Полимиозит - причины, симптомы и лечение. Полимиозит — симптомы и лечение

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

первичный полимиозит;
миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
ювенильный (детский) полимиозит;
очаговый миозит;
оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
миозит с эозинофилией;
гигантоклеточный полимиозит;
инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
кровотечения, перфорации кишечника;
запоры, кишечная непроходимость;
синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
потеря веса;
нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна

Характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей - от 5 до 15 лет.

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам ; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже - сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто - при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, - СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

слабость проксимальных мышц;
характерные кожные высыпания;
повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
характерные изменения при миографии или МРТ;
характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем - более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей - 30-60 мг/м 2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше - у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.

Системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология , выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит - проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией . Первичный дерматомиозит - полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах - чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого , молочной железы , желудка , толстого кишечника , предстательной железы , яичников . Возможно его появление при лимфоме . Детский полимиозит - в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений , иногда - изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях - может возникать при системной красной волчанке , болезни Шегрена , ревматоидном артрите , склеродермии . Миозит с включениями - является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях - кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие . При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия , запор или понос, симптомы кишечной непроходимости . Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно , аритмии , миокардит , гипотония, развитие сердечной недостаточности .

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.

Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога . Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога . Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога , пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости , гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца , рентгенографии легких .

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц . Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии . Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.

Определение понятия

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц и проявляющееся нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще всего в 50-70 лет (ревматоидный артрит и СКВ развиваются обычно в более молодом возрасте). Около 70% больных — женщины.

Первичный полимиозит

Первичный дерматомиозит

Полимиозит при злокачественных новообразованиях

Детский полимиозит

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите

Причины заболевания

Предполагается, что в патогенезе заболевания участвуют T-лимфоциты и антитела к тРНК - синтетазам — ферментам белкового синтеза, которые обеспечивают присоединение аминокислоты к тРНК.

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц. Это аутоиммунное заболевание, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями или возникать на фоне злокачественного новообразования.

Характерно резкое повышение активности креатинфосфокиназы в крови. В тяжелых случаях возможен летальный исход.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Существует несколько классификаций полимиозита. Согласно одной из них, выделяют 5 форм заболевания:

1. Первичный полимиозит. Заболевание начинается внезапно или постепенно. Характерны слабость проксимальных мышц, миалгия, атрофия мышц. У 15% больных наблюдается выраженная артралгия, у 7% заболевание начинается с лихорадки, озноба и синдрома Рейно. В последнем случае обычно ставится неверный диагноз. Первыми чаще всего поражаются мышцы голеней. Больные жалуются на то, что с трудом встают со стула. Затем присоединяется поражение мышц шеи, плеч и бедер и возникает дисфагия — больному трудно глотать жидкость, и она выливается через нос. Дисфагия часто приводит к аспирации пищи. У детей возможна дыхательная недостаточность. Кортикостероиды при этой форме полимиозита умеренно эффективны, в 25—50% случаев требуется назначение иммунодепрессантов.

2. Первичный дерматомиозит. Начало заболевания такое же, как при первичном полимиозите. Однако для дерматомиозита характерна сыпь красного или лилового цвета вокруг глаз, на скулах и над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона). В более тяжелых случаях сыпь распространяется на область коленных, локтевых и голеностопных суставов, а также на шею и верхнюю часть спины в виде шали. На поздних стадиях заболевания возникают шелушение, атрофия кожи, возможен некроз. Поражение кожи может предшествовать или сопутствовать поражению мышц, но практически никогда не встречается без полимиозита.

3. Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Злокачественные новообразования у мужчин старше 40 лет часто сопровождаются полимиозитом, поэтому при развитии заболевания в этом возрасте требуется тщательное обследование. Чаще всего полимиозит встречается при раке легкого, предстательной железы, желудка, толстой кишки, яичников и молочной железы. Иногда полимиозит возникает при лимфомах. Кортикостероиды неэффективны, улучшение наступает после излечения основного заболевания.

4. Детский полимиозит почти всегда сопровождается сыпью и миалгией (более выраженной, чем у взрослых). Заболевание обычно неуклонно прогрессирует. Прогноз менее благоприятный, чем при других формах полимиозита. Часто развиваются атрофия, обызвествление и оссификация мышц, контрактуры. Характерная особенность детского дерматомиозита — васкулиты и тромбозы с поражением ЖКТ, проявляющиеся болью в животе, изъязвлением слизистой, желудочно-кишечным кровотечением и даже перфорацией кишечника.

5. Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите.

6. Миозит с включениями — редкая форма полимиозита — проявляется слабостью дистальных мышц. При биопсии пораженных мышц обнаруживаются включения в мышечных волокнах. Активность мышечных ферментов повышена незначительно. Кортикостероиды при этой форме полимиозита неэффективны.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, повышения активности КФК и альдолазы в сыворотке, результатов ЭМГ и биопсии мышц. Однако полимиозит нельзя исключить даже в отсутствие характерных лабораторных признаков заболевания. Трудности диагностики полимиозита приводят к тому, что сразу поставить диагноз удается лишь у 20% больных.

1. ЭМГ выявляет изменения, характерные для поражения как нервов — спонтанные фибрилляции, повышенная возбудимость при введении электродов и положительные потенциалы, так и мышц — низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц

2. Гистологическое исследование. Выявляются дегенерация, вакуолизация и некроз мышечных волокон. Поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. Регенерирующие мышечные волокна имеют базофильную цитоплазму и центрально расположенные ядра. В мышечной ткани и стенках сосудов нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов. Для дерматомиозита характерны более выраженные периваскулярные инфильтраты с большим количеством B-лимфоцитов. Иногда при дерматомиозите наблюдается картина, характерная для васкулитов.

3. Серологические исследования в диагностике полимиозита малоинформативны. У небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор, у 20% — антинуклеарные антитела. Диагностическое значение имеют антитела к антигенам Pm-1, Scl-70 и Jo-1, однако их находят лишь у немногих больных.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Первоначально полимиозит лечится введением больших доз кортикостероидов. Препараты принимаются внутрь через рот или внутривенно. Применяются данные препараты, потому что они имеют свойство резко снижать воспаление в мышцах. Назначают преднизон 60 мг/сут внутрь, или другой кортикостероид в эквивалентной дозе. По мере улучшения состояния дозу постепенно снижают. За несколько недель до повышения мышечной силы снижаются активность КФК и альдолазы, а также СОЭ. Поддерживающие дозы преднизона в большинстве случаев составляют 10—20 мг/сут внутрь. Для уменьшения риска побочных действий кортикостероиды назначают через день.

Кортикостероиды имеют массу предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В больших дозах, они, как правило, вызывают большой аппетит и увеличение веса, отечность лица и появление синяков. Также они могут вызывать потоотделение, появление волос на лице, расстройство желудка, чрезмерную эмоциональность, отек ног, акне, развитие катаракты, остеропороза, высокое артериальное давление, ухудшение состояния при диабете и повышенный риск заражения какой-либо инфекцией. В связи с приемом кортикостероидов может происходит омертвление костей, при котором разрушаются суставы (например, тазобедренные и плечевые суставы). Если резко прекратить принимать данный препарат, то может возникнуть рецидив болезни и проявление других побочных эффектов, включая тошноту, рвоту и пониженное артериальное давление.

Применение кортикостероидов не всегда помогает при полимиозите. В таких случаях применяются иммуносупрессивные препараты. Если после 6 нед. лечения кортикостероидами состояние не улучшается или заболевание продолжает прогрессировать спустя 3 нед после начала лечения, назначают метотрексат, 15 мг/нед внутрь, постепенно увеличивая ее до 50 мг/нед. Метотрексат в дозе более 20 мг/нед обычно вводят парентерально. К препаратам второго ряда относится азатиоприн, 2—3 мг/кг/сут внутрь. При лечении азатиоприном ежемесячно проводят общий анализ крови и каждые 3 мес определяют биохимические показатели функции печени. При неэффективности лечения и после исключения злокачественных новообразований назначают циклофосфамид, циклоспорин, хлорамбуцил или комбинацию этих препаратов.

Данные лекарства эффективны, т.к. они блокируют "выход" белых кровяных телец к мышцам. Многие виды таких препаратов сейчас применяются, а другие находятся в разработке. Метотрексат может применяться внутрь или внутривенно. Имуран применятся также внутрь. Оба препарата могут вызвать побочные эффекты (поражение почек и костного мозга), и их применение требует тщательного контроля артериального давления.

Пациентам с кальцинозом, который появляется вследствие дерматомиозита, следует принимать дилтиазем (кардизем), чтобы уменьшить поступления кальция в организм. Однако, данный эффект появляется нескоро, через несколько лет, и не всегда действенен. У детей намного чаще происходит выброс кальция в мышцы и в мягкие ткани, чем у взрослых.

При лечении полимиозита очень важна физиотерапия. Для каждого пациента в отдельности составляется индивидуальная программа для разработки конечностей. Больные легко идут на поправку при правильном подходе и лечении болезни и при внезапных вспышках этой болезни. Часто болезнь протекает в пассивной форме, и поэтому реабилитация атрофированных мышц происходит не скоро.

Одна из форм полимиозита - миозит с внутриклеточными включениями более восприимчив к лечению, чем полимиозит. Исследователями также были найдены другие антитела в крови больных, которые могут быть использованы для диагностики и лечения болезни.

Полимиозит возникает из-за системного поражения ткани мышц, чаще всего страдает поперечно-полосатая мускулатура конечности, при этом возникает сильная боль, появляется слабость и атрофируются пораженные мышцы. Также в сердце и легких из-за полимиозита возможно развитие патологических процессов. Чтобы диагностировать заболевание нужно обязательно проконсультироваться у ревматолога и других врачей, также нужно сдать все необходимые анализы, пройти биопсию ткани мышц, чтобы обследовать соматические органы нужно провериться на УЗИ, рентген, ЭКГ, электромиографию.

Лечат полимиозит с помощью иммунодепрессантов и стероидных гормонов. Полимиозит – это системное аутоиммунное заболевание, относится к группе воспалительной миопатии. Возникает полимиозит в разном возрасте, но чаще всего страдают дети 5-15 лет, взрослые 40 – 60 лет. Часто заболевание возникает из-за злокачественной опухоли.

Причины возникновения полимиозита

Чаще всего полимиозит появляется из-за таких вирусов – , вирус Коксаки. Также могут влиять на мышечную ткань и другие вирусы. Учеными доказано, что полимиозит появляется из-за генетической предрасположенности.

Также заболевание могут провоцировать такие факторы – хроническая инфекция, аллергические реакции на лекарство – , дерматит и т.д.

Виды полимиозита

В медицине можно выделить такие формы полимиозита:

1. Первичная, при ней поражаются мышцы шеи, конечностей, пищевода, гортани, глотки, может возникать артралгия. При этом кожные проявления могут поражать лицо и суставы, слизистую глаз, тогда возникает конъюнктивит, если ротовая полость – стоматит, если глотку, то .

2. Полимиозит при злокачественной опухоли характерен для людей старше 40 лет, чаще всего он является последствием рака желудка, молочной железы, рака легкого, кишечника, яичников и простаты. Также может появиться при лимфоме.

3. Детский полимиозит характеризуется внутрикожными и подкожными кальцификатами. При этом он протекает прогрессивно – возникает мышечная атрофия, контрактура, поражаются сосуды желудочно-кишечного тракта, при этом может появляться тромбоз и васкулит, из-за этого в животе человек чувствует острую боль, его тревожат желудочно-кишечные кровотечения, могут наблюдаться изъязвления и перфорация в стенках кишечника.

4. Полимиозит, который сопровождает другие аутоиммунные заболевания – , системную красную волчанку, ревматоидный артрит, .

5. Редкой формой полимиозита является миозит с включениями, он может поражать мышцы конечностей в дестальном отделе. Исследование пораженной мышцы показывает, что в них присутствуют включения.

Симптомы полимиозита

Сначала заболевание поражает мышцы таза и плеча, затем могут поражаться соматические органы – сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт, суставный синдром.

Синдром в мышцах характеризуется болью в мышцах, которая возникает, когда человек двигается, прикасается к пораженной мышце, в некоторых случаях в состоянии покоя.

При возникновении боли может прогрессировать слабость в мышцах, из-за этого пациент не может полноценно передвигаться – тяжело поднимать и удерживать конечности, невозможно в руках крепко удерживать предметы, также больному нелегко поднимать голову с подушки, сидеть и вставать. Мышцы отекают и уплотняются.

При полимиозите в мышце, которая поражена, может наблюдаться контрактура, кальциноз, атрофия и миофиброз. Из-за того, что мышца поражена, пациент полностью перестает двигаться.

Полимиозит может поражать гладкую мускулатуру пищевода, гортани, глотки, из-за этого человеку трудно глотать пищу, он постоянно может во время приема пищи давится, у него нарушается речь. Если заболевание поражает мышцы глаз, может опускаться верхнее веко, двоится в глазах и развивается косоглазие.

Если полимиозит поражает мимическую мускулатуру, лицо человека обретает вид маски.

При суставном синдроме поражаются лучезапястные суставы, мелкие суставы в кистях. Очень редко могут возникать проблемы с плечевыми, голеностопными, локтевыми, коленными суставами. Если сустав поражен, он начинает воспаляться, отекать, краснеет, очень сильно болит, движение в суставе ограниченное. Над суставом отлаживаются кальцификаты.

Если полимиозит влияет на внутренние органы, могут наблюдаться разнообразные симптомы, которые характерны для желудочно-кишечного тракта:

1. Анорексия.

2. Появляется сильная боль в области живота.

3. Наблюдается понос и запор.

5. Эрозия поражает слизистую желудочно-кишечного тракта, из-за этого может появиться кровотечение.

6. и кишечника.

Из-за полимиозита может возникнуть пневмония, при этом ослабевает дыхательная мускулатура, пища может попадать в дыхательный путь. Если полимиозит поражает сердечнососудистую систему, человек страдает гипотонией, аритмией, развивается сердечная недостаточность.

Как протекает полимиозит?

Острая форма может появиться из-за интоксикации или лихорадки, стремительно поражаются мышцы. Затем может обезвоживаться организм, у больного начнут поражаться легкие и сердце. Если не предпринимать меры, человек может умереть.

Хроническая форма полимиозита поражает отдельные мышцы, человек при этом трудоспособен.

Диагностика полимиозита

Очень важно вовремя проконсультироваться у ревматолога, чтобы отличить полимиозит от неврологического заболевания – миастении, больного направляют к неврологу.

Анализ крови показывает воспалительный процесс – повышенной количество и СОЭ. Биохимический анализ может показывать повышенное АСТ, КФК, АЛТ.

Очень важно исследовать мышечные волокна, для этого нужно провести биопсию. С помощью его можно вовремя выявить вакуоли, некроз в мышечных волокнах, дегенерацию.

Лечение полимиозита

Обязательно врач назначает прием глюкокортикостероидов. Если в течение 20 дней пациенту не стало лучше, может быть назначен метотрексат, азатиоприн. Но обязательно при их введении, нужно брать биохимические пробы печени.

Итак, сложной формой полимиозита является острая, потому что она может привести к летальному исходу, потому что развивается легочно-сердечная недостаточность. Если полимиозит развивается у детей, он опасен тем, что может привести к тому, что больной не сможет передвигаться. Наиболее легкой формой является хронический полимиозит.