Гигантизм эндокринология. Гипофизарный гигантизм

Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.

При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.

Классификация болезни

В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.

Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.

Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.

Причины заболевания

По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.

Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.

В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.

При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.

Гигантизм и его патологические симптомы

Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.

У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:

когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
боли в суставах рук и ног;
возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
уменьшается зрительная функция;
снижается память;
часто появляется боль в височной части головы.

Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:

появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
утолщение грудины и костей таза;
понижение тональности голоса;
рост кистей и стоп.

Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:

понижение половых функций у представителей сильного пола;
возникновение бесплодия, независимо от пола;
появление тахикардии;
появление жажды.
прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).

Диагностика болезни

Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.

Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.

Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.

Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.

Лечение гигантизма

В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.

Лечение гигантизма бывает:

лекарственным;
с использованием лучевой терапии (лучевым);
хирургическим.

Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:

Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.

Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.

В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.

Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.

Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).

Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.

Заболевание, которое сопровождается патологическими изменениями в гипофизе. Гипофиз – гормон роста. При нарушениях в гормональной железе происходит рост организма и тела.

Преимущественно нарушения касаются передней доли гипофиза. Обычно этиология заболевания неизвестна. Можно лишь предположить возможные причины патологии.

Болезнь развивается в детском и юношеском возрасте. Что наиболее свидетельствует о наследственном нарушении. Если заболевание врожденное, то причина в генных нарушениях.

Течение заболевания зависит от многих фактор. При не осложненном течении болезни клинические признаки практически не проявляются.

Течение прогрессирующее. То есть отсутствие осложнений может быть лишь на начальной стадии заболевания. Затем человек продолжает расти на протяжении всей жизни. Или же до тридцати лет.

Быстрый рост способствует изменениям со стороны мышечной масса. Она обычно слабо развивается. Или же нормально развивается.

Более подробно изучите на сайте: сайт

Требуется консультация специалиста!

Диагностика

Гигантизм можно диагностировать с помощью сбора анамнеза. Это позволяет определить вероятные причины заболевания.

Проводится внешний осмотр. Осмотр позволяет поставить наиболее точный диагноз. Так как внешние признаки заболевания способны предположить гигантизм.

Также весьма актуальны лабораторные исследования. Диагностика крови позволяет выявить отклонения в выработке соматотропного гормона. Это непосредственно гормон роста.

Для определения нарушений в гипофизе целесообразно провести рентгенографию. Рентгенография черепа позволяет определить наличие опухоли в гипофизе.

Для более подробной информации проводят МРТ головного мозга. Что более существенно определит болезнь. К тому же головного мозга определяет патологические изменения и в других частях головного мозга.

Кисти рук при гигантизме имеют необычную длину, поэтому целесообразно провести рентгенографию кистей. Визуального осмотра будет недостаточно.

Рентгенография кистей определит патологическую длину. Они не соответствуют возрасту больного.

Профилактика

Важно на раннем периоде развития болезни проявить тревогу. Так как чем дальше, тем хуже.

Профилактика гигантизма будет заключаться в раннем выявлении болезни. Своевременное обследование и лечение позволит предупредить возможные осложнения.

Если болезнь вызвана патологией гипофиза или опухолью. То важно провести хирургическое вмешательство. Это позволит предупредить нарушения со стороны гормона роста.

Если гигантизм вызван различными травмами, то важно проводить неспецифическую профилактику. Она будет заключаться в том, чтобы избегать травм головного мозга.

Менингит – инфекционный процесс. Возбудитель – менингококк. Так как менингит вызывает гигантизм, то важно предупредить развитие менингита.

Если гигантизм вызван интоксикациями, то важно предупредить различного рода отравления. Это могут быть химические отравления. А также пищевые.

Лечение

Для лечения гигантизма применяют следующие препараты:

гормональные;
медикаментозные;
лучевое лечение;
оперативное вмешательство.

Для того чтобы нормализовать функцию гормона роста необходимо применить лечение гормонами. Оно позволяет добиться значительных результатов.

Половые гормоны также используются в лечении заболевания. Что немаловажно в терапии акромегалии. Или же гигантизма.

Применяются аналоги соматостатина. Для воздействия на рост костей используют .

Лучевая терапия применяется в случаях наличия опухоли. Опухоль непосредственно в гипофизе.

Аденома гипофиза удаляется оперативными методами. Что позволяет приостановить рост и образование метастазов.

При оперативном вмешательстве важно применить медикаментозное лечение. Оно позволяет ускорить процесс выздоровления.

У взрослых

Гигантизм у взрослых часто проявляется различными гормональными нарушениями. Часто страдают половые гормоны. То есть нарушение непосредственно связано с половой функцией.

У женщин часто наблюдается отсутствие менструации. Может также наблюдаться ранее прекращение менструации.

Все это отражается на детородной функции. А значит, женщина оказывается бесплодной.

У мужчин также наблюдаются гормональные нарушения. Половая функция при этом страдает. Может развиваться бесплодие.

У взрослых при гигантизме заметно снижается работоспособность. Это связано со слабостью мышц. Происходит развитие астении.

Могут развиться различного рода осложнения. И все они являются причиной гормональных нарушений. К осложнениям можно отнести:

не сахарный диабет;
гипертиреоз;
сахарный диабет.

У детей

Гигантизм у детей развивается на этапе роста организма. То есть тогда, когда еще не завершилось окостенение скелета.

Чаще болеют подростки. То есть дети на этапе полового созревания. Возраст от 10 до 13 лет.

Ребенок растет слишком быстро. Процесс довольно интенсивный. Может продолжаться на протяжении детского возраста. Вплоть до пубертатного периода.

У детей болезнь довольно редкая. Гигантизм – странное заболевание. Обычно у родителей нет гигантизма.

Мальчики болеют чаще гигантизмом, нежели девочки. Самым ответственным периодом является возраст от 11 до 15 лет. В этот период рост наиболее интенсивный.

Эта болезнь влияет на половое развитие ребенка. Ведет к бесплодию. У мальчиков и у девочек.

Ребенок начинает быстро утомляться. Это сказывается на учебном процессе. Дети с гигантизмом отличаются неуспеваемостью в школе.

Прогноз

Многое зависит от лечебного процесса. А также от сопутствующих заболеваний.

При адекватном лечении с применением лучевого и оперативного вмешательства прогноз благоприятный.

Но это в случае, если гигантизм вызван аденомой гипофиза. Если же это травма, то целесообразно назначить медикаментозную терапию.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при неадекватном лечении. Если лечение не проводилось вовремя.

Исход

Чаще гигантизм заканчивается летальным исходом. Так как течение болезни обычно хроническое. И возникают различного рода осложнения. Вплоть до сердечной недостаточности.

Больные люди не доживают до глубокой старости. Но бывают исключения! Это в случае вовремя проведенного лечения. Применение гормональной, лучевой терапии. То есть комплексный подход к болезни.

Если вы часто наблюдаетесь у эндокринолога. Следуете всем рекомендациям врача. То можно предупредить развитие гигантизма. Тогда исход заболевания будет благоприятным.

Продолжительность жизни

Гигантизм непосредственно влияет на качество жизни. Человек не может нормально сосуществовать в обществе. Его трудоспособность значительно нарушена.

Но на продолжительность жизни при этом данный факт может не повлиять. Если человек соблюдает принципам лечения.

Чем быстрее мы диагностируем болезнь и начинаем лечение. Тем выше вероятность повышения продолжительности жизни!

Содержание статьи

(Gigantismus pituitaria. Acromegalia)В основе гипофизарного гигантизма и акромегалии лежит повышенная продукция соматотропина. Гигантизм проявляется пропорциональным избыточным ростом скелета, внутренних органов и тканей, не соответствующим данному возрасту. Заболевание отмечается у детей и подростков с неоконченным окостенением эпифизарных хрящей и продолжающимся физиологическим ростом. Акромегалия характеризуется диспропорциональным ростом мягких тканей, скелета и внутренних органов, наблюдается чаще в возрасте 20 лет и старше, когда процессы окостенения эпифизарных хрящей завершаются и физиологический рост прекращается.

Этиология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

Гигантизм и акромегалия возникают обычно при аденоме гипофиза. В развитии акромегалии придается значение и влиянию на гипофиз гипоталамического рилизинг-стимулиругсщего фактора, обусловливающего развитие аденомы гипофиза с повышенной продукцией соматотропина. Среди других этиологических факторов имеют значение травма черепа, психическое перенапряжение, острые инфекции и интоксикации, воспалительный процесс в области гипоталамуса. В последние годы значительное место отводится генетическому фактору.

Патогенез гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

При гиперсекреции соматотропина наблюдается усиленный пропорциональный рост (гигантизм) внутренних органов за счет гипертрофии, тканей, а также эпифизарный рост скелета. При акромегалии в результате усиления анаболических процессов происходит диспропорциональный периостальный рост костей, мягких тканей и внутренних органов. Нередко в патологический процесс вовлекаются надпочечники, щитовидная и половые железы с гиперплазией и гиперфункцией их в начале заболевания и развитием функциональной недостаточности при прогрессировании процесса. Иногда при гигантизме или акромегалии появляются те или иные черепно-мозговые нарушения, обусловленные ростом опухоли и ее давлением на стенки или диафрагму турецкого седла, зрительный перекрест и т. д. Возможно повышение внутричерепного давления.

Патоморфология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

Обнаруживается эозинофильная аденома или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза, реже - злокачественная аденома с метастазами. Нередко отмечается расширение и деформация турецкого седла, деструкция прилегающих участков кости. Отмечаются утолщения костей скелета с явлениями склероза, суставных хрящей и капсул, гипертрофия мышц и увеличение легких, сердца, печени, селезенки, почек за счет истинной гиперплазии и гипертрофии. Такие же процессы наблюдаются в эндокринных железах.

Клиника гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

В детском возрасте развивается, как правило, гигантизм, встречающийся преимущественно среди мальчиков. Усиленный рост начинается обычно в пубертатном периоде (10 - 14 лет), реже - в раннем детстве.При гигантизме рождаются дети с нормальными ростом и массой тела, однако вскоре они быстро обгоняют своих сверстников. Их рост может продолжаться даже после 30 лет. Рост выше 1,9 м считается гигантским. Обращают на себя внимание преобладание длины конечностей, нередко акромегалоидные признаки. В связи с давлением опухоли на надкостницу турецкого седла и зрительный перекрест возникает головная боль, тошнота, рвота и ухудшение зрения. Наблюдается слабость мышц, одышка при физической нагрузке, тахикардия, лабильность пульса, могут возникать функциональные шумы сердца. Развитие этих симптомов может быть обусловлено отставанием роста внутренних органов от роста тела. В отдельных случаях отмечаются гипогонадизм и явления гиперплазии щитовидной железы с признаками ее гиперфункции. Могут появляться симптомы сахарного или несахарного диабета.
При акромегалии симптоматика во многом аналогична. Наблюдается увеличение надбровных дуг, скуловых костей и ушных раковин; больших размеров часто достигают нос, язык, кисти, стопы и пяточные кости; нередко нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами. Наблюдается утолщение кожи, ребер, ключицы и грудины. Бывают искривления позвоночного столба. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Возникает склонность к часто повторяющейся бронхопневмонии. В случаях повышенного внутричерепного давления появляются жалобы на головокружение, нередко - эпилептоидные приступы. Отмечаются застойные явления в области диска зрительного нерва. Вовлечение в патологический процесс вегетативной нервной системы проявляется приливами жара, неустойчивостью артериального давления, склонностью к тахикардии. Наблюдается апатия, вялость, сонливость, ослабление памяти. При лабораторном исследовании отмечается анемия, эозинофилия, понижение толерантности к углеводам, повышение уровня общего белка в крови, соматотропина и НЭЖК.
Диагноз при наличии характерных симптомов не представляет трудностей.

Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма (акромегалии)

Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма проводят с конституциональным гигантизмом. При этом учитывается высокий рост и масса тела родителей. О конституциональной природе заболевания свидетельствует нормальное физическое и половое развитие, своевременное окостенение эпифизарных хрящей, нормальный уровень соматотропина, неорганического фосфора и т. д. Гигантизм дифференцируют также с парциальным (частичным) гигантизмом, при котором отмечается увеличение лишь отдельных частей тела, и синдромом Марфана (проявляется аномалиями развития - деформация ушных раковин, врожденные пороки сердца и др.). Акромегалию дифференцируют с гипотиреозом, болезнью Педжета (поражение отдельных костей) и синдромом пахидермопериостоза (массивное утолщение и резкое уплотнение участков кожи).
Прогноз определяется характером опухоли: при доброкачественной аденоме - благоприятный, при злокачественной - неблагоприятный: сдавление жизненно важных центров головного мозга.

Лечение гипофизарного гигантизма (акромегалии)

Наиболее эффективна рентгено- и телегамматерапия на гипоталамо-гипофизарную область. При этом достигается устранение повышенной секреции соматотропина. Суммарная доза на курс лечения при наличии аденомы гипофиза и признаков прогрессировать заболевания составляет 1032 - 1290 мКл/кг. Применяется введение в гипофиз радиоактивного иттрия или золота с целью разрушения опухоли. Неудержимый рост опухоли, угроза полной потери зрения, тяжелое общее состояние являются показаниями к хирургическому лечению. Вспомогательные методы лечения: половые гормоны (эстрогены) самостоятельно или в сочетании с метиландростендиолом. При наличии признаков нарушения функции других эндокринных желез - специфическая терапия.

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились. Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
ЧМТ различной степени тяжести;
интоксикация;
прогрессирование нейроинфекций;
наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Кисть больного акромегалией (а) и кисть здорового (б)

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

снижение памяти;
снижение зрительной функции;
головная боль различной степени интенсивности;
головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
быстрая утомляемость;
в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

все указанные выше симптомы также сохраняются;
голос низкий;
грудина и кости таза становятся толще;
растут кисти и стопы;
если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне или ;
снижение половой функции у мужчин;
при гиперфункции щитовидки у больного возникает , снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Болезнь часто проявляет себя в раннем детском возрасте. Диагностируют заболевание у детей в возрасте от 7 до 15 лет.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

психические расстройства;
отставание в развитии;
нарушения в половой сфере;
бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за . Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

К факторам, способным спровоцировать гиперплазию эозинофильных клеток, относят период вынашивания плода.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

повышение концентрации токсинов в крови;
новообразования гипофиза;
поражения ЦНС;
энцефалит;
менингит;
минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Соматотропиномы часто представляют собой доброкачественные формирования.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

В организме ребенка с парциальным гигантизмом возможно найти ряд отклонений эндокринной сферы, потому можно сделать вывод о том, что патогенез возникновения отклонения окончательно не изучен.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

серьезные травмы черепа;
психологическое и эмоциональное перенапряжение;
острые инфекции;
серьезные интоксикации;
генетический фактор;
воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Часто в процесс вовлекаются органы эндокринной системы: надпочечники и щитовидка. В начале патологии это проявляется в виде гиперфункции, но при прогрессировании развивается недостаточность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения , причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и .

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

высокая утомляемость;
проявление постоянной усталости;
постоянные мигрени;
головокружения и шум в ушах;
боль в суставах; снижение качества зрения;
психическая дисфункция;
непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Фото проявления гигантизма

Доказано учеными, что ребенок с гигантизмом хуже своих сверстников успевает в школе.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

сердечная недостаточность;
артериальная гипертония;
эмфизема легких;
дистрофия печени;
сахарный и несахарный диабет;
гипофункция щитовидки;
бесплодие;
миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Для точного постановления диагноза требуется:

Внешний осмотр пациента.
Лабораторные исследования.
Рентгенологические исследования.
Заключение невропатолога.
Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие , потребуются следующие диагностические методики:

Компьютерная томография головного мозга.
Магнитно-резонансная томография.
Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Лабораторные испытания у пациентов с гигантизмом всегда подтверждают высокие концентрации соматотропина в крови.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги .
Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.