Симптомы поражения черепных нервов. Черепные нервы, симптомы поражения

Черепные нервы, симптомы поражения

Поражение черепных нервов может наблюдаться практически при всех заболеваниях головного мозга – инсультах и опухолях, энцефалитах и менингитах, травмах и абсцессах. Поражение черепных нервов может наблюдаться также при всех видах полинейропатий, включая такие угрожающие жизни, как острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и дифтерийная. Бульбарный синдром, возникающий при поражении 9й, 10й и 12й пар черепных нервов, является синдромом, угрожающим жизни больного. Таким образом, знание симптоматики поражения черепных нервов и умение выявлять ее является одной из основ топической диагностики заболеваний нервной системы.

Клиническая анатомия черепных нервов.

Глазодвиательный нерв (III пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро глазодвигательного нерва расположено в дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугров четверохолмия в ножке мозга. Из черепа нерв выходит вместе с отводящим, блоковым и 1ой ветвью тройничного нерва через верхнюю глазничную щель. Иннервирует 5 наружных (поперечнополосатых) и 2 внутренних (гладких) мышцы.

Ядра глазодвигательного нерва состоят из 5ти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро Перлеа. Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна для следующих наружных мышц: поднимающей верхнее веко, поворачивающей глазное яблоко кверху и несколько кнутри, поворачивающей глазное яблоко кверху и несколько кнаружи, двигающей глазное яблоко кнутри, двигающей глазное яблоко книзу и несколько кнутри. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза – суживающей зрачок. Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы.

Б) Симптомы поражения:

Птоз – глаз закрыт опущенным верхним веком;

Глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз – расходящееся косоглазие;

Диплопия при поднятом верхнем веке;

Мидриаз – расширен зрачок;

Паралич аккомодации – ухудшается зрение на близком расстоянии;

Нарушена конвергенция;

Экзофтальм – глаз несколько выстоит из орбиты вследствие потери тонуса ряда наружных мышц глаза.

Блоковый нерв (IY пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро расположено в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна из ядра совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе. Блоковый нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель. Иннервирует в орбите верхнюю косую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз.

Б) Симптомы поражения:

Сходящееся косоглазие, диплопия только при взгляде вниз (симптом лестницы).

Отводящий нерв (YI пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро расположено дорсально в варолиевом мосту, в дне ромбовидной ямки. Выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель в орбиту, где иннервирует наружную прямую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.

Б) Симптомы поражения:

Невозможность поворота глазного яблока кнаружи, диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы, сходящееся косоглазие, иногда головокружение и вынужденное положение головы.

Методика исследования функции нервов-глазодвигателей.

Исследуется ширина глазных щелей, движения глазных яблок во все стороны, состояние зрачков (их величина, форма), реакция зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, выстояние глазных яблок (энофтальм, экзофтальм). При наличии скрытой недостаточности (жалобы на диплопию при полной сохранности подвижности глазного яблока) исследование с красным стеклом (консультация нейроофтальмолога, окулиста).

Неврологические синдромы поражения нервов-глазодвигателей.

Синдром Вебера – патологический процесс в ножке мозга: паралич глазодвигательного нерва, сопровождающийся параличом противоположных конечностей.

Синдром Бенедикта – паралич глазодвигательного нерва и мозжечковая атаксия противоположных конечностей (в патологический процесс вовлечены красные ядра).

Синдром Фовилля – паралич отводящего и лицевого нервов с параличом противоположных конечностей (патологический процесс в варолиевом мосту).

Офтальмоплегия полная – движения глазного яблока отсутствуют, зрачковых реакций нет (явления стойкого мидриаза). Офтальмоплегия наружная - движения глазного яблока отсутствуют, зрачковые реакции сохранены. Офтальмоплегия внутренняя – движения глазного яблока не нарушены, зрачковые реакции отсутствуют.

Тройничный нерв (Yпара).

Смешанный черепно-мозговой нерв, выполняющий и двигательную, и чувствительную функции. Иннервирует жевательную мускулатуру и передает чувствительные импульсы с кожи лица, слизистых оболочек полости рта, носа и глаза.

Ядра тройничного нерва лежат в варолиевом мосту.

В строении тройничного нерва много общего со спинальными нервами. Он состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Чувствительный корешок – это совокупность аксонов клеток гассерова узла, расположенного на передней поверхности пирамидки в толще твердой мозговой оболочки, а три ветви тройничного нерва (глазная, верхнечелюстная, нижнечелюстная) составлены дендритами этих клеток.

Места выхода ветвей тройничного нерва из полости черепа:

глазничный нерв – верхняя глазничная щель,

верхнечелюстной нерв – круглое отверстие,

нижнечелюстной нерв – овальное отверстие.

Точками выхода этих ветвей на лицо являются: надглазничная вырезка, подглазничное отверстие верхней и подбородочное отверстие нижней челюсти соответственно.

Чувствительные волокна тройничного нерва отвечают за проприоцептивную чувствительность жевательных, глазных и мимических мышц. В составе нижнечелюстной ветви идут вкусовые волокна к слизистой передних 2/3 языка (от лицевого нерва). Волокна двигательного корешка тройничного нерва являются аксонами клеток двигательного ядра, идут на периферию в составе третьей ветви и иннервируют жевательные мышцы. Клетки центральных нейронов двигательного пути к жевательной мускулатуре расположены в нижней трети прецентральной извилины, аксоны их составляют часть кортиконуклеарных волокон, переход которых на другую сторону далеко не полный, в результате чего каждое полушарие посылает импульсы к жевательному ядру как своей, так и противоположной стороны.

Волокна чувствительного корешка вступают в варолиев мост и заканчиваются у чувствительных ядер, где заложены клетки вторых нейронов чувствительного пути. Аксоны вторых нейронов, перейдя на другую сторону, присоединяются частью к медиальной петле (волокна глубокой чувствительности), частью к спинноталамическому тракту (волокна болевой и температурной чувствительности) и доходят до таламуса, где расположены тела третьих нейронов.

Методика исследования: состояние жевательных мышц, нижнечелюстного, роговичного и надбровного рефлексов, исследование кожной чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей тройничного нерва, а также по зонам сегментарной иннервации. Исследование чувствительности (общей и вкусовой) на передних 2/3 языка.

Лицевой нерв (YIIпара).

А) Анатомия и физиология лицевого нерва:

Лицевой нерв является смешанным. Двигательное ядро нерва располагается в мосту, аксоны клеток огибают ядра отводящего нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва. Парасимпатическим ядром, является nucl. salivatorius sup., осуществляющее иннервацию подчелюстной и подязычной слюнных желез, а также слёзной железы. Чувствительная порция нерва представлена отростками клеток коленчатого узла (гомолог спинальных ганглиев), дендриты которых через chorda tympani анастомозируют с ветвями тройничного нерва и заканчиваются вкусовыми рецепторами на передних 2/3 языка. Аксоны клеток коленчатого узла в составе лицевого нерва входят в ствол мозга и направляются к nucl. traсtus solitarii от языкоглоточного нерва. На основании мозга нерв выходит в мосто-мозжечковом углу и далее направляется через внутренний слуховой проход в фаллопиев канал. Здесь нерв образует наружное колено. Из полости черепа он выходит через шилососцевидное отверстие и, пройдя через околоушную слюнную железу, иннервирует мимические мышцы лица, некоторые мышцы головы и шеи (околоушные мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы, платизму).

Центральные нейроны для лицевого нерва располагаются в нижнем отделе предцентральной извилины. Для иннервации верхней мимической мускулатуры лица кортико-нуклеарные волокна подходят к ядру своей и противоположной стороны, а нижние – только с противоположной.

Б) Симптомы поражения:

При поражении ядра или нерва (периферический паралич) парализуются все мимические мышцы одноименной половины лица (лагофтальм, феномен Белла, сглаженность носогубной складки, слабость круговой мышцы рта, асимметрия оскала, наличие изменений эдектровозбудимости). Кроме того в зависимости от уровня поражения (отошли или нет большой каменистый нерв, стремечковый нерв и барабанная струна) могут наблюдаться сухость глаза (ксерофтальмия), гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка.

При поражении центральных нейронов (центральный паралич) развивается паралич не всей, а только нижней мимической мускулатуры противоположной очагу поражения стороны.

В) Методы исследования:

Осмотр лица, больному предлагают наморщить лоб, закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки и т. д.

Языкоглоточный нерв (IX пара).

А) Анатомия и физиология:

Это смешанный нерв, в основном чувствительный. Двигательные клетки его располагаются в "объединенном" ядре (общем с X парой), которое находится в продолговатом мозге. Аксоны этих клеток покидают полость черепа через яремное отверстие и подходят к шилоглоточной мышце. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах прецентральной извилины, аксоны их идут в составе пирамидного пути и заканчиваются у двигательных ядер с обеих сторон.

Первые чувствительные нейроны расположены в двух яремных узлах – верхнем и нижнем. Дендриты этих клеток разветвляются в задней 1/3 языка, мягком небе, зеве, глотке, передней поверхности надгортанника, слуховой трубе и барабанной полости. Аксоны заканчиваются во вкусовом ядре в продолговатом мозге. От вышеуказанного ядра аксоны переходят на противоположную сторону и присоединяются к медиальной петле, в составе которой направляются к зрительному бугру, где заложены клетки 3го нейрона. Волокна 3го нейрона заканчиваются в коре височной доли, при этом вкусовые импульсы достигают обеих корковых зон.

В составе IX пары черепных нервов содержатся секреторные (вегетативные) волокна для околоушной железы. Слюноотделительное ядро (общее с X парой) находится в продолговатом мозге. Секреторные клетки околоушной железы получают импульсы как от вкусового ядра, так и от корковых отделов вкусового анализатора (височная доля).

Б) Симптомы поражения:

Затруднение при глотании твердой пищи, расстройство вкуса и чувствительности на задней трети языка (агейзия, гипогейзия, парагейзия). Кроме того, наблюдается сухость полости рта, невралгия в зоне иннервации IX пары.

Блуждающий нерв (X пара).

А) Анатомия и физиология:

Блуждающий нерв имеет многообразные функции. Он осуществляет не только иннервацию поперечнополосатых мышц в начальном отделе пищеварительного и дыхательного аппарата, но является и парасимпатическим нервом для большинства внутренних органов. С точки зрения неврологической диагностики имеют значение расстройства иннервации мягкого неба, глотки, гортани.

Двигательные волокна начинаются от клеток объединенного ядра. Аксоны этих клеток в составе X пары покидают полость черепа через яремное отверстие и иннервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, верхней части пищевода, голосовых связок (возвратный нерв). Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины, отростки их проходят в составе кортиконуклеарного пути и заканчиваются у обоих объединенных ядер.

В составе X пары содержатся двигательные волокна для гладкой мускулатуры внутренних органов и секреторные для железистой ткани внутренних органов. Они начинаются от n. dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро).

Периферические чувствительные нейроны располагаются в двух узлах – верхнем и нижнем, которые находятся на уровне яремного отверстия. Дендриты клеток этих узлов заканчиваются в затылочных отделах мягкой мозговой оболочки, наружном слуховом проходе, на задней поверхности ушной раковины, в мягком небе, глотке и гортани. Некоторые из дендритов достигают и более дистальных отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и др. внутренних органов. Аксоны клеток верхнего и нижнего узла входят в продолговатый мозг и заканчиваются во вкусовом ядре. Осевоцилиндрические отростки клеток этого ядра (вторые нейроны) переходят на противоположную сторону и вместе с медиальной петлей направляются к зрительному бугру, где находятся клетки 3го нейрона. Аксоны третьего нейрона идут в составе заднего бедра внутренней капсулы к клеткам нижней части задней центральной извилины.

Б) Симптомы поражения:

При поражении X пары у больного наблюдаются:

нарушение глотания (попадание пищи и слюны в гортань и трахею, что сопровождается поперхиванием);

отклонение языка в здоровую сторону, снижается чувствительность мягкого неба, глотки, гортани, небного и глоточного рефлексов;

нарушение сердечного ритма, расстройства дыхание и другие вегетативно-висцеральные функции.

Полный перерыв нервов с двух сторон не совместим с жизнью больного.

Подъязычный нерв (XII пара).

А) Анатомия и физиология:

Двигательный нерв. Ядро XIIой пары располагается в продолговатом мозге. Аксоны клеток этого ядра сливаются в общий ствол, который выходит из черепа через канал подъязычного нерва затылочной кости. Иннервирует мышцы языка. Центральные двигательные нейроны заложены в нижней части прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов проходят в составе кортиконуклеарного пучка через колено внутренней капсулы, ножки мозга, мост и на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к ядру подъязычного нерва т. о. осуществляя, полный перекрест.

Б) Симптомы поражения:

При одностороннем повреждении ядра или нерва наблюдается периферический паралич языка (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в больную сторону). При поражении ядра может страдать, в легкой степени, функция круговой мышцы рта. Это связано с тем, что часть аксонов клеток ядра XIIой пары переходит в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы.

При двухстороннем поражении подъязычного нерва наблюдается глоссоплегия.

При поражении кортиконуклеарного пучка развивается центральный паралич подъязычного нерва, для клиники которого характерно:

нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка,

язык при высовывании отклоняется в противоположную очагу поражения сторону.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Бульбарный паралич.

Характерной особенностью топографии мозгового ствола является скопление на небольшом пространстве ядер IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим, эти ядра могут вовлекаться в патологический процесс при сравнительно небольшом очаге поражения в продолговатом мозге, в результате чего развивается бульбарный паралич, клиника которого складывается из следующих симптомов: нарушается голос, глотание, мягкое небо на стороне поражения свисает, при фонации перетягивается в здоровую сторону, снижается чувствительность на задней трети языка и мягком небе, исчезают рефлексы с глотки и мягкого неба (дисфагия, дисфония, дизартрия).

Псевдобульбарный паралич.

При поражении центральных двигательных нейронов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов с двух сторон развивается псевдобульбарный паралич, который клинически проявляется следующими симптомами: расстройство глотания, фонации и артикуляции речи. При этом у больных не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка, глоточный и с мягкого неба рефлексы сохранены, нет чувствительных расстройств. Появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску-Радовичи и др.)

Добавочный нерв (XI пара).

А) Анатомия и физиология:

Добавочный нерв является чисто двигательным нервом. Тела периферических двигательных нейронов расположены в основании передних рогов I–YI шейных сегментов. Аксоны этих клеток выходят на боковую поверхность спинного мозга, поднимаются вверх и через большое отверстие затылочной кости входят в полость черепа. В полости черепа волокна XIой пары присоединяют к себе чувствительные волокна от блуждающего нерва (церебральная часть этого нерва) и выходят из полости черепа через яремное отверстие, после чего делятся на две ветви: наружную и внутреннюю.

Внутренняя присоединяется к блуждающему нерву, а наружная ветвь иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Центральные нейроны располагаются в средней части кортиконуклеарного пучка, совершают частичный перекрест и спускаются до клеток ядра XI пары.

Б) Симптомы поражения: атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним углом отходит от позвоночника кнаружи и вверх, ограничена подвижность руки выше горизонтальной линии. Двухстороннее поражение этого нерва вызывает опускание головы вниз.

При раздражении ядра XI пары у больных наблюдается подергивание головы в противоположную сторону, тикообразное подергивание плеча, кивательные движения головы. Тоническая судорога в вышеуказанных мышцах вызывает кривошею.

VI. 3. ПОРАЖЕНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ.

Зрительные невропатии и невриты.

При неврите зрительный нерв поражается в своих периферических разветвлениях, воспринимающих приборах в сетчатке глаза (nueroretitis) или же в ретробульбарной части (neuritis retrobulbaris).

В большинстве случаев ретробульбарный неврит является компонентом при инфекционном (вирусном) поражении ЦНС (рассеянный склероз, оптикомиелит, энцефалит), причем заболевание нередко начинается с поражения зрительных нервов. В других случаях поражение зрительного нерва является следствием воспаления оболочек в оптикихиазмальной части (оптикохиазмальный арахноидит). Изредка зрительные нервы вовлекаются в процесс при распространенном поражении периферической нервной системы.

Изолированное инфекционное поражение зрительных нервов допустимо, хотя этот вопрос не всегда может быть разрешен, так как некоторые заболевания нервной системы начинаются невритом этих нервов за долго до появления других симптомов.

Воротами проникновения инфекции, по-видимому, являются хронические воспалительные процессы лобных и решетчатых пазух, инфекционные заболевания глаз.

При сифилисе (его поздних формах) неврит зрительных нервов может быть обусловлен внедрением в них инфекции, вызывающей дегенеративные изменения в них (серая атрофия зрительных нервов).

Значительно чаще поражение зрительных нервов обуславливаются интоксикацией. Основное значение имеет метиловый алкоголь. При хроническом этиловом алкоголизме, особенно при употреблении плохо очищенного продукта, также может возникнуть токсический неврит зрительных нервов в хронически развивающейся форме.
Глазодвигательные невропатии и невриты.

Существуют несколько анатомических предпосылок совместного или изолированного поражения черепных нервов глазодвигательной группы (III, IV, VI пары).

1. Особенности расположения в стволе мозга, что обуславливает частое сочетание симптомов их поражения с проводниковыми расстройствами (альтернирующие синдромы).
2. Наличие специальной ассоциативной системы – заднего продольного пучка, поражение которого обуславливает симптомы, так называемой, межъядерной офтальмоплегии (например, синдром Гертвича-Мажанди).
3. Наибольшее протяженность на основании черепа отводящего нерва, что делает его максимально уязвимым при процессах на основании черепа и базальной поверхности мозга.
4. Тесное соседство черепных глазодвигательных нервов в кавернозном синусе, где они располагаются рядом друг с другом и с ветвями тройничного нерва (главным образом, с первой ветвью) и внутренней сонной артерией. По этому патологические процессы в кавернозном синусе ведут к появлению тотальной офтальмоплегии в сочетании с явлениями раздражения и нередко выпадении функции первой ветви тройничного нерва.
5. Выход из полости черепа группы глазодвигательных нервов и I ветви тройничного нерва – еще одна анатомическая предпосылка одновременного поражения этих нервов с развитием тотальной офтальмоплегии, однако, поражение первой ветви тройничного нерва характеризуется преобладанием симптомов выпадения над симптомами раздражения.

Этиологические факторы, вызывающие поражение глазодвигательных нервов, многообразны. Эти же факторы определяют патогенез: наблюдаются ишемия (при сосудистых заболеваниях), сдавление (при опухолях, аневризмах), прямое инфицирование нерва (при сифилисе, бруцеллезе и др.), инфекционно-аллергические изменения (при гриппозных, энтеровирусных и др.), токсическое поражение – миелинопатия, аксонопатия либо синапсопатия (при дифтерии, ботулизме и пр.).

Клиническая картина также в значительной степени зависит от этиологического фактора.
1. Сосудистые заболевания.
а)ишемические инсульты, вызывающие ишемию ствола мозга (альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Фовилля и др.);
б)ангиоспастический механизм, являющийся ведущим в развитие одной из форм ассоциативной мигрени – офтальмоплегической. При этом приступы гемикранических болей сопровождаются временным нарушением движения глаз. Наиболее часто страдает глазодвигательный нерв, реже – отводящий. Параличи развиваются внезапно на высоте головной боли и нередко сохраняются многие часы и даже дни, когда других проявлений мигренозного приступа уже нет;
в)рецидивирующий паралич глазодвигательного нерва, обусловленный мешотчатой аневризмой супраклиновидной части внутренней сонной артерии. В отличии от офтальмоплегической мигрени в межприступном периоде функция глазодвигательного нерва полностью не восстанавливается;
г)субарахноидальное кровоизлияние из аневризмы. Глазодвигательные нарушения возникают на фоне сосудистой катастрофы, выраженных общемозговых симптомов, менингеального синдрома и геморрагического ликворного синдрома.
2.Травматические поражения. Глазодвигательные нарушения характерные для внутричерепной гематомы, где они служат проявлением вторичного стволового синдрома. В большинстве случаев глазодвигательные нарушения связаны с поражением соответствующих нервов в связи с переломом основания черепа.
3.Инфекционные заболевания. Типичным для туберкулезного менингита, протекающего как базальный менингит, является нередкое поражение отводящего нерва.
Глазодвигательные расстройства наблюдаются при эпидемическом энцефалите, герпетической инфекции, гриппе, ревматизме, сифилисе, при дифтерийной и ботулинической полиневропатии.
При инфекционно-аллергическом синдроме Толосы-Ханта глазодвигательные расстройства сочетаются с болями в области глаза, характерна обратимость симптоматики, наклонность к рецидивирующему течению.
При рассеянном склерозе диплопия нередко является одним из ранних симптомов заболевания.
4.Интоксикация. среди эндогенных интоксикаций, при которых наблюдаются глазодвигательные нарушения, наибольшего внимания заслуживает сахарный диабет. Глазодвигательные нарушения наиболее часты при острой алкогольной интоксикации. При остром отравлении дифенином возможна ротальная офтальмоплегия. При отравлении барбитуратами описана наружная офтальмоплегия. Встречаются глазодвигательные нарушения при тиопенталовом наркозе, при лечении пенициллином.
5.Опухоли. Глазодвигательные нарушения встречаются главным образом при патологическом процессах в области верхней глазничной щели и в глазнице (менингиомы, саркомы, метастазы рака).
6.Наследственные заболевания. Многими авторами описана офтальмоплегическая форма прогрессирующей мышечной дистрофии.

Тригеменальный невриты, невропатии и невралгии.

В составе тройничного нерва имеются три чувствительные ветви, образуемые дендритами тройничного (Гассерова) узла, и двигательный жевательный нерв, образуемый аксонами двигательного ядра. Поражение двигательной части нерва проявляется парезом жевательной, височной и крыловидных мышц; поражение чувствительной части – анестезией и болью в зонах соответствующей иннервации.

Первая ветвь вовлекается в процесс при синдроме верхней глазничной щели, любая из трех ветвей может поражаться при полиневропатиях, невритах или множественных невропатиях и невритах, при воспалительных, опухолевых и других процессах в глазнице, нижней глазничной щели, в челюстях, придаточных пазухах носа, на основании черепа. При вирусном (ветряночном) ганглионите гассерова узла развивается опоясывающий лишай.
Каждый из вегетативных узлов, сопровождающих ветви тройничного нерва (ресничный, крылонебный и ушной), может поражаться при органических процессах в этих образованиях.

Невралгия тройничного нерва. (болевой тик Труссо)стоит в центре проблемы лицевых болей.
Классификация:
I. Первичная или есенциальная (собственно) невралгия тройничного нерва.
II. Симптоматические тригеминальные боли.
I. Первичная (есенциальная) невралгия тройничного нерва.
Болеют люди пожилого возраста (после 40 лет) и чаще женщины.

Этиология.

Невралгия тройничного нерва является мультифакториальным заболеванием. Указывают на этиологическую роль общих инфекций, хронических местных инфекций, таких как гайморит, атеросклероза сосудов с нарушением васкуляризации нисходящего корешка тройничного нерва, заболеваний зубов, верхней и нижней челюсти, патологического прикуса, узости костных каналов и др. В последние годы стали придавать значение туннельному, компрессионному происхождению тригеминальных невралгий.

Патогенез невралгии тройничного нерва до конца не изучен. Основное в механизме провоцирования болевого приступа придают теперь не Гассеровому узлу, а нарушениям функций нисходящего корешка тройничного нерва. Расположенное в толще ретикулярной формации, оно обладает обширными связями с ядрами VII, VIII и X пар черепных нервов, ретикулярной формации, мозжечком и конечным мозгом. Клетки орального отдела нисходящего корешка обладают той же высокой специализацией, что и высоко дифференцированные структуры эпилептических очагов вообще. Все это приобретает особое значение в силу сходства клинических признаков эпилепсии и невралгии пароксизмальность, мощность проявлений, положительный эффект противоэпилептических средств. Так как невралгические разряды возникают в ретикулярной формации, можно полагать, про патогенетический секрет невралгии в особенности чувствительных клеток ядер ствола и в их взаимоотношениях с ретикулярной формацией ствола. Под влиянием патологических афферентных импульсов, проводимых тройничным нервом, особенно при существовании хронического очага на периферии, у больных с указанной готовностью центров ствола формируется тот мультинейрональный рефлекс, который клинически выражается как невралгия тройничного нерва.

В клинической картине невралгии тройничного нерва как правило выделяют 5 основных особенностей.
1. Строгая локализация боли на территории, иннервируемым тройничным нервом справа или слева, или в зоне иннервации одной из ветвей тройничного нерва. Чаще всего в зоне II ветви (суборбитального нерва), реже III ветви (подбородочного нерва) и еще реже I ветви (супраорбитального нерва). Каждый приступ начинается с одной и той же территории и лишь в дальнейшем может распространяться на территории других, соседних ветвей тройничного нерва.
2. Приступообразное течение и характер боли. Речь идет о приступообразном появлении резкой боли сверлящего, дергающего характера чаще всего в кожных покровах, в слизистой или в тех и других, реже в зубах длительностью от нескольких секунд до нескольких десятков секунд с последующим периодом угасания болевого приступа, которым в свою очередь растянут до нескольких десятков секунд. Общая длительность приступа до 1,5-2 минут. Во время приступа больной замирает в страдальческой гримасе, мимическая мускулатура лица чаще в состоянии тонического сокращения, может быть гиперсаливация, усиленное слезотечение, назорея.
3. Провоцируемый характер приступов с наличием пусковой триггерной зоны, зоны гашетки, раздражение которой (разговор, мимика, пальпация, прием пищи, бритье, даже простая улыбка) может вызвать приступ. Чаще всего это кожа в области носогубной складки, верхней губы, крылья носа, реже бровь и другие участки. Следует отметить, что сильное раздражение этой зоны (сильное давление или укол при исследовании чувствительности) не вызывает приступа и переносится благополучно.
4. Сразу после приступа наблюдается рефрактерный период длительностью до нескольких минут, когда наличие раздражения корковой зоны не вызывает нового приступа и которым пользуются больные в тяжелых случаях, чтобы принять пищу или произвести туалет лица.
5. Отсутствие объективных данных при неврологическом осмотре в межприступный период.
Течение заболевания. Частота приступов очень вариабельна. Считается, что 5-10 приступов в день – это еще относительно доброкачественное течение. При тяжелых формах приступы идут один за другим в течении дня. Боль истощает все волевые запасы больного, приводит к кахексии и когда лечение не было разработанным – эти формы приводили к суицидальным попыткам.

Обычно приступы длятся несколько дней или недель, а затем наступает светлый период в несколько месяцев и лет. Доброкачественным течением считается тогда, когда интесивность боли невелика, приступы редки.
II. Симптоматические тригеминальные боли или симптоматическая тригеминальная невралгия V нерва (синдром Редера, синдром Ханра, синдром Костена, при сирингобульбии, при органических процессах в мостомозжечковом углу: опухоли, воспалительные процессы, аневризмы сосудов и др.).

Симптоматические тригеминальные боли являются весьма частыми и объясняются как физиологическими факторами: богатством чувствительной иннервации; анатомическим фактором: сложностью анатомических связей тройничного нерва, который вовлекается в множественные патологические органические процессы и, наконец, функциональными, психологическими факторами по причине особого значения лица в жизненном стереотипе человека, т.е. его внешнего вида, потребности в ощущении комфорта, связанных с лицом.

Таким образом, причины симптоматической невралгии тройничного нерва чаще всего органические процессы, вовлекающие нерв на различных его анатомических участках.
Клиническая картина.

Самым близким признаком симптоматической невралгии, заставляющей его дифференцировать с истинной невралгией тройничного нерва является тригеминальная локализация боли, которая может соответствовать топографии иннервации тройничного нерва.

Однако, других трех классических признаков: 1)приступообразность; 2) провоцирующий характер болей с наличием курковых (пусковых) зон и 3)отсутствие объективных данных при неврологическом обследовании – либо совсем нет, либо не носят тех черт, которые характерны для истинной невралгии.

Более чаще всего постоянные, хотя на этом фоне могут быть приступы усиления болей, характер болей совсем не тот, они более терпимы. Провокаторы могут быть те же (разговор, прием пищи, бритье), но пусковых зон нет. Наконец, всегда есть объективные симптомы: снижение корнеального рефлекса, гипестезия, не говоря уже о патологии двигательной порции тройничного нерва, или других черепно-мозговых нервов так или иначе участвующих в иннервации лица (VI,VII,VIII,IX,X, XI,XII).Все это заставляет думать о симптоматической невралгии тройничного нерва.

ЛИЦЕВЫЕ НЕВРИТЫ И НЕВРОПАТИИ

К невритам лицевого нерва в истинном понимании следует относить первичные или вторичные воспалительные поражения ствола нерва на различных уровнях. Кроме невритов, необходимо различать невропатии лицевого нерва компрессионно-ишемического генеза. Дифференцировать эти патологические процессы довольно сложно.
Невриты лицевого нерва (как и невропатии) являются одной из самых частых форм поражения периферической нервной системы в детском возрасте. Это обусловлено особенностями анатомического расположения нерва и его взаимоотношением с соседними образованьями. Так, в узком лицевом канале пирамиды височной кости лицевой нерв занимает 40-70% площади его поперечного сечения. В остальной части канала располагается обильно васкуляризованная рыхлая соединительная ткань, что предрасполагает к компрессии нерва в следствии даже небольшого отека. Кроме того, возможна врожденная аномалия канала (сужение, незакрытие).
Невриты лицевого нерва обычно встречаются у детей школьного возраста. Возникновение вялого паралича мимических мышц у детей первых трех лет жизни требует в каждом конкретном случае исключения понтинной формы полиомиелита.

Этиология. Патогенез.

Причины поражения лицевого нерва весьма разнообразны. Инфекционная теория; которую отстаивало большинство авторов, в настоящее время имеет лишь историческое значение. Оставлен и термин «неврит», адекватен лишь для истинного воспаления нерва (контактного или гематогенного). В большинстве случаев процесс не воспалительный, поэтому более правомочен термин «невропатия».

Различают первичные невриты лицевого нерва, которые, как правило, инфекционно-аллергический характер и вторичные – отогенного и другого генеза.

Первичные невриты инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. В возникновении так называемых простудных невритов определенную роль играют аллергические воздействия, а также общее или локальное переохлаждение лица. В этих случаях обнаруживают картину не неврита, а заболевания, возникающего в следствии ишемической аноксии. Причем нерв поражается не столько в следствии спазма сосудов, сколько в результате последующего их расширения, сопровождающегося развитием отека. Возникающий отек ведет к сдавлению вен и стенок лимфатических сосудов, что еще больше усугубляет отек и дегенерацию нервных волокон в плотном канале, чаще справа, где канал уже. В патологический процесс часто вовлекаются регионарные околоушные и шейные лимфатические узлы, возникают препятствия оттоку лимфы от тканей, окружающих нерв. Эти данные позволяют рассматривать процесс как туннельный синдром ущемления нерва в узком канале.

Ущемлению нерва в канале способствуют, видимо, индивидуальные особенности канала и нерва. Семейные случаи описывались многими отечественными и зарубежными авторами. Поражению нерва в его узком канале способствуют измененные условия его васкуляризации, в частности, повышение тонуса, понижение эластичности, увеличение скорости распространения пульсовой волны в системе наружной сонной артерии. Большое значение придают преморбидной неполноценности вегетативно-сосудистых аппаратов нерва и организма в следствии перенесенных и сопутствующих заболеваний. Патологической вазомоторной реакции в тканях канала при наличии предрасполагающих условий может способствовать охлаждение, особенно лица и шеи. Допускают роль холода в качестве не только раздражителя кожи в рефлекторной вазомоторики, но и фактора активации криоаллергенов. Эти и другие аутоаллергены, также как и экзогенные аллергены признаются возможными и реальными факторами развития лицевой невропатии.

Вторичные невриты лицевого нерва имеют преимущественно отогенное происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других инфекционных заболеваниях.
Невропатии лицевого нерва возникают при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височной кости.

В возникновении парезов мимической мускулатуры определенную роль играют наследственные факторы и врожденные аномалии. Синдром Мелькенсона-Розенталя является наследственным синдромом. Клинически проявляется рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ). Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Синдром Мебиуса, или глазолицевой паралич, характеризуется врожденным недоразвитием глазодвигательного, лицевого, языкоглоточного и добавочного нервов.

Невриты и невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро, что зависит от их этиологии. Ведущим клиническим синдромом заболевания является односторонний периферический парез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится маскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщивать лоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веко не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи (симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко и угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть, плюнуть. На пораженной стороне отсутствует надбровные, назопальпебральный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы.

В начале развития невритов нередко возникают боли в области сосцевидного отростка, а иногда в области уха и лица. Это обусловлено наличием анастомозов между лицевым и тройничным нервами.

При поражении лицевого нерва, кроме ведущих двигательных дисфункций наблюдаются и сопутствующие расстройства, обусловленные одновременным поражением большого каменистого нерва, стременного нерва, промежуточного нерва. Это играет важную роль в диагностике топики поражения лицевого нерва.

В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерва наступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, иногда сухость во рту.

Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, возникает слезотечение.
Патологический процесс, локализующийся между большим каменистым и стременным нервами, вызывает слезотечение, гиперакузию, снижение вкуса на передних 2/3 языка и сухость во рту. Аналогичная симптоматика, за исключением гиперакузии, наступает при поражении лицевого ниже стременного.

При поражении лицевого нерва в области, располагающейся ниже ответвления барабанной струны, наступают только паралич мимической мускулатуры и слезотечение.

Течение. Прогноз.

Невриты и невропатии лицевого нерва в подавляющем большинстве наблюдений (80-95%) заканчиваются полным восстановлением функций мимических мышц. Прогноз зависит от этиологии заболевания и характера изменений лицевого нерва.

Восстановление функции лицевого нерва начинается с появления активных движений в верхней половине лица, а затем – в нижней. При неполном восстановлении функции могут развиться контрактуры паретичных мышц. В механизме их возникновения определенную роль играет патологическая афферентация, поступающая из измененного нервно-мышечного аппарата и приводящая к усилению активирующих влияний ретикулярной формации. В результате нарушается взаимодействие лицевого нерва с другими черепными нервами, вследствие чего усиливается приток импульсов к ядру лицевого нерва. Это вызывает стойкое повышение тонуса мимической мускулатуры.
Контрактуры мимических мышц обычно проявляются сужением глазной щели, подтягиванием кверху угла рта на стороне поражения. При этом возникают неприятные ощущения и болезненные мышечные спазмы на стороне пареза, развиваются патологические синкинезии, любое физическое и эмоциональное напряжение способствует еще большему сужению глазной щели и подтягиванию кверху угла рта. Кроме того, во время жевания усиливается слезотечение (симптом «крокодиловых слез», Богорад). Одновременно с синкинезиями появляются тики в паретичных мышцах. Выраженность контрактур бывает различной. Относительно редко течение неврита лицевого нерва носит рецидивирующий характер. Рецидивы могут возникать как на пораженной стороне, так и на противоположной.

Диагностика поражения лицевого нерва не вызывает особых затруднений. На основании анализа предшествующих и сопутствующих повреждению нерва заболеваний нередко удается различить невриты и невропатии, а среди невритов выделить их первичные и вторичные формы. Сложнее установить этиологию первичных невритов. Для этого необходимо проводить вирусологические и иммунологические исследования. Однако и они, к сожалению, относительно редко дают положительный ответ. Поэтому среди невритов большой удельный вес занимают так называемые идиопатические невриты лицевого нерва, т.е. невриты неясной, очевидно вирусной, этиологии.
Неврит и невропатию лицевого нерва необходимо дифференцировать от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, от процессов в области мостомозжечкового угла (арахноидит, опухоль). Поражение лицевого нерва может возникать при опухолях, энцефалитах, сосудистых заболеваниях в области ствола мозга.

При полиневритах (полирадикулоневритах) поражение лицевого нерва, как правило, бывает двухсторонним, нередко асимметричным и сопровождается поражением других отделов периферической нервной системы.

КОХЛЕАРНЫЕ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ НЕВРОПАТИИ

Кохлеарные и вестибулярные порции VIII нерва изолированно или совместно вовлекаются в процесс при воспалительных, травматических и других процессах в лабиринте, пирамиде височной кости или в оболочках на основании черепа, при сосудистых и дегенеративных процессах нервной системы, при диабете, нефрите, болезнях крови, интоксикациях (особенно лекарственных). Наиболее часто кохлеовестибулярные невропатии возникают при гриппозно-парагриппозной инфекции и интоксикациях.

По аналогии с невропатиями других нервов можно полагать, что в этиологии и патогенезе невропатии VIII нерва важную роль играют органические и функциональные нарушения сосудов нерва, туннельные и другие механизмы.
При кохлеарных и вестибулярных невропатиях развивается периферический кохлеовестибулярный синдром. К нему относится поражение нейроэпителиальных клеток вестибулярной и улитковой порции VIII нерва спирального и вестибулярного ганглия, корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе и в мостомозжечковом углу.
Поскольку в лабиринте, в вестибулярной части VIII нерва все вестибулярные рецепторы и пути находятся в непосредственной близости, это ведет к тому, что при периферическом поражении все слагаемые вестибулярной реакции (головокружение, нистагм, вестибуловегетативные, вестибулодвигательные) протекают однонаправленно: одновременно повышаются, понижаются, либо выпадают. Отмечается также параллельное изменение вестибулярной функции и слуха.

Головокружения связанные с поражением периферического отдела вестибулярного аппарата обычно имеют яркий вращательный характер. Отмечается внезапное начало и почти такое же внезапное прекращение головокружения. Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких часов. Векторные характеристики иллюзии движения от приступа к приступу не меняются поэтому во время атаки больные испытывают однородные ощущения. Приступ головокружения сопровождается спонтанным горизонтальным или горизонтально-ротаторным нистагмом, амплитуда и частота которого всегда выше в сторону поражения. Между интенсивностью нистагма и головокружением имеется прямая зависимость: чем интенсивнее нистагм, тем интенсивнее периферическое головокружение, и наоборот. Периферическое вестибулярное головокружение сопровождается вегетативной реакцией (рвота, бледность кожных покровов, колебания частоты пульса и артериального давления), а также статокоординаторными расстройствами, которые всегда односторонние и развиваются на стороне поражения. Одновременно с вестибулярными расстройствами наблюдается нарушение слуховой функции (шум в ухе, снижение слуха).

Периферический кохлеовестибулярный синдром можно разделить на лабиринтный и корешковый. Для того и другого синдрома характерны параллельные нарушения слуха и вестибулярной функции, и однонаправленность всех компонентов вестибулярной реакции. Однако между ними есть существенные различия. При корешковом синдроме головокружения либо отсутствуют, либо проявляются в виде нарушения равновесия (ощущение «проваливания», падения). Системное головокружение встречается редко.
При корешковом поражении в отличии от лабиринтного в процесс нередко вовлекаются VII,V,VI,IX и X черепные нервы, более часто обнаруживается влияние на вестибулярные ядра ствола мозга с появлением центрального вестибулярного синдрома (вертикальный, диагональный или стойкий и длительный горизонтальный нистагм, нарушение оптокинетического нистагма и др.).
Корешковый синдром поражение VIII нерва занимает как бы промежуточное положение между лабиринтным и центральным кохлеовестибулярным синдромом.

ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЕ НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ

Языкоглоточная невралгия. Наиболее частая форма поражения языкоглоточного нерва – языкоглоточная невралгия. Это пароксизмальная невралгия с локализацией болей и курковых зон в области территории иннервации языкоглоточного нерва. Заболевание встречается достаточно редко и составляют от 0,75 до 1,1% больных невралгией тройничного нерва.

При невралгиях языкоглоточного нерва основное значение в происхождении заболевания имеет компрессионный фактор (гипертрофированный шиловидный отросток височной кости, оссифицированная шилоподъязычная связка, расширенные или удлиненные сосуды, обычно задней нижней мозжечковой и позвоночной артерии.
Ведущим клиническим проявлением невралгии языкоглоточного нерва служат кратковременные пароксизмальные боли. Их продолжительность может не превышать 1-2 мин, но чаще они длятся не более 20 секунд. Больные характеризуют боли как жгучие, простреливающие, напоминающие удар током. Интенсивность их различна – от умеренных до нестерпимых. Приступы провоцируются разговором, приемом пищи, смехом, зеванием, движением головы, изменением положения туловища. Количество приступов в течении дня от нескольких до бессчетных (невралгический статус).

Первичная локализация болей чаще всего соответствует корню языка, глотке, небным миндалинам, реже находится на боковой поверхности шеи, за углом нижней челюсти. Курковые зоны являются одним из наиболее характерных признаков языкоглоточной невралгии. Наиболее типично их расположение в области миндалин, корня языка, в козелке уха. Боли часто распространяются в глубину уха, глотку, кпереди от козелка и в боковые отделы шеи. Нарушения чувствительности в виде гипер- или гипестезии выявляются у половины больных. Чувствительные расстройства локализуются в зонах наибольшей выраженности боли – чаще всего в корне языка, реже в задних отделах мягкого неба. По мере уменьшения болевых приступов и исчезновения курковых зон нарушения чувствительности регрессируют.

Одним из наиболее характерных признаков невралгии языкоглоточного нерва служит болезненность при пальпации точки за углом нижней челюсти.

НЕВРАЛГИЯ БАРАБАННОГО НЕРВА

Поскольку барабанный нерв – ветвь языкоглоточного нерва, невралгию барабанного нерва можно рассматривать как парциальную невралгию языкоглоточного нерва.

Заболевание характеризуется приступами ломящих болей длительностью от нескольких секунд до 10 мин и более. Боли локализуются в наружном слуховом проходе и прилежащей к нему области, нередко в глубине уха. В отличии от невралгии языкоглоточного нерва при поражении барабанного – приступ не провоцируется какими-либо раздражителями, а возникают спонтанно. Приступ может сопровождаться ринореей. После приступа могут сохраняться зуд и тупая боль в наружном слуховом проходе, ощущение жжения в лице. При объективном исследовании в момент приступа или сразу же после него иногда отмечаются болезненность при пальпации наружного слухового прохода, отечность и гиперемия его задней стенки.

Другие формы невропатии языкоглоточного нерва встречаются редко. Характеризуются постоянными болями в области уха, корня языка, дужек миндалин, затруднением глотания. Примером могут быть гломусные опухоли, при которых возможны подобные симптомы.

БЛУЖДАЮЩИЕ (ВАГУСНЫЕ) НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ

Поражение блуждающего нерва возникает в редких случаях его сдавления сосудами, новообразованиями в области яремного отверстия на шее и в средостении, реже интракраниально. Возможны воспалительные (при энцефалитах) и токсические (в частности при дифтерии зева) поражения. Заболевание характеризуется явлениями раздражения (кашель, замедление пульса) и выпадения (осиплость голоса, нарушение глотания и др.). Своеобразной формой патологии блуждающего нерва является невралгия его ветви – верхнего гортанного нерва.
Этиология и патогенез невралгии этого нерва неизвестны. Учитывая, что клиническая картина типична для пароксизмальной невралгии можно предполагать, что в большинстве случаев в основе заболевания лежит компрессионный механизм, вероятно, сдавление верхнегортанного нерва при прохождении его внутренней ветви через щитоподъязычную мембрану.

Невралгия верхнегортанного нерва проявляется односторонними притступообразными болями, продолжающимися в течении нескольких секунд и локализованных в области гортани. Провоцирующими факторами неврологических прострелов являются глотание, прием пищи. Курковые зоны не выявляются. Болевые пароксизмы чаще всего сопровождаются сильным кашлем, общей слабостью, нередко обморочными состояниями. На боковой поверхности шеи, выше щитовидного хряща (место прохождение гортанного нерва через щитовидную мембрану) определяется болезненная точка.

Подъязычные невропатии.

Как изолированные, так и сочетанные поражения опдъязычного нерва встречаются очень редко. Основные виды невропатии, чаще являющейся компрессионной, можно различать в зависимости от уровня поражения.
Внечерепные поражения.

Компрессия нерва, в том числе его шейной петли, изредка обуславливается удлиненной петлеобразной внутренней сонной, перекрестная компрессия подъязычного нерва наружной и внутренней сонными артериями встречается при сочетании латерального смещения наружной сонной и высокого уровня деления общей сонной артерии. Хирургическая коррекция патологического контакта способствует быстрому регрессу проявлений подъязычной невропатии.

Внутриканальные поражения.

Описана компрессионная подъязычная невропатия в следствии сдавления корешка патологической сетью сосудов артериовенозной мальформации, расположенной в канале подъязычного нерва.
Внутричерепные поражения.

Сдавление корешка подъязычного нерва отмечается казуистически редко и обусловлено смещенной петлей расширенной позвоночной артерией.

О боняние может быть нарушено за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль); 2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например, разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах, вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки, нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств, таких как синдром Каллмрна.

Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной, до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия означает поражение коры.

Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома - состояние, при котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома . Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до поздней стадии заболевания. Лечение: местно - холинергичес-кие препараты (пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома. Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки. Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром процессе) - эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно - пилокарпином или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом, врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом, метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа-Вебера, постоянным приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков, травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).

Сетчатка

Заболевания сетчатки включают вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия, сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом, повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий. Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов или хлорохина.

Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная невропатия, или неврит зрительного нерва. Характеризуется быстрым (часы или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое, рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые инфекции.

Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Возникает в результате атеросклеротического или воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства на сердце).

Токсическая или трофическая зрительная невропатия. Проявляется как одновременное нарушение зрения обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья, тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью Хенда-Крисчена-Шюллера.

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич III или VI черепных нервов. Могут быть вызваны такими заболеваниями, как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление (VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не изменены.

Поражения III, IV и VI нервов. Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю глазничную щель (табл. 173-1).

Таблица 173-1 Синдромы поражения черепных нервов

Локализация	Пораженные черепные нервы	Типичные причины
Верхняя глазничная щель	III, IV, первая ветвь V, VI	Инвазивная опухоль клиновидной кости, аневризма
Латеральная стенка кавернозного синуса	III, IV, первая ветвь V, VI, часто с проптозом	Аневризма или тромбоз кавернозного синуса, инвазивные опухоли синусов и турецкого седла
Ретросфеноидальное пространство	II, III, IV, V, VI	Обширные опухоли средней черепной ямки
Верхушка каменистой кости		Петрозит, опухоли височной кости
Внутренний слуховой проход		Опухоли височной кости (дермоиды и др.), инфекционные процессы, неврома слухового нерва
Мостомозжечковый угол	V, VII, VIII и иногда IX	Неврома слухового нерва, менингиома
Яремное отверстие		Опухоли и аневризмы
Заднее латерокондилярное пространство		Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли
Заднее ретропаротидное пространство	IX, X, XI, XII и синдром Горнера	Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли, опухоли лимфатических узлов, туберкулезный аденит

Источник: с изменениями Victor M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы-Ханта. Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия. Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения, сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени. Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.

Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного нерва (tic douloureux). Часто повторяющийся, мучительный приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке (редко - в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется. Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение: карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления редкого осложнения лечения - апластической анемии. Если медикаментозное лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного нерва.

Тригеминальная невропатия. Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением первой ветви V нерва).

Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2 / 3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие 5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва. Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева моста. Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия. Может развиться при синдроме Гийена- Барре, саркоидозе, болезни Лайма и лепре.

Лицевой гемиспазм. Может возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно. Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка. По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.

Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10. Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума, вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные потенциалы - чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию и калорическую пробу.

Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет. Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания, повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию, когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.

Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания, при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным процессом.

Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли, полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

Страница 72 из 114

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва - заболевание, проявляющееся повторяющимися короткими приступами интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Этиология . Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) формы невралгии тройничного нерва. Идиопатическая невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясывающий герпес, аневризма или артериовенозная мальформация, рассеянный склероз, опухоли ствола и основания черепа, заболевания зубочелюстной системы, черепномозговая травма, воспалительные поражения околоносовых (придаточных) пазух носа или височно-челюстного сустава, васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани и др.
Клиническая картина . Идиопатическая невралгия тройничного нерва проявляется короткими приступами односторонних, очень интенсивных стреляющих болей, чаще всего в зоне иннервации верхнечелюстного (зубы верхней челюсти, верхняя челюсть, скуловая область) и нижнечелюстного (зубы нижней челюсти, нижняя челюсть) нервов (вторая и третья ветви тройничного нерва). Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и многократно повторяются (до 100 раз в сутки), иногда образуя короткие серии. Они возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. Боль может быть столь сильной и внезапной, что больной вздрагивает (отсюда термин - «болевой тик»). При осмотре обычно не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются курковые (триггерные) точки в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли.
Симптоматическую невралгию следует заподозрить в тех случаях, когда заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной локализации, в частности наблюдается в области глазного (область лба, глаза) нерва (первая ветвь тройничного нерва), сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются снижение чувствительности на лице, похудание, слабость жевательных мышц и другие очаговые неврологические симптомы. Одностороннее онемение подбородка и нижней губы является грозным симптомом, который может указывать на опухолевую инфильтрацию подбородочного нерва (например, при раке молочной железы, предстательной железы, миеломной болезни).

Лечение.

Прием противоэпилептических средств, прежде всего карбамазепина (финлепсина) в дозе от 200 до 1200 мг/сут подавляет болевые приступы у большинства больных. Препарат не обладает непосредственным анальгетическим действием и эффективен лишь при систематическом применении. Появление головокружения, атаксии, нарушения зрения, тошноты, сонливости, головной боли указывает на передозировку препарата и требует снижения дозы. При возникновении симптомов идиосинкразии, в частности лейкопении, тромбоцитопении нарушения функции печени, атриовентрикулярной блокады препарат следует отменить. При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют другие противоэпилептические средства (дифенин, клоназепам, вальпроевую кислоту), а также баклофен и пимозид (орап). Со временем эффективность противоэпилептических средств снижается, что заставляет прибегать к увеличению их дозы.
Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты (например, амитриптилин), наружно - препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур (например, диадинамических токов или ультразвука на область пораженных ветвей тройничного нерва, но не на курковые зоны), рефлексотерапии обычно бывает кратковременным. При неэффективности указанных средств прибегают к нейрохирургическому вмешательству (освобождению нерва от сдавления, химической, механической или термической деструкции гассерова - тройничного - узла, пересечению ветвей нерва и т.д.).

Невропатия лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва - острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических
мышц.

Этиология и патогенез.

В подавляющем большинстве случаев причина поражения лицевого нерва остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции в генезе этой формы невропатии. Провоцирующим фактором в подобных случаях нередко является переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва. Сдавлению нерва способствует узость костного канала, через который проходит нерв в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны. Это обычно позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов по мере восстановления миелина. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно, путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя функцию поврежденных, и часто бывает неполным. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез.
Редкими причинами невропатии лицевого нерва бывают бактериальные инфекции (например, нейроборрелиоз, сифилис и др.), средний гнойный отит, воспаление околоушных желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз и т.д. Поражение нерва возможно при черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая часть нерва), герпетическом поражении коленчатого узла, находящегося в одном из колен костного канала лицевого нерва.

Клиническая картина.

При идиопатической невропатии лицевого нерва примерно у половины больных развитию паралича предшествуют боли в околоушной области. Слабость мимических мышц нарастает на протяжении нескольких часов, иногда в течение 1-3 сут. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель шире, при зажмуривании веки не смыкаются, и в результате того, что глазное яблоко отводится кверху, остается видна белая полоска склеры (лагофтальм - «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц). Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пиша выливается из угла рта.
Общее состояние больного не страдает. Нередко больные жалуются на неприятные ощущения в парализованной половине лица, но объективно изменений чувствительности не выявляется. В большинстве случаев отмечается слезотечение, которое объясняется тем, что из-за слабости круговой мышцы глаза и редкого моргания слезная жидкость скапливается в нижнем конъюнктивальном мешке, а не распределяется равномерно по поверхности глазного яблока. У небольшой части больных возникает сухость глаза - при поражении нерва до отхождения от него волокон к слезным железам. Почти у половины больных отмечается снижение вкуса на передних двух третях языка в результате поражения волокон вкусовой чувствительности, идущих в составе лицевого нерва. У части больных развивается гиперакузия - обостренный слух, болезненная чувствительность к звукам, объясняющиеся парезом стремянной мышцы, натягивающей барабанную перепонку.
При параличе Белла в 80 % случаев происходит полное спонтанное восстановление функций и лишь у 3 % больных симптомы поражения не регрессируют, что обычно предполагает наличие опухоли или других причин возникновения заболевания. Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3-6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3-6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений - синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к денервированным мышцам. Прямым результатом этого процесса являются патологические синкинезии - одновременное сокращение нескольких мышц, иннервированных отростками от одного аксона (примером может служить закрывание глаза при попытке улыбнуться). «Крокодиловы слезы» - слезотечение во время приема пищи - представляют собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам.

Лечение.

Паралич Белла не угрожает жизни больного, однако его следует признать неотложным состоянием ввиду угрозы обезображивания лица. В острой стадии больных целесообразно госпитализировать. Лечение невропатии направлено прежде всего на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют кортикостероиды, которые при раннем назначении способны улучшить исход заболевания. Гормоны следует назначать лишь в первые дни заболевания (но не позже 1-й недели), при этом чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Чаще всего применяют преднизолон, 60-80 мг/сут, внутрь в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой препарата в течение одной недели. Одновременно внутривенно капельно вводят реополиглюкин и пентоксифиллин (трентал). В тяжелых случаях прибегают к пульс-терапии, предусматривающей применение высоких доз метилпреднизолона (1-2 г/сут в течение 3-5 дней).
Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с этим рекомендуются ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель (например, визина) в течение дня, на ночь - закрывание глаза повязкой и закладывание специальной глазной мази. При появлении боли в глазу необходимы консультация окулиста и осмотр роговицы с помощью щелевой лампы. С конца 1-й недели рекомендуется гимнастика мимических мышц (упражнения перед зеркалом), лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц, парафиновые аппликации, со 2-й недели - точечный массаж и рефлексотерапия.
Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении проводят реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, методы постизометрической релаксации, инъекции ботулотоксина. Некоторого эффекта можно добиться и с помощью противоэпилептических средств (карбамазепина, клоназепама, дифенина) или баклофена.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм - состояние, проявляющееся приступами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, которые иннервируются лицевым нервом.

Этиология и патогенез.

В большинстве случаев гемиспазм связан со сдавлением лицевого нерва в зоне его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной, реже - опухолью, аневризмой, артериовенозной мальформацией. В отдельных случаях гемиспазм обусловлен поражением внутристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе).

Клиническая картина.

Чаще всего болеют лица среднего возраста. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным, но иногда выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с годами постепенно прогрессируя. Но изредка отмечаются спонтанные ремиссии. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) с контрастированием.
Лечение проводится большей частью амбулаторно. У части больных противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, клоназепам, вальпроевая кислота) уменьшают гиперкинез. При их неэффективности возможно хирургическое лечение (декомпрессия нерва), а также повторные инъекции ботулотоксина в вовлеченные мышцы.

Вестибулярный нейронит

Вестибулярный нейронит - поражение периферических вестибулярных нейронов и вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, проявляющееся остро возникающим головокружением, повторной рвотой, вестибулярной атаксией с последующим постепенным восстановлением.
Этиология и патогенез остаются неясными. В некоторых случаях за несколько недель до начала заболевания отмечается инфекция верхних дыхательных путей, что указывает на возможную вирусную природу заболевания. Предполагают, что в патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунный процесс, спровоцированный инфекцией.
Клиническая картина Характерны внезапно возникающее сильное вращательное головокружение, тошнота, повторная рвота. Снижение слуха и другие неврологические симптомы отсутствуют. Малейшее движение головой усиливает головокружение, поэтому больные иногда специально поддерживают голову рукой. Сильное головокружение с повторной рвотой обычно продолжается не более 3-4 дней, но полное восстановление происходит в течение нескольких недель, хотя у пожилых людей может затянуться на несколько месяцев. Изредка спустя несколько месяцев или лет возникают рецидивы.

Лечение.

В легких случаях возможно амбулаторное лечение, в тяжелых - больных госпитализируют. В первые дни применяют препараты, уменьшающие вестибулярную симптоматику, в частности:

• холинолитики, например скополамин;
• антигистаминные средства, например димедрол, дипразин (пипольфен), меклизин (бонин), дименгидринат (дедалон);
• бензодиазепины, например диазепам (реланиум), лоразепам (мерлит), клоназепам (антелепсин);
• нейролептики, например этаперазин, метеразин, тиэтилперазин (торекан);
• противорвотные препараты, в том числе метоклопрамид (церукал) и домперидон (мотилиум).

Сразу после улучшения состояния (обычно через несколько дней) эти препараты отменяют и основой лечения становится вестибулярная гимнастика. Серьезной ошибкой является длительное и нерациональное использование указанных средств, замедляющих процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специальный комплекс вестибулярной гимнастики, благодаря которому у больного вырабатывается способность контролировать свои движения с помощью зрения. Упражнения выполняются вначале
в постели, а затем, по мере регресса симптоматики, в положении стоя или в движении. Выполнение движений, вызывающих легкое головокружение, также ускоряет компенсационные процессы. Координированные движения глазных яблок, головы, туловища, которые больной вначале выполняет лежа, затем сидя, стоя и, наконец, при ходьбе, способствуют перенастройке вестибулярной системы и ускоряют выздоровление.

Невралгия языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва (IX) - редкое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин.

Этиология и патогенез.

Причина в большинстве случаев остается неясной (идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва). Одной из возможных причин является сдавление нерва удлиненным извитым сосудом. Иногда сходный болевой синдром наблюдается при опухоли глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки, тонзиллите и перитонзиллярном абсцессе, гипертрофии шиловидного отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы. Невринома языкоглоточного нерва наблюдается исключительно редко. Симптоматическую невралгию следует заподозрить у молодых больных с постоянными болями и симптомами выпадения.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется кратковременными приступами боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин. Иногда боль иррадиирует в ухо и шею. Часто приступ провоцируется глотанием (особенно охлажденной жидкости), кашлем, жеванием, разговором или зевотой. Боль можно также вызвать прикосновением к мягкому небу или миндалинам, иногда давлением на козелок. Приступ продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться брадикардией, падением АД, иногда обмороком. Снижения чувствительности и парезов не выявляется. Часто наблюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение проводят противоэпилептическими средствами, как и при невралгии тройничного нерва. При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).

Синдромы поражения черепно-мозговых нервов

I. Обонятельный нерв (n. olfactorius) и центры обоняния

Жалобы и симптомы поражения. Гипосмия, аносмия,гиперосмия, пароосмия обонятельные галлюцинации. Одностороннее снижение обоняния указывает на поражение нерва или подкоркового обонятельного центра на той же стороне и в передней черепной ямке. Двусторонняя аносмиясвидетельствует о различных видах ринитов. Обонятельные галлюцинации обусловлены раздражением обонятельных центров в коре.

Дают определить запах с каждой стороны известного ароматического вещества (настойку валерианы, мятные капли и др.), кроме резких, например, алкоголя и табака (из-за раздражения тройничного нерва). Противоположный носовой ход при этом закрываю ваткой.

II. Зрительный нерв (n. opticus) и зрительные центры

Жалобы на снижение зрениявплоть до слепоты, сужение полей зрения, цветные искры в глазах.

Симптомы поражения.

Гомонимная гемианопсия - выпадение одноименных половин поля зрения.

Гетеронимная гемтанопсия (битемпоральная, биназальная) - выпадение различных участков поля зренияКвадрантной гемианопсией – выпадение четверти поля зрения.

Зрительная агнозия - больной видит, по не узнает людей и окружающие его предметы, а также не может читать, хотя и видит буквы.Поражение зрительного нерва. Односторонняя слепота или снижение остроты зрения на оба глаза – при поражении на участках от сетчатки до хиазмы, застойный диск, папиллит, атрофия (первичная и вторичная),центральная и парацентральная скотома , концентрическоесужение поля зрения , редкосекторальная скотома

Поражение зрительного перекреста (хиазмальный синдром). Битемпоральная гемианопсия – выпадение наружных половин поля зрения – при поражении внутренней части хиазмы, или квадрантная гемианопсия , альтитудинопсия (обычно двухсторонняя), атрофия зрительного нерва , редко парацентральная скотома . Биназальная гемианопсия – выпадение внутренних половин поля зреня – при поражении наружной части хиазмы.

Поражение зрительного тракта Контрлатеральная гомонимная гемианопсия (выпадение одноименных половин поля зрения).

Поражение зрительной лучистости Контрлатеральная гомонимная гемианопсия, квандрантная гемианопсия(одно или двусторонняя)

иногда в сочетании с фотопсиями и отрицательнымискотомами – при поражении корковых центров зрения.Поражение затылочной доли Квандрантная гемианопсия (часто при сохраненном центральном зрении).

Методы исследования и диагностические пробы.

Исследование начинают с определения остроты зрения , которую выявляют простейшими приемами; чтением, счетом количества пальцев кисти у обследуемого на различных расстояниях. При поражении зрительного нерва можно обнаружить амблиопию, амавроз или скотому. Для исследования цветоощущения используют цветные рисунки или специальные таблицы. В большинстве случаев у больных отмечается нарушение восприятия красного и зеленого цвета.

Затем определяют поле зрения . Для этого больной усаживается напротив врача на расстоянии 1-1,2 м, закрывает ладонью один глаз, за вторым смотрит на переносицу врача, который поочередно перемещает палец своей кисти снаружи внутрь, сверху вниз и снизу вверх, а больной словом «вижу» сигнализирует о моменте появления пальца. Вначале исследуют поле зрения на белый цвет, а затем - на красный, зеленый и синий (отдельно проверяют поле зрения каждого глаза). Нормальные границы полей зрения (в град) приведены в таблице:

Изменения на глазном дне .

1. Застойный диск - следствие повышенного внутричерепного давления и обычно наблюдается при объемных процессах головного мозга, реже - при менингоэнцефалитах, гидроцефалии. Атрофия зрительного нерва, обусловленная застойным диском (или невритом зрительного нерва), называется вторичной.

2. Простая, или первичная (серая), атрофия зрительного нерва наблюдается при спинной сухотке. При первичной атрофии у больных рассеянным склерозом наблюдается бледность височных половин дисков. Первичная атрофия, являющаяся следствием опухолей гипофиза, нередко выявляется в сочетании с акромегалическим синдромом. При опухолях лобной доли часто отмечается атрофия зрительного нерва на стороне патологического очага и застойный диск на противоположном глазу.

Для дифференциальной диагностики гемианопсии и односторонней пространственной агнозии (поражение теменной доли, особенно правой), врач помещает свои руки перед лицом больного так, чтобы они попадали в разные половины полей зрения и просит его посчитать пальцы. При агнозии больной будет считать пальцы только на одной руке.

Гемианоптическая зрачковая реакция Вернике (заключается в сужении зрачка при освещении сетчатки в области слепого пятна – при поражении шпорной борозды на одноименной стороне).

III. Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)

Жалобы Опущение верхнего века, двоение в глазах, косоглазие.

Симптомы поражения . Паралич мышцы поднимающей верхнее веко, расширением зрачка(за счет преимущественного воздействия n.sympathicus на мышцу, расширяющей зрачок), расходящимся косоглазием(за счет снижения тонуса верхней прямой, медиальной прямой, нижней прямой и нижней косой мышц), нарушение аккомодации(за счет пареза ресничной мышцы)и двоением в глазах. На стороне поражения

глазное яблоко повернуто кнаружи . Ядерное поражение – при синдромеФовиля .

Методы исследования и диагностические пробы глазодвигательных нервов Состояние глазодвигательного отводящего

и блокового черепных нервов исследуют одновременно: устанавливают величину и равномерность глазных щелей, объем движений глазных яблок, расположение их в орбите и мышечный тонус век, а также равномерность зрачков, их форму, фотореакции, наличие двоения в глазах.Миоз может отмечаться при спинной сухотке, после закапывания глаз пилокарпином, эзерином, а также у лиц пожилого возраста и у страдающих морфинизмом. Он может также выявляться во время сна.

Мидриаз наблюдается при испуге, базедовой болезни, сифилисе нервной системы, энцефалитах, пищевых интоксикациях (ботулизм, отравление грибами) и т. д., а также во время припадков эпилепсии. Односторонний мидриаз часто возникает при поражении

глазодвигательного нерва.

Деформация зрачков чаще при сифилисе нервной системы, при местных процессах в радужной оболочке глаза.

Исследуют прямую и содружественную реакцию зрачков на свет. Если фотореакции вялые, их можно сенсибилизировать щипками за ушной раковиной или в области шеи. При исследовании реакции зрачков на свет обследуемому предлагают смотреть вдаль. Врач закрывает своими ладонями глаза обследуемого, которые под ладонями остаются открытыми, затем быстрыми движениями поочередно отнимает кисти от его лица, наблюдая при этом за состоянием зрачка. Сужение зрачка при воздействии света называетсяпрямой реакцией .Содружественную

реакцию наблюдают на открытом глазу в момент закрытия или освещения другого глаза. Полное отсутствие реакции зрачков на свет называется рефлекторной неподвижностью. Реакция зрачков нааккомодацию выражается в том, что при взгляде вдаль они расширяются, а при взгляде на близкий предмет суживаются. Реакцию наконвергенцию исследуют, предлагая больному смотреть вдаль, затем к верхушке его носа приближают молоточек или палец и просят смотреть на него. При этом отмечается приведение глазных яблок к носу (конвергенция). Придиплопии уточняют ее характер.

Фукса симптом – больному в положении сидя предлагают смотреть вниз, при этом на стороне поражения глазодвигательного нерва верхнее веко непроизвольно будет подниматься вверх, что расценивается как положительный симптом. Часто наблюдается при восстановлении функции нерва.

IV. Блоковый нерв

Жалобы Двоение в глазахпри взгляде вниз.

Симптомы поражения . Проявляется сходящимся косоглазием.

Синдромы Бильшовского симптом – при изолированном поражении нерва, больной обычно держит голову несколько наклоненной к противоположному плечу, впереди книзу. Такое положение помогает избегать двоения в глазах. Сиптом Бильшовского заключается в том, что при наклоне головы несколько кзади и к одноименному плечу – косоглазие становится особенно заметным.

V. Тройничный нерв (n. trigeminus)

Жалобы При поражении двигательных волокон - наотвисание нижней челюсти . При поражении глазного нерва отмечается

болезненность в области глазницы, верхнечелюстного – болезненность в подглазничнойи при поражении нижнечелюстного – болезненность в подбородочной области. Герпетические высыпанияи выпадение всех видов чувствительности на половине лица– при поражении тройничного узла. Боль в зоне иннервации– при раздражении (невралгии), возможно с непроизвольным сокращением жевательной мускулатуры, реже слюнотечением, гипергидрозом, гиперемиейотдельных участков лица.

Симптомы поражения . При двустороннем поражении двигательных волокон отмечаетсяпаралич иатрофия жевательных мышц ,

снижение их тонуса, снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса. При поражении чувствительных ядер нарушение чувствительностиотмечается на половине лица по диссоциированному типу. При поражении ветвей – гипостезияв зоне их иннервации , болезненностьпри пальпации точек выхода ветвей. При поражении тройничного узла (синдром тройничного узла ) - герпетические высыпания на лице, особенно в области иннервации глазного нерва, на деснах и слизистой щек, роговице с последующем кератитом, боль и зуд в этой областии выпадение всех видов чувствительности на половине лица. При поражении чувствительного ядра в стволе мозга – выпадение чувствительности по сегментарному типу.

Методы исследования и диагностические пробы и синдромы Исследуют места выхода ветвей тройничного нерва. Далее

проверяют тактильную, болевую и температурную, а также глубокую чувствительность по ветвям и сегментам, для чего проводят исследование от наружного слухового прохода к носу или наоборот.

Костена синдром характеризуется появлением односторонней лицевой боли, боли в ухе, глоссодинией, нарушением жевания, нарушением слуха и головокружением, невралгией нерва. Связан с поражением височно-нижне-челюстного сустава, часто при неправильной подгонке зубных протезов.

Редера синдром – характеризуется односторонней мигреноподобной болью с парастезией в орбитальной области, возникающих обычно по утрам и стихающей к середине дня, иногда сопровождается гомолатеральным синдромом, параличом латеральной прямой мышцы глаза, тошнотой и рвотой. Очаг в области тройничного узла.

VI. Отводящий нерв (n. abducens)

Жалобы накосоглазие и иногдадвоение в глазах.

Симптомы поражения . Сходящееся косоглазие (из-за слабости наружной прямой мышцы глаза).

VII. Лицевой нерв (n. facialis)

Жалобы . Невозможность наморщить лоб, нахмурить брови, закрыть глаз, оскалить зубы, надуть щеки, нарушение вкуса, гиперакузия, нарушение слюноотделения и сухость глаза.

Симптомы поражения . Проявляетсяпарезом илипараличем всех мимических мышц на стороне поражения или отдельных мышечных групп. У больных с поражением лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения отмечаетсялагофтальм. При процессах выше отхождения chorda tympani отмечают, кроме парезов –расстройство вкуса на передних 2/3 спинки языка. Поражение над n.stapedius – присоединяетсягиперакузия , при поражении выше n.petrosus major –нарушение слюноотделения исухостью глаза . При поражении на уровне мосто-мозжечкового угла – паралич нервасочетается с поражением VIII нерва , мозжечковыми расстройствами на стороне очага и

пирамидной недостаточностью на противоположной. При локализации очага в стволе поражение нерва сочетается спарезом отводящего нерва . При локализации процесса в коре головного мозга отмечаютсяизолированные парезы отдельных мышц.

Коленчатого ганглия (узла коленца, Гунта, Рамзая, Ханта) синдром – боль в ухе с иррадиацией в лицо, затылок, шею, герпетические высыпания наружного слухового прохода, барабанной перепонки, ушной раковине, реже на лице, волосистой части головы, языке, небе, иногда парез лицевой мускулатуры, поражение или отсутствие вкуса в области передних 2\3 спинки языка, уменьшением слезо- и слюноотделения и отсутствием роговичного рефлекса на этой половине лица, гипестезия в области наружного слухового прохода, а нередко половины лица, иногда звон в ухе, снижение слуха, головокружение, горизонтальный нистагм.

Методы исследования и диагностические пробы. Больному предлагают закрыть глаза, поднять вверх брови или нахмурить их, оскалить зубы, надуть щеки, засмеяться, посвистеть, при этом наблюдается симметричность этих движений с обеих сторон.

Ама (Бенуа) мигательно-жевательный симптом – сидящего с открытыми глазами больного просят производить жевательные движения. При поражении лицевого нерва, положительном симптоме, происходит закрывание глаз.

Белла симптом – при периферических парезах нерва – при попытке больного сомкнуть веки, на стороне поражения глазное яблоко отклоняется кверху и кнаружи, появляется птоз, глазная щель полностью не смыкается. Пригипертиреозе данный симпто м двусторонний.Брикнера симптом – полное или частичное несмыкание век при слуховом раздражении на стороне поражения.

Вертенберга (вибрации век) синдром – больному предлагают закрыть глаза, при этом врач кладет свои большие пальцы на верхние веки и осторожно пытается поднять их, преодолевая сопротивление больного. Отмечается легкая вибрация век, которую можно обнаружить, приложив дистальные фаланги I-III пальцев к вискам и слегка оттягивая кнаружи углы глаз. На стороне пареза вибрация значительно ослабевает. Выражен симптом при центральных и периферических парезах.

Виллиса симптом – гиперемия парализованной половины лица при периферическом параличе нерва (за счетанастамозов с тройничным нервом).

Дюпюи-Дютана синдром – при взгляде больного вниз оба верхних века опускаются содружественно, а при попытке закрыть глаза в этом положении – здоровый глаз закроется, а на больной стороне верхнее веко стремительно поднимается вверх. Отмечается при периферических парезах нерва.

«Заячьего глаза» симптом – на стороне периферического паралича нерва глазная щель остается приоткрытой.

Колле сиптом – вызывается при многократном и быстром закрывании и открывании глаз. На стороне поражения нерва отмечается более широкое и более быстрое открывание глаза.

Лазарева симптом – ассиметрия сокращения лицевой мускулатуры при постукиваниипо скуловой дуге. Наблюдается при центральном

поражении лицевого нерва. На стороне лица, противоположной очагу в головном мозге отсутствует или снижен рефлекс.

Ревильо симптом – при поочередном закрывании глаз на стороне пораженного нерва глаз полностью не закрывается. Наблюдается при периферических параличах лицевого нерва.

Ресниц симптом – при закрывании глаз на пораженной стороне значительно виднее концы выступающих ресниц. Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром – сочетание рецидивирующего поражения лицевого нерва, упорных хронических отеков лица в области верхнего века и губ, испещрение языка бороздами различного направления. Нередко сочетание с ннарушениями слуха, вкуса, болью в области сосцевидного отростка, ощущение сухости в глазах или наличием симптома «крокодиловых слез». Синдром неясной этиологии.Хеерфордта синдром – поражение лицевого нерва, околоушной слюнной железы в сочетании с глазными симптомами – воспалением сосудистой оболочки зрительного нерва.

VIII. Преддверно-улитковый (слуховой) нерв (n.vestibulocohlearis)

Жалобы При поражении улитковой части – снижение слухадо глухоты, иногда обострение слуха, шум, свист, гул, потрескиваниеи др.,

слуховые галлюцинации . При поражении преддверной части – системноеголовокружение , часто приступообразного характерашаткость и неустойчивость при ходьбе .

Симптомы поражения. Симптомы нарушения слуха при поражении улитковой части(гипоакузия ,гиперакузия ), слуховые галлюцинации (поражение коркового анализатора в височной доле). При поражении преддверной части –нистагм , атаксия (усиливающаяся при закрытии глаз),положительная проба Ромберга.

Снижение слуха, небольшие нарушения на аудиограмме в сочетании с головокружением, тошнотой, рвотой и нистагмом свидетельствуют о поражении преддверно-улиткового нерва в области мосто-мозжечкового угла.

Методы исследования и диагностические пробы. Заключаются в определении остроты слуха (улиткового корешка нерва) и состояния преддверной части. После расспроса о состоянии слуха проверяют его остроту шепотной и громкой речью. В норме шепотная речь слышна на расстоянии не менее 7 м. Если обследуемый плохо слышит шепотную речь, слух проверяют громкой речью. При этом больной должен стать к врачу боком и смотреть прямо перед собой, закрыв одно ухо пальцем. Обследование слуха дополняют определением воздушной и костной проводимости с помощью пробРинне, Вебера и Швабаха . Состояние преддверного корешка исследуют, вращая больного на стуле.

IX. Языко-глоточный нерв (n. glossopharingeus)

Жалобы Проявляется расстройством вкусана задней трети языка, расстройство глотания, осиплостьголоса.

Симптомы поражения . Снижение глоточного рефлекса, рефлекса с мягкого неба, свисание мягкого небана стороне поражения,

отклонение язычка в здоровую сторону,поражение голосовой связки . При ядерном поражении – синдромыАвелиса, Джексона, Шмидта.

(см. блуждающий нерв)

«Занавеса» симптом – когда больной произносит широко открытым ртом букву «а» или «е», видно, как задняя стенка глотки, подобно занавесу, смещается от больной стороны к здоровой.

X. Блуждающий нерв. (n. vagus)

Жалобы на поперхивание, выливание пищи через ноздри, носовой оттенок голоса, хрипота, изменения пульса, дыхания и деятельности пищеварительного тракта.

Симптомы поражения . Характеризуется парезом мягкого неба, свисанием его на стороне поражения, снижение или отсутствие глоточного рефлексаи рефлекса с мягкого неба, парезом голосовых связок, нарушением глотания. При одностороннем поражении симптомы выражены слабо . Возможны изменения пульса, дыхания и деятельности пищеварительного тракта . Ядерные поражения – при синдромах

Авелиса, Джексона, Шмидта.

Методы исследования и диагностические пробы . Блуждающий и языкоглоточный исследуют одновременно, при этом

уточняют форму и положение мягкого неба и язычка, сохранность акта глотания жидкой и плотной пищи, голоса, глоточных рефлексов и вкуса в области задней трети тела языка. Для этого больному предлагают широко открыть рот и произнести «а-а-а», следя за состоянием мягкого неба, дужек и язычка. Проверяют акт глотания и сохранность вкуса. Последний исследуют нанесением на язык капли раствора сахара, уксусной кислоты, хлорида натрия или настойки полыни. Перед нанесением раствора больной должен прополоскать рот. Вкусовые восприятия поочередно проверяют слева и справа на симметричных участках тела языка, паралич голосовой связки определяется при ларингоскопии.

XI. Добавочный нерв (n. accessorius)

Жалобы на опущение надплечья и плечана стороне поражения, затруднение его поднятияи ограничение поворота головыв противоположную сторону, о граничиваются подъем верхней конечностивыше горизонтальной линии и приведение лопатокк средней линии, пожимание плечом

Симптомы поражения. Гипотрофияили атрофия грудинно-ключичео-сосцевидной мышцы и частично

трапецевидной мышцы. При порожении ядра – синдромШмидта.

Методы исследования и диагностические пробы. Больному предлагают делать повороты головой в стороны, вперед и назад, пожимать плечами. Определяют наличие атрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний в мышцах боковой области шеи. Для исследования грудино-ключично-сосцевидной мышцы больному предлагают поворачивать голову, преодолевая сопротивление, оказываемое кистью врача, расположенной на подбородке больного. Состояние трапециевидной мышцы выявляют при пожимании плечами и отведении их назад. При поражении XI нерва или его ядра затрудняется поворот головы в непораженную сторону, отмечается опущение плеча на пораженной стороне. Может обнаруживаться гипотрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

XII. Подъязычный нерв.

Жалобы на нарушение речи, жевания, глотания, нарушение подвижности языка.

Симптомы поражения. Атрофия мышцполовины языка,иногда с фибриллярными поддергиваниями, девиация языкав сторону пораженного нерва. При поражении ядра, корешка или нерва наблюдается паралич мышц половины языкапо периферическому типу: верхушка языка отклоняется в пораженную сторону в результате преобладания мышечного тонуса в непораженной половине языка отмечается атрофия мышц, язык на этой половине истончен и сморщен, иногда отмечаются фибриллярные подергивания (поражение ядра). При поражении корково-бульбарного пути верхушка языка отклоняется в непораженную сторону, наблюдаются также и другие признаки центрального паралича мышц языка. Изолированное поражение XII нерва отмечается редко, чаще оно обнаруживается при альтернирующих синдромах.

Методы исследования и диагностические пробы. Осуществляется при проверке расположения языка во рту и его движениях. Проверяются роговичный, конъюнктивальный, глоточный и подкорковые рефлексы. Осмотром определяют положение головы, туловища и конечностей, симметричность мышечной конфигурации на туловище и конечностях, форму кистей, стоп, расположение плеч и особенно лопаток, а также состояние позвоночного столба; выявляют трофические нарушения в отдельных мышцам и группах мышц на конечностях и туловище.

Сочетанные поражения черепных нервов

Пораженные нервы		Синдромы
III - глазодвигательный		Боннэ синдром	Характеризуется			наличием			офтальмоплегии,
IV – блоковый		пещеристой ниши	одностороннего экзофтальма , и признаков поражения
V - тройничный			тройничного нерва на этой же стороне с симптомами
			вегетативных нарушений.
VI - отводящий
IX – языко-глоточный		Вилларе синдром	Проявляется параличем верхнего отдела глоткис
X - блуждающий		(задней глоточной	нарушением глотания твердой пищи, односторонним
XI - добавочный			параличем							анестезией
			парализованных областей, потерей чувствительности
XII - подъязычный
			на задней трети спинки языка, наличием с. Горнера,
			ключично-сосцевидной и трапецевидной мыщц. Очаг
			локализуется в области задней стенки глотки.
Почти все ЧМН		Гарсена синдром	Одностороннее поражение всех черепных нервовпри
			плоских метастатических опухолях в области одной
			половины основания черепа. Характерно отсутствие
			симптомов повышенного внутричерепного давления,
			признаков		поражения		пирамидного
			чувствительности.
VI - отводящий		Градениго синдром	Характеризуется парезом отводящего нерва , иногда и
IV – блоковый			блокового и глазодвигательного, тройничного нерва за
III - глазодвигательный				воспаления		среднего				поражением
			сосцевидных ячеек, болью в височно-теменной области
V - тройничный
			головы на пораженной стороне.
	Тройничный	Золдана синкинезия	Характеризуется			подниманием			птозированного
VI - отводящий			верхнего века в момент открывания рта и опусканием
VII - лицевой			век при закрытии рта.				Наблюдается при			поражении
			стволовых образований с нарушением функции
			V,VI,VII нервов.
IX – языко-глоточный		Колле-Сикара	Признаки поражения этих нервов по периферическому
	– блуждающий				опухолях		переломах		основания черепа
XI – добавочный			(трещина проходит через яремное и рваное отверстия).
			Симтомы – расстройство вкуса, глотания, осиплость
XII - подъязычный
			мягкого неба, свисание мягкого неба, отклонение
			связки, парез мягкого неба, гипотрофия и атрофия
			грудино-ключично- сосцевидной					мышцы,		частично
			трапецевидной, затруднение поворота головы,
			нарушение подвижности языка.
	Лицевой	Ляница внутреннего	Чаще всего встречается при невриноме VIII нерва.
VIII - слуховой		слухового прохода	Клинически – признаки периферического поражения
			лицевого нерва и снижение слухана стороне поражения,
			иногда шум в ухе на этой же стороне.
III - глазодвигательный		Толоза-Ханта	Клинически – сверлящая боль внутри глазницы,
IV - блоковый			поражение всех глазодвигательных нервов, верхней
VI - отводящий					тройничного					каротидных
			периартериальных симпатических волокон и даже
V - тройничный
			зрительного нерва, и проявляется - односторонним
			сужением глазной щели, экзофтальмом, полным или
			частичным синдромом Горнера , частичной или полной
			офтальмоплегией, гипостезией в зонеиннервации
			первой ветви тройничного нерва и двоение в глазах.
			Наблюдается при поражении наружной стенки
			пещеристого синуса (пахименингит, периостит,
			фиброзит области верхней орбитальной щели). Болевая
			офтальмоплегия длится в течении нескольких дней и
			недель, характерна спонтанная ремиссия. Рецидив –
			через несколько месяцев, лет.