Врожденные пороки сердца лекция. Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция

Лашковская Т.А. - доцент, канд. мед. наук

Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы.

В Республике Беларусь ежегодно рождается около 600-800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 717 детей с ВПС. 30-50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности, к 1 году - 87% детей. Современный уровень развития сердечнососудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоровье у 97% детей с ВПС.

Этиология ВПС. В этиологии ВПС имеют значение три основных фактора:

1) генетическое наследование порока:

Мутации одного гена - 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

Хромосомные аномалии - 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

Рентгеновское облучение женщин в первом триместре беременности;

Профессиональные вредности: компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

Вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

Соматические заболевания матери: сахарный диабет, хроническая ревматическая болезнь сердца;

Прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов - стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития - аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства - тетрада Фалло, комбинированные пороки и др.;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды - 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опасно для плода в период первичной закладки сердца, которая происходит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС. В настоящее время известно около 90 вариантов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС - пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообращения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной артерии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 - Классификация ВПС

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек сердца
С гиповолемией малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии

В своем естественном течении все ВПС проходят три фазы:

1) первичной адаптации;

2) относительной компенсации;

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных коммуникаций: открытого артериального протока, открытого овального окна и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1-3 года после фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного течения пороков характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная активность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой радикальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без оперативной коррекции порока, наступает третья фаза - фаза декомпенсации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, легочной гипертензии и формирование необратимых изменений во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ребенка.

Основные клинические симптомы ВПС - цианоз, сердечная недостаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление периферической пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 составляет 60-80 мм рт. ст., SO2 - 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма:

Внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту;

Сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

Разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, адекватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кровообращения).

Голубой оттенок цианоза - единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О2: при аномалии Эбштейна, которая характеризуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия, и редуцированного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) - характерен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных коммуникаций - ОАП, ДМПП, ДМЖП - порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз - наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10-15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт. ст., так как величина концентрации О2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его повышением в крови более чем на 10-15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность - это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности - тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще развиваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (абсолютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникновение цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кровообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основные фазы:

1) гиперволемическую,

2) смешанную,

3) склеротическую.

Первая фаза ЛГ - гиперволемическая: развивается при несоответствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые месяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной гипертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ - смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальнейшим повышением давления в легочной артерии; уменьшается величина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нормализуется.

Третья фаза течения ЛГ - склеротическая. Возникают деструктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочковой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Таблица 48 - Степени легочной гипертензии

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клиническое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транскутанную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардиограмму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
Экологические неблагополучия.
Социально-экономические факторы.
Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Гемодинамическая группа ВПС	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ОАП, ДМПП, ДМЖП, АВК, ЧАДЛВ, комплекс Лютембаше,	ТМА без легочного стеноза, ОАС, тотальный АДЛВ, двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Компл. Эйзенменгера, леводеленность (гипоплазия левых отделов сердца)
С гиповолемией малого круга кровообращения		Пороки Фалло, ТМА со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, праводеленность (гипоплазия правых отделов сердца)
С гиповолемией большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушений гемодинамики в большого и малого кругов кровообращения	Аномалии положения сердца, МАРС, двойная дуга аорты, аномалии отхождения сосудов от дуги аорты

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

Бактериальный эндокардит.
Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

Хроническая недостаточность кровообращения.
Легочная гипертензия.
Дистрофия.
Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

Одышечно-цианотические (гипоксемические)

Нарушение мозгового кровообращения.
Относительная анемия.
Гипоксический геморрагический васкулит.
Гепато-ренальный синдром.
Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

Артериальная гипертензия.
Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
ЭХОКгр.
Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

недоразвитие левой части сердца;
кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

отсутствие артерии легкого;
коартация аорты;
отсутствие одного желудочка;
межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
Измерение пульса.
Прослушивание сердца и легких.
Измерение давления.
Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
Свободное пеленание.
Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

холодные руки и ноги;
белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
слабый пульс;
вялость;
низкое давление;
неровное сердцебиение;
нет мочеиспускания;
одышка;
энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

каортация и сужение аорты;
тетрада Фалло;
отсутствие одного желудочка;
ДМЖП;
Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

асцит;
отеки;
увеличенная печень;
одышка;
отставание в физическом развитии;
усиленное сердцебиение;
кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
отсутствующая волна контрактации предсердной;
легочная гипертензия;
изменение конфигурации митральных створок;
дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

анемия;
дистрофия;
гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

отставание в физическом развитии;
снижение устойчивости к физической нагрузке;
частые простуды;
при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение . При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.
Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.
Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
Правильное питание будущей мамы.
Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

развития сердечной недостаточности 3 степени;
в случае возникновения эндокардита;
при сложных пороках.

Термин «врожденные пороки сердца» (ВПС) объединяет в себе обширную группу заболеваний, связанных с возникшими во внутриутробном периоде дефектами строения сердца, клапанного аппарата или сосудов. Согласно данным статистики, частота этой патологии колеблется в пределах 0.8-1.2 %, кроме того, они составляют от 10 до 30 % всех врожденных заболеваний. Болезней этой группы достаточно много. Они могут определяться изолированно либо же в различных сочетаниях, утяжеляющих состояние больного. Одни пороки представляют опасность для жизни ребенка, а другие протекают относительно легко.

О том, почему возникают врожденные пороки сердца, об их симптомах, принципах диагностики и тактике лечения, среди направлений которого большое значение играют и методики физиотерапии, мы и расскажем в этой статье.

Виды

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца, но одной из наиболее важных среди них является классификация в зависимости от влияния порока на кровоток в легких:

ВПС с незначительно измененным или же нормальным кровотоком в малом круге кровообращения:

стеноз (сужение) устья аорты;
атрезия (недоразвитие) клапана аорты;
недостаточность клапана легочной артерии;
стеноз и недостаточность митрального клапана;
коарктация аорты;
трехпредсердное сердце и так далее.

ВПС с обеднением легочного кровотока:

без цианоза (изолированный стеноз (сужение) легочной артерии);
с цианозом (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и другие).

ВПС с увеличением легочного кровотока:

без цианоза (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток и прочие);
с цианозом (открытый артериальный проток с гипертензией в сосудах легких, атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки).

Комбинированные ВПС (с нарушением расположения отделов сердца и крупных сосудов):

общий артериальный ствол;
транспозиция магистральных сосудов и так далее.

Также ВПС делят на «синие» - протекающие с цианозом кожи и «белые» - проявляющиеся ее бледностью.

Причины

Врожденные пороки сердца возникают при наличии у плода генетической предрасположенности в сочетании с воздействием на его организм ряда факторов извне.

Чем больше членов семьи будущего ребенка страдает этой патологией, тем выше риск ее развития у плода, а значит, родителям, планируя беременность, следует иметь такую возможность в виду и трезво оценить степень и необходимость риска.

ВПС, причиной которых является мутация одного из генов, как правило, сочетаются с аномалиями развития других внутренних органов. Подобные случаи носят название синдромов – синдром Марфана, Картагенера, Гунтера и прочие.

Факторами риска возникновения ВПС у плода являются:

ионизирующая радиация;
контакт матери с химикатами (спирты, соли тяжелых металлов и так далее);
промышленное или иного рода загрязнение окружающей среды – воздуха, питьевой воды, почвы;
прием медикаментов (препаратов химиотерапии, противосудорожных средств, прогестагенов, антибиотиков и так далее);
прием амфетаминов;
вирусные или бактериальные инфекции (особая роль принадлежит краснухе, перенесенной беременной в сроке до 12 недель, а также вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу и прочим);
тяжелая степень раннего токсикоза беременных;
тяжелая соматическая патология матери ( , ревматизм и другие).

Также повышается риск развития этой патологии, если возраст матери превышает 35 лет, а отца – 45 лет и если родители злоупотребляют алкогольными напитками или курят.

Симптомы

Проявления ВПС зависят от вида аномалии и характера нарушения кровотока. Часто в первые дни и недели жизни ребенка заболевание ничем себя не проявляет, однако по мере возрастания его физической активности появляется все больше и больше настораживающих родителей симптомов. Основными клиническими признаками ВПС являются:

синюшность кожи и слизистых оболочек, усиливающаяся при напряжении ребенка – во время плача, сосания и так далее;
бледность кожи;
холодные конечности;
потливость;
одышка при минимальной нагрузке и в покое;
набухание сосудов шеи, пульсация их;
беспокойство;
быстрая утомляемость;
нарушение роста и физического развития ребенка.

Дети, страдающие ВПС, часто и тяжело болеют и другими инфекционными заболеваниями.

По мере роста больного у него возникают признаки – отеки, одышка и прочие, которые постепенно прогрессируют и при отсутствии своевременной медицинской помощи приводят к летальному исходу.

Осложнения

Течение ВПС могут осложнять такие болезни:

полицитемия (сгущение крови);
тромбоэмболии и тромбозы сосудов, в том числе и головного мозга;
бактериальный эндокардит;
обморочные состояния;
одышечно-цианотические приступы;
застойная пневмония.

Принципы диагностики

Во многих случаях врожденный порок сердца диагностируется еще во внутриутробном периоде путем плановых УЗИ. Если этого по какой-то причине не произошло, то первым сталкивается с данной патологией педиатр.

Врач заподозрит врожденный порок сердца на основании жалоб родных ребенка и данных объективного обследования его. Здесь обратят на себя внимание:

синюшность, бледность, мраморность кожных покровов и слизистых оболочек;
учащенное дыхание с ретракцией ребер;
разное артериальное давление на верхних и нижних конечностях;
увеличение в размерах сердца и печени;
изменение тонов и шумы в сердце, выявляемые при аускультации (выслушивании фонендоскопом) его.

клинический анализ крови;
электрокардиографию (помогает выявить увеличение того или иного отдела сердца, обнаружить патологию ритма);
холтеровское мониторирование ЭКГ (изменение ЭКГ в течение суток – позволяет обнаружить скрытые нарушения ритма);
эхокардиографию или УЗИ сердца (обнаруживаются дефекты строения сердца, его клапанов и магистральных сосудов, оценивается способность сердечной мышцы к сокращению);
фонокардиографию (позволяет детально оценить характер, локализацию и продолжительность тонов и шумов сердца – определить, какой из клапанов поражен);
рентгенографию органов грудной клетки (позволяет оценить размеры, расположение сердца, состояние расположенных рядом с ним органов, обнаружить застой в малом круге кровообращения; вспомогательный метод диагностики, дополняющий данные других методов исследования);
ангиографию;
зондирование сердца.

Последние 2 метода исследования должны быть назначены больным со сложными ВПС и повышенным давлением в легочной артерии. Цель их - максимально точная диагностика – определение характера, параметров анатомических дефектов сердца и особенностей гемодинамики.

Лечение

Главным методом лечения ВПС является оперативное вмешательство, суть которого зависит от вида аномалии. В ряде случаев операция необходима сразу же после рождения ребенка – роды при этом проводят в специализированных родильных центрах клиник кардиохирургии. Однако если у новорожденного отсутствуют симптомы недостаточности кровообращения, цианоз выражен неярко, операцию на какое-то время откладывают.

В период с момента постановки диагноза до операции и позже дети находятся на учете у кардиолога и нейрохирурга, соблюдают их рекомендации по медикаментозному лечению и проходят все назначенные для отслеживания динамики болезни обследования.

Консервативное лечение ставит перед собой цель устранить симптомы сердечной недостаточности (как острой, так и хронической), одышечно-цианотических приступов, аритмий, недостаточного кровообращения в сосудах миокарда.

Физиотерапия

Лечебные ванны полезны для детей с пороками сердца.

В лечении врожденных пороков сердца немаловажную роль играют и физические факторы. Цели физиотерапии у детей с данным диагнозом следующие:

уменьшение кислородного голодания (гипоксии) органов и тканей организма;
активизация процессов торможения в головном мозге;
стимуляция работы иммунной системы;
повышение общего тонуса организма; при наличии очагов хронической инфекции – устранение их.

В качестве антигипоксических методов используют:

хлоридно-натриевые ванны (улучшают функционирование симпатико-адреналовой системы, что приводит к повышению уровня в крови особых веществ – макроэргов, которые с кровотоком распространяются по всему организму и насыщают ткани; концентрация действующего вещества в ванне составляет до 10 г/л, температура воды – 36 °С; процедуры показано проводить ежедневно по 12-15 минут каждую, лечебный курс состоит из 10 воздействий);
кислородные ванны (кислород через дыхательные пути и кожу попадает в организм больного, проникает в кровь, в результате этого улучшается снабжение им страдающих от гипоксии органов и тканей, в частности, головного мозга и сердечной мышцы; вода в ванне должна иметь температуру 36 °С, принимают ванны продолжительностью до 12 минут каждый день, курсом в 7-10 воздействий);
(углекислый газ, попадая в кровоток, воздействует непосредственно на дыхательный центр, расположенный в головном мозге; это приводит к урежению и углублению дыхания, что влечет за собой компенсаторное усиление диффузии кислорода в легких и повышение уровня его в крови; кроме того, данный вид физиолечения улучшает работу сердца за счет снижения потребления кислорода миокардом и активизации тока крови в венечных сосудах; в дополнение к вышеуказанным эффектам углекислые ванны повышают устойчивость больного к физическим нагрузкам; начинают курс лечения с концентрации газа 0.7 г/л, постепенно увеличивают ее до максимума – 1.4 г/л; вода должна быть теплой (температура – 36 °С); проводят процедуры 1 раз в день по 6-10 минут курсом в 7 воздействий).

С успокаивающей целью больному назначают:

(ионы брома попадают с током крови в головной мозг; это способствует нормализации баланса процессов возбуждения и торможения в нем; также они снижают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, повышают ударный объем сердца и активизируют ток крови во внутренних органах; используют воду температурой около 36 °С; процедура длится 8-12 минут, проводят их каждый день курсом до 10 воздействий);
азотные ванны (пузырьки азота осаждаются на коже, что приводит к чуть заметному ее механическому раздражению; последнее и влечет за собой активизацию процессов торможения в коре головного мозга; температура воды стандартная – 36 °С, сеансы проводят каждый день по 8-10 минут; лечебный курс состоит из 10 воздействий).

Для стимуляции функций системы иммунитета применяют:

воздушные ванны (ткани насыщаются кислородом, что способствует активизации клеточного дыхания и процессов обмена веществ, а результатом этого становится нормализация функций иммунной системы; кроме того, данный вид физиолечения повышает устойчивость организма ребенка к стрессам и всевозможным внешним повреждающим факторам);
гелиотерапию или солнечные ванны (под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже активизируется ряд физиологических процессов, в конечном итоге приводящих к повышению всех видов иммунитета);
ингаляции препаратов-иммуномодуляторов (применяют растворы левамизола, лизоцима, женьшеня, экстракта алоэ; продолжительность 1 ингаляции – до 10 минут каждый день; лечебный курс состоит из 7-10 ингаляций).

Чтобы справиться с инфекцией при наличии хронических очагов ее в организме, используют:

местное короткой длины волны (на область миндалин и глотки);
общее ультрафиолетовое облучение средней длины волны в субэритемных дозах.

При эндокардите и в случае недостаточности кровообращения II-III стадии физиолечение проводить противопоказано.

Санаторно-курортное лечение

Дети с врожденным пороком сердца и недостаточностью кровообращения I стадии на этапе подготовки к оперативному вмешательству и после него могут быть направлены на лечение в местные . Поскольку возможности адаптации у таких больных снижены, удаленные курорты с непривычным климатом им противопоказаны.

Лечение в местном санатории должно проводиться в щадящем режиме. Первые 10 дней выделяют на адаптацию ребенка. В этот период назначают ему процедуры гелио- и аэротерапии. Если признаки дезадаптации (увеличение частоты сердечных сокращений, одышка и прочие) отсутствуют, режим пациента постепенно расширяют, добавляя процедуры бальнеолечения и прочие. Минеральные ванны также применяют по щадящей методике – 1 раз в 2-3 дня. В начале курса лечения продолжительность их составляет около 5 минут, а к концу его увеличивается до 10 минут.

Профилактика и прогноз при ВПС

К сожалению, эта патология является ведущей причиной гибели новорожденных и детей первого года жизни. Если в течение этого периода оперативное вмешательство на сердце по каким-либо причинам выполнить не удалось, 2-3 из четырех детей погибают. Значительно улучшить прогноз к выздоровлению и жизни помогает ранняя диагностика и своевременная коррекция аномалии.

Снизить риск развития ВПС у ребенка поможет планирование беременности с максимально возможным исключением воздействия на организм будущих родителей, а затем и на плод вышеперечисленных факторов риска. Если в семье уже имеются больные с ВПС, на помощь приходит медико-генетическое консультирование. Оно помогает с наибольшей вероятностью определить риск данной патологии у будущего ребенка.

Заключение

Врожденные пороки сердца являются ведущей причиной смертности новорожденных и детей первого года жизни. Именно поэтому крайне важно своевременно диагностировать эту патологию и провести хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию анатомического дефекта в сердце, клапанах или магистральных сосудах. При невозможности проведения операции или на этапе подготовки к ней больной получает консервативное лечение, помогающее устранить симптомы заболевания и улучшить состояние больного.

Одним из направлений консервативного лечения является . Методики ее направлены на улучшение оксигенации крови, седацию пациента, активизацию процессов обмена веществ, стимуляцию функций системы иммунитета и повышение адаптации организма ребенка к воздействию неблагоприятных факторов. Также детям с ВПС показано лечение в местных санаториях, не требующих смены климатического пояса.

Союз педиатров России, врач детский кардиолог Луканина В. Б. расказывает о врожденных пороках сердца:

Телерадиокомпания Алау, телепрограмма «Baby-гид», выпуск на тему «Врожденные пороки сердца»: