прозерин способствует улучшению передачи импульсов между клетками и эффективен исключительно на начальных стадиях развития болезни.

Задержать патологический рост глии помогает также и радиоактивные йод и фосфор .

Пациентам, страдающим сирингомиелией также показаны санаторно-курортное лечение и радоновые ванны.

На основании многолетних опытов было установлено, что при заболевании сирингомиелия, когда ярко выражены симптомы, лечение хирургическим путем тоже может быть эффективным . Операция зачастую позволяет сохранить функциональные возможности спинного мозга и предотвратить его повреждение.

При сирингомиелии также применяется медикаментозное лечение, но оно не влияет на кисту, образованную в спинномозговом канале. Основной эффект от такой терапии – уменьшение отека вокруг спинного мозга.

Профилактика

Основные меры профилактики сирингомиелии заключаются в своевременном диагностировании заболевания.

С целью профилактики развития данного заболевания следует предотвращать травмы позвоночника, и в случае их получения, максимально эффективно их лечить.

Вторичная профилактика может быть направлена на предотвращение прогрессирования болезни, предупреждения возникновения травм, ожогов и инфекций.

Если не лечить сирингомиелию, она может привести к серьезным осложнениям. Так, к самым распространенным осложнениям следует отнести:

бронхопневмонию;
уретрит;
сепсис;
пиелонефрит;
остановку дыхания.

В этом видео специалисты наглядно объяснять все о сирингомиелии

Больные сирингомиелией могут жить полноценной жизнью и продолжать работать. Учитывая повышенную хрупкость костей, не стоит выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками и травматизмом.

Учитывая пониженную чувствительность кожи больных сирингомиелией, им необходимо всегда одеваться по погоде, чтобы избежать перегревов или переохлаждений.

Не стоит пугаться, услышав подобный диагноз. Если не опускать руки и начать своевременное лечение, можно избавиться от большей части симптомов.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в детском возрасте.
Сирингомиелией называется заболевание спинного мозга, вызывающее различные неврологические нарушения. Возможности современной медицины позволяют продлить и улучшить качество жизни пациента.

Как развивается Сирингомиелия

Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.

Как следствие, происходит сдавление нервных структур и атрофия нервной ткани. Возникают неврологические нарушения.

Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.

За счёт этого стенки полости расширяются. Если препятствие не устранить, то давление ликвора вызывает распространение патологического процесса. При этом образуются дополнительные полости в нервной ткани, которые также вызывают нарушение функции спинного мозга.

Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.

Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.

Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

В большинстве случаев врачи имеют дело именно со второй формой заболевания, которая спровоцирована внешними факторами – травмами головы и спины, сосудистыми болезнями, опухолями, различными формами сдавления спинного мозга. Также выделяют идиопатическую форму, когда причину установить не удаётся.

Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

По области поражения:
- пояснично-крестцовая;
- шейно-грудная;
- бульбарная;
- смешанная (несколько кист в разных областях);
По характерным нарушениям:
- чувствительная;
- двигательная;
- трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
- смешанная;
По сообщениям:
- полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
- замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Симптомы поражения спинного мозга

Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

Нарушения чувствительности проявляются появлением парестезий – посторонних ощущений (ползанья мурашек, покалывания, жжения) и общего снижения чувствительности в определённой области. Сегментарный характер поражения объясняется тем, что иннервация различных областей тела так же сегментарна.

Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.

Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.

Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.

В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.

Диагностика патологического состояния

Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

Опрос пациента и сбор анамнеза используются для того, чтобы отследить динамику лечения. Эти же методы позволяют предположить причину болезни на начальном этапе диагностики, проследить вероятные риски для пациента, выявить факторы, от которых зависит его состояние и развитие заболевания.

При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.

Полезное видео по теме

Помощь в отделении неврологии

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

Заболевание имеет идеопатический характер.
Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.

Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами при сирингомиелии не помогает бороться с причиной заболевания, но облегчает симптомы и улучшает состояние пациента. Они не заменяют полноценное лечение, которое назначит врач.

Народная медицина предлагает лечить сирингомиелию отваром коры каперсов колючих, настойкой клопогона даурского, настоем коры каштана. Растительные средства — поставщики витаминов в организм, улучшают самочувствие пациента, но не решают основной проблемы.

Доступный растительный препарат изготавливается на основе клевера. Из травы готовят отвар, который пьют перед приёмом пищи два раза в сутки.

Оставшаяся после приготовления настоя трава – сырьё для компрессов на больные участки тела. Эффект от процедур – усиление чувствительности, восстановление мелкой моторики, общеукрепляющее и бодрящее действие.

Реабилитация больного и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.

Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.

Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.

Прогрессирующие формы приводят к утрате важных двигательных функций и инвалидности. Тяжёлые формы сирингобульбии и быстро прогрессирующая шейно-грудная форма опасны для жизни.

Заболевание у детей

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

Тенденция к нарушению интеллектуальных функций заметнее проявляется, если заболевание возникло в раннем детском возрасте. Динамика заболевания у подростков совпадает с динамикой у взрослых.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Основное отличие болезни от сирингомиелии

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

4.9 (97.14%) 7 голосов

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы. В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника , которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии , ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
Деформация костей скелета.
Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

утрата чувствительности кожи на лице;
парез гортани, глотки, мягкого неба;
парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.

Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Прогноз

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга. Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника. Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость. Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки. Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

Причины возникновения болезни

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

Симптомы сирингомиелии

При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист. Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные. Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника влияет на теплочувствительность человеческой кожи. Ее нарушение приводит к тому, что больной не может адекватно ощущать температуру предметов и жидкости, поэтому у больных сирингомиелией часто возникают ожоги. На теле могут возникать участки, которые полностью или частично могут лишаться чувствительности, при этом человек может ощущать в этих местах легкое покалывание, появление «мурашек» и легкой дрожи. Обычно эти симптомы проявляются в верхних частях тела. Со временем они дополняются ноющей болью в шее, лопатках, груди и верхних конечностях.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

раны плохо заживают;
на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

Лечение сирингомиелии

У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается. Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни. Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.