Полицитемия – увеличение эритроцитов в объеме крови. Виды патологии:

• значения первичного;
• значения вторичного

Вторичная и первичная форма болезни протекает тяжело. Последствия для здоровья больного серьезные. Причины различного вида заболевания:

• костного мозга опухоль;
• выработка эритроцитов увеличена

Основная причина вторичного поражения при данном заболевании – гипоксия. Компенсаторной реакцией является вторичного типа полицитемия.

Полицитемия истинного типа

В развитии полицитемия истинного типа играет роль опухолевое заболевание. Принципы поражения при данном заболевании:

• поражение стволовых клеток;
• увеличенное количество эритроцитов;
• увеличение форменных элементов

В результате возникают тяжелые нарушения. Истинный тип заболевания имеет злокачественное происхождение. Терапия подбирается с трудом. Причина – отсутствие воздействия на стволовую клетку.

К делению способна данная клетка. Синдром плеторический — данного заболевания признак. Большое эритроцитарное содержание в крови – синдром плеторический.

Внешние синдрома признаки:

• кожная окраска;
• наличие интенсивного зуда

Определяют заболевания стадии. Разгара стадия основных признаков – стадия первая. Данной стадии основные симптомы следующие:

• костномозговые явления;
• участки кроветворения изменены

При выявлении патологии определяется разгара стадия. Исследование крови включает методы диагностики. Стадия клинических симптомов подразумевает:

• плеторный синдром;
• наличие зуда кожного;
• увеличенная селезенка

Стадия анемии следующая. Происходит костномозговая гиперплазия в данной стадии. Имеются тяжелые осложнения. К образованию тромбов приводят следующие процессы:

• увеличение эритроцитарное;
• тромбоцитов повышение

Образуются тромботические поражения в данной ситуации. К повышению артериального давления приводит увеличение давления крови. Также возможны следующие последствия:

• внутричерепное кровоизлияние;
• геморрагический инсульт

Этиология полицитемии

Повышение в русле крови эритроцитов – признаки данного заболевания. Различают виды заболевания:

• относительный вид;
• абсолютный вид

Повышение числа эритроцитов – абсолютного вида заболевание. Вида абсолютного разновидности:

• истинного типа полицитемия;
• полицитемия гипоксического типа;
• поражение почек;
• увеличенное образование эритроцитов

Истинной полицитемии признаки:

• образование опухолевых клеток;
• явление кислородного голодания;
• увеличение образование эритропоэтина

Признаки относительного типа заболевания:

• увеличение объема эритроцитов;
• уменьшение объема плазмы;
• изменение форменных элементов

Заболевания, приводящие к относительной полицитемии:

• инфекционные заболевания;
• сальмонеллез;

Признаки данных состояний:

• рвотные массы;
• увеличение водного запаса

Причины относительного типа патологии:

• ожоги;
• высокая температура;
• выделение пота;
• опухоль;
• гипоксия

Механизм развития патологии – признак мутаций. Различают следующие нарушения при полицитемии истинного типа:

• повышение содержания эритроцитов;
• повышение системы кроветворения

Вследствие кислородного голодания наблюдается полицитемия вторичного типа. Явление гипоксии касается почечной системы.

Процессы при влиянии эритропоэтина:

• различные особенности клеток стволовых;
• образование эритроцитарных клеток

Образует эритроциты костный мозг.

Признаки полицитемии

Признак полицитемии основной – синдром плеторы. Диагностика состояний больного при этом касается объективного осмотра. Признаки данного синдрома:

• головокружения симптомы;
• боль головная;
• кожный зуд;
• синтез гистамина;

Усиливается кожный зуд при контакте с водой:

• мытье в ванне;
• мытье в душе;
• умывание;
• эритромелалгия кистей рук;
• синюшная кожа;
• болевые ощущения

Выработка гистамина — причина кожного зуда. Кожи окраска вишневая. Изменяется сердечнососудистая система. Признаки поражения сердечной системы:

• гипертония;
• тромба развитие;
• повышение систолы

Вторичный синдром заболевания характеризуется увеличением внутренних органов. Причина – функция селезенки. Красные клетки разрушаются.

Следствием данного процесса являются:

• селезеночная гиперплазия;
• превышение состава красных клеток

Признаки при увеличении селезенки:

• утомляемость;
• астения;
• боль левого подреберья

Повышение кровяной вязкости способствует формированию следующих симптомов:

• тромбозное поражение;
• инсультные очаги;
• инфарктное поражение;
• явление легочной тромбоэмболии

Признаками основной патологии выступают:

• посинение кожи;
• хронические патологии системы легочной;
• кислородное голодание

Также выявляются признаки:

• поражение почечной функции;
• опухоль

Этиология типа вторичного следующая:

• явление диареи;
• явление рвоты;
• повышение эритроцитарного количества

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия новорожденных – реакция организма на гипоксию. Гипоксия является следствием плацентарной патологии. Кислородное голодание может быть следствием:

• сердечные пороки;
• патологии легких

У близнецов может развиться истинного типа полицитемия. В зоне риска первая неделя рождения. Признаки:

• увеличение гематокрита;
• увеличение гемоглобина

Полицитемии стадии:

• истощения стадия;
• пролиферации стадия;
• начальная стадия

Диагностика первой стадии заболевания:

• исследование картины крови;
• исследование гемоглобина;
• исследование красных телец

При развитии пролиферации увеличиваются внутренние органы. Проявляются следующие признаки:

• красные кожные покровы;
• наличие беспокойства;
• наличие тромбов;
• изменение картины крови;
• развитие панмиелоза

Признаки стадии истощения:

• селезенки увеличение;
• печени увеличение;
• потеря веса;
• явление истощения

Смерть может стать исходом. Склероз развивается при истинном типе полицитемии. Нарушается также выработка эритроцитов. Следствие – бактериального инфекционного очага.

Полицитемия — лечение

Основная причина определяется. Поиск этиологии заболевания характерен для вторичного заболевания. Оказывают влияние на опухолевые клетки при истинном типе заболевания. Образование элементов форменных купируется.

Сложно вылечивается истинный тип полицитемии. Лечение подбирается с учетом возрастных особенностей. Терапия – показатель возрастных особенностей. Терапия препаратами возможна в возрастной категории от семидесяти лет.

Лечение опухолевого процесса следующее:

• препарат гидроксиммочевина;
• средство гидреа;

Применяют также процедуру кровопускания. Данный способ эффективен при истинном типе полицитемии. Цель данного метода – снижение гематокрита.

Снижение объема крови проводят при сердечных патологиях. Диагностика применяется перед данной процедурой. Диагностика включает:

• определение гемоглобина;
• установление числа эритроцитов;
• определение показателей свертываемости

Перед первоначальным этапом процедуры проводят:

• лечение аспирином;
• терапию курантилом;

После кровопускания также используют данные препараты. Первоначальные методы лечения включают:

• реополиглюкина введение;
• гепарина введение

Один раз в два дня — время проведения. Цитоферез – современный метод лечения. Механизм проведения цитофереза:

• очистительной фильтрации аппарат;
• вены катетеризация;
• отсеивание части эритроцитов

Вылечивание вторичной полицитемии – терапия основной причины болезни. Интенсивное лечение кислородом назначается при явлениях голодания кислородного. Инфекционный тип полицитемии требует следующего лечения:

• устранение инфекции;
• антибиотики;
• внутривенные вливания

Показатель прогноза – своевременная терапия. Полицитемия истинного типа протекает тяжело. Причина – продолжительный курс гемотрансфузии.

Осложнения полицитемии истинного типа:

• тромбоэмболия;
• развитие инсульта;
• развитие гипертензии

Прогностические данные зависят от следующих факторов:

• первичная этиология;
• диагностика ранняя;
• правильная терапия

– синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Общие сведения

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника. Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности , которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм . Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Диагностика полицитемии у новорожденных

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований. Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию. Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой . Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании . При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы. Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови. Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Лечение полицитемии у новорожденных

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений. Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов. Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия . По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора. Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств. Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР , олигофрения), возможна инвалидность. Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии. Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.

Областной родильный дом

«УТВЕРЖДАЮ»

Главный врач ОРД

М.В.Мозгот

«________»_____________________2007 г.

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Ярославль – 2009

Список сокращений

ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода

ОЦК – объем циркулирующей крови

ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция

ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит

Ht – гематокрит

Hb – гемоглобин

Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.

Патофизиология

Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.

Факторы риска развития полицитемии

Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:

плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;

эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;

генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).

Гипертрансфузия:

• отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;

  отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);

  сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);

  фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);

  домашние роды;

  интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.

Клинические проявления

Изменение цвета кожных покровов:

• малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов

  может быть нормальным либо бледным.

Со стороны центральной нервной системы:

изменение сознания, включая летаргию,

снижение двигательной активности,

повышенная возбудимость (jitteriness),

затрудненное сосание,

• судороги.

Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:

респираторный дистресс-синдром,

тахикардия,

приглушенность тонов,

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией

может иметь место первичная легочная гипертензия.

Желудочно-кишечный тракт:

проблемы вскармливания,

вздутие живота,

язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).

Мочеполовая система:

острая почечная недостаточность,

приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.

Метаболические нарушения:

гипогликемия,

гипокальциемия,

гипомагниемия.

Гематологические расстройства:

гипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,

ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).

I. Определение. Полицитемии - это увеличение общего количества эритроцитов. Повышенная вязкость крови при полицитемии обусловлена увеличением количества эритроцитов. А. Полицитемия. Полицитемию у новорожденного определяют, как увеличение центрального венозного гематокрита до 65% и более. Клиническая значимость этой величины гематокрита определяется криволинейной зависимостью вязкости цельной крови от количества циркулирующих эритроцитов (гематокрита). При увеличении гематокрита более 65% вязкость крови растет экспоненциально.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышение вязкости крови является непосредственной причиной появления патологических симптомов у большинства новорожденных с полицитемией. Причиной увеличения вязкости крови является не только рост гематокрита, ее могут обусловливать или усугублять и другие факторы. Поэтому термины «полицитемия» и «повышенная вязкость крови» не являются синонимами. И хотя у большинства детей с полицитемией вязкость крови также увеличена, это не всегда обязательное сочетание.

II. Патофизиология. Клинические симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Чаще всего поражаются центральная нервная система, почки, надпочечники, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть клинических проявлений определяется взаимодействием сил сцепления в цельной крови. Эти силы называют «стрессом сдвига» и «скоростью сдвига», являющейся мерой скорости кровотока. Силы сцепления действуют в цельной крови и их относительный вклад в повышение вязкости крови у новорожденных зависит от следующих факторов:

А. Гематокрит. Увеличение гематокрита - самый важный фактор повышения вязкости крови у новорожденных. Высокий гематокрит может быть связан с увеличением абсолютного числа циркулирующих эритроцитов или уменьшением объема плазмы.

Б. Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией в ней белков, особенно с высокой относительной молекулярной массой, таких как фибриноген. У новорожденных, и в первую очередь у недоношенных, уровень фибриногена в плазме ниже, чем у взрослых. Следовательно, за исключением редких случаев первичной гиперфибриногенемии, вязкость плазмы не влияет на вязкость цельной крови. В нормальных условиях низкий уровень фибриногена в плазме и связанная с этим низкая ее вязкость фактически обеспечивают поддержание адекватной микроциркуляции у новорожденного путем улучшения перфузии тканей и снижения вязкости цельной крови.

В. Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов возникает только в областях с низкой скоростью кровотока,- как правило, в венозных сосудах микроциркуля-торного русла. Так как для доношенных и недоношенных новорожденных характерен низкий уровень фибриногена в плазме, агрегация эритроцитов не оказывает значительного влияния на вязкость цельной крови у новорожденных. Недавно высказана точка зрения о том, что использование для частичного обменного переливания у новорожденных свежезамороженной плазмы взрослого человека может резко изменить концентрацию фибриногена в крови и уменьшить степень ожидаемого снижения вязкости цельной крови в микроциркулятор-ном русле.

Г. Деформация мембраны эритроцитов. Нет заметной разницы в деформации мембраны эритроцитов у взрослых и доношенных и недоношенных новорожденных.

III. Частота

А. Полицитемия. Полицитемия наблюдается у 2-4% всех новорожденных; у половины из них она проявляется клинически. Определение величины гематокрита только у новорожденных с симптомами полицитемии ведет к снижению данных о частоте полицитемии.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышенная вязкость крови без полицитемии встречается у 1 % здоровых новорожденных. Среди детей, у которых гематокрит составляет 60-64%, у одной четверти увеличена вязкость крови.

IV. Факторы риска

А. Факторы, влияющие на частоту полицитемии

1. Высота над уровнем моря. Одной из адаптивных реакций к проживанию в высокогорных районах является абсолютное увеличение количества эритроцитов.

2. Постнатальный возраст. В норме в течение первых 6 ч жизни происходит перемещение жидкости из внутрисосудистого сектора. Максимальное физиологическое увеличение гематокрита происходит к 2-4 ч жизни.

3. Работа акушера. Задержка клеммирования пуповины более 30 с или ее отжимание, если такая практика распространена, ведут к увеличению частоты полицитемии.

4. Роды высокого риска. Роды высокого риска часто ведут к развитию у новорожденного полицитемии.

Б. Перинатальные факторы

1. Увеличенный эритропоэз у плода. Повышение уровня эритропоэтина является результатом прямого действия внутриутробной гипоксии или нарушения регуляции его продукции.

а. Плацентарная недостаточность

(1) Гипертоническая болезнь у матери (пре-эклампсия, эклампсия) или первичное ре-новаскулярное заболевание.

(2) Отслойка плаценты (хроническая рецидивирующая).

(3) Перенашивание беременности.

(4) Врожденный порок сердца синего типа.

(5) Задержка внутриутробного развития плода.

б. Эндокринные нарушения. Увеличение потребления кислорода - предполагаемый механизм возникновения гипоксии плода и стимуляции продукции эритропоэтина на фоне гиперинсулинизма или гипертироксинемии.

(1) Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (частота полицитемии более 40%).

(2) Новорожденные от матерей с диабетом беременных (частота полицитемии более 30%).

(3) Врожденный тиреотоксикоз.

(4) Врожденная гиперплазия надпочечников.

(5) Синдром Бекуита - Видемана (вторичный гиперинсулинизм).

в. Генетические дефекты (трисомии 13, 18 и 21).

2. Гипертрансфузия. Факторы, увеличивающие плацентарную трансфузию при рождении, могут привести к развитию у ребенка гиперволемической нормоцитемии, которая по мере физиологического перераспределения жидкости в организме переходит в гиперволемическую полицитемию. Массивная плацентарная трансфузия может вызвать гиперволемическую полицитемию сразу после рождения, проявляющуюся у ребенка острыми клиническими симптомами. К факторам, увеличивающим плацентарную трансфузию, относятся следующие:

а. Позднее клеммирование пуповины. В плацентарных сосудах содержится до 1/3 общего объема крови плода, половина которой возвращается к ребенку в первую минуту жизни. Репрезентативный объем циркулирующей крови у доношенных новорожденных в зависимости от сроков пережатия пуповины изменяется следующим образом:

(1) через 15 с - 75-78 мл/кг

(2) через 60 с - 80-87 мл/кг

(3) через 120 с - 83-93 мл/кг

б. Гравитация. Положение новорожденного ниже уровня плаценты (более чем на 10 см) увеличивает плацентарную трансфузию через пупочную вену. Подъем новорожденного на 50 см выше уровня плаценты предотвращает любую трансфузию.

в. Введение лекарств матери. Средства, повышающие сократимость матки, в частности окситоцин, существенно не изменяют влияние гравитации на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. Однако при более позднем пережатии пуповины приток крови к новорожденному возрастает, достигая максимума к концу 1-й минуты жизни.

г. Кесарево сечение. При кесаревом сечении риск плацентарной трансфузии обычно ниже, если пуповину пережимают рано, так как в большинстве случаев отсутствуют активные сокращения матки, а также действуют силы гравитации.

д. Фето-фетальная трансфузия. Фето-фетальная трансфузия (синдром парабиоза) встречается у однояйцовых близнецов в 15% случаев. У близнеца-реципиента, находящегося на венозном конце анастомоза, развивается полицитемия; у близнеца-донора, находящегося на артериальном конце анастомоза, - анемия. Одновременное определение величин гематокрита венозной крови после рождения позволяет выявить разницу в 12-15%. Оба ребенка входят в группу риска внутриутробной или неонатальной смерти.

е. Материнско-фетальная трансфузия. Приблизительно 10-80% здоровых новорожденных во время родов получают небольшой объем материнской крови. С помощью «обратного» теста Клейхауэра - Бетке в мазке крови новорожденного можно обнаружить «эритроциты-тени» матери. При массивной трансфузии тест остается положительным в течение нескольких дней,

ж. Интранатальная асфиксия. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к увеличению объемного кровотока в пуповине по направлению к плоду до тех пор, пока ее не пережимают.

V. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки. Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и отражают местное действие повышенной вязкости крови в ограниченном участке микроциркуляторного русла. Перечисленные ниже расстройства могут встречаться вне связи с полицитемией или повышенной вязкостью крови, поэтому их необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.

1. Центральная нервная система. Отмечаются изменение сознания, включая летаргию, и снижение двигательной активности или повышение возбудимости. Могут также наблюдаться гипотонус в проксимальных группах мышц, нестабильность мышечного тонуса, рвота, судороги, тромбоз и инфаркт мозга.

2. Органы дыхания и кровообращения. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома, тахикардии и застойной сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и кардиомегалией. Может иметь место первичная легочная гипертензия.

3. Желудочно-кишечный тракт. Наблюдаются непереносимость кормлений, вздутие живота или язвенно-некротический энтероколит.

4. Мочеполовая система. Могут развиться олигурия, острая почечная недостаточность, тромбоз почечной вены или приапизм.

5. Метаболические расстройства. Встречаются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия.

6. Гематологические расстройства. Возможны гипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоз (только при усиленном эритропоэзе).

Б. Лабораторные исследования

1. Венозный (не капиллярный) гематокрит. Полицитемия развивается при величине центрального венозного гематокрита 65% и более.

2. Можно использовать следующие скрининг-тесты:

а. Гематокрит пуповинной крови более 56% свидетельствует о полицитемии.

б. Гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65% свидетельствует о полицитемии.

в. Если с помощью таблицы нормальных значений вязкости крови установлено, что ее величина у данного ребенка на 2σ и более превышает норму, это означает, что у него имеет место полицитемия.

VI. Лечение. Лечение новорожденного с полицитемией строится с учетом выраженности клинических симптомов, возраста ребенка, величины центрального венозного гематокрита и наличия сопутствующих заболеваний.

А. Новорожденные без клинических симптомов полицитемии. В большинстве случаев оправданы выжидательная тактика и наблюдение. Исключение составляют новорожденные с центральным венозным гематокритом более 70%, которым показано частичное обменное переливание плазмы. Необходимо тщательное клиническое обследование для выявления микросимптомов полицитемии или повышенной вязкости крови. Однако отсутствие у ребенка даже микросимптомов не исключает риска неврологических осложнений в отдаленные сроки.

Б. Новорожденные с клиническими симптомами полицитемии. При центральном венозном гематокрите 65% и более в любом возрасте показано частичное обменное переливание плазмы. Если в первые 2 ч жизни центральный венозный гематокрит у ребенка составляет 60-64%, тщательно контролируйте уровень гематокрита; вопрос о частичном обменном переливании плазмы решайте с учетом ожидаемого физиологического перераспределения жидкости в организме и дальнейшего снижения объема циркулирующей плазмы. Техника выполнения частичного обменного переливания плазмы описана в главе 17. Вопрос об эффективности частичного обменного переливания плазмы у новорожденных с полицитемией остается спорным.

VII. Прогноз. Отдаленные результаты лечения новорожденных с полицитемией или повышенной вязкостью крови с использованием частичного обменного переливания плазмы следующие:

А. Существует причинная связь между операцией частичного обменного переливания плазмы и увеличением частоты нарушений функции желудочно-кишечного тракта и язвенно-некротического энтероколита.

Б. Рандомизированные контролируемые проспективные исследования развития новорожденных с полицитемией и повышенной вязкостью крови свидетельствуют о том, что частичное обменное переливание плазмы уменьшает, но не исключает полностью риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.

В. Новорожденные с асимптоматической полицитемией имеют повышенный риск развития неврологических нарушений.

Г. Неврологические нарушения, наблюдающиеся в отдаленные сроки у новорожденных с полицитемией, которым не проводилось частичное обменное переливание плазмы, включают нарушения речи, задержку приобретения навыков выполнения грубых и точных движений, общее отставание в развитии.

ЭПИДЕМИЯ МОМЕНТАЛЬНОГО ПЕРЕРЕЗАНИЯ ПУПОВИНЫ:
=================
Что происходит с новорожденным в момент рождения в физиологическом отношении? Глобальная перестройка и адаптация. До этого момента, на протяжении всей своей жизни в утробе матери кровеносная система малыша включала кровь его собственного тела, кровь пуповины и кровь, перекачиваемую плацентой. Все трое – часть одной неделимой системы. В материнском утробе малыш получал все питание от плаценты, она же выводила все продукты распада. Мгновенно после рождения ребенок должен перестроить всю свою систему циркуляции крови, с тем, чтобы в работу включились все жизненно важные системы, включая легкие, печень, почки, систему пищеварения и другие органы, которые до этого момента находились в неком «спящем» состоянии

Так важно или нет оставить пуповину нетронутой, не перерезать ее моментально после родов?

Чрезвычайно важно. Представьте сильно и долго передавленный палец, куда на протяжении нескольких минут не поступала кровь. Через определенное время палец станет фиолетовым, если не белым. Отпустив его, мы позволим крови вернуться в передавленную часть. Но чем сильнее и дольше мы будем пережимать ток крови в пальце, тем медленнее она будет возвращаться в эту обескровленную часть. Примерно так же происходит восполнение кровяного баланса новорожденного после родов. Этот процесс требует определенного времени.

Примерно 66мл крови переходит от ребенка к плаценте в момент максимального сжатия при прохождении по родовым путям. Возвращение этих 66 мл жизненно необходимо малышу при рождении.
По данным последних исследований установлено, что новорожденный получает 80% причитающейся ему крови в течение первых 30-40 секунд жизни. И это очень хорошая новость для малышей, которым будет суждено родиться в род доме. Но как насчет оставшихся 20% по праву принадлежащей ему крови? Как насчет тех новорожденных, кому по той или иной причине нужно чуть больше времени, чем среднестатистическому новорожденному, на восполнение полного объема крови? Ведь все мы очень разные, с весьма индивидуальной физиологией.

Исследования Всемирной Организации Здоровья (WHO – world health organization) показывают что при моментальном обрезании пуповины новорожденный теряет в среднем 100-150мл крови. Дорогие! Это 25 – 45% всего объема крови новорожденного!!!
Легкие не родившегося еще ребенка наполнены жидкостью. Сотни капилляров, окружающих альвеолы, воздушные мешочки легких, на протяжении всей беременности находятся в компрессионном, то есть сжатом состоянии, пропуская лишь 10% кровотока к легким. В момент рождения эти кровеносные сосуды должны наполниться кровью с тем, чтобы жидкость, наполняющая легкие, могла выйти оттуда в лимфоток и кровеносную систему.

На протяжение всей беременности всю жизнедеятельность малыша обеспечивала плацента: она и питала, она же выводила продукты распада. На момент родов печень, почки, вся система пищеварения и многие другие органы должны будут активизироваться и включиться в 100% работу. Для чего им тоже необходима дополнительная кровь! Где малышу взять эту кровь при моментальном обрезании пуповины? Не только жизненно важные органы могут не получить необходимого и причитающегося объема крови, но и мозг. Эпидемию моментального обрезания пуповины связывают с эпидемией аутизма: недополучение тканями головного мозга адекватного кровоснабжения. Не обязательно заходить настолько далеко, но дело в том, и беда вся в том, что мы никогда не знаем насколько могут быть в действительности серьезными последствия мгновенного обрезания пуповины. Никто не умирает и в такой ситуации. Человеческий организм очень четко запрограммирован на выживание. Центр возьмет необходимую кровь от периферии. Новорожденный, у которого была моментально перерезана пуповина и потерявший около 100 мл крови, переживает шок от потери крови, равносильный потере 1000 - 15000 мл крови взрослым. Всем известно, что при такой кровопотере необходимо переливание. В род домах и больницах мгновенное перерезание пуповины – стандартная процедура и шок, переживаемый новорожденным обыденное дело. Подобного ли начала жизни желает своему ребенку в сердцах каждая мать?

Эти 100мл крови, причитающиеся ребенку по праву, колоссально богаты питательными веществами и минералами. В этих 100 мл крови содержится примерно 30 мг железа. Такой объем содержится примерно в 100 литрах грудного молока! Не сложно понять, что ребенок обделенный кровью при рождении, будет подвергнут большему риску анемии, что может сказываться на протяжении 6 последующих лет. Известно, что анемия новорожденных имеет непосредственное влияние на нарушение развития головного мозга. Анемия – недостаток кислорода в организме. На сегодняшний день в медицинских кругах это, пожалуй, самый сильный аргумент в пользу отложенного перерезания пуповины.

С получением этих 100мл крови новорожденный получает на 30-40% больше красных клеток – эритроцитов, а с ними гемоглобина, носителя молекулы кислорода.

Эти 100мл крови так же богаты белком альбумином, который создает осмотическое давление в клетках, помогая новорожденному вывести жидкость из легких в максимально короткий промежуток времени, а с тем адаптироваться к требованиям нашего атмосферного мира с минимальными усилиями и дискомфортом.

Новорожденный, чья пуповина была обрезана мгновенно поле рождения не получит причитающегося ему объема стволовых клеток. Стволовые клетки, это особенные клетки, они мигрируют в костную ткань ребенка и участвуют в формировании вех необходимых клеток организма. К примеру, при возникновении рака легких организм нуждается в клетках именно легочной ткани. В такой ситуации недифференцированные ранее стволовые клетки берут на себя подобную ответственность и узко специализированную работу.

Естественное плацентарное переливание крови особенно важно для новорожденных, которым нужна помощь в установлении дыхательного цикла. Потому как даже уже родившись, малыш все равно получает кислородное питание от плаценты. Поэтому в критических ситуациях, когда новорожденному нужна экстренная помощь в дыхании, пуповина точно не должна быть перерезана до тех пор пока новорожденный не адаптируется к новым требованиям нашего атмосферного мира.

Самый распространенный миф, связанный с отложенным переливанием крови состоит в «риске развития полицитемии новорожденных». Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в единице крови. Что же происходит с миллионами новорожденных, пуповина у которых вовсе не была пережата или перерезана? Происходит вот что. Новорожденный, действительно получает на 150% больше красных клеток, объем которых так смущает весь медицинский мир. Но давайте выдохнем и разберемся спокойно. Дело в том, что новорожденным необходим весь этот объем красных телец, несущих с собой молекулу гемоглобина. Избыточное количество красных клеток в ближайшие сутки заканчивает свою жизнь, отделяя гемоглобин, который в процессе метаболизма образует вещество – биливердин. Биливердин в свою очередь под действием энзимов печени преобразуется в билирубин – желтое вещество, продукт распада гемоглобина.

Билирубин – это единственный антиоксидант в организме новорожденного. Единственный! Практически у всех здоровых новорожденных в первые дни жизни наблюдается легкая форма желтушки. Не стоит волноваться. Это совершенно физиологическая желтуха. Это не патология! Для чего же нужен новорожденным этот билирубин в таком избыточном количестве? Вот для чего. Уровень концентрации кислорода в крови новорожденного до момента родов значительно ниже концентрации кислорода в нашем атмосферном воздухе. Рождаясь на свет, новорожденный вдыхает непривычный для своей системы «дозу» кислорода, что ведет к неминуемым окислительным процессам (а те в свою очередь, все мы знаем, к формированию свободных радикалов!). Так вот концентрация билирубина (взявшегося из высокого объема полученных эритроцитов, полученных от плацентарной трансфузии) – это единственный компенсаторный механизм новорожденного в окислительных процессах, которые могут привести к серьезным нарушениям и токсикации системы в целом. Выполнив свою задачу и справившись с окислительными процессами, билирубин легко выводится из системы новорожденного с мочой. Так вот полицитемия – это не следствие отложенного перерезания пуповины. Полицитемия - это первый и очень тревожный сигнал к тому, чтобы обратить на состояние новорожденного очень пристальное внимание. Дело в том, что полицитемия в наиболее частых случаях – признак дисфункции печени, эндокринных нарушений заболевания крови, либо других серьезных врожденных пороков.

Ну и еще один миф, связанный с тем, что «вся кровь из новорожденного выльется в плаценту, если та будет находиться ниже новорожденного». Здесь стоит отметить, что новорожденный и плацента – это не два корыта, соединённые шлангом. Фето-плацентарная трансфузия происходит очень филигранным образом. После каждой схватки плацента «отдает» новорожденному определенный объем крови, на что система второго реагирует не моментально а через некую паузу. Если объем превышает требования организма новорожденного, он отправляет излишнее обратно в плаценту. Иногда слишком много, в связи с чем малыш должен «дождаться» возвращения недостающего ему объема крови. По прошествии очередной схватки плацента повторяет переливание, и если объем вновь превышает требования системы новорожненного, тот «отливает» лишнее обратно плаценте. Эта «колибровка» происходит в некоторых случаях в течение одной минуты, в других в течение 15 минут, а иногда и дольше. Поэтому до прекращения пульсации пуповины пережимать ее ни в коем случае нельзя. Ведь мы не знаем на какой именно фазе трансфузии мы перерезали пуповину. Так сильно переживая о полицитемии, пуповина может быть перерезана именно в тот момент, когда плацентой было отдано слишком много крови новорожденному.

Отрывок из аудио записи «Первый час жизни ребенка»
Семейный доктор Сара Бакли, Австралия (мать четырех детей, рожденных в домашних условиях)
Акушерка Гейл Харт, США (более 40 лет в домашних родах)
Акушер гинеколог Джон Стивенсон, Австралия (более 40 лет больничной практики, около 10 лет практики родов на дому, за которые доктор Джон принял роды у 1239 женщин)
Доктор акушер-гинеколог Мишель Одент, Франция (один из ведущий адвокатов мира естественного родовспоможения)