Синдром сгущения желчи у взрослых лечение. Лечение застоя желчи в домашних условиях, тюбаж

Представлен клинический случай из практики детской пульмонологии. Наличие у пациента диагноза «Бронхиолит», а также синдромов сгущения желчи и мальабсорбции, привели диагностический поиск за пределы бронхолегочной патологии. Данная работа является показательной, насколько наш организм - целостный механизм, в котором один синдром может быть причиной различных заболеваний. Работа посвящена актуальным вопросам одного из наиболее частых наследственных заболеваний у детей. Какое изменение печени и желчного пузыря свойственно ребенку с умеренной кишечной симптоматикой и преимущественно легочной формой заболевания. Показана целесообразность проведения дальнейшего обследования и постановки диагноза. Так же мы рассматриваем желчь не просто как продукт деятельности гепатоцитов, участвующий в пищеварительной цепочке, но и как бактерицидный продукт.

синдром сгущения желчи

муковисцидоз

кистозный фиброз

бронхиолит

1. Бобровицкая А.И., Глазкова Л.Х. «Гипербилирубинемия у новорожденных- многофакторный процесс» - 2011 г.- Cyberleninka

2. Шабалов Н. П. - «Неонатология: пособие для врачей» - СПб., . Т. 1, 2. -2012 г.

3. Агаджанян Н.А., Смирнов В.М.– «Нормальная физиология» – Москва, 520с. - 2009 г.

4. Красовский С.А., Самойленко В.А., Амелина Е.Л. «Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии» - журнал «Атмосфера. Пульмонология и аллергология» - №1, 2013 г.

5. Belle-van Meerkerk G1, van de Graaf EA, Kwakkel-van Erp JM, van Kessel DA, Lammers JW, Biesma DH, de Valk HW. – «Diabetes before and after lung transplantation in patients with cystic fibrosis and other lung diseases» - 2012 г – Pubmed.

6. Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA - «Neonatal cystic fibrosis screening test» - 2016 г – Medline Mohan K, Miller H, Dyce P, Grainger R, Hughes R, Vora J, Ledson M, Walshaw M. – «Mechanisms of glucose intolerance in cystic fibrosis» – 2011 г – Pubmed.

Синдром сгущения желчи (ССЖ) — это синдром, развивающийся как осложнение гемолитической болезни новорожденных. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула.

Желчь - это продукт деятельности гепатоцитов. Жёлтая, коричневая или зеленоватая, горькая на вкус, имеющая специфический запах, накапливаемая в жёлчном пузыре жидкость.

Желчь выполняет следующие функции:

эмульгирование жиров, то есть расщепление их до малейших составляющих;
способность растворять продукты липидного гидролиза, тем самым улучшая их всасывание и трансформацию в конечные продукты обмена веществ;
регулирующее, так как жидкость отвечает не только за процесс формирования желчи и ее выделения, но и за моторику;
желчь отвечает за секреторную функцию тонкого кишечника, то есть за возможность вырабатывать пищеварительные соки;
инактивация пепсина и нейтрализация кислотных компонентов желудочного содержимого, которое поступает в полость двенадцатиперстной кишки, тем самым осуществляется защитная функция кишечника от развития эрозии и изъязвления;
бактериостатические свойства, за счет чего происходит угнетение и распространение в пищеварительной системе болезнетворных микроорганизмов;
сменяет желудочное пищеварение на кишечное путем ограничения действия пепсина и создания наиболее благоприятных условий для активности ферментов поджелудочного сока, особенно липазы.

Подробнее остановимся на шестом (6) пункте. Изучая микрофлору кишечника: мы знаем, что кишечные микроорганизмы, синтезирующие витамины К, Е и витамины группы В (В6, В12) подавляются при росте патологических микроорганизмов. То есть имеет место развитие гнилостных процессов, что влечет за собой общее снижение иммунного противостояния.

Следовательно ССЖ, отсутствие или малое поступления желчи в просвет тонкого кишечника - ведет к уменьшению бактерицидных свойств пищеварительных соков и активному росту, развитию и функции патологической микрофлоры.

Кроме того, синдром сгущения желчи (ССЖ) может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза.

Классическую «диагностическую триаду» при муковисциддозе составляют:

Положительный потовый тест (уровень хлоридов пота более 60 мэкв/л);

Легочный синдром;

Кишечный синдром.

При этом достаточно сочетания любых двух из этих трех признаков для постановки диагноза муковисцидоза.

Клиническим проявлением служит экзокринная недостаточность, которая имеет место у большинства больных муковисцидозом и проявляется в нарушении ассимиляции жира, стеаторее и отставании в физическом развитии. Нарушение стула встречается уже с первых дней жизни у 47% больных муковисцидозом, а к году - у 76%. У пациентов, не получающих соответствующего лечения, характерен вторичный дефицит жирорастворимых витаминов - А, Е, D и K.

Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине муковисцидоза, определяя прогноз заболевания у 95% больных. В течение первого года жизни появляются симптомы поражения респираторной системы: стойкий сухой кашель, приступы удушья, одышка. Кашель обычно усиливается ночью или при пробуждении.

Как правило, воспалительному процессу в бронхах предшествует вирусное поражение носоглотки, гортани, трахеи (респираторно-синцитиальные вирусы, адено- и риновирусы, вирусы гриппа, парагриппа), неизбежно ведущее к гибели клеток мерцательного эпителия и присоединению бактериальной флоры.

Мукостаз и хроническая бронхиальная инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов, бронхитов, пневмоний.

Случай из клинической практики

05.12.17 г. В Областную Детскую Клиническую Больницу (ОДКБ, г. Караганда) поступил ребенок А, 15 дней (д/р 21.11.17г) с жалобами на одышку, частый кашель, насморк, беспокойство и повышение температуры тела до 38,0. Заболел впервые. Родился от 1й беременности, 1х родов в срок, с весом 3600 грамм, ростом 55 см. На естественном вскармливании с 1х суток рождения. Привит в родильном доме. На «Д» учете не состоит. Мама контакт с туберкулезно- инфекционными больными отрицает. Аллергоанамнез спокоен, наследственность не отягощена.

На момент обращения со слов матери ребенок болен второй (2) день. Заболевание началось с заложенности носа, после присоединился кашель. Самостоятельно принимали «амбробене» пять (5) капель три (3) раза в день, растирали грудную клетку бараньим жиром. Состояние не улучшилось, а усугубилось одышкой. Была вызвана БСМП, доставлены в приемный покой ОДКБ, госпитализированы в 6 отделение, 13 палату.

Состояние на момент осмотра оценивается, как средней степени тяжести - за счет: синдромов дыхательной недостаточности (1-й степени), бронхообструкции, интоксикации и катаральных явлений.

Объективно: температура тела Т- 37,0 С0, частота сердечных сокращений ЧСС- 146 в минуту, частота дыхательных движений ЧДД- 64 в минуту, масса тела 3450 грамм.

Самочувствие ребенка умеренно нарушено, беспокоен. Сознание ясное. Аппетит сохранен. Телосложение правильное.

Кожные покровы желтого цвета, желтушность по Крамеру равна 4 зонам (голова, грудная клетка, конечности), имеются высыпания на лице в области щек, волосистой части головы, на спине. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Костно-суставная система без деформации, движения в суставах в полном объеме.

Носовое дыхание затруднено, за счет ринореи. Зев гиперемирован, на видимой слизистой рта имеются белесоватые творожистые обложения.

Кашель сухой, малопродуктивный, частый. Одышка смешанного характера, с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением нижних отделов грудной клетки. Грудная клетка цилиндрической формы, обе половины участвуют в акте дыхания, симметричны. Аускультативная картина в легких: ослабленное дыхание, имеются хрипы - влажные мелкопузырчатые на вдохе, сухие свистящие на выдохе. Перкуторно коробочный тон.

Область сердца на вид не изменена, границы относительной сердечной тупости: верхняя- 2 межреберье, правая - по правой парастернальной линии, левая- на 1 см кнаружи от левой срединно - ключичной линии. Сердечные тоны ясные, ритмичные.

Язык влажный, чистый. Живот обычной формы, пальпации доступен во всех отделах, напряжен, безболезненный. Печень увеличена на 3 см. Стул кашицеобразный, жирный, имеются блестящие капли, зловонный, с рождения ходит до 8-9 раз в сутки. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Неврологический статус: большой родничок размерами 5 см х 6 см, малый родничок открыт. Имеется кефалогематома 4 см х 3 см.

ОАК от 05/12/17г.: гемоглобин Нв- 153 гр/л, цветной показатель ЦП - 1,0, эритроциты - 4,5*1012/л, СОЭ - 3 мм/ч, тромбоциты - 509*109 /л, лейкоциты - 12,7*109/л, лимфоциты - 26,2%, моноциты- 23,0%, эозинофилы - 7,1 %, базофилы- 1,1 %.

Заключение: тромбоцитоз.

Копрограмма от 09/12/17г.: лецкоциты - 0-1 ед, консистенция- кашицеобразная, цвет - светло-желтый, нейтральный жир +++, жирные кислоты +++, слизь +.

Рентгенография грудной клетки (обзорная, в прямой проекции) от 06/12/17г: очаговых поражений нет.

УЗИ ГДЗ от 06/12/17г.: Синдром сгущения желчи.

Выставлен диагноз: Острый бронхиолит.

По ИВБДВ: Тяжелая пневмония.

Сопуствующие диагнозы: Атопический дерматит. Конъюгационная желтуха. Стоматит. Кефалогематома.

Проведенное лечение: Диета ГВ, режим 3а-свободный.

Амбро раствор 7,5 мг/мл (1 мл, орально) 2 раза в день; Натрия хлорид раствор для инфузии 0,9% (3 мл,ингаляционно) 4 раза; Преднизолон раствор 30 мг/мл (0,2 мл, внутримышечно) 2 раза; аллергопресс раствор 2% 1 раз в день; цефуроксим 650 2 раза в день.

Из вышеописанного клинического случая можно выделить следующие синдромы: легочный (кашель с трудноотделяемой мокротой, хрипы в легких, бронхообструкция), кишечный (учащенный акт дефекации, стул с каплями жира, астения, потеря массы тела). Как известно достаточно иметь два клинических проявления из трех, чтобы предположить нарушения экзокринной системы, точнее такую патологию, как муковисцидоз. Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо назначить специфические диагностические мероприятия - потовая проба (уровень хлоридов пота более 60 мэкв/л); УЗИ поджелудочной железы, биохимический анализ крови (прямой и непрямой биллирубин).

У данного пациента назначенное лечение привело к улучшению динамики, но не стоит упускать из внинимания состояние как “ложноположительная” динамика, так как проявление легочного синдрома заболевания “муковисцидоз” лечится анологичным способом. Но установив диагноз “муковисицидоз” в раннем возрасте, мы можем предупредить его грозные проявления.

Дети, которые диагностируются на ранней стадии жизни и начинают лечение в молодом возрасте, могут иметь лучшее питание, рост и функцию легких.

Муковисцидоз вызывает появление толстой, липкой слизи в легких и пищеварительном тракте. Это может привести к роблемам с дыханием и пищеварением

Так же, опираясь на наш диагностический поиск, синдром сгущения желчи, как самостоятельное заболевание может привести к уменьшению бактерицидных свойств пищеварительных соков и активному росту, развитию и функции патологической микрофлоры. Не говоря о последствиях гиповитаминоза витаминов К, Е и группы В, развивающееся как естественное угнетение и замена нормальной микрофлоры кишечника на патологическую, что приведет к общему снижению сопротивления организма к инфекционным внедрениям.

Библиографическая ссылка

Аманбекова Ж.Е., Акшалов А.Р. СИНДРОМ СГУЩЕНИЯ ЖЕЛЧИ – ПРОСТО ЛИ СИНДРОМ ИЛИ ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ГРОЗНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 4-1.;
URL: http://eduherald.ru/ru/article/view?id=18603 (дата обращения: 07.02.2020). Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

Инна Лавренко

Время на чтение: 5 минут

Главное предназначение желчного пузыря – это накопление и выделение желчи для процесса пищеварения. После приема еды орган сокращается и осуществляет выброс желчи через проток в двенадцатиперстную кишку и печень. Происходит расслабление пузыря и накопление свежей порции желчи до поступления новой еды. Развитие любой патологии в этой системе опасно для жизни пациента, поскольку закупоривание протоков песком или камнями может вызвать колики или осложнение в виде перитонита.

Если появился застой, секрет повышает вязкость и концентрацию, что приводит к образованию билиарного сладжа. Этот осадок представляет собой суспензию, оседание частиц которой на дне образует плотный слой. Возникновение этой патологии из-за загустевшей желчи приводит к процессу образования камней и каменной болезни. В самом начале развития заболевания из сладжа образуется песок или камни мельчайшего диаметра. На него оседает холестерин, который имеется в составе билиарного секрета, и начинается формирование камня. Обнаруживается этот осадок при ультразвуковом обследовании, поскольку обладает гиперэхогенными характеристиками.

При сбое обмена веществ и застоях в протоках происходит развитие болезни. Осадок холестериновых частиц меняет соотношение веществ, меняется химический состав секрета билиарного органа и соотношение лецитина и холестерина. Усиливает застой и вязкость секрета присутствие бактерий, из-за которых часто развивается воспаление. Густой секрет плохо всасывается в стенки, осадок твердеет и приводит к повышенному камнеобразованию. Множественные конкременты больших размеров удаляются только хирургической операцией и не поддаются медикаментозному лечению, поэтому необходимо уделить особо внимание своевременному разжижению желчи.

Образование осадка относят к сбою в моторике желчного пузыря, дискинезии. При недостаточной моторике диагностируют гипомоторный тип, а при чрезмерной активности – гипермоторный. Сладж возникает при недостаточной сократительной деятельности протоков или пузыря. Разновидности осадка отличаются природой содержимого, составом желчи и процессом образования.

Состав осадка

По составу осадок, заполняющий желчный пузырь, может быть следующим:

микролитический с незначительными включениями твердых частиц, которые перемещаются внутри билиарного органа при изменении положения тела пациента. Такая суспензия содержит кристаллы холестерина, соли кальция, белки, жиры;
желчневая замазка характеризуется присутствием сгустков, которые могут передвигаться в полости пузыря при проведении диагностики ультразвуком;
cмешанный тип содержит и сгустки, и твердые частицы, не прикрепленные к стенкам пузырной полости.

Химический состав желчи

Параметр химического состава вязкой желчи, образующей осадок, зависит от преобладания в ней одного из компонентов:

кристаллов холестерина;
солей кальция;
пигментных веществ, соединений билирубина.

Процесс образования сладжа

Причины сгущения желчи

Причинами появления осадка при вязкой желчи может быть как эмоциональный фактор, так и физический. Чаще обнаруживается заболевание – причина, вызвавшее загущение секрета желчного пузыря:

острый или хронический вид калькулёзного холецистита. Врачи отмечают осадок с преобладанием муцина, связывающего кристаллы в составе секрета;
продолжительные диеты и долгое голодание. Такие состояния отличаются медленным или неполноценным опорожнением билиарного органа при малых сокращениях его стенок. Это явление обусловлено слабостью холецистокинина, который вырабатывается двенадцатиперстной кишкой и запускает процесс сокращений;
перенесенные пациентом в недавнем времени операции на органах желудочно-кишечного тракта;
курс приема медикаментов против опухолей или инфекций, антибиотиков или лекарств, содержащий кальций;
гемоглобинопатия серповидноклеточного типа, при которой нарушается строение клеток белков;
трансплантация органов в недавнем времени;
воспаления в кишечном тракте. Это может быть холестаз или панкреатит, или их сочетание;
проведенная холецистэктомия и операции по удалению или растворения камней в желчном пузыре;
цирроз печени любой этиологии;
диагностированная водянка пузырной полости;
питание пациента в обход кишечника, назначаемое при некоторых состояниях;
ожирение или ладе незначительный лишний вес;
сахарный диабет и другие типы этого заболевания.

Как отмечают специалисты, в клинической практике доказано, что сгущение происходит чаще всего у пациенток женского пола после достижения ими 55 лет. Также важен фактор наследственной предрасположенности к патологии, поражающей желчный пузырь.

Как проявляется сгущение желчи?

Обычно образование осадка проходит для пациента незаметно, симптомы не проявляются. Это является особенностью заболевания и его опасностью. Резкое и внезапное проявление заболевания часто требует экстренной хирургической операции, при этом пациента мучает ряд симптомов:

боли в животе с правой стороны под реберными дугами, усиливающиеся после приема еды;
привкус горечи в ротовой полости, присутствующий постоянно, даже после чистки зубов;
отрыжка с выделением горечи;
метеоризм, постоянное вздутие живота и урчание даже после еды;
проявления диспепсии, диарея или запоры;
длительная тошнота, иногда заканчивающаяся рвотой, не приносящей облегчения.

Когда пациент обнаруживает у себя эти симптомы, необходимо получить консультацию врачей и обратиться в клинику для лечения. Если патологию удастся обнаружить на ранней стадии, можно лечить недуг медикаментами без оперативного вмешательства. Перед тем как лечить патологию и разжижать желчь врачи рекомендуют полное и тщательное обследование организма.

Наиболее информативным способом обследования пациента является УЗИ, определяющее взвесь с эхогенными характеристиками. В тех случаях, когда тень характеризуется гиперэхогенностью, специалисты отмечают, что это симптомы образованных конкрементов.

УЗИ как метод диагностики

Для исследования состояния желчи в организме человека используются следующие методы:

в устной беседы врач узнает симптомы и ощущения, определяет место наибольшей болезненности;
проводится оценка анамнеза на предмет генетической предрасположенности, выясняется ряд заболеваний в области печени и желудочно-кишечном тракте;
пальпаторным обследованием определяется болезненность в брюшной полости;
урина и кровь сдают на общеклинические анализы. Также необходимо сдать каловые массы, чтобы определить сопутствующие патологии и осложнения, вызванные сладжем;
на биохимическом анализе крови специалистами определяют уровень фрементов в печеночной области, исследуют билирубин и белки, холестерин и другие показатели в плазме крови;
проводят ряд инструментальных обследований, в которые входят УЗИ, КТ, МРТ и зондирование дуоденального вида.

На УЗИ выявляют хлопья и взвеси в желчном органе, выясняют их объем и подвижность. Для этого пациент меняет положение тела, все конкременты и осадок, не зафиксированные на стенках органа, смещаются естественным путем. Также оценивается состояние стенок в пузырной полости и гомогенность желчи.

Проведение дуоденального зондирования позволяет оценить под микроскопом качество образованной желчи и количество этого вещества в полости пузыря. Исследуется объем вещества в момент выброса в двенадцатиперстную кишку.

На МРТ и КТ специалистами исследуется печень и желчный пузырь на предмет их изменения из-за патологии.

Появление осадка у детей

У детей осадок при сгущении желчи появляется при воспалении небактериального типа. Симптомы скрыты, но патология развивается и образуется суспензия в желчном пузыре, состав которой зависит от возраста пациента. Для детей в составе желчи преобладают билирубиновые компоненты, в у подростков добавляются холестериновые конкременты. В течение долгого времени ребенок не замечает никаких изменений и длискомфорта, но при развитии болезни появляются пульсирующие боли в животе, особенно после еды или при небольших нагрузках, появляется рвота и затяжная тошнота, по утрам малыш жалуется на горечь во рту.

Причинами вязкой желчи у детей могут быть следующие факторы:

генетический фактор, из-за которого в плазме крови ребенка выявляются специфические антигены;
воспалительные процессы в хронической форме;
превышение показателей холестерина;
аномалии в строении органа – изменение его форма, перегибы и перетяжки, различные деформации;
слабость мышечного тонуса в стенках желчного пузыря, снижение синтеза желчи;
инфекции в протоках вывода желчи.

Лечение

Если у пациента густая желчь в желчном пузыре лечение не отличается от терапии сладжа в билиарной системе. Врач обращает особое внимание на возраст пациента, в соответствие с которым у взрослых дозировка больше, чем у детей. Лечение традиционными препаратами в сочетании с диетой и изменением образа жизни принесет больший эффект. Меню и рацион диеты подбирается врачом исходя из особенностей организма пациента и сопутствующих болезней. Разжижающие лекарственные средства выбирают с направленным действием на удаление осадка и песка из билиарной системы, а диета рекомендуется согласно лечебному столу №5.

Из препаратов наиболее эффективными являются традиционные урсодезоксихолевая и желчная кислота. Они не только разжижают желчь, но и защищают печень, выводя из нее токсины и отработанные вещества естественным путем. Для купирования болей специалисты назначают спазмалитики

Пациенты в поисках рецептов как разжижить желчь в желчном пузыре часто обращаются к рецептам растительной медицины. Лечение народными средствами предполагает употребление оливкового масла и фито-сборов, а также свекольного сока и жмыха. Эти методы при регулярном приеме способствуют выводу сладжа из накопителя. Если используемые методики не дают ожидаемого эффекта, необходимо оперативное вмешательство. Эта крайняя мера помогает избежать осложнений в виде холестаза и холангита, желчных колик и панкреатита, холецистита и других болезней пищеварительной системы пациента.

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных - при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга - так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина - непрямой свободный билирубин - хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных - до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока » (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) - наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных - от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них - микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов - так называемый инфантильный пикноцитоз . Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки - подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме - дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина - моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия - при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Фототерапия на современном этапе - самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см 2 /нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов - синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы - 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
Из холеретиков и холекинетиков - при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты - урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д 3 - 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А - 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е - 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К - 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
Коррекция микроэлементов: кальций - 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор - 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат - 1 мг/кг внутрь в сутки.
Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках - 2,5–3 г/кг, жирах - 8 г/кг, углеводах - 15–20 г/кг, калориях - 150 ккал/кг (60% - углеводы, 40% - жиры).
При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы - нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот - холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин - по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич , кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова , кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Source: www.lvrach.ru

Самое интересное:

ДЕШЕВЫЕ ЛЕКАРСТВА ОТ ГЕПАТИТА С

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Желтуху у новорожденных вызывают различные причины. О том, какие бывают причины желтухи, и, чем обусловлена механическая желтуха, рассказывается в нашей статье.

Желтухой в медицине принято считать состояние, при котором происходит окрашивание кожи человека и его слизистых желтым цветом. Данный процесс связан с повышением в крови особого вещества ─ билирубина, который является составным компонентов желчи.

Прочему возникает желтуха?

Каждую минуту в организме человека происходит разрушение эритроцитов. При этом в кровь выделяется билирубин. Он называется свободным. По-другому его называют непрямым. Этот билирубин оказывается токсичным для клеток организма. Затем свободный билирубин связывается со специальными белками крови и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд дальнейших превращений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще называется прямым. Этот билирубин входит в состав желчи, вместе с ней он транспортируется в кишечник во время переваривания пищи.

В кишечнике под действием определенного фермента связанный билирубин вновь превращается в свободный. Этот свободный билирубин частично всасывается обратно в кровь из кишечника. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в темный цвет.

Нормальные показатели билирубина в анализе крови из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для детей старшего возраста и взрослых. Повышение билирубина в результате ряда причин ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека появилась желтуха, то это говорит о неблагополучии в организме. А вот желтуха новорожденных далеко не всегда свидетельствует о каком-либо заболевании.

Причины желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных входит в структуру самых частых проблем среди детей данного возраста. Выделяют несколько разновидностей желтух новорожденных:

Физиологическая желтуха ─ состояние здорового новорожденного. Возникает данное состояние в силу определенных транзиторных особенностей новорожденных детей. К ним относят пониженную активность печеночных ферментов, высокую активность определенного фермента в кишечнике и повышенное образование билирубина из эритроцитов. Все это способствует появлению желтухи. Но она не требует никакой терапии, проходит сама и не оставляет абсолютно никаких последствий.

Конъюгационная желтуха ─ обусловлена нарушениями процессов превращения свободного билирубина в связанный, при этом не отмечается повышенный распад эритроцитов. К конъюгационным желтухам относят желтуху недоношенных; желтуху, обусловленную особенностями грудного вскармливания; желтуху, вызванную определенным гормональным составом грудного молока; желтуху при гипотиреозе. Сюда же относятся желтухи при наследственных синдромах Криглера-Наджара 1 и 2 типов. Основное лечение конъюгационных желтух ─ фототерапия.

Гемолитическая желтуха ─ обусловлена гемолизом, то есть повышенным распадом эритроцитов. Это ведет к резкому увеличению свободного билирубина в крови. Данные желтухи новорожденныхвстречаются при гемолитической болезни новорожденных, при рассасывании различных кровоизлияний. Кровоизлияния у новорожденных могут быть последствием родовых повреждений (кефалогематома, петехии на лице). Кроме того, они могут появляться из-за нарушения процессов в системе гемостаза (свертывания крови). Встречаются еще очень редкие наследственные заболевания, для которых характерна гемолитическая желтуха.

Печеночная желтуха новорожденных ─ возникает при поражении печени различными инфекционными и токсическими агентами. Иными словами, развивается воспалительный процесс в печени ─ гепатит.

Механическая желтуха ─ возникает при нарушении выведения из печени связанного билирубина.

Механическая желтуха у новорожденных

Механическая желтуха занимает особое место в структуре желтух новорожденных. Она характеризуется накоплением связанного билирубина в крови. Это происходит по причиненевозможности оттока желчи из печени.

Механическая желтуха характерна для следующих заболеваний:

Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), к которому приводит внепеченочная патология. В основе этого синдрома лежат разнообразные нарушения в желчевыводящих протоках и гепатоцитах. К этим проблемам может приводить гипоксия, недостаточное кровоснабжение ЖКТ, стойкая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность, гемолитическая болезнь новорожденных, бактериальные инфекции, лечение гепатотоксическими средствами и др. Желтуха при холестазе имеет зеленоватый оттенок, увеличивается в размерах печень, появляется темный цвет мочи, периодически обесцвечивается кал. Лечение механической желтухи в данном случае сводится к лечению основного заболевания, то есть к обеспечению проходимости желчевыводящих протоков.

Атрезия внепеченочных желчных протоков. Это тяжелое заболевание, при котором желчные протоки непроходимы. Это начинается еще с внутриутробного периода. Появление желтухи характерно на 2 или 3 сутки. У части детей бывает промежуток времени, снижается выраженность желтухи к концу 1-2 недели жизни. После чего она снова растет, кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается. Лечение этого заболевания очень сложное. Требуется серьезное хирургическое вмешательство.

Киста общего желчного протока.Это заболевание также сопровождается механической желтухой. Оно характеризуется врожденным расширением желчного протока, которое в небольшом проценте случаев полностью нарушает проходимость желчевыводящих протоков. Симптомы подобны признакам атрезии внепеченочных желчных протоков. Если развиваются инфекционные осложнения (холангит), то у ребенка появляются еще и признаки воспалительного заболевания. Лечится киста общего желчного протока только хирургическим путем.

Печень и желчный пузырь - важнейшие органы пищеварительной системы. Состояние их здоровья имеет первостепенное значение для процесса переваривания пищи, особенно жирной. Густая желчь в желчном пузыре - источник проблем с пищеварением, самочувствием, такое состояние становится очагом воспаления. Лечение застоя желчи в желчном пузыре необходимо начать как можно раньше - это поможет не допустить грозных осложнений.

Чтобы понять, почему желчь в желчном пузыре загустевает и что делать при таком состоянии, необходимо коротко ознакомиться с его причинами. Печень является важным органом не только пищеварения - она обезвреживает и выводит из организма продукты распада, влияет на статус иммунной системы, состояние кожи, волос, ногтей и общий тонус организма.

Небольшой по размеру мышечный мешочек, содержащий желчь. Именно это вещество необходимо для полноценного переваривания жиров. Поступает она в главный билиарный проток, затем в двенадцатиперстную кишку. В пищеварительном тракте ее остатки распадаются на вещества, которые выводятся с мочой и калом. Они и придают цвет этим физиологическим выделениям.

Для того чтобы система нормально работала и сгущения желчи не происходило, необходимо следующее:

хорошее состояние стенок желчного пузыря;
правильное и регулярное питание;
употребление в пищу продуктов, имеющих в составе низкое содержание жиров;
нормальный вес;
достаточная двигательная активность;
отсутствие заболеваний органов желудочно-кишечного тракта.

Если все эти факторы присутствуют, желчь в пузыре не образует сгустков, имеет жидкую консистенцию, необходимую для быстрого выделения в полость двенадцатиперстной кишки. Причины, которые вызывают загустение желчного секрета, следующие:

постоянные нервные перегрузки;
преобладание в рационе жирной, острой, копченой и другой пищи, которая приводит к истощению выработки желчного секрета;
отсутствие двигательной активности;
ожирение;
природная слабость мышечной стенки пузыря;
анатомические изъяны главного желчного протока или самого пузыря;
заболевания желудочно-кишечного тракта;
патология эндокринных органов;
лекарства, вызывающие загустевание желчи.

Постоянный стресс вызывает непроизвольный спазм гладкой мускулатуры желчного вместилища. Это приводит к застою содержимого, снижению аппетита, потере веса, появлению других симптомов расстройства нервной системы. Причем не просто останавливается на какое-то время нормальное выделение желчи - в ней начинают образовываться сгустки, ее консистенция скорее замазкообразная, нежели жидкая.

Без должного объема движений падает тонус не только мускулатуры тела, но также становится вялым, теряет тургор и желчный пузырь. Билиарный секрет поступает в холедох (главный желчный проток) в недостаточном количестве, часть его остается невостребованной, она не успевает выделиться в кишечник.

Причины появления и удержания лишнего веса (ожирения) - это употребление большого количества продуктов, содержащих в своем составе много жира, углеводов. Преобладание в рационе жирных сортов мяса, рыбы, майонеза, сладких и мучных продуктов в сочетании с низкой физической активностью приводят к застою густой желчи в протоках печени, желчном пузыре.

Разжижить желчь в желчном пузыре помогут при таком состоянии только комбинированные меры, включающие специальные препараты, травы, диета, физическая нагрузка.

Анатомические искривления протока, слабость мышечной стенки желчного пузыря приводят к дискинезии - неправильной сократительной функции, недостаточной продукции и неполному выделению желчи в пищеварительном процессе. Возникает застой, сгущение желчного секрета и появляются симптомы расстройства печени. Сочетание этих факторов с заболеваниями желудочно-кишечного тракта приводит к значительным нарушениям пищеварения. Повлиять отрицательно на регулярность и качество выведения желчи в двенадцатиперстную кишку способны гастрит, панкреатит, дуоденит, колиты, эзофагит и другие сочетанные заболевания этой системы организма.

Патология эндокринной системы широко распространена даже у молодых пациентов, причем женщины болеют чаще мужчин. На влияют болезни поджелудочной и щитовидной железы, женских половых органов. Такие заболевания, как сахарный диабет, тиреотоксикоз или гипотиреоз не проходят бесследно для печени. У женщин болезни пищеварительной системы, в том числе расстройства выделения желчи развиваются в периоды гормональных перестроек: во время климакса, колебаний, вызванных сбоями в менструальном цикле.

Проявления патологического застоя

Проблемы со здоровьем печеночной системы проявляются у больных людей следующими симптомами:

болезненностью в правом подреберье;
чувством тяжести в этой области;
усилением неприятных ощущений после еды, особенно жирной и жареной пищи;
горечью во рту по утрам (на голодный желудок);
тошнотой;
рвотой непереваренной пищей или желчью;
изжогой;
вздутием живота;
метеоризмом.

Помимо перечисленных симптомов, необходимо обратить внимание на отсутствие аппетита, ухудшение общего состояния, падение эмоционального статуса, ухудшение сна, нервозность, беспокойство и суетливость. При осмотре можно заметить, что такие больные имеют бледные кожные покровы с желтоватым оттенком, тусклые склеры глаз.

Необходимо обратиться к врачу за консультацией, если есть подобные жалобы - избежать осложнений без соответствующего лечения в домашних условиях невозможно. Разжижение желчи можно начать после того, как пациент пройдет рекомендованные обследования, и во время ультразвукового исследования брюшной полости подтверждается изменение консистенции содержимого в желчном пузыре. Для этой цели используют лечение народными средствами, таблетки, коррекцию питания и образа жизни, терапию сопутствующих заболеваний.

Использовать для разжижения желчи исключительно народные средства или пытаться вывести пациента из этого состояния только медикаментозными препаратами не совсем правильно. Это не простое состояние – густая желчь, и ее терапия требует комплексного подхода. Ответить на вопрос, как лечить эту проблему, помогает своевременная консультация гастроэнтеролога.

Лечение

Густая желчь в желчном пузыре и ее лечение – это правильное питание, активный образ жизни. Необходимо привыкнуть к отказу от жирной, жареной или соленой пищи в пользу продуктов, богатых клетчаткой, витаминами, белком. Режим приема пищи должен быть частым, через каждые 2–3 часа, небольшими порциями. Температура ее должна быть приятной для желудка: рекомендуется исключить очень горячие и холодные блюда. Следует принимать в течение дня не менее 1,5–2 литров воды. При таком питьевом режиме хорошо выводятся продукты метаболизма из печени.

Пациент должен понять важность разумной физической нагрузки для пользы активации желчного пузыря, лечения и профилактики ожирения, других заболеваний.

Разжижать желчь помогут (делается при помощи минеральной воды), и прием желчегонных средств: холосас, сорбит, маннит или маннитол, берберин–томмакорд. Параллельно назначается курс антибактериальных средств для лечения воспалительных явлений, а также средства, усиливающие двигательную активность желчных путей, холелитики (разжижающие консистенцию желчи препараты). Обязательны для выполнения соответствующая диета, прием достаточного количества воды.

Из народных средств отлично себя зарекомендовали продукты питания, содержащие растительные масла, особенно оливковое, арахисовое, подсолнечное, масло авокадо. Употребление в пищу продуктов с желчегонными свойствами позволит предупредить застой желчи и ее сгущение - рекомендуют добавить к рациону шпинат, сельдерей, помидоры, морковь, капусту, отруби. Необходимо разнообразить диету соками брусники, капусты, свеклы. При этом прием пищи лучше предварять отварами лечебных трав и растений: шиповника, мяты перечной, барбариса, бессмертника.

Самое популярное

Застой желчи (холестаз) является результатом возникновения каких-либо нарушений в функционировании печени и желчевыводящей системы организма. Поэтому зачастую причины развития такого патологического процесса кроются в наличии у человека тяжелых заболеваний, поражающих печень.

Холестаз считается серьезной проблемой, которая при его не своевременном лечении способна вызвать нарушение процессов вещественного обмена в организме больного. Лечение заболевания осуществляется различными желчегонными препаратами, однако их использование может быть эффективным только в случае начального развития патологии. На запущенных стадиях протекания желчного застоя болезнь требует проведения более сложных терапевтических мер.

1В чем опасность застоя желчи?
2Другие осложнения
3Симптоматика патологии
4Методика лечения

1В чем опасность застоя желчи?

Застой желчи в последнее время диагностируется все чаще и чаще. Чтобы узнать, чем опасно это явление, необходимо разобраться, какую функцию выполняет желчь. Этот фермент имеет слизистую структуру зеленоватого, коричневого или желтого оттенка, которая выделяется печенью. Ее накопление происходит в желчном пузыре. Желчная кислота (основная составляющая желчи) и ее панкреатические элементы, попадая в систему желудочно-кишечного тракта, обеспечивает полноценное переваривание и усвоение питательных веществ, поступающих в организм вместе с пищей. Особенно это касается расщепления жиров. Во время приема пищи этот фермент из желчного пузыря попадает в полость 12-перстной кишки, в которой процесс усвоения жиров и других элементов продолжается.

Если возникает застой желчи (когда ее поступление в кишечник нарушается или полностью прекращается), начинает значительно понижаться активность фермента, вследствие чего организм попросту не может нормально расщепить жиры, что в конечном итоге приводит к их поступлению в больших количествах в кровь человека. При этом процесс трансформации глюкозы (сахара) в гликоген тоже ухудшается и может стать причиной развития сахарного диабета.

2Другие осложнения

Образование холестаза также приводит к нарушению выведения из человеческого организма чрезмерного содержания холестерина в его крови, который присутствует в составе самих желчных кислот. В результате этого возникает гиперхолестеринемия (высокий уровень содержания в крови холестерина). Появление такого патологического состояния повышает риск развития атеросклероза (хроническое формирование отложений в кровеносных артериях и их сосудах).

Нередко образование застойных процессов желчных кислот вызывает воспаление желчного пузыря, что провоцирует возникновение желчнокаменной болезни или вторичного холецистита. При наличии конкрементов (камней) в желчных протоках и самом пузыре у человека начинает развиваться острый либо хронический холецистит.

Еще одним заболеванием, которое вызывает холестаз, является гастрит. Оно образуется в случае попадания в пищевод и желудочный тракт больного желчного фермента. Он может туда проникать в результате обратного попадания желчи из 12-перстной кишки. Но это возможно, если до появления застойных процессов человек страдал от хронического дуоденогастрального рефлюкса (слабости перегородки пищевода, которая препятствует проникновению содержимого ЖКТ в его полость).

При длительно протекающем холестазе может увеличиваться уровень концентрации в печени хенодезоксихолевой желчной кислоты, что в свою очередь нередко провоцирует гибель ее тканей. Это способствует образованию очагового некроза паренхимы внутреннего органа.

Все последствия, которые вызывает застой желчи, являются лишь малой частью, поскольку болезнь приводит к нарушению практически всех систем человеческого организма.

3Симптоматика патологии

Клинические признаки застоя желчи в некоторых случаях могут не иметь каких-либо хорошо выраженных проявлений. Интенсивность и характер симптоматики заболевания полностью зависит от фактора, вызвавшего развитие застойного явления. Существуют общие симптомы застоя желчи, которые выражаются в следующем:

Изменение цветовых характеристик мочи, кала и кожный зуд. Чесотка является реакцией организма на увеличение уровня концентрации пищеварительных ферментов в крови. Каловые массы при холестазе обесчвечиваются. Это связано с нарушением процессов формирования билирубина, который, окисляясь, придает калу коричневый оттенок, а урина (моча) приобретает более темный цвет в связи с повышением содержания в ней уробилина.
Расстройства в деятельности пищеварительной системы. Они проявляются в основном в виде нарушений стула (запора и диареи). Возникновение таких расстройств напрямую связано с уменьшением поступления желчи в просвет кишечного тракта, поскольку данный пищеварительный фермент занимает немаловажное место в обеспечении его моторики (сокращении стенок кишечника). Это в свою очередь провоцирует образование запора. Диарея же возникает либо из-за повышенной концентрации содержания в кале нерасщепленных жиров, или из-за раздражения микрофлоры кишечника.
Изменение цветовых характеристик кожи. Застой желчи может вызвать желтушность кожных покровов больного, но наличие такого симптома наблюдается далеко не у каждого пациента. В случае высокого содержания билирубина в крови человека желтый оттенок может принимать не только его кожа, но и склера глаз, а также другие слизистые оболочки. Подобное явление нередко сопровождается формированием желтых пятен вокруг глазных яблок, на веках, в грудной области, на шее и даже складках ладоней.
Болезненные ощущения тупого или приступообразного характера, локализующиеся в зоне подреберья. Такие боли могут распространяться на лопатку спины, плечо и ключицу. При этом возможно появление острых приступов болей в районе живота, которые еще называются кишечными коликами.
Сильная изжога, постоянное ощущение сухости, горького привкуса во рту и неприятный запах из ротовой полости. Поскольку желчь участвует в процессах расщепления и усвоения азотистых элементов, протеинов, то в связи с его нарушением появляются подобные симптомы.
Увеличение температуры тела. Этот признак свидетельствует о добавлении к основному заболеванию сопутствующей инфекции, которая может провоцировать развитие гангренозного или флегмонозного холецистита.

К клинической картине желчного застоя прибавляется чувство постоянной слабости, тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, и головокружение. При проведении пальпации печени врач может определить ее увеличение (гепатомегалию). Если холестаз развивается у ребенка, то вследствие нехватки незаменимых жирных полиненасыщенных кислот в его организме будет происходить нарушение функционирования приферической нервной системы и задержка роста.

4Методика лечения

Лечение застоя желчи и его способы зависят от того, что спровоцировало развитие такого патологического состояния. При этом оно может быть медикаментозным, хирургическим и симптоматическим. Консервативное лечение проводится в том случае, если удалось обнаружить основную причину, вызвавшею холестаз, и устранить ее. Оперативное вмешательство осуществляется, когда медикаментозное лечение не принесло положительного результата. При невозможности устранения основной причины желчного застоя консервативным или хирургическим способом, используется только симптоматическое лечение.

При консервативной терапии доктор выписывает пациенту соблюдение специального диетического питания, рацион которого должен включать в себя повышенное употребление растительных жиров и уменьшение поступления в организм с пищей жиров животного происхождения. Кроме этого больному назначаются препараты, содержащие в своем составе урсодезоксихолевую кислоту (цитостатики, гепатопротекторы и др.). В качестве дополнительного лечения используется симптоматическая терапия, предполагающая прием антиоксидантов, антигистаминных средств и витаминных комплексов.

В крайних запущенных случаях при лечении холестаза применяется оперативное вмешательство. Операция может осуществляться несколькими способами:

наружное дренирование протоков, выводящих желчь;
наложение холедоходигестивных анастомозов;
холецистектомия и вскрытие желчного пузыря.

Чаще всего больным назначают холицистектомию (полное удаление желчного пузыря). В большинстве случаев такая операция бывает единственным выходом, когда можно справиться с холестазом. Минусом является то, что человеку в дальнейшем будет нужно принимать специальные панкреатические препараты, выполняющие функции желчной кислоты на протяжении всей оставшейся жизни.

Нерегулярное питание, малоподвижный образ жизни, стрессы - неестественное для организма состояние, но, как ни парадоксально, привычная для городского жителя среда.

Застой желчи в желчном пузыре симптомы которого проявляются на этом фоне, провоцируют возникновение более тяжелых патологий.

Желчь вырабатывается печенью непрерывно, ее объем может достигать до 1,2 литра в день. - хранитель этой густой желто-коричневой жидкости, подключается к процессу пищеварения тогда, когда получает сигнал от двенадцатиперстной кишки о поступлении пищевой массы. Желчь в нужном для обработки количестве выбрасывается в кишечник и выполняет свою часть работы по расщеплению жиров и белков.

Но пища поступает в организм периодично. Что происходит в органе в моменты между приемами пищи?

Почему желчь густая?

Собирающаяся в пузыре желчь меняется. Из печеночной, жидкой, она превращается в пузырную, густую, более концентрированную. За период ожидания вода из нее всасывается стенками органа.

Опасность возникает, если желчь стоит в органе длительное время - она, как всякая густая жидкость, стремится осесть на стенки резервуара. Переполненный орган увеличивается.

Густая желчь является следствием:

нарушения рационального питания, преобладания в меню жирных, острых, пряных блюд или наоборот - невкусной, обезжиренной пищи;
нарушения питьевого режима;
нарушения режима физической активности и режима дня;
патологий эндокринной системы;
злоупотребления алкоголем;
изменения гормонального фона при беременности и климаксе;
сбоя в функционировании ЦНС;
болезней ЖКТ и поджелудочной железы;
постоянного нервного напряжения, стресса;
слабости стенок органа;
болезней органов таза;
наследственной предрасположенности.

Густая желчь в желчном пузыре, лечение которой требует особого подхода, в последнее время отмечается у детей. Врачи объясняют патологию инфекционными поражениями, применением некоторых лекарств и нарушениями в питании.

Сгустки желчи в желчном пузыре, лечение которых требует особого внимания, будут образовываться, если:

пути ее оттока имеют индивидуальное строение или заужены, и секрет не может эффективно отделяться;
нет координации между деятельностью пузыря и естественным «замком» - сфинктером протоков, и желчь не может своевременно выталкиваться в кишечник;
кишечник переполнен, наблюдается запор или метеоризм - она не может туда попасть.

Разжижение желчи в желчном пузыре при застое необходимо для улучшения самочувствия больного, повышения его работоспособности.

Причины застоя желчи в желчном пузыре

Симптомы застоя желчи

Густая желчь в желчном пузыре, симптомы которой проявляются:

болью в верхнем правом квадранте живота, которая немного ослабевает после еды;
распространение боли по всему животу (предварительно предполагается слабость стенок органа);
сильным периодическим приступом боли без повышения температуры, что позволяет предполагать неправильную работу сфинктера);
болями, которые возникают утром, после сна и вызываются переполнением органа;
снижением самочувствия и работоспособности человека.

Симптомы застоя желчи в желчном пузыре проявляются как:

сильная слабость и утомляемость;
проблемы сна, страх и тревожность;
раздражительность;
расстройства аппетита;
подташнивание, рвота при пустом желудке, зеленоватый оттенок массы;
чувство горечи во рту;
тупая или приступообразная боль в области печени;
метеоризм и отрыжка;
перемежающийся стул, понос после порций жирной еды;
кожный зуд;
периодичные боли и припухлости в горле;
снижения либидо у мужчин и сексуальной активности у женщин, -

должны стать поводом для обращения к врачу.

Почему возникает застой в желчном пузыре? Симптомы и лечение патологии определяет врач на основании УЗИ. Орган просматривается без изменения привычной формы, с четкими контурами, но больше по объему и густой желчью в полости. При пальпации у людей с небольшим весом отмечается увеличение органа.

Сгустки желчи в желчном пузыре, лечение которых предупреждает камнеобразование, могут просматриваться при УЗИ слоистыми образованиями без тени. Застойный желчный пузырь, симптомы которого выявляются при аппаратном диагностировании, не меняет показатели крови. Ее анализ обычно не показывает изменений значений основных показателей. Лечение застоя желчи в желчном пузыре должно проводиться согласно рекомендациям лечащего врача и под его контролем.

Лечение застоя желчи

Вопрос, как лечить застой желчи в желчном пузыре, волнует многих пациентов. Как вылечить застой желчи? Основными этапами будут:

установление правильного режима питания и питьевого режима;
соблюдение правильного режима дня и физической активности;
использование ;

Как вывести желчь из желчного пузыря? Правильная схема предусматривает частое питание с промежутками не менее 4 ч. между едой и обязательным завтраком. Застойный желчный пузырь, лечение которого невозможно без урегулирования режима дня, требует продолжительности ночного сна до 8 часов. Более длительный сон усиливает тенденцию застоя желчи. Для улучшения выброса жидкости из пузыря оптимально выполнение специальных лечебных упражнений.

Как разжижить желчь в желчном пузыре с помощью - подскажет врач. Питание для пациента с застоем желчи определяется индивидуально. При слабом, ленивом органе в меню должны включаться в небольшом количестве сливочное масло, сметана, яйца. Масло добавляются в готовые блюда.

Общие требования к пище больного с застоем желчи:

еда должна быть легкоусвояемой;
блюда должны иметь привлекательный внешний вид;
пища должна вариться или готовиться на пару;
меню должно быть сбалансированным;
в рацион должна входить растительная пища в большом количестве;
не употребляются овощи с едким и кислым вкусом, например, щавель;
запрещены жареные блюда;
не разрешаются маринады, соленья, копченые продукты;
запрещено сладкое, особенно выпечка.

Чем разжижить желчь в желчном пузыре? В диету следует включить продукты, разжижающие секрет, заставляющие протоки и орган сокращаться. Это:

свежие оливки;
масло из оливок;
свежий укроп;
каши из цельного зерна

Врач пропишет, как выгнать желчь из желчного пузыря, используя лекарства. Желчегонные средства в случае застоя желчи приводят к ее разжижению и правильному, ко времени, поступлению в кишечник. Такие средства бывают:

синтетическими;
с включением животного сырья;
на основе трав;

Они подразделяются на группы по способу воздействия:

препараты и средства, вызывающие увеличение объема желчи, что позволяет очищать пузырь естественным образом, или холеретики;
составы, поднимающие тонус органа и провоцирующие расширение каналов отвода желчи, что делает течение жидкости более свободным, или холекинетики;
препараты, уменьшающие напряжение пузыря и выводящих путей, холеоспазмалитики

Применение лечебных средств дает возможность снизить дискомфорт, вызванный застойными явлениями. Как разжижать желчь в желчном пузыре, какие средства применять, решает исключительно врач. Застойная желчь в желчном пузыре, лечение которой отягощается сопутствующими заболеванием, требует корректного подбора желчегонных. Средства, содержащие кислоты, могут усугублять патологии печени и болезни желудка, вызывать обострения при панкреатитах.

Скопление желчи в желчном пузыре предполагает лечение застоя желчи физиологическим воздействием. Для этого успешно применяются массаж и лечебная гимнастика. Одним из методов лечения является промывание органа путем зондирования, тюбаж, как разновидность промывания.

Тюбаж с минеральной водой

Зондирование органа назначается врачом для определения причины застоя желчи. Слепой тюбаж желчного пузыря - способ промывания органа без участия зонда, при котором желчь выбрасывается в двенадцатиперстную кишку и выводится с фекалиями.

Название вызвано содержанием процедуры - при зондовом способе врач видит состав, структуру и количество выделяемой желчи, при тюбаже эффективность выведения определяется цветом стула.

Тюбаж желчного пузыря с минеральной водой должен назначить врач. Назначения проводятся пациентам со слабой активностью органа, запорах, пациентам с нарушениями режима питания. Периодичность проведения - не чаще чем раз в 10 дней.

При решении выполнить тюбаж желчного пузыря в домашних условиях нужно предварительно провести предварительную подготовку организма. Как правильно делать тюбаж желчного пузыря? Не следует проводить манипуляцию при:

плохом самочувствии и болях в зоне печени;
если диагностированы камни в печени и пузыре;
при диагностированной язве двенадцатиперстной кишки;
женщинам непосредственно перед месячными и во время цикличных кровотечений.

Есть несколько вариантов, как почистить желчный пузырь от желчи, сочетающих в себе очистку печени и органа. Правильный способ, как делать тюбаж желчного пузыря, безопасный для конкретного пациента, подскажет врач!

Отзывы больных о процедуре в основном положительные. Пациенты отмечают позитивное отношение к тюбажам с минеральной водой, которые многими проводятся на протяжении нескольких лет. В отзывах отмечается, что при процедуре лежать нужно строго на правом боку.

В то же время у некоторых людей желчь лучше отходит в положении лежа на спине, что, по всей вероятности, определяется анатомическими особенностями желчевыводящих путей. Многие выбирают положение, в котором проводится тюбаж желчного пузыря, экспериментальным способом, ориентируясь на собственное самочувствие и на цвет экскрементов, выделяемых после процедуры (чем темнее или зеленее, тем больше в них «желчи»).

Также необходимо отметить, что некоторые врачи советуют проводить тюбаж, лежа на левом боку, с грелкой на правом боку.

Как сделать тюбаж в домашних условиях?

За 3–5 дней до намеченной процедуры переходят на щадящую диету, исключают из меню белковые продукты. Рацион формируют только из растительной пищи и соков. Норма выпиваемой воды - до 2 литров в день, жидкость должна быть теплой.

Непосредственно перед проведением необходимо увеличить количество выпиваемой подогретой жидкости. В день, когда проводится лечение, не завтракают.

Перед манипуляцией очищают кишечник клизмой, используя подогретую воду.

Чем разжижать желчь в желчном пузыре? Больному понадобится грелка, минералка Нарзан, Боржоми, Ессентуки, Моршинская в расфасовке 0,5 литра. Перед началом открывают бутылку с водой для удаления газа. Воду на водяной бане нагревают до 45 градусов Цельсия. Теплую грелку держат на правой стороне живота. Выпивают несколько глотков теплой минералки, ложатся на бок, постоянно удерживая грелку.

Вода разжижает застойную желчь, делая жидкость более текучей. Тепло, устраняя спазмы в проводящих путях, делает отток менее болезненным.

Через 5–10 минут встают и выполняют несколько дыхательных упражнений - глубоко замедленно вдыхают и затем, понемногу выдыхая, сжимают низ грудной клетки. Затем вновь выпивают несколько глотков теплой воды и ложатся с грелкой на 5–10 минут.

Цикл повторяют, пока не исчерпается вода.

Тюбаж желчного пузыря с минеральной водой при застое может вызывать дискомфорт в правом боку, чувство тяжести.

Процедура будет эффективной, если стул зеленоватый. Когда организм не может очиститься, ставят клизму.

Если процесс проведения вызывает рвоту, ощутимые боли - процедуру прерывают.

При повторной процедуре тюбажа можно использовать карловарскую соль в расчете 1/3 чайной ложки на 250 г воды или гранулы сорбита - 2 шт. на стакан.

При очистке органа при застое желчи в домашних условиях применяются аптечные средства, которые расширяют протоки и позволяют выходить густой желчи и мягким сгусткам. Это:

Сорбит;
Магнезия;
Натрия Тиосульфат.

Как очистить желчный пузырь от желчи при застое, используя лечение с сорбитом? Для этого нужно:

За день до тюбажа поставить клизму.
После обеда на область печени кладут теплую грелку.
После обеда готовят состав для тюбажа. Две столовые ложки сорбита разводят в 100 гр. теплой воды и выпивают мелкими глотками в 19–20 ч. Нужно пить также отвары из трав. Для приготовления желчегонного отвара по 1 ст. л ромашки и кукурузных рылец запаривают кипящей водой на 1 час. После процеживания отливают 50 мл отвара.
На протяжении всего времени грелка должна оставаться на правом боку и быть одинаковой температуры. Нужно активизировать процесс, очищая пузырь от застойной желчи диафрагмальным дыханием.
Через два-три часа начнутся первые проявления очищения. Первая очистка органа при застое желчи может быть не такой эффективности, как ожидается. При повторной - эффект будет больше.

Сорбитом можно проводить дневную очистку. Ее нужно планировать на выходной день. Для приготовления очистительного раствора для тюбажа в термосе кипятком заливают 3–4 столовые ложки шиповника. Наутро в термос добавляют сорбит - 3 столовые ложки. Настой пьют мелкими глотками на протяжении 15 минут. Через час допивают отвар из термоса.

Для проведения процедуры нужно лежать с грелкой весь день. Есть нужно часто, маленькими порциями блюда из овощей без жира, масла и соли. После процедуры может наступить период слабости на 3–4 дня, который затем сменяется периодом резкого улучшения состояния. Процедуру дневного тюбажа возможно проводить через день в 5 процедур.

Упражнения при застое желчи

Как вывести желчь при застое - упражнения

Низкая физическая активность больных вызывает застои в желчном пузыре, лечение которых требует изменения привычного для них малодинамичного образа жизни.

Гимнастика при застое желчи в желчном пузыре, разработанная для активизации перистальтики кишечника, кровообращения в животе активизирует отток застойной желчи. Наиболее эффективна такая лечебная физкультура утром. Ее применение активизирует отделение застойной желчи, которая скапливается ночью.

Лечебный комплекс использует дыхательную гимнастику - диафрагмальное дыхание. Для проведения такой гимнастики полезно приобрести большой мяч - лежа на животе, выполняют раскачивающиеся движения, массажируя область печени.

Некоторые упражнения для желчного пузыря при застое желчи:

Шаги на месте, с подниманием коленей и сильными взмахами руками - 30 секунд.
Проводим диафрагмальное дыхание - медленно вдыхая, надувают живот, затем выдыхают, максимально втягивая - 2 минуты.
Встают на месте, ноги слегка расставлены, руки свободно опущены вниз. Вдыхая, медленно поднимают руки вверх потягиваясь. Наклоняются вниз, стараясь дотронуться до пола - выдох. Упражнение повторяем 5 раз. При дальнейшем повторении упражнения ладони должны ложиться на пол.
Встают ровно, руки опущены вниз, ноги слегка расставлены. Приподнимаясь на носки, поднимают руки вверх и вдыхают, опускаются на пятки, руки возвращают вниз. Упражнение нужно повторить 5 раз.
При таком же положении ставят руки на пояс, приседают. Это делать нужно не очень глубоко, для исключения ненужной нагрузки. Дыхание по следующей схеме - на приседании - выдох, встаем - вдох. Если приседать трудно, можно использовать спинку стула как опору.
При обычном положении ставят руки на бедра, наклоняются вперед, отклоняются назад. Дыхание в упражнении не регламентируется - повторяем 5 раз.
При положении, как в предыдущем упражнении, делают наклоны влево и вправо - повторяем 5 раз.
Стоя, ноги немного расставлены, руки на поясе, выполняют повороты туловища влево и вправо, не двигая бедрами, при этом тело скручивается - повторяем пять раз.
Упражнение выполняется в положении лежа. Согнутые в коленях ноги поднимают одновременно, стараясь прижать их к животу на выдохе. Одновременно приподнимают верхнюю часть спины и голову, пытаясь соединить голову и коленки. На вдохе следует вернуться к исходному положению.

Упражнения повторяют 5 раз.

Заканчиваем комплекс диафрагмальным дыханием в положении лежа.

Упражнения выполняют до ощущения легкой усталости. Постепенно добавляют количество упражнений, доводят их до 30 минут.

Полезны наклоны, выполняемые на протяжении дня в разные стороны, ходьба, активные движения на свежем воздухе, плавание.

Массаж желчного пузыря при застое

Противопоказанием для проведения массажа при застое желчи являются:

перитонит;
острые формы его и печени;
панкреатит.

Массаж желчного пузыря при застое желчи позволяет снять боли, возникающие при воспалении, усиливает кровообращение в зоне органа. В цикл лечения входит 12 массажей, которые выполняются через день.

Массаж проводится по следующей методике:

На спине проводятся:

поглаживания и нажимы по всем линиям спины;
на длинных мышцах проводят разминание кончиками пальцев;
щипцовое разминание кончиками больших пальцев;
массаж круговыми движениями основанием ладони;
особенно детально массируются зоны D6-D10, в месте иннервации печени и пузыря;
проводят разминание широких мышц спины;
мягко массируют трапециевидную мышцу, нельзя применять рубящие движения и поколачивания.

На шее:

используются проглаживания, жимы и разминания;
тщательно выполняется массаж воротничковой зоны.

На поверхности грудины:

больного укладывают на спину и проводят разминание, разглаживание и выжимание грудных мышц.

На зоне живота:

мягко гладят по кругу живот;
выжимают ткани;
растирают прямые мышцы живота;
разминают;
Средства, включающие препараты животного происхождения:
- содержит желчь такого происхождения, препараты крапивы, чеснока и активированный уголь.
Холензим: создан с использованием веществ поджелудочной железы, содержит желчь;
Хологон: содержит желчь, стимулирует желчеобразующую активность печени, усиливает действие на протоки;

Синтетические средства:

Оксафенамид - стимулирует выработку желчи, устраняет спазмы выводящих путей.

Полезное видео

Дополнительную информацию о болезнях желчного пузыря смотрите в этом видео:

Заключение

Застой желчи в желчном пузыре, лечение которого требует внимания и ответственного отношения больного, - важный сигнал организма о неблагополучии.

Изменение:

способа жизни;
режима дня и питания;
питьевого режима;
физической активности в сторону увеличения;
настроя к жизни на позитивный, -

позволит предупредить развитие более тяжелых патологий. Врач подскажет, какие процедуры и лекарства помогут очистить орган и вылечить застой желчи.

Вам понадобится

- танацехол, берберин, сибектан, хофитол, гепабене;
- пижма, барбарис, зверобой, расторопша, дымянка;
- сорбит, ксилит, оливковое масло.

Инструкция

После установления точного диагноза на основе всех вышеперечисленных анализов, в зависимости от фазы болезни, назначается лечение, проводимое под контролем врача-гастроэнтеролога.

При обострении хронического холецистита необходим 3-5-дневный постельный режим, соблюдение жесткой диеты в течение 1-3 суток, которая включает в себя ежедневный прием 5-6 стаканов теплой сладковатой жидкости (компот, чай и т.д.) и несколько штук сухарей. По мере нормализации состояния (2-3 день) диету можно дополнить приемом каши на воде, нежирного творога, отварной рыбы. Пищу нужно принимать не спеша, маленькими порциями.

После выхода больного из состояния обострения заболевания рекомендуется соблюдение диеты, которая исключает жирную, жаренную, соленую и острую пищу, свежую сдобную выпечку, алкогольные и газированные напитки. Рекомендуются растительные масла, свежие овощи и фрукты с высоким содержанием клетчатки, хлеб из муки грубого помола. Эти продукты способствуют разжижению желчи и нормализации ее оттока.

Дальнейшее лечение направлено на устранение болей приемом лекарств обезболивающего и спазмолитического ( «Но-шпы», «Баралгина»), противорвотных средств (мотилиум, церукал), антибиотиков для подавления патогенной микрофлоры, явившейся причиной заболевания (ампициллин, эритромицин, рифампицин), которые назначаются только лечащим врачом.

Только после снятия острых симптомов заболевания назначаются желчегонные средства – холеретики, которые облегчают выделение желчи из желчных путей и желчного пузыря, разжижают ее и способствуют выводу избытка желчных кислот и холестерина из организма. К ним относятся – танацехол, берберин, сибектан, хофитол, гепабене и др.