Флебит вены на ноге симптомы. Флебит нижних конечностей: симптомы и лечение, фото

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа: простая форма гипоплазии диспластическая форма гипоплазии (с нарушением структуры органа). Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия). Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия.

4% от всех врожденных аномалий развития составляют пороки развития женских половых органов Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. 3,2% гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий. 6,5% девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития. Аномалии (пороки) развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией и выявляются у 6,5% девочек и 3,2% женщин репродуктивного возраста с различной гинекологической патологией. 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.

Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из общего предшественника мезодермы (среднего зародышевого листка). Первыми закладываются половые железы. Будущие яичники в виде половых валиков формируются на внутренней поверхности первичной почки от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела из эпителия брюшной полости на 5-6 неделе внутриутробного развития (до 32 дня эмбриогенеза) и состоят лишь из клеток. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Редко встречается врожденное отсутствие яичников, очень редко добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с недели. Этим объясняется сложность достоверного определения пола плода при ультразвуковом исследовании ранее 12 недель.

Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из Мюллерова протока на 4-5 неделе. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, Из неслившихся (верхних) отделов маточные трубы... Таким образом, на 8-11 неделях внутриутробного развития при не слиянии Мюллеровых протоков формируется полное удвоение матки и влагалища (двойная матка, двойное влагалище). При неполном слиянии формируется двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. При полной редукции одного протока однорогая матка; иногда влагалище отсутствует (агенезия, аплазия влагалища), а матка рудиментарная (недоразвитая); или возникает изолированное отсутствие влагалища (атрезия влагалища) Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса на 8-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу. На неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки большие половые губы. Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности... мочеполовые складки половой бугорок губно-мошоночные бугорки Схематическое изображение (по Hertig). 1- диафрагмальная связка средней почки; 2 - отверстие маточной трубы; 3 - яичник; 4 - паховая связка; 5- мочевой пузырь; 6 -отверстия мочеточников; 7- мочеиспускательный канал; 8 - малая половая губа; 9 - большая половая губа; 10 - влагалище; 11 - круглая связка матки; 12 - круглая связка яичника (часть паховой связки); 13 - яичник; 14 - маточная труба после опускания; 15 - проток средней почки; 16 - мочеточник; 17 - окончательная почка.

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образования гениталий. Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться паровариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника анатомическая основа кисты Гартнерова хода.

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4- 6 и недели внутриутробного развития. факторов и показано метаболическое пособие с целью оптимизации течения беременности и снижения риска мочеполовой системы и, в целом, плода. Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных формирования аномалий развития Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Мультифакторные Наследственные пороки Экзогенные пороки Гаметические мутации. Зиготические мутации По уровню мутации: Генные Хромосомные Пороки, обусловленные повреждением эмбриона или плода тератогенными факторами генетическими, определяющими мужскую и женскую половую дифференцировку (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 х, 46 хy, либо мозаицизм) внешними (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие). внутренними (ферменты, гормоны).

Воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; возраст родителей старше 35 лет. Отягощенная наследственность Хромосомные и генные мутации;

Врожденное отсутствие яичников, встречается редко; Очень редко имеет место добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Это первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно-тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий

Диагностика ДГГ УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Лапароскопия Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " class="link_thumb"> 19 Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка"> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных ">

Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, нормальная или уменьшенная матка, увеличенные в размерах яичники,

Диагностика СПКЯ УЗИ половых органов Лапароскопия Томография Гормонограмма Измерение базальной температуры (монофазная кривая с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Лечение ДГГ Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение: клиновидная резекция яичников, лапароскопическая каутеризация яичников.

Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) - превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959).

Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалища, шейки матки или полости матки.

Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса, встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются Атрезия гимена, наиболее частая патология, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Атрезия гимена

Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса. Прогноз благоприятный.

Среди пороков развития вульвы также наблюдаются Деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки. Гипоспадия может быть результатом генетической или хромосомной мутации. Гипоспадия может быть как самостоятельным пороком развития, так и сочетающимся с другими более тяжелыми пороками развития не только мочеполовых органов. Она очень часто сопровождает мужской или женский псевдогермафродитизм (половые органы одного пола, а наружные половые органы противоположного пола). Бывают случаи, когда у девочек уретра как такова отсутствует, вместо нее наблюдают щелевидное сообщение между мочевым пузырем и влагалищем. В таком случае создают уретру из стенки влагалища оперативным путем.

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже его аплазия (врожденное отсутствие). Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов. Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на женщин. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

При инволюции мюллеровых протоков развивается синдром Майера – Рокитанского – Кюстера: сочетание аплазии матки и влагалища. Это врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), наружные гениталии и телосложение – по женскому типу, нормальное расположение и функция яичников, женский кариотип (46, ХХ), частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др.)

Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, МРТ, осмотре влагалища в зеркалах При ректо - абдоминальном исследовании матка не определяется, а пальпируется тяж. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Методы создания нового влагалища: консервативный (кольпоэлонгация); оперативный (кольпопоэз): создание влагалища из. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. брюшины, кожи, отрезка кишки с использованием синтетических материалов. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.

При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития. Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой прямокишечно-влагалищных свищах.

Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

ОДНОРОГАЯ МАТКА Варианты: однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога; рудиментарный рог замкнутый (в обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим); рудиментарный рог без полости; отсутствие рудиментарного рога. Патогномоничные симптомы при однорогой матке: первичная альгоменорея, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности, эктопическая беременность Оперативное лечение Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность, как правило, при одновременной лапароскопии и гистероскопии, проводят удаление рудиментарного рога.

УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Варианты: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику. удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Оперативное лечение. Удвоение матки и влагалища: гистероскопия и лапароскопия с целью уточнения анатомического варианта порока. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища: вагинопластика – вскрытие, опорожнение гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища и лечение сопутствующей гинекологической патологии. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови необходима коррекция сопутствующей гинекологической патологии, являющейся причиной невынашивания беременности, первичного и вторичного бесплодия. Восстановление генеративной функции в 90,6%

Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. Макропрепарат: двурогая, двуполостная матка, два отдельных тела имеют одну общую шейку; Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна. ДВУРОГАЯ МАТКА. Это порок развития, при котором матка расщеплена на две части или два рога. Отличительной особенностью двурогой матки во всех случаях является наличие только одной шейки матки. Неполная форма. Лапароскопия: двурогая матка

Седловидная форма Матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое втяжение (углубление), расщепление на 2 рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов за исключением дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня. Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. ДВУРОГАЯ МАТКА.

В 1998 г. Л.В. Адамян и С.И. Киселёвым разработан способ лапароскопической метропластики при двурогой матке, в основе которой лежат принципы традиционной метропластики по Штрассману, предусматривающей создание единой полости матки: Рассечение дна матки во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей матки Зашивание раны на матке в сагитальной плоскости. Оперативное лечение Метропластика по Штрассману Дно матки рассекается во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей Рана на матке ушивается в сагитальной плоскости Модификация операции Штрассмана: Иссекаются медиальные поверхности рогов матки Иссекаются излишки тканей маточных рогов

Оперативное лечение. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внутриматочной перегородкой: менее травматична, меньше осложнений, исключает в дальнейшем необходимость кесарева сечения, результат аналогичен абдоминальной метропластике Операция технически проста, экономична, сокращение продолжительности операции в 3-5 раз, минимальная инвазивность и кровопотеря по сравнению с традиционной метропластикой улучшает результаты восстановления генеративной функции, качества жизни. 63,8% составила частота наступления беременности после гистерорезектоскопии. Частота кесаревых сечений снизилась на 42,1% Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обеих маточных труб ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.

на возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков;
обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб);
вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков.

Все три типа могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках - хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Заращение девственной плевы

В медицине есть понятие «гинатрезия», которая определяется как заращение половых путей в области не только девственной плевы, но и влагалища или матки. Кроме того, гинатрезия определяется и как врожденное отсутствие одного из отделов половых путей. Она развивается в результате нарушения развития половых органов или внутриутробного инфекционного процесса в них.

В основном причины патологии являются приобретенными: это травмы половых органов, в том числе и родовые; оперативные вмешательства; воспалительные процессы, а также воздействие прижигающих и радиоактивных препаратов, применяемых в процессе лечения.

Гинатрезия характеризуется нарушением оттока менструальных выделений, которые скапливаются выше уровня препятствия в половых путях. При этом их постоянно увеличивающийся объем приводит к растяжению влагалища, матки, а иногда и маточных труб.

Лечение только оперативное, заключается или в рассечении девственной плевы, или в расширении канала шейки матки и т. д.

В случае своевременного хирургического вмешательства при заращении девственной плевы или нижнего и среднего отделов влагалища, а также канала шейки матки женщина вполне способна к деторождению.

Мерами для предупреждения гинатрезии являются своевременное лечение воспалительных заболеваний половых органов, выполнение врачебных рекомендаций в послеоперационном периоде (при вмешательствах на половых органах), а также правильное ведение родов.

Врожденные пороки развития наружных половых органов

Аномалии вульвы и промежности делятся на пять групп:

ректовестибулярные, ректовагинальные и ректоклоакальные свищи;
частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия;
расположенное спереди анальное отверстие;
желобоватая промежность;
промежностный канал.

Наиболее часто встречаются свищи.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия) со сращением вульвы и половых губ или без таких аномалий обычно указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный синдром, вирилизирующий синдром или опухоли яичников) у матери ребенка или аномалии гонад (мужской псевдогермафродитизм, истинный гермафродитизм). Сочетается с другими пороками развития.

Описаны единичные случаи агенезии и гипоплазии клитора.

Агенезия влагалища отмечается у девочек с нормальным карнотипом. При этом могут быть различные аномалии матки. Чаще встречается при синдроме Майера - Рокитанского -Кюстера - Гауссера.

Атрезия (поперечная перегородка) влагалища наблюдается в виде четырех форм: гименальной, ретрогименальной, вагинальной и цервикальной. Сочетается с атрезией анального отверстия, различными типами мочеполовых свищей и аномалиями мочевой системы. Является причиной гидрокольпоса (жидкость во влагалище) или гидрометрокольпоса (жидкость во влагалище и матке) у новорожденных и грудных детей.

Удвоение (представлено всеми слоями стенки) и разделение (недоразвиты эпителиальный и мышечный слои) влагалища, гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал) встречаются при мужском псевдогермафродитизме.

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Гауссера включает спектр мюллеровых аномалий с почечными аномалиями или без них у гено- и фенотипических девочек с нормальным эндокринным статусом.

Аномалии половой системы представлены вариантами:

агенезия влагалища;
агенезия влагалища и матки;
агенезия влагалища, матки и труб;
агенезия яичников и мюллеровых дериватов.

Среди аномалий мочевой системы встречаются арения, эктопия. В 12% случаев выявляются скелетные аномалии. Этот синдром чаще спорадический. Семейный характер с поражением сиблингов женского пола описан у 4% индивидуумов с наличием яичников и фаллопиевых труб, но с агенезией тела матки и верхней части влагалища.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки - полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) - у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского - Кюстера - Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин - кровь - гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка - самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) - наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка - дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля - Бардетга - аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.

развития эмбриона, но иногда неправильное формирование происходит уже после родовой деятельности. Такие явные анатомические пороки бывают несовместимы с жизнью. Тяжёлые аномалии развития женских половых органов должны выявляться как можно раньше, поскольку имеют прямое негативное влияние на здоровье женщины. Для этого требуется определение симптомов путём гинекологическог о исследования и наружного осмотра. На основании всех данных и устанавливается степень аномалии полового развития органов женщины .

Аномальное формирование половых органов женщины происходит на ранних сроках беременности и могут быть обусловлены такими факторами:

генетическая предрасположенно сть матери к бесплодию, самопроизвольным абортам, сходным дефектом развития половых органов;
патологические нарушения в работе органов эндокринной системы, хронические заболевания сердца, сосудов и других органов;
алкоголизм, приём наркотических средств и сильных лекарственных препаратов;
инфекционные воспаления вирусной и бактериальной природы до беременности и во время неё;
сильный токсикоз либо предшествующие отравления, облучения разной этиологии.

Иногда причиной аномальных отклонений женских половых органов считают возраст отца и матери после 35 лет.

Основополагающим фактором дефектов становится нарушение развития мозга и неправильного гистогенеза, который завершается к концу формирования эмбриона. Поэтому самые тяжёлые пороки возникают на ранних сроках беременности, когда, к тому же, идёт внешнее негативное воздействие. Так возникают симптомы патологий. Они зависят от формы дефектов органов половой системы.

Признаками мутаций являются:

отсутствие месячных у половозрелых девушек;
патологии самих менструаций, выраженных в скудности, обильности, болезненности или чрезмерной продолжительност и;
позднее половое развитие при достижении детородного возраста;
нарушение или невозможность нормальных половых отношений из-за анатомического строения органов;
устойчивое бесплодие, угрожающие и самопроизвольные выкидыши, мёртворождение.

Могут проявляться в трёх формах: дефектах наружных и внутренних половых органов (влагалища и матки), маточных труб и яичников.

К неправильному анагенезу половых органов можно отнести патологии строения вагины, её агенезия, заращение влагалища и, как следствие, непроходимость, наличие перегородок, одновременно двух обособленных влагалищ и маток. Из-за этого менструальная кровь не может найти выход, что приводит к её скоплению, сильным болям внизу живота, физической невозможности половых отношений либо их осложнений.

Дефекты формирования труб матки могут выражаться в недоразвитии, неправильной симметрии, отсутствии, раздвоенности, анатомической непроходимости. Фаллопиевы трубы могут иметь неестественную для органа форму.

Пороки женских яичников связаны с неправильной функцией некоторых внутренних органов, но могут иметь и самостоятельные дефекты – отсутствие одного или обоих парных органов, удвоение или недостаточная сформированность.

В любом случае, аномально расположенные половые органы женщин могут доставить женщине много неприятностей и болезней.

Диагностика аномалии женских половых органов

Диагностировать аномалии женских половых органов желательно как можно раньше. Наружный акушерский осмотр после родов уже может дать представление о наличии отклонений в развитии новорождённого ребёнка. Но более детальное обследование можно будет провести в более позднем возрасте. Вагинально-абдом инальное исследование проводят с применением местной, а иногда и общей анестезии. Так можно узнать размеры влагалища и матки, установить наличие продольных и поперечных разрастаний. В случаях отсутствия вагины, приходиться прибегать к уретроскопу и влагалищным зеркалам для детей.

Патология строения половых женских органов может быть выявлена при поступлении жалоб от женщин детородного возраста о трудности зачатия и ведения нормальной половой жизни. Гинекологом должен быть проведён тщательный анализ периодичности и патологий месячного цикла, наличие боли и других параметров менструаций. При этом используется двуручный (бимануальный) осмотр влагалища, исследование с помощью гистероскопа для осмотра состояния матки, обследование ультразвуком на предмет аномально сформированных женских половых органов и дефектов почек.

В виде дополнительного инструмента для выявления пороков используется лапароскопия.

Для этого в брюшную полость через надрез в виде крестика вставляется эндоскоп, снабжённый камерой, с помощью которого удаётся полностью рассмотреть матку и её особенности, а также состояние соседствующих рядом внутренних органов.

Выявить серьёзные аномалии женских половых органов помогает и магнитно-резонан сный томограф, после этого исследования устанавливается точный диагноз.
Сопоставив данные симптомы заболевания и данные медицинского обследования, врач может приступать к назначению необходимых мер.

Лечение аномалии женских половых органов

Способы лечения зависят от характера патологии и назначаются в индивидуально.

Некоторые аномалии женских половых органов не требуют хирургического вмешательства. К ним относятся пороки, которые не сказываются на способности к зачатию и деторождению, а также не влияют на половую функцию (возможности иметь половые отношения). Примером такого дефекта можно считать «нестандартную» форму матки. Другие случаи отклонений, как правило, требуют оперативного вмешательства.

При патологическом заращении стенок влагалища (наследственном или приобретённом) требуется сложная операция по созданию и формированию вагины. После такой пластики женщина способна к оплодотворению и деторождению. Когда в наличие анатомические аномалии половых женских органов в виде двух маток или влагалищ, назначается хирургическая операция по удалению одного их двойных органов. Наиболее простой является операция при отсутствии девственной плевы. Это мешает оттоку месячных кровотечений, что приводит к сильным головным болям, спазмам и другим негативным последствиям для здоровья. Цель операции – разрез, в результате которого из полости матки и вагины удаляется скопившаяся, не имеющая выхода, кровь. В подобных ситуациях очень высока угроза проникновения инфекций, если скопившееся содержание уже не несёт таких осложнений. Поэтому врачом могут назначаться антибактериальны е препараты, способные остановить и купировать заражение. В некоторых случаях, когда существует риск летального исхода, приходиться удалять матку – тогда женщина остаётся бесплодной.

Встречаются аномалии женских половых органов и в виде наследственного гермафродитизма. Но даже если половые органы женщины, в целом, имеют правильную форму и строение, зачатие и наступление беременности, в принципе, произойти не может.

Профилактика аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов требуют своевременного обследования, и регулярного консультирования с врачом.

Когда дело касается невозможности полноценных половых отношений и желаемой беременности, такие действия особенно важны. Даже если речь идёт о врождённых аномалиях половых органов женщины , ранняя диагностика поможет избежать дальнейших разочарований. Следует избегать употребления токсичных веществ – алкоголя, сильнодействующи х лекарств, некачественной пищи, не допускать инфекционных заражений и соблюдать необходимые инструкции. Тогда аномалии женских половых органов никогда не станут препятствием для счастливой семейной жизни.

Итак, аномалии женских половых органов вовсе не являются приговором. Лень, нежелание и страх не должны заставлять медлить в принятии важных решений – если своевременно диагностировать наследственное аномальное развитие половых органов женщины , провести оперативное или терапевтическое лечение, положительные результаты последуют обязательно.

Приобретённые же патологии обусловлены только невниманием к собственному организму. Гинекологи ни ради своего удовольствия напоминают, что следует обследоваться дважды в год – это необходимое условие для сохранения здоровья и качества жизни.

Аномалии вульвы и девственной плевы . Сплошную девственную плеву позволяют выявить в основном при половом созревании. Когда появляются первые менструации и не существует естественного выхода, во влагалище скапливается менструальная кровь, формируется гематокольпос, гематометра и иногда даже гематосальпинкс. Патологический процесс клинически проявляется возникновением боли в тех местах, где скапливается кровь, а также отсутствием менструаций.

Аномалии развития влагалища. Полное отсутствие (агенезия) - на том месте, где должен быть вход во влагалище, можно увидеть небольшое углубление около 2-3см. Отсутствие части (аплазия) влагалища возникает в тех случаях, когда нарушается формирование влагалищной трубки. Частичное или полное зарощение (атрезия) влагалища развивается из-за перенесенного внутриутробно или непосредственно после рождения воспалительного процесса. Влагалище при этой патологии имеет перегородку, расположенную поперечно или продольно. Это может формировать преграду для прохождения наружу менструальной крови. Клинически пороки развития влагалища могут проявляться отсутствием менструации, а также болями внизу живота из-за скопления крови внутри половых органов, невозможность полового акта или затруднения при нем.

Аномалии развития матки. Они наблюдаются у 1% женщин. С точки зрения клинических проявлений большой интерес представляет удвоение матки и влагалища. Один и другой половой аппарат разделен поперечной складкой брюшины, при этом функционируют они автономно. При этой патологии с каждой стороны расположен один яичник. Со временем наступает половая зрелость, менструальный цикл происходит в половой системе во всех ее частях. Половая функция при этом не нарушена и беременность возможна поочередно в каждой из маток. Иногда возможно удвоение матки и влагалища. Половые органы при таких нарушениях соприкасаются более тесно. Одна матка в функциональном отношении и по величине может уступать другой. Часто на стороне недоразвития может быть полное заращение внутреннего зева матки или девственной плевы, что задерживает менструальные кровотечения.

Неполное слияние эмбриональных зачатков гениталий может вызывать аномалию развития, при которой удвоенная матка имеет общее влагалище, удвоеную шейку матки или тело. Часто возможна аномалия развития, при которой образуется двурогая или седловидная матка. Это возможно из-за неправильного положения плода (косого или поперечного), при этом нарушается физиологическое течение беременности, а в дальнейшем и родов.

Аномалии развития маточных труб. Иногда у плода можетсформироваться асимметричные маточные трубы. В этом случае длина маточной трубы справа, больше, чем слева, на 5мм. Если нарушается эмбриогенез, разница длины маточных труб может быть 35-47см. Часто из-за такой патологии может возникнуть внематочная беременность. Иногда внутриутробные инфекционные процессы могут стать причиной врожденной непроходимости маточных труб. Иногда у плода возможно недоразвитие или удвоение двух или одной маточных труб. Пороки развития маточных труб часто могут сочетаться с аномальным развитием матки. Такие патологические процессы могут стать причиной бесплодия и трубных беременностей.

Аномалии развития яичников . В здоровых женщин может быть функциональное и анатомическое преобладание яичника справа. При патологии во время беременности у плода может возникать одно- или двухсторонняя агенезия. Такие пороки возможны при полном отсутствии яичников (синдрома Шерешевского Тернера), а также врожденного гипоганадизма, которые сопровождаются гипофункцией яичников.

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Дагестанская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению

и социальному развитию

КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ

Методическая разработка к практическому занятию по теме:

«Аномалии развития женских половых органов»

Махачкала 2011 г.

Составитель: ассистент кафедры к.м.н. Э.Г.Гарунов
Под редакцией: зав. кафедрой акушерства и гинекологии, заслуженного

врача Дагестана, доктора медицинских наук, профессора

З.М.Алихановой

Рецензент: к.м.н., доцент кафедры акушерства и

гинекологии лечебного факультета ДГМА, Б.Р. Ибрагимов.

1. Краткое содержание темы.

Развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника.

3) опухоль или гиперплазия кортикотрофов гипофиза

4) ферментативный дефект синтеза кортизола с накоплением предшественников биосинтеза

а) верно 1,2,3

б) верно 1,3

в) верно 2, 4

г) верно 4

д) верно всё перечисленное.

2 . Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть все перечисленное, кроме:

а) атрезии гимена;

б) атрезии влагалища;

в) аплазии матки;

г) атрезии цервикального канала.
3. Ложная аменорея может быть обусловлена:

а) атрезией канала шейки матки;

б) аплазией тела матки;

в) дисгенезией гонад;

г) всеми перечисленными выше заболеваниями
4. Характерные особенности телосложения при адреногенитальном синдроме:

а) увеличение ширины плеч;

б) узкий таз;

в) укорочение конечностей;

г) все перечисленное.
5. Атрезия – это:

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
10. Особенности телосложения девочек с врожденным адреногенитальным синдромом:

а) узкие плечи;

б) широкий таз;

в) длинные конечности;

г) высокий рост;

д) ничего из перечисленного.

11. Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть

1) атрезия гимена

2) атрезия влагалища

3) атрезия цервикального канала

4) аплазия матки

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

12. При аномалиях развития тела матки производятся операции для восстановления детородной функции женщины. Наибольшее значение из этих операций имеет

а) сальпингостомия

б) сальпинголизис

в) имплантация маточных труб в матку

г) метропластика

д) пересадка яичника в матку

13. Противопоказаниями для пластических операций на шейке матки является

а) беременность

б) подозрение на злокачественный процесс в области шейки матки

в) острый воспалительный процесс гениталий

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

14. Наилучшие отдаленные результаты операции создания искусственного влагалища получены при методике кольпопоэза

в) из прямой кишки

г) из плодных оболочек

д) из кожи

15. Показаниями к операции при пороках развития матки является

а) привычное невынашивание

б) бесплодие

в) тяжелая дисменорея

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

16. При наличии перегородки в матке обычно применяется

1) метропластика

2) рассечение перегородки во время операционной гистероскопии

3) иссечение перегородки во время операционной лапароскопии

4) рассечение перегородки ножницами через цервикальный канал

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

17. Показания для рассечения девственной плевы

1) полное ее заращение

2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни

3) необходимость выскабливания матки у женщин,

не живших половой жизнью

4) развитие вульвовагинита у девочек

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
7. Ситуационные задачи
Задача №1
Больная 24 лет, доставлена в гинекологическое отделение машиной «скорой помощи» с жалобами на кровяные выделения из половых путей на фоне 2-х недельной задержки менструации, тянущие боли внизу живота в течение суток. Hb 85 г/л. Менструальная функция без особенностей. В анамнезе 2 преждевременных родов путем операции кесарева сечения. От беременности не предохраняется. При осмотре выявлено: во влагалище имеется полная перегородка , две шейки матки без видимой патологии. Выделения кровяные со сгустками, обильные. Правая матка несколько больше нормы, мягковатой консистенции. Левая матка не увеличена. Область придатков пальпаторно без особенностей.
Вопросы:

Диагноз?
План ведения?
Метод контрацепции?

Задача №2

Девочку 13,5 лет в течение 5 месяцев беспокоят периодические боли в нижней половине живете. Вторичные половые признаки развиты правильно.

При пальпации живота определяется тугоэластичное образование, верхний полюс которого на 2 поперечных пальца выше лона. При осмотре наружных половых органов: девственная плева выбухает, синюшно-багрового цвета. При ректальном исследовании: в малом тазу определяется тугоэластичное образование.

Вопросы: