Лимфосаркома – причины, симптомы, лечение и прогноз. Причины появления, лечение и прогноз выживаемости при лимфосаркоме Саркома лимфоузлов сколько живут

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.

Как происходит метастазирование?

Метастазы могут стать результатом сарком , возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.

Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.

Саркома лимфатической системы

Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).

Саркома лимфатических узлов

Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:

• лимфоузлов;
• лимфоидных желез языка;
• лимфатического глоточного кольца;
• лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Лимфоцитарная форма
Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

Клиническая картина этой формы лимфосаркомы определяется ее локализацией, но практически всегда отличается высокозлокачественным течением. Заболевание начинается с возникновения одного узла, который быстро растет. Также быстро появляются дополнительные опухолевые очаги, врастающие в окружающие ткани. Лимфоузлы теряют четкость своих очертаний, становятся резко болезненными и неподвижными, спаянными с клетчаткой.

Для данной формы лимфосаркомы характерен медиастинальный синдром, который сочетает в себе симптомы , свидетельствующие о сдавливании крупных вен и нервов, а также органов средостения.

При развитии медиастинального синдрома больные жалуются на одышку , у них отмечается отек шеи, головы, плечевого пояса и области лопаток – это так называемый "воротник Стокса". Иногда возникает боль в груди или головная боль . При сдавливании пищевода наблюдаются затруднения глотания, а при сдавливании гортанного нерва - охриплость голоса. Также наблюдаются признаки нарушения кровообращения в верхней полой вене:

• выбухание надключичных ямок;
• расширение подкожных вен;
• синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.

Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов проявляется:

• расстройствами пищеварения в виде тошноты , отрыжки , потери аппетита ;
• общей слабостью;
• симптомами истощения организма;

Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Лимфобластная форма
Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

Оно начинается с увеличения шейных, а затем и остальных лимфатических узлов. Пораженные лимфоузлы не спаяны с окружающей тканью, безболезненны, подвижны и имеют плотноэластическую консистенцию.

Кожные покровы чаще не изменены, но иногда саркома лимфоузлов может иметь и кожные проявления в виде покраснения с отшелушиванием клеток. В таких случаях на коже образуется специфическая сыпь красно-коричневого или буро-красного оттенка, имеющая плотную консистенцию. Также заболевание может проявляться приступообразным зудом . Вообще для кожных симптомов лимфобластной формы саркомы характерно большое разнообразие проявлений в виде различных элементов.

Иногда лимфатические узлы способны сохранять свои размеры месяцами, в других случаях происходит их быстрое увеличение и распространение процесса на весь организм. Этот прогресс патологии связан также с увеличением в размерах желез языка, лимфатического глоточного кольца, селезенки и печени . Кроме того, возможны симптомы поражения пищеварительной системы в виде:

• желудочно-кишечных кровотечений ;
• рвоты с примесью крови;
• появления черного кала.

В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

• Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
• Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
• Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
• Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
• Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
• Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции , паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.

Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии .

Лимфосаркомы отличаются высокой чувствительностью к радиотерапии и химиотерапии . Если опухоль изолирована (отдельные лимфоузлы, селезенка и т.д.), то применяется оперативное лечение с удалением опухолевого очага.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

Саркома лимфосистемы, имеющая генерализованную форму, называется лимфосаркоматозом (болезнь Кундрата). Она характеризуется изначально множественным поражением лимфатических узлов, а в дальнейшем также печени и селезенки, с быстрым развитием симптомов истощения организма.

В клинике лимфосаркоматоза ведущую роль играет увеличение лимфоузлов, которые уже на самых ранних стадиях уплотняются и прочно спаиваются друг с другом, приобретая вид огромных конгломератов. Обладая проникающим, агрессивным ростом, такая опухоль прорастает в соседние органы и ткани, вызывая их сдавливание. При локализации саркомы лимфоузлов в средостении развивается:

• одышка;
• медиастинальный синдром;
• синюшность кожных покровов;
• отеки лица и шеи.

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника . При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха .

Если пораженные лимфоузлы расположены вблизи позвоночника , то это приводит к возникновению боли по ходу нервных волокон, а также к нарушениям движений и чувствительности в тех или иных областях тела.

Ретикулосаркома

Ретикулоклеточная саркома, или гистоцитарная лимфома , отличается высокой злокачественностью.

Симптомы ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и зависят от степени распространенности и локализации процесса. В начале заболевания поражается одна группа лимфатических узлов. Эти лимфоузлы безболезненны, не спаяны с кожей или подлежащими тканями. При этом они не обладают высокой плотностью, и могут быть даже не соединены между собой. Однако данный процесс очень быстро распространяется и на другие группы лимфоузлов. И только после этого увеличенные лимфатические узлы приобретают более плотную консистенцию и спаиваются между собой.

Кожа над такими конгломератами приобретает синюшно-багровый цвет, и иногда изъязвляется. В дальнейшем опухоль начинает прорастать окружающие ткани, нервы и сосуды, вызывая нарушения кровообращения и лимфооттока. В некоторых случаях встречаются изолированные поражения селезенки и печени. Эти органы достигают очень больших размеров, и проявляют резкую болезненность. Если ретикулосаркома развивается в носоглотке, то ее можно увидеть невооруженным глазом в виде бугристой опухоли бледно-розового цвета. Такая саркома прорастает в пазухи костей лицевого черепа, и может вызывать развитие экзофтальма - выпячивания глазного яблока.

Лечение ретикулосарком проводится методами лучевой терапии.

Саркома костного мозга

Миеломная болезнь, или как ее еще неправильно называют – саркома крови – это злокачественная опухоль кроветворных клеток костного мозга.

Данная патология, которая также носит название болезни Рустицкого-Каллера, является саркомой костного мозга, и встречается преимущественно у мужчин 50-60 лет, хотя может поражать и людей в более молодом, и даже юношеском возрасте. Выделяют множественную и солитарную (с одним очагом) формы миеломы .

Множественная миелома

Данное заболевание характеризуется:

• частыми патологическими переломами костей;
• болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
• почечными расстройствами;
• анемическим синдромом;
• снижением гемоглобина в крови и повышением ее вязкости;
• частым возникновением тромбозов или кровотечений.

По причине интенсивного разрушения костной ткани в кровь попадает большое количество кальция . Его соединения в виде песка и камней откладываются в почках , легких , желудке и т.д., вызывая нарушения деятельности этих органов. Для миеломной болезни также характерны частые инфекции . Это обусловлено резким снижением функций иммунной системы, которая также во многом зависит от костного мозга.

Выделяют очаговую и поротическую (распространенную) формы миеломной болезни.

В первом случае поражение костного мозга и костей имеет вид довольно четко очерченных очагов разрушения ткани округлой формы. Они могут быть различного размера и встречаются в черепе, ребрах, костях таза, грудине и др. Если опухолевые узлы расположены в длинных костях (например, бедренной), то отмечается увеличение пораженной части кости в объеме за счет ее вздутия.

При поротической форме миеломы невозможно выделить конкретные опухолевые очаги. При этом преобладают симптомы общей интоксикации организма:

• тяжелая анемия ;
• истощение;
• нарушение почечной функции;
• резкие нарушения в анализах крови .

Появляются симптомы системного остеопороза в виде болей, которые возникают при резких поворотах тела, прыжках, кашле , чихании , поднятии тяжести и т.д. Особенно отчетливо эти признаки выражены в позвоночном столбе, кости которого приобретают характерную форму "рыбьих позвонков". Также частым осложнением являются патологические переломы ребер , позвонков и других костей.

Солитарная миелома

Во многих случаях данная патология является ранней фазой заболевания, которая в дальнейшем поражает другие кости и переходит во множественную форму. Единичные миеломы чаще встречаются в молодом возрасте, поражая кости таза, рёбра или тела позвонков. Если патология локализуется в позвоночнике, то одним из ее первых проявлений может стать патологический перелом позвонка с соответствующей симптоматикой. Солитарная миелома обычно характеризуется болями и припухлостью над опухолевым очагом. Также патологический процесс часто сопровождается увеличением объема конечности или припухлостью за счет вздутия пораженной кости.

Диагностика миеломной болезни основывается на проведении микроскопического исследования образца ткани, взятого из опухолевого очага. При солитарной миеломе показано оперативное вмешательство, а множественные формы данной патологии обычно лечат химиотерапией. Но в обоих случаях прогноз заболевания чаще всего - неблагоприятный.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
Саркома лимфоузлов – это злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоретикулярных клеток и характеризующаяся очень агрессивным ростом. Болезнь поражает органы лимфатической системы: лимфатические узлы средостения, шеи, брыжеечные, забрюшинные, немного реже – подмышечные и паховые; лимфоидные железы языка; лимфатическое глоточное кольцо; лимфатические железы кишечника и другие.

Формы и признаки

По степени распространенности процесса различают две формы саркомы лимфоузлов:

Локализованная (местная);
- генерализованная (распространенная).

По морфологическому строению выделяют лимфоцитарную и лимфобластную саркомы лимфоузлов.

Лифоцитарная форма, как правило, развивается в лимфатических узлах. Заболевание отличается высокой злокачественностью. Пораженные лимфоузлы быстро увеличиваются в размерах, теряют четкость очертаний и становятся крайне болезненными на ощупь. Для них характерно также слияние в единые конгломераты и прорастание в окружающие ткани.

Одним из ключевых признаков лимфоцитарной саркомы является медиастинальный синдром. Он включает в себя симптомы, говорящие о сдавливании крупных вен, нервов и органов средостения: одышка, боль в груди, «воротник Стокса» (отечность головы, шеи, плечевого пояса и области между лопатками), расширение подкожных вен, синюшный оттенок кожи лица, шеи, рук и верхней части груди, нарушения сердечного ритма.

При поражении брюшинных и забрюшинных лимфоузлов на первый план в клинической картине заболевания выходят: боли в животе, тошнота, отрыжка, потеря аппетита, общая слабость, признаки истощения организма.

При лимфобластной форме саркомы лимфоузлов первыми увеличиваются шейные, а позднее и остальные лимфатические узлы. Пораженные лимфоузлы подвижны, безболезненны на ощупь и имеют плотноэластическую консистенцию. Кожные покровы, как правило, не изменены.

Лимфобластная форма имеет разное течение. В одних случаях пораженные лимфоузлы сохраняют свои размеры в течение долгих месяцев, а в других – быстро увеличиваются с одновременным распространением процесса на весь организм. С ростом пораженных лимфоузлов увеличиваются в размерах железы лимфатического глоточного кольца, языка, печени и селезенки. Встречаются признаки поражения желудочно-кишечной системы: желудочно-кишечные кровотечения, черный кал, рвота с примесью крови.

Об интоксикации организма свидетельствуют такие симптомы, как общая слабость, лихорадка, потеря аппетита, резкое снижение веса. К другим клиническим проявления лимфобластной лимфосаркомы относятся: боли в животе и костях, дыхательная недостаточность, анемия, внутрикожные кровоизлияния, инфекционные поражения кожи.

Диагностика и лечение

Диагноз саркомы лимфоузлов ставится на основании гистологического исследования тканей лимфоузла, взятых при . При локализованной форме заболевания выполняется операция с удалением опухолевого очага. В остальных случаях лечение предполагает проведение курсов и радиотерапии.

Прогноз

Ввиду крайней агрессивности заболевания прогноз чаще неблагоприятный. В среднем, больные живут менее 1 года, хотя правильно подобранная тактика лечения порой позволяет увеличить продолжительность жизни до 5-8 лет.

Где можно пройти диагностику и лечение саркомы лимфоузлов?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение саркомы лимфоузлов. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Американский Онкологический центр Моффитта в городе Тампа входит в число крупнейших медицинских центров страны, специализирующихся в области диагностики и лечения злокачественных опухолей. Специалисты центра обладают высокой квалификацией и всеми необходимыми технологическими возможностями.

Лимфосаркома это одна из групп болезней крови, которая характеризуется злокачественным течением. Структурной основой развития лимфосаркомы выступают клетки лимфоидной ткани, которые имеются в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке, органах пищеварительной системы, тимусе и костном мозге.

В организме человека имеются два типа лимфоцитов – Т и В, из которых может развиваться опухолевый процесс. В 85% случаев лимфосаркомы поражают В-клетки.

Статистические данные утверждают, что 90% пациентов, страдающих недугом, составляют взрослые люди, возрастом от 60 до 70 лет, преимущественно лица мужского пола. В целом отмечается тенденция роста риска болезни с возрастом.

Причины лимфосаркомы

Возникновение лимфосаркомы связывают с рядом негативных факторов генетического характера и негативного влияние внешней среды, среди которых:

• наследственная предрасположенность;
• нарушения иммунитета врожденного происхождения. Эти проблемы не только способствуют повышенной заболеваемости различными инфекциями, но и могут стать пусковым фактором к развитию опухолевого процесса в детском и молодом возрасте;
• ожирение;
• возраст старше 60 лет;
• ионизирующее излучение. Известно, что радиация повышает риск возникновения не только лимфосаркомы, но и рака щитовидной железы и лейкоза. Кроме того, отмечают повышенную вероятность заболевания в будущем у пациентов, которые получают радиотерапию по поводу любого онкологического недуга;
• влияние некоторых токсических веществ, среди которых инсектициды, бензол, гербициды;
• иммунодефицитное состояние организма, спровоцированное медикаментами после пересадки органов или ВИЧ;
• вирус Эпштейна-Барр. Значительно повышает риск образования лимфосарком разного вида, преимущественно у больных СПИДОМ;
• бактерия Helicobacter pylori. Она не только является причиной язвенной болезни, но и в определенных условиях, может способствовать развитию процесса в желудке.

Какие бывают лимфосаркомы

По типу роста опухоли, различают нодулярные и диффузные лимфосаркомы. При нодулярной форме рост клеток очаговый и фолликулоподобный, а при диффузной злокачественные клетки разрастаются пластоообразно и не формируют структуры. Для диффузного процесса характерно более тяжелое течение. Нодулярные формы часто переходят в диффузные.

По характеру клеток опухоли, диффузные формы разделяются на

• небластные формы: пролимфоцитарные, лимфоцитарные и лимфоплазмоцитарные. Им присуще относительно доброкачественное течение хронического характера;
• бластные формы: иммунобластные и лимфобластные (лимфома Беркитта). Характеризуются генерализованностью и выраженностью злокачественных процессов.

Самые частые места локализации лифмосаркомы – это брюшная полость, носоглотка, лимфоузлы шеи, подмышечной области, паха и средостения.

Симптомы лимфосаркомы

Начальные признаки недуга имеют зависимость от места первичной локализации опухолевого процесса. Первыми проявлениями, возникающими вне зависимости от места расположения опухоли, являются признаки интоксикации: постоянное или периодическое повышение температуры тела, снижение массы тела, ночная потливость.

Кожные проявления заболевания характеризуются локальным зудом, бледностью кожных покровов, наличием небольших кровоизлияний. Анализ периферической крови показывает признаки анемии, снижение гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов и снижение тромбоцитов.

Что такое лимфосаркома средостения

Выраженность признаков опухоли средостения зависит от размера и стадии патологического процесса. Начальные симптомы лимфосаркомы – это резкий кашель приступообразного характера. Он может наблюдаться как в начале заболевания, так и на более поздних сроках. Кашель упорный и мучительный часто сопровождается кровохарканьем.

По мере развития лимфосаркомы и увеличения ее в размерах, кроме общих симптомов, пациентов будут беспокоить тупые или колющие боли в боку, под ключицей или в области шеи. Отмечается связь усиления болезненных ощущений с кашлем или движениями. О наличии лимфосаркомы также говорит значительная потеря массы тела, отечность шеи, нарушение глотания (дисфагия), осиплость голоса, нарастающая слабость.

В тяжелых случаях характерна поза больного: сидя в постели с наклоненной вперед головой, может производиться опора подбородка в грудную клетку либо голова откинута назад. Это обусловлено нарастающим затруднением дыхания.

При осмотре в ранних стадиях заболевания, врач обнаружит бледность кожи. Далее будет определяться увеличение лимфатических узлов, синюшность кожи, одностороннее расширение вен, развитие сосудистой сетки на груди и шее. Опухоль больших размеров, как показано на фото, могут определить методом пальпации – она будет выступать из-за верхней части грудины и обнаруживаться в яремной ямке или межреберных промежутках возле грудины. Аускультация даст нерезкое жесткое дыхание, которое в некоторых случаях может отсутствовать.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов

Заболевание сопровождается общими симптомами интоксикации с характерным увеличением лимфоузлов над ключицей. Сначала вырастает в размере один узел, затем процесс переходит на близлежащие лимфоузлы. В результате образуется группа увеличенных лимфатических узлов эластической и плотной консистенции. Пальпаторно отмечается их безболезненность и подвижность. Конгломераты увеличенных узлов могут достигать больших размеров.

Лимфосаркома носоглотки – что это такое

Поражение лимфатической ткани области носоглотки называют лимфосаркомой носоглотки. Если процесс развивается в небной миндалине, то больного будет беспокоить чувство инородного тела в горле, перемена тембра голоса, затрудненное глотание. Миндалина становится синюшного цвета, увеличенная, с бугристой поверхностью.

Развитие опухоли в носоглотке сопровождается трудностями с носовым дыханием, снижением слуха, а позже присоединяется увеличение лимфоузлов.

Процесс в миндалине корня языка сопровождается ускоренным ростом опухоли. Это приводит к увеличению языка, размеры которого не позволяют ему размещаться во рту, что может привести к вывиху. Наблюдается сильное слюнотечение и нарушение речи.

Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости

В случае первичного расположения опухоли в желудке, будет отмечаться симптомы, напоминающие язвенную болезнь или рак желудка. Это боль после приема пищи, чувство тяжести, рвота, а иногда желудочно-кишечное кровотечение. Также будет присутствовать анемия и похудение.

Локализация опухоли в тонкой кишке может вызвать клиническую картину кишечной непроходимости: острую боль в животе, рвоту, запоры и задержку газов. Изъязвление опухоли сопровождается кровотечением, а в некоторых случаях прободением кишки и перитонитом.

Опухолевый процесс толстой кишки локализуется чаще всего в ее слепом отделе. Сопровождается болями, нарушением стула в виде поносов или запоров и может осложниться перфорацией. Если лимфосаркома растет вне пределов кишечных петель, то живот будет значительно увеличиваться в размерах.

Лимфосаркома забрюшинного пространства на первых порах может никак себя не проявлять в течение долгого времени. Затем появляются первые признаки, характеризующиеся дискомфортом и болями ноющего характера в животе и пояснице. Помимо этого, возможно нарушение мочеиспускание, тошнота, рвота, кишечная непроходимость, повышенное газообразование. Это связано с нарушением функции близлежащих органов.

Диагностика лимфосарком

Прежде всего, от самого больного требуется внимательность к необычным симптомам. Поводом для беспокойства должны послужить увеличенные лимфатические узлы шеи, подмышек, паха и надключичного участка. Тревожными признаками является беспричинная потеря веса, повышенная температура в течение длительного времени, ночная потливость, сильный кожный зуд, отечность лица, одышка и диспептические расстройства.

Стоит учитывать, что увеличение лимфатических узлов может сопровождать инфекционные болезни. Поэтому, если лечение антибиотиками на протяжении нескольких недель не приводит к уменьшению лимфоаденопатии, то есть потребность в детальном обследовании.

Кроме общего анализа крови, в котором изредка могут обнаружить увеличение числа лейкоцитов, будут проводиться следующие исследования:

• гистологический анализ ткани пораженного органа, полученный методом биопсии. Опухолевую ткань берут с помощью иглы или во время операции;
• миелограмма, которая позволяет наличие атипичных клеток в костном мозге. Материал берут путем пункции или биопсии костного мозга;
• спинномозговая пункция. Позволяет обнаружить патологические клетки в ликворе;
• рентгенография органов грудной клетки. С ее помощью оценивают состояние лимфатических узлов средостения, тимуса, а также наличие жидкости в полости плевры;
• компьютерная томография. Актуальна при опухолях полостей, области головы и шеи. На основании ее результатов оценивают состояние тканей и органов, окружающих опухоль;
• магнитно-резонансная томография. Подходит для оценки статуса головного и спинного мозга;
• ультразвуковое исследование предполагает изучение печени, селезенки и лимфатических узлов при лимфосаркоме.

Помимо этих исследований, возможен ряд цитогенетических, цитометрических, молекулярно-генетических методов. Это дает возможность определить прогноз болезни и выбрать соответствующую тактику лечения.

Лечение лимфосаркомы

Подход в лечении заболевания учитывает индивидуальные особенности пациента, что учитывает возраст и сопутствующие патологии, а также структуру опухоли и ее распространение на ткани и органы.

Оперативное лечение применяют в редких случаях экстранодальных опухолей (желудка, яичников, щитовидной и молочной железы), но в качестве одного из методов общего лечения.

Основным принципом противоопухолевых мероприятий является полихимиотерапия, ожидаемым результатом которой является достижение ремиссии клинических и гематологических показателей. Она объединяет использование химиотерапевтических препаратов и радиотерапии.

Курс химиотерапевтического лечения предусматривает использование Преднизолона, Доксарубицина, Циклофосфамида или Онкавина. Стандартно применяют три пятидневных курса с интервалом в 3-4 недели. Тяжелые степени лимфосаркомы требуют от 6 до 17 курсов.

Наряду с химиотерапией, проводят радиолечение методом облучения места локализации первичной опухоли. Курс составляет 6 недель. Метод не применяется при лимфосаркоме 3 и 4 степени.

При отсутствии эффекта от стандартных схем терапии, в отдельных эпизодах практикуют пересадку костного мозга или периферических стволовых клеток. С помощью этого метода появляется возможность для использования высоких доз цитостатиков, чтобы ликвидировать устойчивые злокачественные клетки.

Прогноз при лимфосаркоме

Для прогноза роста опухоли и эффективности лечения используют факторы, включающие возраст пациента, стадию болезни, поражение органов, общее состояние, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Благоприятный прогноз: возраст моложе 60 лет, стадии 1-2, органы не поражены, общее состояние удовлетворительное, ЛДГ в норме. Неблагоприятный прогноз: возраст старше 60 лет, стадии 3-4, поражение органов и лимоузлов, тяжелое состояние, ЛДГ повышена.

Крайне опасна. На начальном этапе заболевания эта болезнь имеет не слишком ярко выраженные симптомы, а обнаружение заболевания на раннем этапе имеет особенно важное значение для успешного лечения лимфосаркомы. Именно этот фактор позволит улучшить прогноз на будущее.

Лимфосаркома

Термин лимфосаркома объединяет целую группу онкологических болезней крови, которые очень быстро прогрессируют. Эти заболевания можно встретить и под названиями – лимфома лимфоцитарная или лимфобласта. В состав лимфы входят пролимфоциты, Т и В – клеточные лимфоциты. Именно из них и развиваются лимфосаркомы.

В зависимости от того, какой характер имеет рост лимфоцитарной группы — это могут быть отдельные узлы или раковые клетки распространяющиеся по поражённому органу и инфильтрирующие его. По мере прогрессирования заболевания узлы сращиваются и преобразуются в опухоль плотного характера. Таких поражений может быть несколько, единичные образования встречаются гораздо реже.

Большую опасность представляет тот факт, что опухоли данного типа имеют тенденцию к очень раннему образованию беспорядочных метастаз. Кроме того происходит инфильтрация тканей и органов расположенных вокруг первичного очага заболевания.

Изначально онкологический процесс возникает в каком-либо одном лимфоузле или любом другом органе, а затем патологические клетки разносятся по лимфотоку или с кровью по всему организму. В результате этого появляются вторичные злокачественные опухолевые образования. Процесс распространения раковых клеток при лимфосаркоме очень сложно остановить и контролировать.

Разновидности лимфосарком

Данный тип заболевания в медицине подразделяют на две основные группы:

• Нодулярный тип – злокачественные клетки растут по очаговому и фоликулоподобному принципу. Это наименее агрессивный тип заболевания, который встречается не очень часто.
• Диффузный тип – это наиболее опасный тип лимфосаркомы, который характеризуется разрастанием раковых клеток пластом без образования устойчивых структур.

Диффузную лимфосаркому можно, в свою очередь, разделить на:

1. Бластную форму (иммунобластная и лимфобластная).
2. Небластную – лимфоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная. Эта разновидность болезни отличается более длительным периодом развития.

Данное заболевание обычно квалифицируется по стадиям развития. Онкологи выделяют четыре стадии:

1. 1 стадия – локальная. Обнаруживается в одной группе на строго ограниченном участке.
2. 2 стадия – регионарная. Поражаются лимфатические узлы не менее чем в двух зонах, которые расположены по одну сторону от диафрагмы.
3. 3 стадия – генерализованная. Диагностируется опухолевый процесс в нескольких группах лимфатических узлов, располагающихся по разные стороны от диафрагмы. Кроме того, поражению может подвергнуться любой орган, не находящийся в зоне поражения лимфатической ткани.
4. 4 стадия – диссеминированная. На данном этапе происходит поражение множества лимфоузлов и других отдаленных органов – селезенки, костного мозга и т. д.

Симптомы, сигнализирующие о наличии проблемы

Лимфосаркому вызывают клетки лимфотической ткани, которые подверглись патологическому преобразованию. Таким образом, заболевание может возникнуть абсолютно в любом органе человеческого организма, вплоть до костной ткани. Как показали исследования, заболеть может любой человек и в любом возрасте. Хотя чаще всего это заболевание встречается у детей до 5 лет и взрослых, перешагнувших 40 лет. Исходя из всего этого, в группу риска может попасть практически каждый.

К сожалению, причины возникновения злокачественных новообразований данного типа на сегодняшний день не известны, а значит и целенаправленно предотвратить данный процесс невозможно.

Эта болезнь очень коварна, так как очень длительное время не имеет почти никаких внешних проявлений. Первое, на что человек может обратить внимание, — это:

• Постоянные колебания температура в рамках субфебрилитета.
• Явное снижение аппетита при нормальной активности.
• Резкое и беспричинное снижение веса. Особое внимание в этом отношении следует уделить детям до семи лет.
• Постоянное чувство слабости и сонливость.
• Повышенное потоотделение.
• Кожный зуд.
• Заметное снижение внимания и концентрации.

Все эти признаки лимфосаркомы могут присутствовать в более или менее выраженной форме вплоть до того времени, пока не разовьются метастазы. Именно с этого момента начнут появляться симптомы заболевания того органа, который подвергся метастазированию, а значит признаки болезни будут совершенно разные.

Лимфосаркома чаще всего имеет следующие места локализации:

1. Грудная полость.
2. Носоглотка.
3. Брюшная полость.
4. Периферические лимфатические узлы.

Симптомы при поражении грудной полости

Если злокачественный процесс зарождается в грудной клетке или в средостенье, то выявить его в самом начале практически невозможно. Выявляют его часто совершенно случайно при обследованиях, вызванных другими болезнями.

На первых этапах у больного часто отмечают:

• Сухой кашель в приступообразной форме.
• в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе.
• Температура поднимается до 38 градусов.
• Частый пульс и одышка.

Все эти признаки очень напоминают – бронхит, пневмонию, трахит и другие заболевания органов дыхания. В дальнейшем при увеличении размеров опухоли у больного могут появиться постепенно нарастающая отечность лица и сильное вздутие вен грудной клетки. На коже становится виден чёткий фиолетовый венозный рисунок.

Этот тип лимфосаркомы один из самых агрессивных, который развивается очень быстро, и врачи отмечают особо неблагоприятный исход для больного.

Симптомы при поражении носоглотки

Развитие злокачественного процесса в глоточном кольце начинается как обычное воспалительное явление – миндалины увеличиваются и становятся рыхлыми, при глотании возникают болезненные ощущения, из носа появляются прозрачные выделения, голос становится сиплым. На этом этапе лимфоузлы не увеличиваются, а значит и подозрение на лимфосаркому появляется чуть ли не в последнюю очередь, после получения анализов мазков из зева, которые исключают процесс инфицирования.

В том случае, если болезнь диагностируется только после увеличения , то придётся говорить о переходе болезни в стадию создания метастаз. Учитывая очень скрытое течение болезни, её диагностирование часто происходит уже на данном этапе, что очень ухудшает прогноз для пациента.

Симптомы при поражении кишечника

При развитии лимфосаркомы в кишечнике больного начинают беспокоить симптомы в точности напоминающие «синдром раздраженного кишечника». Это будут – нестабильный стул, боли внизу живота, в стуле могут присутствовать слизь и кровь, газы отходят с трудом и болезненно.

Болезнь чаще всего обнаруживается на этапе, когда разросшаяся опухоль перекрывает кишечник, что влечет за собой полную непроходимость. Пациента в такой ситуации госпитализируют и проводят срочную хирургическую операцию.

Симптомы поражения брюшной полости

Данный тип заболевания является одним из самых плохо диагностируемых типов. Это происходит в результате того, что все симптомы, даже на поздних стадиях развития будут абсолютно схожи с признаками заболеваний разных внутренних органов. Это могут быть боли различного характера, тошнота и рвота.

Симптомы поражения костей

Данный тип болезни проявляется гораздо быстрее, чем лимфосаркома других органов. Это является результатом того, что вдоль костей и суставов расположено очень большое скопление нервных окончаний. Но даже довольно быстрая постановка диагноза не гарантирует возможность положительного течения лечения. Именно при заболевании костных структур метастазы появляются и прогрессируют очень быстро. При начале заболевания больного начинают беспокоить:

• Болевые ощущения при ходьбе или при физической нагрузке.
• Существенное нарушение подвижности суставов.
• Появляются шишечки и узелки.
• В местах поражения кожные покровы меняют цвет.

Развитие онкологического процесса в костных структурах выявляется только при помощи инструментальных методов, но происходит это опять-таки обычно уже на стадии появления метастаз.

Методы диагностики

Лимфосаркома имеет свой индикационный номер в системе мкб 10.

При первых подозрениях на это заболевание врач внимательно осматривает все группы лимфатических узлов, пытаясь выявить увеличенные, их консистенцию и болезненность. Далее больному назначаются общие анализы:

• Общий и мочи.
• Биохимия крови на онкомаркеры.
• На выявление ВИЧ и сифилиса.

На первых стадиях исследования показателей анализа крови больного будут отсутствовать какие-либо существенные отклонения от нормы. На более поздних стадиях развития в крови будет сильно увеличено СОЭ и появятся областные клетки.

Получив подтверждение о наличии злокачественного процесса, больного направят на прохождение дальнейшего обследования для установления степени поражения организма. С этой целью больные направляются на:

• УЗИ – обследуются все лимфатические узлы, а также органы, находящиеся в брюшной полости.
• Забор пункции из воспаленных лимфоузлов на цитологическое и гистологическое исследование. Такой забор необходимо делать из лимфатического узла, воспалившегося первым.
• Кожный соскоб – при раке кожи.
• Рентгенологическое исследование при подозрении на лимфосаркому грудной клетки.
• Лапаротомия – для исследования узлов находящихся за брюшиной.
• МРТ или КТ – при выявлении состояния костной ткани.

Все данные способы обследования проводятся с целью выявления заболевания, определения степени развития заболевания и определения методики лечения.

Методы лечения

При лимфосаркоме основным принципом лечения будет полихимиотерапия в высоких дозах, которая будет проходить циклами. Обычно онкологи применяют следующий принцип:

• При 1 стадии больному проводят 2-3 цикла.
• При 2 стадии – 6 циклов. Как правило, 3 цикла – химиотерапия – 3 цикла.
• При 3 и 4 стадии — 6-8 циклов, а затем проводится облучение.

Лекарственное средство можно вводить перорально или внутривенно. Чаще всего происходит комбинирование нескольких препаратов, что существенно повышает шансы на получение стойкой и длительной ремиссии.

На протяжении всего периода лечения больной находится под постоянным контролем врача и в случае возникающих сложностей он может изменить комбинации препаратов.

Химиотерапию обычно сочетают с облучением. Это повышает шансы на успешный результат и существенно снижает болевой синдром.

В том случае если наступила ремиссия, больному назначают «Интерферон» и «Ритуксимаб», который он принимает в течение двух лет.

При лечении лимфосаркомы пациентам могут назначать пересадку костного мозга или имплантацию стволовых клеток, полученных из крови самого больного. Забор материала производится до осуществления химиотерапии. Эта процедура необходима для восстановления организма. В случае если был поражен костный мозг, все материалы для пересадки берут у донора.

Лимфосаркома практически не излечивается полностью, и врачи судят об эффективности лечения только по длительности ремиссии. Рано или поздно данное заболевание проявится вновь – наступит рецидив. Злокачественный процесс может возникнуть на том же самом месте или совершенно в другом месте.

В результате лечения у больного сильно снижается иммунитет, и пациентам назначают поддерживающую терапию, а иногда и антибиотики. На этот период заболевшему очень важно избегать любых инфекций и вирусов.

Поддержать иммунитет в период ремиссии больной может и с применением народных средств. Но до начала применения народных рецептов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это необходимо сделать, чтобы случайно не спровоцировать рост опухоли или метастаз. Обычно больным с таким заболеванием подходят отвары из овса, семян льна, шиповника, а так же настойка из болиголова.

Диета

При любом онкологическом заболевании у человека практически полностью отсутствует аппетит, а поддержание организма на стадии лечения и ремиссии — одна из самых важных задач. Больным с лейкосаркомой не назначают каких-либо особых диет. Доктора рекомендуют употреблять в пищу все полезные продукты – мясо, рыбу, овощи и фрукты. Фастфуды, выпечку и алкоголь лучше всего полностью исключить. Очень полезно будет пить соки, возбуждающие аппетит.

Прогноз

К сожалению, данное заболевание относится к очень агрессивным типам и довольно долго протекающим в скрытой форме.

Успешность лечения будет напрямую зависеть от того, на какой стадии было начато лечение. Так при ранней диагностике и успешном лечении пятилетний рубеж перешагивают около 90%, а вот при 4 стадии более 5 лет проживут не более 20% больных. Плохой прогноз врачи дают пациентам, у которых имеется генерализация процесса. Таким больным редко прогнозируют продолжительность жизни более 3 лет.

Другим немаловажным фактором является возраст больного – чем старше пациент, тем ниже у него шансы на стойкую и длительную ремиссию.

Так же то, сколько живут больные с лимфосаркомой, будет зависеть и от общего состояния иммунной системы.

Современная медицина может только обнаружить заболевание и попытаться остановить процесс активного его развития, но ей не до конца понятны причины, вызывающие недуг. Учитывая данный факт, врачи на сегодняшний день не могут предложить эффективной системы профилактики заболевания.

Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
Возможны:

• Гемоглобин: умеренно снижен
• Эритроциты: снижены
• Ретикулоциты: повышены
• СОЭ: повышена
• Лейкоциты: повышены незначительно
• Лимфоциты: повышены
• в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови

Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование).

Симптомы

Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.
Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
Местные симптомы

• В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.

При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:

• Кашель
• Одышка
• Отечность лица
• Расширение вен на лице и шее

Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
При развитии лимфосаркомы в миндалинах:

• Боли в горле при глотании
• Изменение тембра голоса

При поражении желудка или кишечника:

• Боли в животе
• Вздутие
• Тошнота, рвота
• Задержка стула или диарея

Общие симптомы

• Усталость
• Снижение аппетита
• Повышение температуры, жар
• Потливость по ночам
• Быстрая потеря веса
• Повышенная утомляемость

Причина лимфосарком

Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.

Как лечить?

Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

В III и IV стадии:

Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.