Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение. Акромегалия, гигантизм — этиология заболевания, клиническая картина, методы и способы лечения О свадьбе Николая Валуева

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

травмы черепа;
патологическое течение беременности;
острые и хронические инфекции (например, грипп и т.д.);
психические травмы;
опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
злокачественные новообразования левой лобной доли;
эпидермический энцефалит;
кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
врожденный или приобретенный .

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

увеличение кистей и стоп – 100%,
изменение внешности – 100%,
головная боль – 80%,
парестезии – 71% ,
боли в суставах и спине – 69%,
потливость – 62%,
нарушения менструального цикла – 58%,
общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
увеличение веса – 48%,
снижение либидо и потенции – 42%,
нарушение зрения – 36%,
сонливость днем – 34%,
гипертрихоз – 29%,
сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и . По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

рентгенография черепа;
консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

Тийе, Морис (1903 −1954) - французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр c ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Среди знаменитых современных спортсменов нетрудно найти несколько звёзд спорта, у которых, вероятно, нет недостатка в гормоне роста. Гормон роста, как известно, может выделяться в избытке при некоторых заболеваниях, таких как гигантизм и акромегалия. Он так же может быть введен в организм при помощи инъекций. На людей он действует по-разному. В детском и юношеском возрасте зоны роста костей открыты и гормон роста, находящийся в избытке в организме усиливает рост костей в длину.

С возрастом зоны роста костей закрываются и в норме кости перестают расти в длину. Если человек имеет какое-то из вышеперечисленных заболеваний, и гормон роста продолжает выделяться, может наблюдаться ненормальный рост некоторых костей, зоны роста в которых не закрываются. Вот откуда берутся люди с большими челюстями, ступнями ног, кулаками и ладонями, ушами и надбровными дугами. Почти то же самое происходит и при введении гормона инъекциями.

Сомневаюсь, конечно, что человек, известный как Французский ангел, вводил себе инъекции. Он наоборот, совсем не хотел быть таким, каким стал и был очень интеллигентным и образованным человеком. Но внешность и физические данные взяли верх и он, возможно, стал родоначальником современного вида спорта, известного как реслинг. Речь идет о французе русского происхождения, Французский Ангел Морис Тийе. Естественно, он был одаренным борцом. Но еще более необычной была его внешность. Живой человек Шрэк без грима. Все из-за акромегалии и связанного с ней избытка гормона роста. Рост: 173 см; Вес: 120 кг.

Еще один спортмен, знаменитый тем, что выиграл у Федора Емельяненко. Речь идет о бразильце Антонио Сильва, по прозвищу Бигфут. Обратите внимание на его челюсть. Да и антропометрические данные впечатляют, рост 193, вес 137 кг. Федор по сравнению с ним смотрится подростком. Вряд ли в нем есть что-то особенное, кроме его габаритов. Другие бойцы ММА тушили ему свет без особых проблем, жаль, что Федору повезло меньше.

Сейчас вы видите фото Хонг Ман Чоя. Это не менее знаменитая личность среди любителей смешанных единоборств и К1. Для корейца он так же обладает весьма выдающимися антропометрическими данными: рост 218см, вес 161-166кг. Ему, к стати, в отличие от Антонио Сильвы, в поединке с Федором Емельяненко повезло намного меньше. Налицо неполадки с гормонами.

Взгляните на других наших спортсменов и попробуйте найти сходство в чертах их милых и приветливых лиц. Нетрудно сделать вывод, что гораздо лучше быть сильным и знаменитым, чем красивым тощим карликом. Это не значит, что все должны броситься ставить гормональные инъекции. Они не только дороги, но и имеют кучу противопоказаний и побочных эффектов. Есть шанс вырастить не только огромный нос, челюсть, язык, ладони, но раковую опухоль, а может быть… и что-то другое. Да и иметь такую болезнь вряд ли здорово. Многие из таких больших парней имеют кучу проблем со здоровьем.

На фотографиях Николай Валуев, Хонг Мэн Чой, Морис Тийё, Антонио Сильва Бигфут. Не знаю к месту или нет тут фото Николая Валуева, но кое-какое сходство с этими спортсменами у него, все же, определенно, присутствует.

Гигантизм или как ещё называют - это заболевание макросомия, характеризуется патологической высокорослостью, что выражена в чрезмерной секреции гормона роста. Кстати, ни для кого не секрет, что к одним из ярко выраженных примеров проявления гигантизма, относят известного русского боксёра Валуева.

Проявление гигантизма наблюдаются у детей в самом раннем возрасте, а к периоду окончательного формирования организма рост человека может быть больше двух метров. Также одной из особенностей гигантизма является то, что у больных макросомией в большинстве случаев непропорциональное строение тела. Также не стоит забывать и про определённые осложнения, связанные с психологическим и физическим состоянием больного.

Причины появления гигантизма

В группу риска заболевания этой болезнью относят детей, у которых ещё не окончательно завершён процесс образования кости в организме. Но как показывает статистика, чаще всего гигантизму подвержено мужское население в возрасте от девяти до тринадцати лет. Интересен тот факт, что у родителей таких детей практически всегда отсутствуют какие-то либо признаки гигантизма.

Также специалистами доказано, что повышение гормона рост наблюдается при разнообразных повреждениях гипофиза (травмы, опухоли, интоксикация).

Симптоматика

Для гигантизма характерно:

Стремительный рост конечностей.

Утолщение, что может быть явно выражено в районе лобной кости или нижней челюсти.

Проблемы с прикусом.

Проблемная кожа. (Повышенное потовыделение, папилломы, складки на коже).

Толстые суставы, что в будущем могут вызвать проблемы с двигательной активностью.

Проблемы с потенцией у мужчин и нарушение цикла у женщин.

Также учитывая деформацию организма, у больного гигантизмом могут возникнуть жалобы на:

Постоянные болевые ощущения в районе глаз или брови.

Нарушение зрительных функций.

Общую слабость.

Частые головные боли.

Проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Диагностика заболевания

При подозрении на гигантизм , начальная диагностика в любой поликлинике будет направлена только на визуальный осмотр пациента. Далее, для удостоверения наличия или же, наоборот, отсутствия этого заболевания выполняются разнообразные медицинские процедуры: рентгеноскопия, лабораторные анализы...

Цель лабораторной диагностики заключается в первую очередь в определении в крови организма человека количества гормонов, отвечающих за рост.

Рентгенологическое исследование и магнитно-резонансная томография применяют для исключения образований опухолей в гипофизе. А офтальмологическая диагностика необходима для выявления застойных явлений, которые могут появиться в глазном дне.

Лечение

Как показывает врачебная практика - чем ранее обнаруживается причина, то тем эффективней будет назначенное лечение. Применима эта аксиома и к данному заболеванию. Так, к примеру, на ранних стадиях болезни достаточно будет обычного медикаментозного лечения, которое заключается в приёме соматостатина или его аналогов. Но в более запущенных случаях может потребоваться как лучевая и гормональная терапии, так и хирургическое вмешательство.

Важно! Ни в коем случае не принимайте медикаменты самостоятельно. Только квалифицированный и только после соответствующего обследования может дать «добро» на использование назначенных препаратов. Также не стоит забывать, что необходимые обследования можно выполнить и в домашних условиях, оформив .

Чрезмерная секреция соматотропина, известного как гормон роста, провоцирует развитие акромегалии — серьезного нейроэндокринного недуга. В этой статье мы рассмотрим этиологию, клинику, а также методы лечения данной патологии.

Краткая характеристика

К слову, гигантизм и акромегалия — две стороны одного заболевания, но есть между ними и определенные различия. Гигантизм обычно развивается у детей и подростков, он влечет за собой аномальный линейный рост. Для взрослых пациентов характерны разрастания надкостницы и мягких тканей, ускоренный набор веса. В 99% случаев патология является следствием аденомы гипофиза. Происходит чрезмерное увеличение внутренних органов:

легких;
сердца;
печени;
селезенки;
поджелудочной железы;
кишечника.

Последствия гипертрофии плачевны — развивается полиорганная недостаточность, склерозируются ткани, существенно повышается вероятность образования опухолей (злокачественных и доброкачественных).

Этиология

Аденомы гипофиза у больных акромегалией выявляются в подавляющем большинстве случаев. Соматотропиномы — это моноклональные опухоли, которые развились по причине мутации соматотрофов. Иногда (40% случаев) удается обнаружить мутацию Gsp-белка. Если мы попытаемся классифицировать соматотропиному, то отнесем ее к синдрому эндокринных неоплазий (множественных) 1 типа.

Клиническая картина

Если отбросить случаи, когда гигантизм развивается у детей, то течение болезни является неспешным — отклонения формируются на протяжении 5-10 лет. Выделим основные этапы патологии:

Разрастание мягких тканей. Начинают стремительно увеличиваться в размерах пальцы, кисти, стопы.
Утолщения. Затрагивают нижнюю челюсть и лобную кость.
Нарушение прикуса. Расстояние между зубами больного увеличивается.
Аномальный рост носа.
Проблемы с кожей. Повышенная потливость, сальность, образование кожных складок и папиллом.
Быстрая утомляемость и слабость.
Утолщение суставов. Ведет к ограничению подвижности и развитию гипогонадизма.
Кардиомегалия. Образуется вследствие увеличения мезенхимальной ткани, может вызвать сердечную недостаточность (застойную).
Импотенция (у мужчин).
Сбой менструального цикла (у женщин).

Множественные деформации провоцируют компрессивный синдром. К его симптомам можно отнести:

постоянная боль (локализуется в области глаз и надбровных дуг);
зрительные нарушения (сужение поля зрения — эффект «подзорной трубы»);
высокая утомляемость;
слабость;
(следствие внутричерепного давления);
рвота;
тошнота.

Причины

Мы уже выяснили, что основная причина возникновения акромегалии — соматотропинома. В ее основе лежит избыточная секреция пролактина и соматотропина, а также иных аденогипофизарных гормонов. Повышенная секреция может затронуть и другие разновидности гормонов:

Этиология может носить и наследственный характер — это проявится в виде:

опухолей (вилочковая и щитовидная железа, гипофиз);
поражений надпочечников;
патологий нервной системы и ЖКТ.

Диагностика

Диагностировать данную болезнь достаточно просто — надо всего лишь бросить беглый взгляд на пациента. В истории болезни будут указаны временные рамки течения патологии, поэтому сразу станет ясно, в каком возрасте начались проблемы. Если заболевание развилось в 14-16 лет, можно смело ставить диагноз «гигантизм».

По мере взросления пациента меняется его скелет, грубеют черты лица, ускоряется рост волос, возникают эндокринные нарушения. Диагноз необходимо подкрепить стандартными процедурами исследований.

Лечение

Выявив причину акромегалии, необходимо приступить к ее скорейшей ликвидации — на этом и основаны методы лечения болезни.

Медикаментозное лечение

Основная цель — угнетение синтеза соматотропного гормона. Для этого используются приведенные ниже препараты.

соматостатин (лекарственное средство, заменяющее естественный гормон);
бромокриптин (стимулятор рецепторов головного мозга).

Рентгенотерапия

В основе данного метода лежит использование рентгеновских волн (высокоактивных), уменьшающих синтез гормона роста и подавляющих развитие опухоли. В зависимости от размаха опухолевого процесса врач назначает дозу радиоактивного излучения.

Хирургическое вмешательство

Если масштаб опухоли превышает допустимые ограничения, организм больного подвергается хирургическому вмешательству. Операция также проводится при сдавливании головного мозга окружающими его тканями и при высоком внутричерепном давлении. Это крайний случай, он становится возможным лишь при полной неэффективности медикаментозной терапии.

Профилактика

Комплекс профилактических действий направлен на своевременное вычисление симптомов недуга и препятствование его развитию. Кроме этого, мы рекомендуем:

полноценное питание;
своевременное лечение воспалительных и инфекционных поражений центральной нервной системы;
оперативное лечение гипофизной патологии;
предотвращение травм, затрагивающих голову;
регулярное посещение врача.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Николай Валуев откровенно рассказал об опухоли головного мозга, которую у него обнаружили в 2013 году. Боксеру пришлось обратиться за помощью к российским врачам после того, как немецкие специалисты допустили ошибку. Раньше эту историю спортсмен старался сохранить в тайне.

Николай перенес две операции на мозге. Первую – в Германии, чтобы удалить опухоль. Вторую – в России, чтобы исправить ошибки европейских врачей. Весь этот тяжелый период в жизни Валуева поддерживала жена Галина. "Она является тем человеком, в котором можно быть уверенным на 100 процентов", – заявил любящий муж.

ПО ТЕМЕ

По словам спортсмена, его хворь – это генетика. "Никто не может быть застрахован. У меня была небольшая опухоль гипофиза. Операцию пришлось делать два раза. Я ездил в Германию, и там недоделали операцию, стоившую приличных денег. Я уже было успокоился, но, слава Богу, в России нашли эту историю. В итоге оказалось, что она у меня есть и может давать рецидивы. У врачей это называется акромегалия", – рассказал Николай в эфире шоу Первого канала "Про любовь".

Из-за опухоли профессиональный спортсмен был вынужден уйти из бокса. "Тогда у меня уже было двое детей, и я решил, что дальше рисковать не надо. Во второй раз все сделали в Алмазово, дочистили то, что не удалось немцам", – отметил Валуев.

В день операции Николай решил сберечь нервные клетки супруги и поехал к хирургу без нее. Галина осталась дома и узнавала о состоянии мужа по телефону. "У меня были ужасные ощущения", – не без содрогания вспоминает жена боксера.

Когда Николаю делали вторую операцию, его супруга переживала еще больше. "Сначала была дикая злость на немцев. Потому что мы несколько лет жили в полной уверенности, что у нас все хорошо и замечательно. А когда все вскрылось, была большая злость. Я думала: "Почему так?" Ведь рассказывали одно, но в итоге все вышло абсолютно по-другому. Но все хорошо, что хорошо заканчивается", – резюмировала Галина.