Склерема новорожденных. Причины склеремы новорожденных

Склерема новорожденных
Этиология и патогенез не установлены.
Предполагают, что в развитии заболевания играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия, недоношенность.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на З-4-й день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, Тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного (желтоватого), а затем лилово-цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки.
Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливocть, гипотермия, вялость, замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Склередема новорожденных
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Причины, приводящие к развитию заболевания:
1. предрасположенность организма к отечным состояниям;
2. повышенная порозность капилляров;
3. несовершенство нервной регуляции водного обмена;
4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот, которые быстро застывают.

Предшествуют заболеванию:
1.0РВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии, ревматоидный артрит;
2. септические состояния;
3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные);
4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа);
5. недостаточное питание, истощение;
6. длительное переохлаждение.

Клиническая картина. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становится отечной, уплотненной, плотно-тестоватой консистенции, блестящей, с белесовато-цианотичным оттенком.
При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка.
Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.

Лечение склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно врачом-педиатром и дерматологом.
1. Ребенка согревают с помощью ванн (температура воды до 390С), грелок, помещают в кювез.
2. Назначают кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон из расчета 1-2 мг/кг массы тела.
3. Гемотрансфузии по 25-30 мл через день.
4. Гамма-глобулин.
5. Аевит внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день 5-7 дн.
6. При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики, антибиотики.
7. Хорошие результаты получены при применении трийодтиронина гидрохлорида по 0,5-1 мг или тиреоидина по 0,01 г в сутки в зависимости от возраста.
8. Наружно: мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

Склерема и склередема

К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, относится группа дерматозов с изменением коллагеновых структур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционнотоксическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы. Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета. Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания?-глобулина, холестерина.

Лечение. Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е , пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Склерема новорожденных

Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.

Склередема новорожденных

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.

Течение болезни доброкачественное.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е , А , С , рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

– крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных — очень редкая патология в педиатрии. Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Причины склеремы новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение, инфекционные заболевания (в т.ч. внутриутробные инфекции, например, микоплазмоз), сепсис, нерациональное питание, гипотрофия, дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных, эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Симптомы склеремы новорожденных

Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.

Генерализованная форма . Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления – безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков – мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.

Узловая форма . Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений – от 8 до 20 мм. Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко — остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика склеремы новорожденных

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.

Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.

Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный – заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Лечение склеремы новорожденных

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания – грелок. Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию. При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ. В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз и профилактика склеремы новорожденных

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность, гипотермия новорожденного. При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов. После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.

А ещё у нас есть

Течение болезни доброкачественное.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Склередема новорожденных (scleroedema neonatorum) - патологическое состояние новорожденных, характеризующееся своеобразным отеком кожи и подкожной клетчатки с легким их уплотнением. Наблюдается у недоношенных и ослабленных детей обычно в первые 3-4 дня жизни.

Этиология и патогенез не выяснены. Cклередема связывают с охлаждением, нарушением кровообращения, повышением проницаемости стенок капилляров. Вначале на ограниченном участке появляется припухлость, кожа бледнеет, затем становится холодной на ощупь и плотной; после надавливания пальцем на измененный участок кожи остается углубление, которое медленно исчезает. Чаще поражаются бедра, голени, стопы, лобковая область и наружные половые органы. Как правило, cклередема не имеет тенденции к генерализации, но иногда в тяжелых случаях отеки распространяются на все тело.

Диагностика обычно не представляет затруднений. Дифференциальный диагноз чаще всего проводят со склеремой новорожденных, для которой характерно более значительное уплотнение кожи и подкожной клетчатки (ладони, подошвы и половые органы не поражаются) с отсутствием ямок при надавливании, тяжелое состояние ребенка, ограничение подвижности нижней челюсти и конечностей.

Лечение включает согревание ребенка (горячие ванны, помещение в кувез, соллюкс и др.), щадящий (поглаживающий) массаж, смазывание 2 раза в день участков поражения 5% спиртовым раствором йода в виде так называемой йодной сеточки. Назначают витамин Е, по показаниям - сердечные средства (внутрь, т.к. у больных cклередема лекарства, введенные подкожно, не всасываются), глюкокортикоиды (преднизолон и др.).

Прогноз более благоприятный, чем при склереме; в тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход. Профилактика состоит главным образом в предупреждении охлаждения новорожденного.

Общие сведения

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных - очень редкая патология в педиатрии . Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Причины склеремы новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение , инфекционные заболевания (в т. ч. внутриутробные инфекции , например, микоплазмоз), сепсис , нерациональное питание, гипотрофия , дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных , эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Симптомы склеремы новорожденных

Узловая форма . Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений – от 8 до 20 мм. Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко - остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия , развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика склеремы новорожденных

Лечение склеремы новорожденных

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ . В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз и профилактика склеремы новорожденных

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность , гипотермия новорожденного . При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов . После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.