Как быстро простая лимфома переходит в злокачественную. Лимфома - виды, причины, симптомы и стадии

Лимфома ‒ тип рака с участием клеток иммунной системы, называемых лимфоцитами. Лимфома выявляется во множестве различных видов онкологических заболеваний (около 35). Но все болезни этого типа делятся на две категории:

1. Неходжкинские лимфомы .

Первый вид поражает только около 12% людей и в настоящее время является излечимым заболеванием.

Неходжкинский рак атакует лимфатическую систему организма, которая состоит из сосудов, что несут организму жидкость под названием «лимфа». Когда подтипы В- или Т-клеток начинают бесконтрольно размножаться, образовывается злокачественная трансформация. Аномальные клетки могут собираться в лимфатических узлах (одном или нескольких) или других тканях, таких как селезенка. Через лимфатическую систему опухоль быстро распространяется в отдаленные участки организма.

Быстрорастущая лимфома – прогноз

Существует международный прогностический индекс, который был разработан с целью помочь врачам определить перспективы и для людей с быстрорастущей лимфомой.

Показатель зависит от 5-ти факторов:

1. Возраста пациента.
2. Стадии лимфомы.
3. Наличия заболевания в органах внешней лимфатической системы.
4. Общего состояния (насколько хорошо человек может выполнять повседневную деятельность).
5. Анализа крови на определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), которая поступает с количеством лимфы.

Многие условия влияют на положительный прогноз при лимфоме :

• возраст пациента (до 60-ти);
• стадия (I или II);
• отсутствие лимфомы вне лимфатических узлов или наличие метастазов только в одном районе за их пределами;
• организм пациента способен нормально функционировать;
• сыворотка ЛДГ в норме.

Если показатели отличаются от указанных, это свидетельствует о плохих прогностических факторах. Соответственно, по 5-бальной шкале такие пациенты имеют наименее утешительные прогнозы на выздоровление и выживаемость. В связи с этим, выделяют 4 группы риска:

1. Низкая (нулевые или единичные неблагоприятные обстоятельства).
2. Низкие промежуточные (2 неблагоприятные условия).
3. Раковые заболевания с высоким промежуточным уровнем (3 низких показателя выживаемости).
4. Высокие (4 или 5 неблагоприятных фактора).

Исследования, разработанные на протяжении последнего десятилетия, указывают, что около 75% людей в самой низкой группе риска жили, по крайней мере, 5 лет. В то время, как в высокой группе риска, 5 лет жили около 30% пациентов.

В последние пятилетия изменились методы лечения, а также были разработаны новые процедуры для терапии злокачественных образований, что положительно влияет на прогностические данные. Мировые исследования последних лет свидетельствуют, что около 95% людей очень низкой группы риска жили, по крайней мере, 4 года. В то время как при высоких показателях опасности (низкая выживаемость) продолжительность жизни составляет уже 55% .

Фолликулярная лимфома – прогноз выживаемости

Для фолликулярной лимфомы, которая характеризуется медленным ростом, разработаны иные прогностические индексы.

Хорошие прогностические факторы :

• возраст младше 60 лет;
• I или II стадии;
• гемоглобин 12/г или выше;
• метастатическое поражение распространилось на 4 или меньше лимфатических областей;
• сыворотка ЛДГ в норме.

Группы риска и выживаемость :

1. Низкий риск (1 неблагоприятный фактор): 5-летняя выживаемость становит 91%, 10-летняя ‒ 71%.
2. Промежуточный риск (2 неблагоприятных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 78%, 10-летняя ‒ 51%.
3. Высокий риск (3 негативных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 53%, 10-летняя ‒ 36%.

Выживаемость при лимфоме

Уровень выживаемости непосредственно зависит от стадии онкологического заболевания. Также, следует учитывать, что современные клинические испытания (например, такие как трансплантация стволовых клеток) позволяют снизить риск неблагоприятного исхода.

Выживаемость значительно варьируется и от подтипа Неходжкинской лимфомы. При фолликулярной лимфоме прогноз лучше (96%), чем при диффузной В-клеточной (65%). характеризуется показаниями, которые становят 71%. Для маргинальнй зоны заболевания ‒ 92%.

Лимфатический рак с прогнозом выживаемости по стадиям представлен таким образом:

1. У больных лимфомой первой стадии пятилетние показатели прогностических данных являются достаточно высокими ‒ 82 %.
2. Пациенты со второй стадией заболевания имеют 88% пятилетней выживаемости.
3. Пятилетний прогноз от первичного выявления заболевания для пациентов третей стадии включает 63%.
4. Четвертая стадия онкологического поражения представлена показателями в 49% за 5 лет течения болезни от первой постановки диагноза.

Пятилетняя выживаемость для молодых мужчин и женщин самая высокая и уменьшается с увеличением возраста:

• у мужчин пятилетний прогноз при лимфоме колеблется от 83% (для 15‒39-летних) до 36% (в 80-99-летних);
• у женщин пятилетняя выживаемость при лимфоме становит от 86% до 40% в тех же возрастных группах.

По сравнению с 1990-ми годами, на 2014 – 2015 годы рак лимфатической системы в большинстве случаев может иметь благоприятный исход. Так пятилетняя стандартизированная выживаемость у мужчин увеличилась на 30%, а у женщин на 39 пунктов, что представляет позитивную динамику.

В единую систему их объединяют лимфатические сосуды. Сбои в работе лимфасистемы и проникновение мутантных (раковых) клеток провоцирует заболевание – лимфома (рак лимфоузлов).

Лимфатические узлы распределены по телу неравномерно. Наибольшее число лимфоузлов находится в областях тела:

Лимфома или рак лимфы в доле распространения видов онкологических заболеваний занимает скромные 4% от общего количества.

Лимфома или рак лимфы в доле распространения видов онкологических заболеваний занимает 4% от общего количества

Типы лимфом

Медики выделяют лимфомы в две укрупнённые две группы:

Лимфомы Ходжкина (частота проявления – 30% от всех типов лифом);

Лимфомы не ходжкинского типа (остальные 70%).

Впервые лимфогранулематоз был описан британским медиком Томасом Ходжкиным в XIX веке. В его честь заболевание называется лимфома Ходжкина. Она характеризуется тем, что клетки Ридж-Березовского-Штренберга гигантских размеров находятся в лимфоузлах.

Постановка верного диагноза при злокачественных лимфомах требует обязательного анализа ткани опухоли на гистологию

При этом следует отметить, что присутствие раковых клеток в лимфатической системе очень часто является результатом обострения заболеваний онкологического характера других органов и систем организма.

Постановка верного диагноза при злокачественных лимфомах требует обязательного анализа ткани опухоли на гистологию.

Факторы риска возникновения рака лимфоузлов

Теоретики не установили первопричины появления в организме раковых клеток. При этом выявлены факторы, по которым вероятность появления рака лимфоузлов достаточно высока:

Возрастной фактор. Выявлены два пика по возрасту. Первый проявляется в период от 15 до 30 летнего возраста человека. Следующий пиковый всплеск заболеваемости проявляется с 50 лет и выше. Чем старше человек, тем вероятность патологии повышается;

Светлокожие люди подвержены риску, заболеть среди всех человеческих рас в наибольшей степени;

Сбои и нарушения функционирования системы иммунной защиты организма;

Поздняя (старше 35 лет) первая беременность;

Наследственность (болезни рака лимфоузлов у одного или обоих из родителей);

ВИЧ инфекции, вирусы Бара-Эпштейна, бактерии хеликобактер;

Чем старше человек, тем вероятность патологии повышается

При обнаружении у себя двух или более факторов риска человек должен быть ознакомлен с характерными признаками, симптомами рака лимфоузлов.

Характерная симптоматика патологии лимфоузлов

У заболевания «рак лимфоузлов» симптомы бывают различной степени информативности. Очень важно определить их на начальной стадии патологии. Превалирующим признаком является увеличенный лимфоузел в размерах. Воспаляются лимфоузлы не только при лимфомах. Это может быть и при других болезнях и недомоганиях. Требуется точная и своевременная диагностика.

Первыми звоночками неблагополучного состояния лимфатической системы является набухание узлов в шейной области, под мышками и в паху. Если это наблюдается, то можно констатировать наличие системных изменений. Очень часто человек не замечает этих изменений. Они проходят без болей на первом этапе. Перемещение раковых клеток в организме осуществляется в кровеносных и лимфатических сосудах. Проявиться и активизироваться они могут в самых неожиданных уголках организма. Затем происходит увеличение лимфоузлов брюшной полости, груди. Активизация процесса приводит к метастазам в печени, лёгких, костной ткани.

вялость, недомогания при лимфоме

Характерные симптомы при лимфомах

Вялость, недомогания общего характера;

Потливость, особенно, в ночное время очень сильная;

Надрывный кашель и одышка;

Кожный покров нестерпимо зудит, и образуются язвочки;

Катастрофически теряется вес;

Беспричинные повышения температуры тела;

Кровь меняет свой состав;

Болезненные ощущения в животе и костях;

Судорожные сокращения мышц;

Селезёнка увеличивает свои размеры.

Для наглядности диагноза рак лимфоузлов фото поможет в полной мере получить информацию. Зарождение раковых опухолей у каждого пациента может происходить по-разному, индивидуально. Наиболее часто это происходит с увеличением лимфоузлов в областях шеи и ключиц. Это не приводит к дискомфорту, боли нет. В ряде случаев после распития алкогольных напитков у некоторых пациентов боли в увеличенных узлах всё же появляются. Быстрое увеличение в размерах с образованием всё новых воспалённых участков должно послужить сигналом немедленного обращения к специалистам.

Другим вариантом злокачественных новообразований является увеличение лимфатических узлов в области средостения

Другим вариантом злокачественных новообразований является увеличение лимфатических узлов в области средостения. С помощью флюорографии это можно выявить на ранних стадиях. Увеличенная в размерах опухоль давит на бронхи, возникает одышка, кашель. Боли за грудиной при этом возникают редко.

Редким случаем развития рака лимфоузлов является патологии около аортальных лимфоузлов. При этом боли проявляются в пояснице и, как правило, ночью.

Бывают и острые начала патологии. Сопровождается ночной потливостью, лихорадками, резким снижением массы тела. При этом может наблюдаться картина нахождения лимфоузлов в нормальном, не увеличенном состоянии.

От того на какой стадии развития находится онкологический пациент ответ на вопрос при диагнозе рак лимфоузлов - сколько живут? Может быть разным. На IV стадии рака жить осталось не долго. На I стадии вероятность излечения довольно высока.

Самым распространённым видом лимфом является рак лимфоузлов на шее.

Лимфома неходжкинского типа

У женщин рак молочной железы наблюдается в пределахлет. Это обусловлено серьёзными гормональными перестройками женского организма. Злокачественная опухоль может проявиться метастазами в лимфатической системе. Поражённые лимфоузлы при раке молочной железы являются побочным проявлением основного заболевания.

При подозрении на рак лимфоузлов необходимо провести обследования пациента. На первичном осмотре проводится опрос, осмотр, затем пальпация проблемных участков лимфатической системы. Врач назначает УЗИ исследование, КТ, магниторезонансную терапию. Последние методы обследования довольно дороги и менее доступны. Основным методом исследования является проведение биопсии. Фрагмент опухоли подвергается анализу на предмет выявления раковых клеток. С определением характера опухоли назначается лечение.

Обследование при раке лимфоузлов

Методы лечения рака лимфоузлов

Успешность и лечение рака лимфоузлов во многом зависят от сложного переплетения факторов воздействия на организм пациента. Стадия развития болезни, размер метастаз, быстрота их распространения, сопутствующие болезни и тому подобное требуют от лечащего врача применения сложного комплекса мер.

Наиболее распространёнными являются такие методы лечения:

· Интенсивная терапия химическими препаратами. Этот метод может использоваться как самостоятельно, так и в комбинации с лучевой терапией. Время назначения как до, так и после операции;

Интенсивная терапия химическими препаратами

· Терапия лучевая. Этот курс в основном назначают после операции по удалению лимфоузлов. Продолжительность курса от 3 до 4 недель;

· Радикальное лечение. Хирургический способ борьбы с лимфомами является наиболее эффективным методом лечения. Удаляются поражённые узлы и для подстраховки соседние в минимальном количестве;

· Новейшие инновации в лечении рака. Это и пересадка костного мозга от донора или самого пациента.

Последней разработкой является фотодинамическая терапия. Суть этого метода заключается в том, что пациенту вводят специальные препараты. Эти препараты реагируют на раковые клетки под воздействием света. Наряду с хирургическим вмешательством интенсивной терапией и лучевой терапией этот метод является достаточно эффективным. Пагубные (побочные) последствия этого метода минимальны. Стоимость ниже, чем другими методами. Возможность воздействовать точено на поражённые участки.

Применение комплексной терапии даёт возможность добиться неплохих результатов в лечении, особенно при раннем обнаружении патологии. Чем раньше заняться лечением, тем выше вероятность полного излечения рака лимфатической системы. Следите за своим здоровьем, проходите профилактические осмотры у медиков. Здоровье стоит очень дорого.

Читайте также по данной теме:

Копирование информации разрешено только с указанием ссылки на источник.

Биология и медицина

Лимфома: клиническая картина (0446, 0477)

Плотный лимфоузел размером более 1 см у лиц без признаков какой-либо инфекции, который остается увеличенным дольше 4 нед, подлежит биопсии.

Следует помнить, что при некоторых лимфомах увеличение лимфоузлов часто сменяется преходящим спонтанным уменьшением.

У подростков и молодых людей с увеличенными лимфоузлами в первую очередь исключают инфекционный мононуклеоз и лимфогранулематоз. Поражение лимфатического глоточного кольца, локтевых и брыжеечных лимфоузлов более характерно для лимфом, чем для лимфогранулематоза. Типичные для лимфогранулематоза симптомы - похудание, лихорадка, потливость по ночам - при лимфомах встречаются менее чем в 20% случаев, обычно при лимфомах высокой степени злокачественности, поражении печени и наличии других экстранодальных очагов. На недомогание, утомляемость и зуд при первом обращении к врачу жалуются менее 10% больных лимфомами. Первые симптомы лимфом могут быть связаны с поражением лимфоузлов грудной или брюшной полости, а также с экстранодальным ростом опухоли. Первичный очаг располагается в средостении примерно у 20% больных, что намного реже, чем при лимфогранулематозе. Такие больные чаще всего жалуются на постоянный кашель и неприятные ощущения в груди. Изредка при обращении выявляют синдром верхней полой вены. Иногда поражение лимфоузлов средостения протекает бессимптомно и обнаруживается только при рентгенографии грудной клетки.

При объемных образованиях в грудной полости необходимо исключить инфекции (в частности, гистоплазмоз, туберкулез и инфекционный мононуклеоз), саркоидоз, лимфогранулематоз, а также другие опухоли.

Поражение забрюшинных, брыжеечных и тазовых лимфоузлов наблюдается йри очень многих лимфомах. До тех пор пока лимфоузлы этих локализаций не достигнут гигантских размеров или не вызовут сдавление полых органов, заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы, вызванные экстранодальным ростом опухоли, особенно характерны для некоторых лимфом высокой степени злокачественности.

Изредка первые симптомы заболевания бывают обусловлены анемией.

Если первые симптомы заболевания обусловлены экстранодальным ростом опухоли, дифференциальная диагностика особенно трудна.

Напротив, поражение печени при лимфомах встречается часто (в 25-50% случаев), но редко бывает массивным и клинически проявляется далеко не всегда. На момент постановки диагноза опухолевую инфильтрацию в биоптате печени выявляют примерно у 75% больных с поздними стадиями лимфом низкой степени злокачественности. В то же время первичные лимфомы печени встречаются чрезвычайно редко и почти всегда обладают высокой степенью злокачественности.

Другой редкой первичной локализацией лимфом являются кости (менее 5% случаев). Почти все эти опухоли классифицируются как диффузные В-крупноклеточные лимфомы. Они проявляются локализованной болью в костях, а на рентгенограммах чаще всего обнаруживают очаги остеолиза. Чаще всего страдают бедренные кости, кости таза и позвонки.

На долю первичных лимфом ЖКТ приходится примерно 5 %; подавляющее большинство составляют лимфомы высокой степени злокачественности, остальные - обладающие низкой степенью злокачественности MALT-лимфомы. Чаще всего поражается желудок, реже - тонкая и совсем редко - толстая кишка.

Первичные лимфомы ЦНС встречаются всего в 1% случаев. Однако по мере роста числа ВИЧ-инфицированных, а также из-за все более широкого применения иммуносупрессивной терапии заболеваемость первичными лимфомами ЦНС растет и уже сравнялась с заболеваемостью глиобластомой. Опухоль может локализоваться как в головном, так и в спинном мозге, проявляясь головной болью, сонливостью, эпилептическими припадками, параличами и другой очаговой неврологической симптоматикой.

При остальных лимфомах неврологические нарушения редко бывают первым проявлением заболевания.

Изредка первичный очаг опухоли локализуется в почках, первичное поражение предстательной железы, яичек и яичников встречается еще реже. Описаны также первичные лимфомы мягких тканей глазницы, сердца, надпочечников, щитовидной, молочной и слюнных желез.

Ссылки:

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте

предназначена исключительно для образовательных

Лимфома. Виды, причины, симптомы и стадии лимфом

Что такое лимфома?

Строение и функции лимфатической системы

• Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии, погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
• Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
• Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?

Лимфома – это рак или нет?

Причины возникновения лимфомы

• возраст, половая принадлежность;
• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции;
• химический фактор;
• прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

Вирусные заболевания

Бактериальные инфекции

Химический фактор

Прием иммунодепрессантов

Симптомы лимфомы

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость;
• потеря веса;
• слабость;
• боли;
• другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее ) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке ).

При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

Повышенная потливость при лимфоме

Потеря веса

Боли при лимфоме

• Голова.Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот.Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Слабость при лимфоме

Специфические признаки лимфомы

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина

Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем, откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон ) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции ) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой. Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки ).

• шейно-надключичные;
• подмышечные;
• паховые;
• бедренные;
• узлы средостения;
• внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

Лимфома неходжкинская

• лимфома Беркитта;
• диффузная крупноклеточная лимфома;
• апластическая лимфома;
• маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы

Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают ) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни ). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов ).

Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Диффузная крупноклеточная лимфома

Классификация лимфом по степени агрессивности

• Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
• Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
• Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия.

Лимфобластные лимфомы (Т и В )

Маргинальная и анапластическая лимфома

Лимфомы у детей

Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Стадии лимфомы

Первая стадия лимфомы

Вторая стадия лимфомы

Третья стадия лимфомы

Четвертая стадия лимфомы

Сколько живут при лимфоме?

• лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
• опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
• раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
• при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов;
• на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии ) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии ) больных.

Читать еще:

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Лимфома: симптомы и лечение

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

Лимфатическая система: строение и функции

Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

Функциями лимфатической системы являются:

• по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
• кроветворная (место формирования лимфоцитов);
• барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
• всасывание белков и жиров.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (воздействие вируса Эпштейна–Барр). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

Симптомы лимфогранулематоза

Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

• надсадный кашель;
• одышка сначала при нагрузке, затем и в покое;
• плохой аппетит;
• боли в области груди и живота;
• чувство тяжести в животе.

При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

Из общих симптомов заболевания следует отметить:

• повышение температуры тела до фебрильных цифр;
• ночную потливость;
• прогрессирующую слабость;
• плохой аппетит;
• кожный зуд;
• резкое похудение больного.
• склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:

• ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
• ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: костный мозг, почки, печень, кишечник.

С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

• А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
• В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
• Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
• S – поражена селезенка.
• Х – имеется большого размера объемное образование.

Диагностика лимфогранулематоза

Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

• подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
• полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
• рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
• миелограмма и биопсия костного мозга.

По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• компьютерная томография (КТ);
• торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
• лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
• сцинтиграфия с таллием;
• иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

Лечение болезни Ходжкина

Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

• Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
• На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
• Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

Прогноз заболевания

В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

Профилактика лимфогранулематоза

К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

Типы НХЛ

Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

• лимфоцитарный, диффузный тип;
• пролимфоцитарный, нодулярный тип;
• лимфоплазмоцитарный тип.

2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

• пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
• пролимфоцитарный, диффузный тип;
• пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

• иммунобластный, диффузный тип;
• лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
• опухоль Беркитта.

Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

• грибовидный микоз;
• плазмоцитома;
• ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
• неклассифицируемая лимфома.

Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

Клинические признаки НХЛ

Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

• «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
• выраженная ночная потливость;
• резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
• резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

• увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
• при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
• при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
• при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
• при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
• при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
• при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

Диагностика НХЛ

Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

• общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
• ультразвуковое исследование;
• рентгенография «подозрительных» областей;
• МРТ и КТ;
• позитронно-эмиссионная томография;
• люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
• пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
• пункция увеличенных лимфоузлов;
• микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

Лечение НХЛ

Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

• монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
• стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
• антигистаминные средства;
• оперативное удаление опухоли.

При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

Прогноз

Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

• типа опухоли;
• ее распространенности (стадии болезни);
• ответа на проводимую терапию;
• возраста больного;
• сопутствующей патологии.

Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

Профилактика НХЛ

К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

К какому врачу обратиться

При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.

Помоги детям

Полезная информация

Обратитесь к специалистам

Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы:

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Адрес редакции:, г. Москва, 3-я Фрунзенская ул., 26

Лимфогранулематоз, свое название эта лимфома получила в честь ученого Томаса Ходжкина, впервые описавшего ее в 1832 году как общее заболевание, проявляющееся сильной слабостью, кожным зудом, увеличением лимфатических узлов. В дальнейшем, при детальном изучении причин и механизм развития патологии, была доказана ее злокачественная природа.

Это одно из самых изученных онкологических заболеваний. В 70-х годах прошлого века болезнь Ходжкина было признана потенциально излечимой. При своевременно начатой терапии выживаемость составляет 98%, вероятность рецидива крайне низкая.

Этиология и эпидемиология

Причины возникновения ходжскинской лимфомы досконально не изучены, однако ученые выделяют ряд факторов, повышающих вероятность развития данного злокачественного новообразования.

К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• патологии иммунной системы (врожденные и приобретенные, в том числе ВИЧ/СПИД);
• инфекционный мононуклеоз, инфицирование вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ);
• влияние канцерогенов;
• ионизирующее излучение;
• плохая экологическая обстановка, радиационное загрязнение воздуха, пестициды.

Лимфома Ходжкина распространена среди людей с белым цветом кожи 14-40 лет. Мужчины болеют чаще женщин.

Риск развития лимфогранулематоза повышается у больных системной красной волчанкой, саркоидозом, тромбоцитопенической пурпурой и язвенным колитом.

Структура и функция лейкоцитов

Лейкоциты, иначе называемые белыми кровяными тельцами, играют важнейшую роль в формировании иммунитета человека. Их выделили как отдельную группу клеток крови по внешнему виду – отсутствию окраски (от греч. leukos – белый). Однако эти клетки весьма неоднородны как по своему составу, так и по выполняемым ими функциям. Хотя можно выделить и объединяющий их фактор – защита. Эти клетки крови участвуют в многочисленных реакциях специфической и неспецифической защиты организма.

Они берут свое начало от клеток-предшественников в костном мозге и по мере созревания делятся на две группы в зависимости от наличия зернистости в их цитоплазме:

• зернистые (гранулоциты) - эти клетки названы так, потому что под микроскопом они выглядят неравномерно окрашенными, как будто содержат зерна - это нейтрофилы, базофилы, эозинофилы;
• незернистые (агранулоциты) - равномерно окрашены: лимфоциты и моноциты.

К основным функциям лейкоцитов относят:

• уничтожение чужеродных микроорганизмов – вирусов, бактерий, грибков, простейших), токсинов; защита от аллергенов;
• формирование стойкого иммунитета – против инфекционных болезней (естественного и поствакцинального);
• уничтожение мутировавших клеток – в организме каждый день появляются сотни потенциально раковых клеток, которые успешно распознаются и уничтожаются клетками иммунитета;
• регуляция активности друг друга – одни лейкоциты способны активизировать другие, увеличивать или уменьшать их активность, формируя нормальный иммунный ответ.

В норме кровь содержит от 4000 до 9000 лейкоцитов в 1 мкл (4-9×109/л).

Базофилы

Одна из самых малочисленных групп белых кровяных телец. В периферической крови их содержится 0,5-1% от всех лейкоцитов. Это очень крупные клетки, превосходящие по размерам другие зернистые лейкоциты.

В организме человека они выделяют медиаторы воспаления (гистамин и лейкотриены), способствующие увеличению проницаемости стенок сосудов для других иммунных клеток, участвуют в аллергических реакциях, регулируют свертываемость крови (гепарин). Кроме этого, базофилы подают сигнал другим лейкоцитам о «неполадках» в организме, способствуют их мобилизации в воспалительный очаг.

Большая часть базофилов выходит через кровеносные сосуды в окружающие ткани и там превращается в тучные клетки, основной задачей которых является фагоцитоз (захватывание и переваривание чужеродных частиц).

Повышение уровня базофилов (базофилия) встречается редко и может сопровождать болезнь Ходжкина, рак легких, диабет. Число базофилов снижается при стрессе, чрезмерных физических нагрузках, истощении.

В норме количество эозинофилов в крови составляет 1-5%.

Их число повышается при аллергиях, бронхиальной астме, глистных инвазиях (аскаридозе, энтеробиозе), волчанке, некоторых опухолевых патологиях (эозинофильная лейкемия, лимфома Ходжкина).

Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) наблюдается в разгар острых инфекционных болезней, при стрессе, на фоне терапии глюкокортикоидами.

Нейтрофилы

Самая многочисленная группа иммунных клеток. В периферической крови они представлены зрелыми сегментоядерными лейкоцитами и более молодыми – палочкоядерными.

Они защищают организм человека от чужеродных агентов бактериальной природы и токсинов. Одними из первых прибывают к очагу повреждения, способны активно проникать в ткани и перемещаться по ним. Они также продуцируют интерферон, оказывающий противовирусное действие.

В крови их содержится от 50 до 75%.

Повышение уровня нейтрофилов и увеличение числа юных форм связано с гнойными воспалениями, встречается при инфаркте, ревматоидном артрите, почечной недостаточности. Резкое увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, появление атипичных и незрелых форм характерно для лейкемии.

Снижается количество нейтрофилов при некоторых инфекциях, почечной недостаточности, онкологических патологиях.

Моноциты

Лейкоциты большого размера, способные к активному передвижению и фагоцитозу (поглощению маленьких клеток и их фрагментов). Эти клетки в крови присутствуют недолго – 2-3 дня, а потом уходят в ткани, где окончательно созревают и превращаются в тканевые макрофаги (от греч. μακρός – большой, φᾰγω – пожираю).

Количество моноцитов в крови составляет от 3% до 11% в норме.

Повышение их числа бывает при инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, бруцеллезе, малярии, волчанке, лейкемии. Снижение уровня моноцитов связано с угнетением костного мозга (некоторые варианты лейкемии, метастазы злокачественных опухолей, после лучевой и химиотерапии), встречается при апластической и В12-дефицитной анемии.

Лимфоциты

На долю лимфоцитов приходится 20-40% от всех иммунных клеток.

Отличаются от остальных лейкоцитов продолжительностью своей жизни. Часть В-лейкоцитов функционирует в течение всей жизни человека. Именно они отвечают за длительный иммунитет, возникающий после некоторых болезней (ветряная оспа, корь, краснуха) или после введения вакцин.

Лимфоциты ответственны за синтез специфических антител, уничтожение раковых клеток, реакцию отторжения трансплантата.

Повышается уровень лимфоцитов преимущественно при вирусных заболеваниях, снижается при бактериальных инфекциях, общем истощении организма, патологиях костного мозга.

Причины

Лимфома Ходжкина развивается вследствие активного размножения генетически измененных белых кровяных телец. Раковые клетки уходят из-под контроля иммунной системы, бесконтрольно делятся, поражают лимфатические узлы, сосуды, а затем и другие внутренние органы, такие как селезенка, печень и костный мозг.

Предпосылками к мутации клеток служат:

• влияние вирусов – более 50% случаев заболевания ассоциировано с герпесвирусом четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр);
• влияние химических канцерогенов – ПХВ, диоксин, пестициды, гербициды;
• воздействие цитостатиков и химиотерапевтических препаратов – в редких случаях лимфома может возникнуть после химиотерапии, проведенной по поводу другого онкологического заболевания;
• заболевания иммунной системы – врожденные, приобретенные, ВИЧ;
• наследственная предрасположенность – наличие в семейном анамнезе волчанки, язвенного колита.

У большинства пациентов не удается четко выделить причину болезни.

Лимфома Ходжкина не заразное заболевание, от человека к человеку она передаваться не может.

Вирусные заболевания

Вирусы – это ДНК или РНК-содержащие инфекционные агенты, способные размножаться только внутри живых клеток. Они встраиваются в нормальный геном клетки хозяина и воспроизводят новые вирусные частицы. В ряде случаев приводят к серьезным мутациям, что в дальнейшем грозит развитием онкологических патологий.

Вирус герпеса четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр) напрямую связан с развитием лимфогранулематоза, поскольку он поражает В-лимфоциты, способствует их мутации и бесконтрольному делению.

По статистике, у 50% больных с лимфомой с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выявляют ДНК вируса Эпштейна-Барра.

Иммунодефицитные состояния

У лиц с угнетением защитных сил организма риск заболеть лимфогранулематозом выше, чем в среднем по популяции.

Снижение иммунитета может быть:

• врожденным – синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бара;
• приобретенным – СПИД;
• лекарственным – применение цитостатиков при химиотерапии рака, целенаправленное угнетение иммунитета при пересадке внутренних органов и костного мозга, длительное лечение высокими дозами гормонов-кортикостероидов.

Недостаток защитных сил организма не только сам по себе повышает риск формирования лимфомы, но и связан с высокой вероятностью возникновения инфекционных патологий, в том числе и мононуклеоза.

Генетическая предрасположенность

Лимфома Ходжкина часто развивается у пациентов с отягощенным семейным анамнезом. Риск возникновения патологии повышается при наличии у больного родственников страдающих от лимфомы, лейкемии, других онкологических патологий, системной красной волчанки, неспецифического язвенного колита, идиопатической тромбоцитопении.

Отмечено, что риск развития лимфогранулематоза статистически выше у одного из близнецов, если второй уже болен или перенес лимфому. На сегодняшний день не установлено, какие именно гены отвечают за предрасположенность к болезни, поэтому этот вопрос остается открытым для науки.

Патологическая анатомия

Лимфома Ходжкина проявляется увеличением периферических и внутренних (средостения, брюшной полости) лимфатических узлов. Характерным ее признаком являются специфические опухолевые клетки Рид-Березовского-Штернберга в тканях, взятых на биопсию (биоптате). Остальные клеточные элементы (Т и В лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазмоциты) и фибрин представляют собой реакцию организма на злокачественное новообразование.

В зависимости от соотношения этих элементов, выделяют четыре гистологических типа лимфомы Ходжкина:

гистологический тип	название	описание
первый	лимфогистиоцитарный	в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, обнаруживается небольшое количество клеток Березовского-Штернберга
второй	смешанно-клеточный	характеризуется наличием множества клеток Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, в биоптате присутствуют крупные, с множеством ядер лакунарные клетки
третий	нодулярный склероз	обнаруживаются лакунарные клетки и клетки Березовского-Штернберга, фиброзные тяжи делят лимфоидную ткань на ограниченные участки - «узлы»
четвертый	подавление лимфоидной ткани	в биоптате полностью отсутствуют лимфоциты, клетки Березовского-Штернберга преобладают над остальными элементами

От гистологического типа опухоли зависит прогноз для пациента. Наиболее благоприятными вариантами являются нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип. Смешанно-клеточный вариант лимфомы характерен для второй-третьей стадии, которая тяжелее поддается лечению.

Самым неблагоприятным считается подавление лимфоидной ткани. Такая лимфома чаще встречается у пожилых людей, трудно поддается обычной химиотерапии, часто рецидивирует.

Виды лимфомы Ходжкина

Согласно международной классификации, лимфогранулематоз делится на 4 вида в зависимости от гистологического типа опухоли: богатая лимфоцитами, смешанно-клеточная, лимфоидное истощение и узловой склероз.

Помимо этого, по классификации Ann Arbor лимфома Ходжкина подразделяется на четыре стадии в зависимости от распространенности опухолевого процесса.

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor):

стадия	название стадии	описание
первая	локальная	в патологический процесс вовлечена только одна группа лимфатических узлов или выявляется только один экстралимфатический очаг (во внутреннем органе)
вторая	регионарная	поражены два и более группы лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы
третья	генерализованная	поражение нескольких групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы
III-1		в патологический процесс вовлечены лимфоузлы в брюшной полости
III-2		поражены лимфоузлы в тазовой полости
четвертая	диссеминированная	поражение нескольких групп лимфатических узлов, различных внутренних органов

Выделяют первичную лимфому и ее рецидивы, которые, в свою очередь, бывают ранними (возникшие в течение одного года после ремиссии) и поздними (развившиеся спустя 12 месяцев после окончания лечения).

Симптомы и признаки

Как и многие онкологические патологии, лимфома Ходжкина длительное время протекает бессимптомно. Первым сигналом о ее возникновении является увеличение лимфатических узлов. Чаще всего, это надключичные лимфоузлы, реже – подмышечные, паховые, а также в средостении и брюшной полости.

Также лимфогранулематоз может проявляться следующими признаками:

• немотивированная слабость, усталость;
• снижение аппетита;
• кожный зуд;
• кашель, одышка;
• боли в грудной клетке, животе, костях;
• увеличение живота (асцит);
• увеличение лимфатических узлов.

Важно внимательно относиться к собственному здоровью и при малейших появлениях данным симптомов обратиться к врачу для обследования, установления диагноза и лечения.

При определении стадии заболевания (стадировании) врачи используют две буквы – А и В. Буква А в диагнозе больного с лимфомой указывает на бессимптомное течение болезни. Такое часто бывает на ранних стадиях, когда опухоль поражает только одну группу лимфоузлов.

Буква В подразумевает под собой наличие клинических проявлений. К ним относятся:

• быстрая беспричинная утрата массы тела (более 10% в течение месяца);
• сильная ночная потливость;
• длительная лихорадка свыше 38 °C.

Кроме того, при указании стадии могут также использоваться буквы Е (поражение тканей вблизи лимфоузла), S (вовлечение селезенки), X (объемное образование). Эти признаки ухудшают течение болезни и ее прогноз.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)

Лимфаденопатия – наиболее характерный признак лимфогранулематоза. Пораженные лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в плотные конгломераты, значительно увеличиваются в размерах.

В патологический процесс вовлекаются не только периферические, но и внутренние лимфоузлы (средостение, брюшная полость). По мере прогрессирования болезни они увеличиваются, сдавливают соседние органы и нарушают их функции.

Клинически это проявляется:

• кашлем;
• одышкой;
• болью в грудной клетке;
• затруднением глотания;
• диспепсическими проявлениями (тошнотой, рвотой, поносом);
• отеками, почечной недостаточностью;
• поражением нервной системы (боль, нарушение чувствительности в конечностях).

Указанные симптомы появляются на второй-третьей стадии заболевания и ухудшаются по мере прогрессирования патологии.

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

На поздних стадиях опухолевые клетки разносятся по всему организму и метастазируют в различные внутренние органы.

При этом у больных возникают:

• поражение печени (увеличение в размерах, печеночная недостаточность);
• увеличение селезенки;
• повреждения костной ткани (боли в костях, патологические переломы);
• поражение легких (дыхательная недостаточность);
• поражение костного мозга (нарушение кроветворения, апластическая анемия);
• кожный зуд (обусловлен гистамином, выделяемым при разрушении большого количества лимфоцитов).

Очень часто признаки поражения внутренних органов являются первыми симптомами лимфомы Ходжкина. Иногда в пораженных лимфоузлах возникает сильный зуд, особенно после употребления спиртного.

Системные проявления заболевания

К системным проявлениям заболевания относятся признаки, вызванные самой раковой интоксикацией. Они являются неспецифическими и имитируют симптомы многих других патологий:

• повышение температуры тела до 38-40°C - лихорадка возникает преимущественно в ночное или вечернее время, сопровождается болями в мышцах, ознобом, снижение температуры происходит самопроизвольно, быстро;
• слабость, усталость, снижение сил - на поздних стадиях данные симптомы обусловлены тем, что быстрорастущая опухоль потребляет значительные запасы энергии, истощает силы организма;
• повышенная потливость - возникает по ночам. Потоотделение очень сильное (проливной пот);
• кожный зуд - возникает у 20-30% больных;
• снижение веса - обусловлено плохим аппетитом и истощением энергоресурсов, вначале уменьшается жировая прослойка в области рук и ног, затем живота, на последней стадии разрушается мышечная ткань;
• частые заболевания - из-за снижения иммунитета такие больные часто страдают от простудных болезней, кишечных инфекций, грибковых заболеваний.

Указанные признаки появляются раньше остальных, но зачастую остаются незамеченными, поскольку больные списывают их на усталость из-за работы, на стрессы, нездоровый образ жизни и плохое питание.

Болезнь у беременных

Лимфома Ходжкина при беременности протекает с характерными для нее клиническими признаками. Некоторые специалисты отмечают быстрое прогрессирование болезни во время вынашивания, что может быть связано с изменением гормонального фона и физиологическим снижением иммунитета, в том числе и противоракового.

Кроме того, лимфому, возникшую в период беременности, редко диагностируют вовремя из-за игнорирования ее начальных симптомов (слабость, нарушение аппетита, тошнота) и невозможностью проведения адекватной диагностики (например, при затянувшемся кашле, который является одним из признаков ЛГМ, но женщине не делают рентген).

При диагностировании лимфомы Ходжкина в 1 триместре врачи рекомендуют прервать беременность. В случае если диагноз был установлен на сроке более 36 недель, специфическое лечение начинают сразу после родов, а младенца переводят на искусственное вскармливание.

Лимфогранулематоз у детей

Болезнь Ходжкина практически не встречается у детей до 5 лет. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом. Мальчики болеют также часто, как и девочки.

Лимфогранулематоз у детей в большинстве случаев протекает по лимфогистиоцитарному типу или в форме нодулярного склероза. Клинически болезнь проявляется также как и у взрослых, однако малышей чаще беспокоят боли в костях и суставах, у них выражена бледность кожи.

При своевременно начатой терапии прогноз благоприятный. Диагностика и лечение (химиотерапевтическое и лучевое) лимфомы Ходжкина у детей проводится по международным протоколам.

Диагностика лимфомы

Заподозрить лимфому Ходжкина можно по ее характерным симптомам или при прохождении профилактического осмотра. Диагностика лимфогранулематоза затруднена и требует назначения специфических специализированных методов обследования. Проводить ее должны только опытные врачи-гематологи или онкологи.

Установить диагноз лимфома Ходжкина можно с помощью:

• общего анализа крови;
• биохимического анализа;
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
• рентгенографии грудной клетки;
• стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости;
• биопсии лимфатических узлов;
• иммунофенотипирования клеток.

Помимо этого, в диагностике лимфомы и для отслеживания результатов лечения при необходимости используется КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфия, диагностическая лапаротомия и торакотомия.

Общий анализ крови (ОАК)

В развернутом клиническом анализе крови при лимфогранулематозе не обнаруживается никаких специфических изменений. У больных может увеличиваться количество нейтрофилов, наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоряется СОЭ.

На последних стадиях, при поражении костного мозга, может наблюдаться анемия, снижения уровня тромбоцитов, лимфопения.

Для исследования берется капиллярная или венозная кровь. Делать анализ лучше всего утром, натощак. Для получения точного результата, перед исследованием следует исключить усиленные физические нагрузки, воздержаться от курения и употребления алкоголя.

Биохимический анализ крови

При лимфогранулематозе во всех пораженных лимфатических узлах, сосудах и внутренних органах развивается сильная воспалительная реакция. При этом в крови увеличивается содержание острофазных белков, они улучшают циркуляцию крови, способствуют миграции белых кровяных телец в очаг поражения.

В биохимическом анализе крови могут быть такие признаки ЛГМ:

• альфа2-глобулин (в норме 1,5-3,5 у мужчин, 1,7-4,2 г/л у женщин);
• С-реактивный белок (до 5 мг/л у здоровых людей);
• фибриноген (2-4 г/л);
• церулоплазмин (0,15-0,6 г/л).

При таком серьезном заболевании, как лимфома Ходжкина, особенно на III-IV стадии, показатели белков острой фазы воспаления могут повышаться в несколько десятков, а иногда и сотни раз.

Печеночные пробы

Под печеночными пробами подразумевают лабораторные данные, по которым можно отследить функцию печени.

Изменения обнаруживаются на поздних стадиях лимфомы, при метастазировании опухоли в печень, сдавливании органа лимфатическими узлами, влиянии раковой интоксикации.

• общий билирубин - в норме составляет 8,5-20 мкмоль/л, повышается на терминальной стадии лимфомы;
• несвязанный билирубин (4,5-17,1 мкмоль/л) - его повышение косвенно свидетельствует о наличии метастазов в печени;
• связанная фракция билирубина (0,86-5,1 мкмоль/л) - говорит о затруднении желчеоттока из-за сдавления печеночных протоков растущими лимфоузлами;
• АлАТ, АсАТ - ферменты, свидетельствующие о массивном разрушении тканей печени.

Важно отслеживать печеночные пробы и при наличии изменений как можно раньше начинать их коррекцию, поскольку поражение печени является крайне неблагоприятным признаком для больных с лимфомой.

Инструментальные методы исследования

Благодаря высокотехнологичным диагностическим методам можно точно определить локализацию и характер поражения лимфоузлов, установить степень распространения онкологического процесса и определить стадию болезни.

Для диагностики лимфомы Ходжкина используются:

• ультразвуковая диагностика;
• рентгенография;
• КТ, МРТ;
• позитронно-эмиссионная томография;
• сцинтиграфия.

Также в диагностике лимфомы используются эндоскопические методы – бронхоскопия, гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия.

В некоторых случаях в ходе проведения исследований берется биопсия подозрительных участков с дальнейшим диагностическим исследованием.

Обзорная рентгенография

Простой и доступный метод, позволяющий определить изменения размера лимфатических узлов в брюшной полости и грудной клетке.

Также при проведении обзорных рентгенологических исследований, можно увидеть сдавление растущими лимфоузлами некоторых органов:

• пищевода;
• желудка;
• кишечника;
• печени;
• легких;
• сердца.

Опытные рентгенологи могут обнаружить метастазы лимфомы в печень, селезенку, кости.

Для точного определения стадии лимфогранулематоза нужно знать количество пораженных групп лимфоузлов. Для этого исследование необходимо проводить в двух проекциях: прямой и боковой.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью КТ и МРТ можно выявить лимфому Ходжкина на самых ранних стадиях, когда еще нет развернутой клинической симптоматики. Во время проведения диагностической процедуры врач внимательно рассматривает множество послойных тонких срезов. При этом можно обнаружить даже незначительно увеличенные лимфатические узлы, мельчайшие метастазы во внутренних органах, костном мозге, костях.

Пораженные лимфоузлы лучше визуализируются на КТ в виде крупных очагов затемнения (белого цвета) неправильной формы. Здоровые кости поглощают больше излучения и выглядят светлее, заполненные воздухом легкие проявляются на снимках черным цветом.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Преимуществами метода ультразвуковой диагностики являются его быстрота, доступность, безболезненность и отсутствие лучевой нагрузки на организм.

При проведении УЗИ у пациентов с лимфомой Ходжкина можно оценить истинные размеры увеличенных лимфоузлов, определить их плотность. Кроме того, можно узнать о наличии и количестве метастатических очагов в селезенке, печени, брюшной полости и забрюшинном пространстве.

Ультразвуковая диагностика проводится при подозрении на наличие лимфомы Ходжкина у детей, подростков и у беременных женщин. Взрослым для первичной диагностики назначаются рентгенологические методы обследования.

Эндоскопические методы

Эндоскопические способы исследования представляют собой осмотр полых внутренних органов при помощи специальной тонкой трубки с камерой на конце. При проведении исследования можно не только визуализировать изменения слизистых или увеличение лимфоузлов, но и провести забор подозрительных тканей для цитологического и гистологического исследования – биопсии.

Рассматривая изображения на мониторе, врач может увидеть:

• дефекты слизистой оболочки;
• эрозии, язвы;
• деформации, сформированные при сдавливании органа растущими лимфоузлами;
• метастазы лимфогранулематоза.

Уточнить стадии лимфомы, выявить сопутствующие патологии помогают проведенные бронхоскопия, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия и лапароскопия (исследуют и берут у пациента для гистологического исследования лимфоузлы брюшной полости).

Пункция костного мозга (стернальная пункция)

При ней на гистологическое исследование берется небольшое количество костного мозга. Для этого в стерильных условиях иглой с ограничителем совершают прокол грудины через надкостницу на глубину 1 см. Затем с помощью шприца набирают 3 мл внутреннего содержимого. После окончания процедуры прокол обрабатывают спиртовым раствором йода и заклеивают пластырем.

Исследование проводят для оценки вовлечения костного мозга в процесс, это важно для установления стадии лимфомы Ходжкина. Если имеется поражение костного мозга, мазки содержат клетки Березовского-Штернберга, есть признаки угнетения остальных ростков кроветворения.

Важно помнить, что стернальная пункция эффективно выявляет заболевание лишь при наличии метастазов в кости, из которой берут биопсию.

Биопсия лимфатических узлов

Биопсия – ключевой метод в определении диагноза лимфомы Ходжкина. Ее проводят в операционной с применением общего или местного наркоза.

В зависимости от способа проведения операции биопсия может быть:

• пункционной - при ней с помощью иглы на исследование берут часть клеток внутреннего содержимого лимфоузла;
• аспирационной - ткань из лимфатического узла берется на исследование с помощью тонкой иглы и аппарата, создающего вакуум;
• инцизионной - при ней один или несколько лимфатических узлов удаляются с помощью скальпеля.

После получения образца тканей, биопсийный материал направляют на гистологическое исследование.

Гистологическое исследование лимфатических узлов

Исследование тканей под микроскопом необходимо для установления типа опухоли и подбора лечения. Для этого из полученного биоптата готовят тонкие срезы, окрашивают их на предметных стеклах с помощью специальных красителей, а затем исследуют под микроскопом.

При наличии лимфомы Ходжкина обязательно обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Они представляют собой крупные, многоядерные лимфоциты (иногда ядра сливаются в одно многолопастное).

Также врач-лаборант может обнаружить клетки-предшественники Ходжкина, атипичные лимфоциты, гранулемы (скопление нормальных лейкоцитов вокруг опухолевых клеток).

Иммунофенотипирование лимфоцитов

С помощью такого высокотехнологичного современного метода можно распознать все виды лимфоцитов, а также определить присутствие опухолевых клеток. Осуществляется процедура с помощью выявления набора антигенов в биологической ткани, которая исследуется.

Специфическими маркерами ЛГМ являются антигены CD15 и CD30, которые находятся только на поверхности мутантных клеток. Во время исследования они связываются с добавленными меченными антителами и регистрируются с помощью специального аппарата – проточного цитометра.

Анализ проводится быстро, современные аппараты способны пропускать более тысячи клеток в секунду.

Лечение

Лечение данного заболевания должно проводиться только в условиях специализированного онкогематологического стационара.

В терапии лимфомы Ходжкина применяется:

• консервативная терапия (химиотерапия, иммунотерапия, симптоматическое лечение);
• радиолечение (облучение лимфатических узлов);
• хирургические вмешательства (иссечение пораженных лимфоузлов, метастатических очагов);
• аутогенная и аллогенная трансплантация костного мозга.

Чем раньше была выявлена лимфома и начато лечение, тем лучше прогноз на наступление ремиссии и выздоровление пациента. Современная медицина относит лимфогранулематоз к излечимым заболеваниям.

Химиотерапия

Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.

Схема лечения ABVD:

препарат	принцип действия	способ и режим введения
адриамицин (доксорубицин)
блеомицин	разрушает ДНК клеток	внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
винбластин	разрушает белок тубулин, необходимый для поддержания формы и нормальной функции клеток	внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса
дакарбазин	блокирует синтез ДНК, останавливает процесс деления клеток	внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса

Схема лечения BEACOPP:

препарат	принцип действия	способ и режим введения
блеомицин	разрушает ДНК клеток
этопозид	блокирует процессы клеточного деления за счет разрушения нуклеиновых кислот в ядре клеток	внутривенно в первый, второй и третий дни курса
адриамицин	противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления	внутривенно в первй день курса
циклофосфан	блокирует образование белков и ДНК преимущественно в опухолевых клетках	внутривенно в первый день курса
винкристин	разрушает тубулин (белок микротрубочек), в высоких дозах нарушает синтез ДНК	внутривенно в восьмой день курса
прокарбазин	в организме человека окисляется, превращаясь в свободные радикалы, которые разрушают мембраны клеток	внутрь в таблетированной форме с первого по седьмой день курса
преднизолон	гормональный препарат, который при ЛГМ уменьшает системные проявления за счет снижения воспаления в пораженных органах	внутрь в таблетированной форме с первого по четырнадцатый день курса, принимается утром один раз в сутки

Схема лечения DHAP (терапия спасения):

Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.

Радиотерапия

Радиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток в лимфатических узлах и соседних органах путем воздействия на них ионизирующего излучения.

Наибольшее распространение получило облучение лимфоузлов шеи, подмышечных областей, грудной клетки при I-II стадии болезни. Суммарная доза облучения составляет 36 Грей. Для того чтобы предотвратить повреждение соседних внутренних органов, облучение осуществляют курсом из 20 процедур. При каждой из них пациент получает дозу 1,8 Грей с помощью линейного ускорителя.

На третьей-четвертой стадии лучевая терапия комбинируется с медикаментозным лечением.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится пациентам с запущенной лимфомой Ходжкина при неэффективности химиотерапии и облучения. Оно делается с целью паллиативной помощи, для улучшения самочувствия и качества жизни больного, но не излечения.

Суть хирургического лечения при лимфогранулематозе заключается в операции по удалению разросшейся группы лимфоузлов, которая мешает нормальному функционированию внутренних органов, и удалению тканей, пораженных метастазами. Иногда больным проводят спленэктомию (удаляют пораженную селезенку), а также удаляют участки необратимо измененных внутренних органов.

Трансплантация

При лечении неблагоприятных форм лимфомы Ходжкина может потребоваться высокодозная химиотерапия, которая приведет к гибели не только раковых клеток, но и костного мозга, после чего человеку нужна будет его пересадка. При лимфогранулематозе больному чаще всего пересаживают его собственные стволовые клетки, заранее собранные и очищенные перед началом курса высокодозной ПХТ.

Если по каким-либо причинам проведение аутогенной пересадки костного мозга невозможно, трансплантацию проводят от:

• однояйцевого близнеца пациента (сингенная ТКМ);
• полностью совместимого ближайшего родственника (родителя, брата, сестры);
• полностью совместимого неродственного донора (алло ТКМ).

В некоторых случаях возможно проведение гаплоидентичной пересадки костного мозга, при которой донором стволовых клеток выступает частично совместимый родственник. Такая операция связана с повышенными рисками осложнений и используется только в случае, если необходима срочная трансплантация, а полностью совместимый донор не найден.

Народные методы

Не существует эффективных народных средств от рака. Лечение домашними средствами вместо современных медицинских препаратов приводит к прогрессированию патологии и ухудшению прогноза для жизни. Однако некоторые общеукрепляющие для организма народные способы можно использовать с разрешения врача вместе с традиционным лечением.

Для повышения уровня лейкоцитов и укрепления иммунитета после химиотерапии можно использовать следующие растительные средства:

• настой шиповника - для его приготовления нужно залить 5 ст. л. сухого сырья 1 литром кипятка и настоять в течение 1 часа;
• отвар овса - залить 2 ст. л. овсяных зерен 2 стаканами холодной воды, проварить в течение 15-20 минут и остудить.

Кроме этого, важно рационально питаться, употреблять больше свежих овощей и фруктов, отказаться от вредных привычек.

Рецидив и последствия от лечения

После проведенного успешного лечения, пациент должен длительное время находиться под наблюдением врача-гематолога и периодически посещать его для осмотра и профилактического обследования.

Рецидивом называют возвращение симптомов болезни после проведенного лечения и установления ремиссии. Выделяют ранние рецидивы, которые случаются в сроке до 12 месяцев после лечения и характеризуются плохим прогнозом, и поздние, они происходят спустя 1 год после лечения.

При рецидивах больному проводится химиотерапевтическое лечение второй линии, иммунотерапия, высокодозная ПХТ и пересадка костного мозга.

Реабилитация

После проведенного лечения больным требуется длительный охранительный режим. В первую очередь, важно беречься от инфекций, поскольку после многочисленных курсов химиотерапевтического и лучевого лечения иммунитет пациента сильно ослаблен. Рекомендуется избегать контактов с больными людьми, принимать назначенные врачом поливитаминные препараты, делать профилактические прививки.

Для профилактики рецидива важно отказаться от вредных привычек, избегать перегревания, посещения сауны, бани, пребывания на солнце. При выходе на улицу летом следует надевать головной убор, использовать кремы с SPF защитой не ниже 30.

Специализированных реабилитационных мероприятий больным не требуется. Возможно, потребуется профессиональная реабилитация, перевод пациента на более легкий труд.

Питание при лимфоме

Во время лечения лимфомы Ходжкина важно правильно питаться для лучшего восстановления организма и его защитных сил. Специальная диета нужна в период химиотерапии. Следует отказаться от жирных, жареных продуктов, маринадов, копченостей, солений, фаст-фуда, алкоголя, сладких газированных напитков.

В период угнетения костного мозга можно употреблять только термически обработанную пищу. Нельзя есть свежие овощи и фрукты, сухофрукты, суши, купленные на развес сладости.

При стоматите, возникшем после химиотерапии, следует употреблять только механически и химически щадящую пищу: супы, пюре, йогурты, некислые соки и морсы, пить травяные чаи.

Прогноз и выживаемость

Лимфома Ходжкина характеризуется хорошим прогнозом. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при выявлении болезни на начальных стадиях и своевременно начатом лечении составляет более 90%, на третьей стадии – 84%, на четвертой – 65%.

Неблагоприятными факторами для выздоровления являются:

• мужской пол;
• возраст более 45 лет;
• низкий уровень гемоглобина и лимфоцитов (менее 8%) на момент постановки диагноза;
• низкий уровень общего белка крови;
• повышенное содержание лейкоцитов.

Если у человека присутствуют все факторы риска, то пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Рецидивы наблюдаются в 10-30% случаев после проведенного лечения и во многом зависят от гистологического типа болезни.

К какому врачу обратиться?

Диагностикой и лечением лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) занимаются врачи-гематологи. Лечение данного заболевания тяжелое и связано с множеством осложнений, которые могут возникнуть как по причине самого заболевания, так и под воздействием проводимой терапии, поэтому оно должно проводиться только в стационаре.

На территории России наиболее крупными центрами по лечению онкгематологических заболеваний являются следующие:

• Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова (Москва);
• Институт детской гематологии и трансплантологии имени Раисы Горбачевой (Санкт-Петербург);
• Институт гематологии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» (Москва);
• Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина (Москва).

Онкогематологические больные проходят специализированное лечение и обследование бесплатно по квоте ОМС.

анонимно

Здравствуйте Елена Сергеевна, проконсультируйте пожалуйста, женский пол, 37 лет, около года чувствую некоторую постоянную усталось, сонливость. Вес стабильный, аппетит хороший. 2 месяца назад заметила как увеличились заднеушные лимфоузлы по обеим сторонам шей, подозреваю что может быть и дольше. Затем появились заднешейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные и паховые. Надключичных и подключичных нет, лимфоузлы плотной структуры, гипоэхогенны, с дифференцировкой на слои, кровоток не усилен. Лимфоузлы максимальные переднешейные – 16,6*5 мм и 14,5*4мм. Всего выявлено около 30 лимфоузлов, в основном все более 1 см. ОРЗ не болела. ОАК и лейкоцитарная формула: лейкоциты - 4,27 10Е9/л, нейтрофилы 1,7710Е9/л, лимфциты 2,03 10Е9/л, моноциты 0,2 10Е9/л, эозинофилы 0,11 10Е9/л,базофилы 0,04 10Е9/л, атипичные лимфоциты 0,13 10Е9/л, гемоглобин 142 г/л, гематокрит 42,3 %,0 эритроциты 4,23 10Е12/л, ср.объем эритроцита 100,10 фл, ср.конц.гем. в эритроцитах 335 г/л, ср.содержание гем. в эритроците 33,5 нг, распределение эритроцитов по объему 14,2 5, тромбоциты 206 10ед9/л, ср.объем эритроцита 7,80 фл, соэ 2мм/ч, Бета-2 микроглобулин – 1,277 Мкг/мл (норма до 2,5), альфафетопротеин 1,990 Ме/мл (норма до 5) ФЛГ - без патологий, ФСГ – в норме, УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, без патологии, ВИЧ, УЗИ молочных желез – мастопатия. Селезенка не увеличена – 28 см.кв. Герпес 7 и 8 отсутствует. ВЭБ - к VCA IgM - отриц. 0,10 (норма 0,00-0,90) , IgG – положит. , к раннему антигену – все отриц, к ядерному антигену – IgG полож. 134,5 Ед/мл. ЦМВ предранний белок – IgG - положит. 1,553 (норма 0,000-0,990), IgM – отрицат. 0,714 (норма 0,000-0,990) Краснуха IgG –положит. 151,5 МЕ/мл (норма 0,0-10,0) В иммунограмме фагоцитоз (моноциты) повышен, общий IgE повышен. На снимке 3д обнаружено 2 радикулярные кисты 2.7 и 1.6 зубов. Сделали пункцию лимфоузла заднеушного, результат: клетки с элементами гиперплазии лимфоузла, редко встречается скопление голоядерных клеток, лимфоидных клеток с дистрофией, подозрительные на атипию – исключть лимфому. В другой лаборатории пересмотрели стекла, результат: Материал клеточный, но почти полностью лидирован раствором в разной степени, у большинства клеток не просматривается структура ядра, много голых ядер, разрушенных клеток, препарат неравномерно прокрашен, подсчет производился в единичных сохраненных местах. Встречаются лимфоидные клетки, единичные с/яд.нейтрофилы, плазматические клетки, моноциты и единичные, довольно крупные лимфоидные клетки с несколькими нуклеолами. При подсчете на 500 нл: Бл 0,6% Лимфоидные 16.2% ч/яд.нейтрофилы 0,4% моноциты 0,2% плазматические клетки 0,2% лимфоциты 82.4 %. Делать биопсию лимфоузла отказываются в виду того, что лимфоузлы нормальной структуры, повторять пункцию в виду некачественного препарата отказываются тоже. Ставят диагноз реактивная лимфоаденопатия, возможно на фоне инфекции, динамическое наблюдение. Но неделю назад поднялась и держится субфебрильная температура 37,2. Инфекций вирусных активных нет. Подскажите пожалуйста есть, ли необходимость настаивать на биопсии или хотя бы на повторной пункции. Насколько серьезны данные показатели. Спасибо.

Доброго времени суток. Простите за запоздалый ответ. Ваше письмо очень подробное, со всеми обстоятельствами. Действительно причин, которые могут вызвать увеличение лимфатических узлов- очень много. Реактивная лимфаденопатия может быть вызвана вирусными, бактериальными причинами, а так же гельминтами. Увеличение лимфатических узлов в проекции головы и шей так же может быть связано в воспалительными, хроническими процессами в области головы. Так же при ВИЧ- инфекции, злокачественном заболевании лимфатической системы- лимфома. Лимфатические узлы представляют собой " ловушки для инфекции" нам накапливается и уничтожается инфекционный агент. В норме у взрослого человека может быть незначительное количество увеличенных лимфатических узлов. Если говорить о диагностике лимфомы.. Все анализы, которые вы перечислили- без глобальных изменений. Со всеми анализами крои вам необходимо проконсультироваться с врачом иммунологом, врачом - инфекционистом. При наличии лимфомы пао ОБП- СПЛЕНОМЕГАЛИЯ (увеличение селезенки). В плане диагностики лимфомы необходимо выполнить МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости с целью выявления забрюшинных а медиастинальных лимфатических узлов. Потому что при лимфоме первоочаг находится именно там. Лимфатические узлы на периферии - не показательные, в них никогда не будет атипичных клеток. Для диагностики лимфомы необходимо найти самый первый узел,который увеличился, и на биопсию брать только этот узел. Все другие- не показательные. Относительно шейных лимфатических узлов- необходимо динамически наблюдать, периодически выполнять УЗИ узлов. У не измененных узлов структура по УЗИ не изменена, диффиренцировка на слои сохранена. Препараты цитологические- не совсем хорошего качества. Вывод сделать сложно. На проведении биопсии не стоит настаивать. Мало того, что разрез в проекции шеи, а информативность минимальна. В некоторых случаях назначают антибактериальную терапию и наблюдают за узлами, проводя УЗИ. Так же при лимфоме есть изменение показателей красной крови. Поэтому стоит дообследоваться и получить консультации перечисленных врачей- НА начальном этапе. Всего вам доброго. С уважением Елена Сергеевна