Самое интересное про болезнь аддисона. Болезнь аддисона или бронзовая болезнь

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Этиология

При болезни Аддисона нарушается работа коры надпочечников. На этот момент в медицине не существует точной этиологии недуга. Но, как показывает медицинская практика, провоцирующими факторами могут выступать следующее:

аутоиммунное поражение коры надпочечников;
тяжёлые инфекционные и вирусные заболевания (чаще всего );
онкологические заболевания (раковые опухоли);
недостаточность коры надпочечников;
неправильное лечение.

Что касается опухолей и недостаточности, то такие факторы встречаются в медицинской практике довольно редко. По статистике, на общее количество больных, это не больше 3%.

В 70% случаев провоцирующим фактором для развития болезни Аддисона является тяжёлое инфекционное или вирусное заболевание. Чаще всего это или туберкулёз.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) отличается довольно быстрым развитием. Начальная стадия быстро переходит в хроническую и не исключается рецидив. В зависимости от степени поражения и особенностей развития различают первичную и вторичную форму.

Патогенез

Вышеуказанные этиологические факторы приводят к полной или частичной атрофии коры надпочечников. В результате этого резко уменьшается выработка необходимых гормонов - кортикостероида и альдостерона. Как следствие этого могут образоваться недуги ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и общие сбои в работе организма.

Общая симптоматика

Так как гормоны, которые вырабатывает кора надпочечников, сказываются на обмене веществ в организме, симптомы недуга довольно разнообразны. Именно это несколько усложняет диагностику. По одним только симптомам довольно сложно поставить диагноз даже предварительно.

На первых стадиях развития аддисоновой болезни наблюдаются такие симптомы:

кожные покровы бледные, сухие;
кожа на руках утрачивает эластичность;
пониженное артериальное давление;
нарушения в работе сердца;
образуются заболевания ЖКТ;
неврологические нарушения.

Также присутствуют более специфические симптомы у женщин и у мужчин.

У мужчин недостаточное количество выработки тестостерона сказывается на интимной жизни. Половое влечение значительно снижается. В некоторых случаях возможна .

У женщин симптомы более ярко выражены:

прекращается менструация;
в области лобка и подмышечных впадин прекращается рост волос.

Стоит отметить, что такие симптомы у женщин (особенно, что касается менструального цикла) могут указывать и на другие расстройства мочеполовой системы. Поэтому нужно обращаться за точной постановкой диагноза к компетентному специалисту.

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться не только симптомы в виде диареи и тошноты, но и возникновения других фоновых заболеваний. Чаще всего это такие недуги:

Кроме вышеперечисленных симптомов, у больного могут быть изменения в работе центральной нервной системы. Обусловлено это тем, что при болезни Аддисона нарушается водно-солевой баланс и наступает обезвоживание. В результате этого наблюдается такая клиническая картина:

онемение кончиков пальцев, ухудшается чувствительность;
онемение ног и рук;
слабость в мышцах;
ухудшаются рефлексы.

Вместе с этим меняется и внешний вид больного человека – он выглядит очень усталым.

Проявление такой клинической картины зависит от общего состояния больного и степени развития болезни Аддисона.

Диагностика

Диагностика при подозрении на аддисонову болезнь проводится посредством лабораторных, инструментальных анализов. Также во внимание принимается анамнез и общее состояние больного, его образ жизни.

Диагностика посредством лабораторных анализов включает в себя следующее:

тестовые пробы на выработку гормонов.

Инструментальные методы диагностики в этом случае, таковы:

Только на основании результатов комплексной диагностики врач может подтвердить или опровергнуть диагноз.

Лечение

Если аддисонова болезнь будет диагностирована на ранней стадии, лечение позволит не только значительно улучшить состояние больного, но и избежать тяжёлых осложнений.

Кроме медикаментозного лечения, больному следует придерживаться специальной диеты. Основной курс лечения является заместительной терапией. Ввиду этого назначаются препараты такого спектра действия:

глюкокортикостероиды;
минералокортикостероиды.

Также программа лечения предусматривает восстановление водно-солевого баланса. Для этого больному внутривенно вводят физраствор хлорида натрия. Если наблюдается пониженное содержание в крови глюкозы, то прописывается внутривенно 5% раствор глюкозы.

Дозировку и порядок приёма препаратов назначает только лечащий врач. Самолечение недопустимо.

Если недуг вызван фоновым инфекционным заболеванием, то курс лечения включает в себя препараты для его устранения. В таком случае лечение эндокринолог проводит вместе с фтизиатром или инфекционистом.

Диета

Помимо медикаментозного лечения, нужно придерживаться специальной диеты. Следует исключить или свести к минимуму продукты, богатые на калий.

В ежедневном рационе больного должны присутствовать такие продукты:

яблоки, цитрусовые;
пища с витаминами группы В (печень, морковь, яичный желток);
продукты, которые богаты на минералы, жиры, углеводы.

Алкоголь полностью исключается. В организме больного очень важно поддерживать оптимальный обмен веществ и не допускать потерю веса (если нет лишней массы).

Такое комплексное лечение позволит значительно улучшить состояние больного, снять симптоматику и не допустить развития осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее часто у больных может развиться другое фоновое заболевание. Чаще всего это хроническая недостаточность коры надпочечников. Стоит отметить, что вторичная форма этого недуга может возникнуть и вне болезни Аддисона.

Хроническая недостаточность коры надпочечников по симптоматике очень схожа с бронзовой болезнью:

тяга к солёной пище (обусловлено нарушением водно-солевого баланса);
нарушения в работе ЖКТ;
апатия, раздражительность;
нарушение памяти, концентрации;
резкая потеря веса.

Диагностика проводиться посредством лабораторных и инструментальных анализов:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови;
гормональные анализы;

На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Прогноз

При своевременно начатом лечении болезнь протекает без существенных осложнений и на продолжительность жизни не влияет. Больным таким недугом строго запрещены физические и эмоциональные нагрузки.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на общее укрепление иммунной системы, предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Бро́нзовая боле́знь (Аддисонова болезнь) - редкое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточностью функции коркового слоя надпочечников, внешне проявляющееся бронзовой окраской кожи. Болезнь впервые была описана британским врачом-терапевтом Т. Аддисоном в его публикации «Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников» (1855).

Болезнь возникает в результате поражение надпочечных желез. Частой причиной является туберкулез. Причинами болезни могут также быть:
кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление, аутоиммунное поражение надпочечников, длительное применение кортикостероидов .

Болезнь обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и ее симптомы могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в кортикостероидах. Вследствие недостаточного поступления в организм гормонов коры надпочечников (минералокортикоидов) повышается выделение с мочой натрия и хлоридов, содержание их в крови снижается, что, при одновременной задержке калия, приводит к обезвоживанию организма. Снижается кровяное давление. Понижение содержания глюкокортикоидов нарушает углеводный и белковый обмен, в результате чего развиваются мышечная слабость, адинамия, легкая утомляемость, истощение. Темная бронзовая окраска кожи вызывается особым пигментом .

В некоторых случаях симптомы бронзовой болезни могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется аддисоническим кризом и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к кризу.

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний. При легкой форме болезни проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально. Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5-10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15-20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов, требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания.

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
туберкулез надпочечников
удаление надпочечников
последствия длительной терапии гормонами
грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
кровоизлияния в надпочечники
опухоли
синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
отклонения в генетическом коде
адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга - гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз - остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

понижение артериального давления,
боли в животе,
рвота
нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию . При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону - преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Анатомия
Надпочечник (glandula suprarenalis) - парный орган массой около 12-13 г, располагается в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Надпочечник имеет форму уплощённого спереди назад конуса, в котором различают переднюю, заднюю и почечную поверхность.
Располагаются надпочечники на уровне 10-12 грудных позвонков. Правый лежит несколько ниже,чем левый. Своей задней поверхностью правый надпочечник прилежит к поясничной части диафрагмы, передней - соприкасается с висцеральной поверхностью печени и двенадцатиперстной кишкой, а нижней, вогнутой почечной поверхностью - с верхним концом правой почки.
Левый надпочечник передней поверхностью прилежит к хвосту поджелудочной железы и кардиальной части желудка, задняя его поверхность соприкасается с диафрагмой, а нижняя - с верхним концом и медиальным краем левой почки. Размеры правого несколько меньше, чем левого.

1 - диафрагма (diapragma); 2 - надпочечники(gll. suprarenales); 3 - почка(ren); 4 - брюшная аорта(aorta abdominalis); 5 - нижняя полая вена(v. cava inferior); 6 - мочеточник(ureter)

Снаружи надпочечник покрыт фиброзной капсулой. Наружный отдел паренхимы (представлена внешним слоем коркового вещества и внутренним слоем мозгового вещества, составляющим внутреннюю часть органа) органа составляет корковое вещество (cortex) , состоящее из 3-х зон: снаружи, ближе к капсуле, располагается клубочковая зона (zona glomerulosa) , за ней следует наиболее широкая пучковая зона (zona fasciculata) , а затем - внутренняя сетчатая зона (zona reticularis) , на границе с мозговым веществом.

Гормоны коркового вещества надпочечника носят название кортикостероидов. Они влияют на различные виды обмена, иммунную систему и течение воспалительных процессов. Выделяют 3 группы гормонов:
♦ минералокортикоиды (альдостерон), продуцируемые клетками клубочковой зоны коры;
♦ глюкокортикоиды (кортикостерон, кортизол, гидрокортизол, кортизон), синтезируемые пучковой зоной;
♦ половые гормоны (андроген, эстроген, прогестерон), вырабатываемые клетками сетчатой зоны.

В центре надпочечника располагается мозговое вещ-во (medulla) , образованное крупными клетками, среди которых различают клетки, продуцирующие катехоламины: адреналин и норадреналин. Они изменяют деятельность сердечно-сосудистой и нервной систем, железистого эпителия, процессы углеводного обменя и термогенеза.

Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,бронзовая болезнь, англ. Addison"s disease) - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).

Причины болезни Аддисона
* аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
* туберкулёз надпочечников.
* удаление надпочечников
* последствия длительной терапии гормонами
* грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
* саркоидоз
* кровоизлияния в надпочечники
* опухоли
* амилоидоз
* синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
* сифилис
* адренолейкодистрофия.

Вид больного

Клиническая картина. Симптомы.
Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

В начале:
Появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций.
Ухудшается аппетит
Пациенты часто болеют простудными заболеваниями
Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

Стадии развёрнутой клинической картины:
Мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Хроническая усталость, постепенно усугубляется с течением времени
Снижается масса тела
Появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи)в виде пятен, особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару («мелазмы Аддисона»), усиливается окраска сосков, губ, щек.
Возникает стойкое снижение артериального давления, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия), учащение сердечного ритма.
Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Боли в животе
Снижается количество глюкозы в крови (гипогликемия).
Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.
Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем, депрессия.
Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости
У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение или исчезновение менструального цикла, у мужчин - импотенция.
Тетания(судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме) (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов
Парестезии (расстройства чувствительности, характеризующийся ощущениями онемения, чувства покалывания, ползания мурашек и нарушения чувствительности конечностей), иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия
Избыточное количество мочи (олигурия)
Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови)
Дегидратация (обезвоживание организма)
Тремор (дрожание рук, головы)
Дисфагия (нарушения глотания)

Проявление б-ни Аддисона в полости рта

Аддисонический криз
В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к аддисоническому кризу. Аддисонические кризы наиболее часты у недиагностированных или не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов пациентов с болезнью Аддисона, либо у тех, кому доза глюкокортикоидов не была временно увеличена при болезни, стрессе, хирургическом вмешательстве и т. п.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Также причинами криза являются двустороннее кровоизлияние в надпочечники,двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований), удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза
* Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
* Сильная рвота, понос, приводящие к дегидратации и развитию шока;
* резкое снижение артериального давления;
* потеря сознания;
* Острый психоз или спутанность сознания, делирий (психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помрачённого состояния до комы));
* резкое снижение уровня глюкозы в крови;
* Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
* Коричневый налет на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Лечение.
Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
Лечение болезни Аддисона - заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон (при недостатке кортизола) и флудрокортизон (при недостатке альдостерона) - при употреблении этого гормона советуют увеличить количество соли. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и содержание глюкозы в крови, а также повышение содержание калия, что может угрожать жизни пациента. Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизони и декстрозу (сахар). Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4-6 часов после внутривенной терапии. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.
При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
Следует избегать инфекционных заболеваний.

Диагностика
Осуществляется на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:
* проверяется адекватность терапии стероидами (при её наличие)
* АД↓
* Мочевина и электролиты: К (калий) , Na (натрий) ↓
* сахар↓
* уровни кортизола в сыворотке ↓
* реакция на пробу с синактеном отсутствует
* уровни АКТГ (адренокортикотропный гормон) высокие
* определение антител к надпочечникам

Наследственность
Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы - аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

Прогноз
При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Болезнь Аддисона и дерматофития, как осложнение перманентной кортикостероидной терапии
Болезнью Аддисона пациентка страдает около 20 лет, заболевание началось с необъяснимой слабости и появления пигментации ладоней с бронзоватым оттенком.
Наблюдается эндокринологом, много лет постоянно получает поддерживающую кортикостероидную терапию, последние годы – метипред по одной таблетке в сутки.
Около года тому назад обратилась к дерматологу по поводу высыпаний на коже лица. Заподозрена грибковая инфекция, взяты соскобы на патогенные грибы. Однако в полученных соскобах патогенные грибы не обнаружены и это предположение врач отверг...
Врач назначил кортикостероидную мазь, применение которой вызывает обострение кожного процесса. Некоторое облегчение оказывает мазь «Тридерм».
На приеме у меня с просьбой помочь в диагнозе и лечении. Кроме того у нее большая семья, дети и внуки, пациентка опасается, не заразна ли она для окружающих?
При осмотре: еще «с порога» диагноз был уже ясен – дерматофития гладкой кожи лица.
Высыпания представлены папулезными элементами и пятнами располагающиеся на левой щеке в виде кольцевидной бляшки с фестончатыми границами.
Пациентка на себе показывает участок поражения, наглядно демонстрируя при этом грибковое поражение ногтевых пластинок рук.
При дальнейшем осмотре выявлены очаги легкой эритемы и папулезной сыпи на коже правой молочной железы. Высыпания едва определяются, но все же четко видны фестончатые границы сыпи.
Поражены тотально все ногтевые пластинки стоп.
Вся кожа пациентки истончена, атрофична, многочисленные телеангиэктазии на лице. Отмечается пушковый гипертрихоз. Кожные покровы повышенной смуглости.
Кроме того, пациентка отмечает, что в дни пропуска приема метипреда развивается резкая слабость.