Крупноклеточная лимфома – как лечить? Опухоли крестца.

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

  Лимфатическая система: строение и функции

  Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, вдоль которых расположены лимфатические узлы.

  Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

  Функциями лимфатической системы являются:

  • по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
  • кроветворная (место формирования лимфоцитов);
  • барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
  • всасывание белков и жиров.

  Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

  Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

  Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

  Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

  Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

  При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

  Симптомы лимфогранулематоза

  Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

  Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

  • надсадный кашель;
  • сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • плохой аппетит;
  • боли в области груди и живота;
  • чувство тяжести в животе.

  При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

  Из общих симптомов заболевания следует отметить:

  • повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • ночную потливость;
  • прогрессирующую слабость;
  • плохой аппетит;
  • кожный зуд;
  • резкое похудение больного.
  • склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

  В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
  2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
  3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:
  • ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
  • ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

  4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: , почки, печень, кишечник.

  С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

  • А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
  • В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
  • Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
  • S – поражена селезенка.
  • Х – имеется большого размера объемное образование.

  Диагностика лимфогранулематоза

  Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

  • подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
  • полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
  • рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
  • миелограмма и биопсия костного мозга.

  По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
  • компьютерная томография (КТ);
  • торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
  • лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
  • сцинтиграфия с таллием;
  • иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

  Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

  
  

  Лечение болезни Ходжкина

  
  В пунктате лимфатического узла обнаруживаются клетки Рид-Березовского-Штернберга - это достоверный признак лимфомы Ходжкина.

  Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

  При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

  Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

  Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

  Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

  • Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
  • На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
  • Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

  Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

  При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

  Прогноз заболевания

  В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

  Профилактика лимфогранулематоза

  К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

  Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

  Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

  Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

  Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

  Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

  Типы НХЛ

  Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

  1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

  • лимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарный, нодулярный тип;
  • лимфоплазмоцитарный тип.

  2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

  • пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
  • пролимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

  3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

  • иммунобластный, диффузный тип;
  • лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
  • опухоль Беркитта.

  Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

  • грибовидный микоз;
  • плазмоцитома;
  • ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
  • неклассифицируемая лимфома.

  Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

  Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

  При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

  Клинические признаки НХЛ

  
  Изначально патологический процесс поражает одну или несколько групп периферических лимфоузлов, постепенно распространяется на удаленные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, а также ткани, к ним прилежащие.

  Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

  Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

  Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

  Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

  Общие симптомы:

  • «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • выраженная ночная потливость;
  • резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
  • резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

  Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

  Специфические симптомы:

  • увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
  • при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
  • при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
  • при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
  • при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
  • при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
  • при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

  В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

  Диагностика НХЛ

  Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

  • общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография «подозрительных» областей;
  • МРТ и КТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
  • пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
  • пункция увеличенных лимфоузлов;
  • микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

  Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

  Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

  Лечение НХЛ

  Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

  Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

  Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

  1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

  В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

  Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

  Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

  За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

  2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

  3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

  4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

  Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

  Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

  • монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
  • стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • антигистаминные средства;
  • оперативное удаление опухоли.

  При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

  Прогноз

  Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

  • типа опухоли;
  • ее распространенности (стадии болезни);
  • ответа на проводимую терапию;
  • возраста больного;
  • сопутствующей патологии.

  Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

  Профилактика НХЛ

  К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

  К какому врачу обратиться

  При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.

Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости , некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округлые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренными или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибриллы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей. Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей поражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Рентгенологически отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, затем может захватить до V3— "/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.

Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы очень трудна.

Лечение . В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли. Лимфосаркомы, по данным В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачественных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

Липома кости

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости.

Клинически выявлялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.

Липосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости , располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.


Рис. 29.3. Липосаркома. а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Лимфома – это заболевание, в основе которого лежит поражение лимфатической системы. Чтобы лучше представить характер данной патологии, следует ознакомиться с особенностями строения и функцией лимфатической системы.

Строение и функции лимфатической системы

Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются лимфоциты – клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (лимфоузлы ), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

• Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии , погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
• Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
• Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?

При лимфоме начинается бесконтрольное деление лимфатических клеток, скопление которых формирует опухолевые новообразования. Другими словами, лимфома – это опухоль, образованная лимфоидной тканью, которая может находиться в лимфатическом узле или в любом органе, где есть лимфатические сосуды. Тип опухолей (строение, месторасположение ), динамика (быстрота роста ) и другие характеристики зависят от разновидности заболевания.

Лимфома – это рак или нет?

Лимфома – это злокачественное новообразование, что в народе обозначается как «рак ». Однако между собой лимфомы сильно отличаются, и, в первую очередь, по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфомы

К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания ) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.

Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

• возраст, половая принадлежность;
• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции ;
• химический фактор;
• прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

С возрастом функциональность некоторых органов нарушается, что создает условия, способствующие возникновению лимфомы. В группу риска входят люди в возрасте от 55 до 60 лет. Следует отметить, что среди пациентов с этим заболеванием присутствуют и лица в возрасте до 35 лет и даже дети. Но процент таких больных значительно ниже, чем пожилых людей. Половая принадлежность имеет значение для лимфомы Ходжкина (разновидность заболевания ), потому что среди мужчин эта болезнь диагностируется чаще.

Вирусные заболевания

Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается вирус Эпштейна-Барр . Проникая в организм воздушно-капельным (например, при поцелуях ) или контактно-бытовым (при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека ) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать мононуклеоз (болезнь органов, продуцирующих слизь ), гепатит (воспаление печени ), рассеянный склероз (заболевание головного мозга ).

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью , повышением температуры . Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха ) и появляется сыпь , которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ ), некоторые виды вирусов герпеса , вирус гепатита С.

Бактериальные инфекции

Кроме вирусов, некоторую роль в развитии лимфомы играют и бактерии. Так, отмечено что у больных с лимфомой желудка диагностируется инфекция, возбудителем которой является бактерия хеликобактер пилори (латинское название - helicobacter pylori ). Этот микроорганизм обитает на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки, вызывая различные нарушения со стороны системы пищеварения. Интересно, что никакие другие микроорганизмы, кроме этой бактерии, не способны выдерживать действие соляной кислоты, присутствующей в желудке. Симптомами заражения хеликобактер пилори являются не проходящее чувство тошноты , отрыжка с запахом тухлых яиц, нарушения стула в виде запоров или поносов .

Химический фактор

Под химическим фактором подразумеваются различные вещества с отравляющим действием, с которыми человек продолжительное время сталкивается на работе или в быту. Повышенному риску подвергаются лица, занятые в сфере сельского хозяйства и контактирующие с пестицидами. У людей, работающих в лабораториях и в других сферах, связанных с применением различных химических веществ (растворителей, лаков, бензола ), также чаще, чем у остальных, диагностируется лимфома.

Прием иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты – это категория препаратов, которые тормозят деятельность иммунной системы. Такие лекарства назначают пациентам с аутоиммунными заболеваниями (патологиями, при которых иммунная система начинает «атаковать» собственный организм ). Примером такого заболевания может быть красная волчанка (множественные воспалительные процессы, поражающие кожу , кости, внутренние органы ), ревматоидный артрит (воспаление суставов с их последующим разрушением ).

Симптомы лимфомы

Лимфома проявляется рядом признаков, среди которых есть как свойственные только этой болезни черты, так и характерные для других заболеваний симптомы. Своевременная диагностика и начало лечения является важным фактором, который обеспечивает успешную борьбу с опухолью. Поэтому людям, особенно тем, кто входит в группу риска (лица соответствующего возраста, например ), следует знать симптомы лимфомы, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Симптомами лимфомы являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость ;
• боли;
• другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.

Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее ) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке ).

Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

Повышенная температура тела без видимых внешних причин (простуды , интоксикации ) является частым «спутником» почти всех форм лимфомы. На начальных стадиях болезни пациенты отмечают незначительное увеличение этого показателя (как правило, не выше 38 градусов ). Такое состояние называется субфебрилитет или субфебрильная температура. Сохраняется субфебрилитет продолжительное время (месяцами ) и не исчезает после приема препаратов, предназначенных для снижения температуры.

На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.

Повышенная потливость при лимфоме

Повышенная потливость является признаком, который характерен больше для пациентов с лимфомой Ходжкина. Потоотделение усиливается по ночам и у некоторых больных оно настолько интенсивное, что промокает нижнее и даже постельное белье. В медицинской практике этот признак также называют профузным (то есть очень сильным ) потоотделением или ночными потами. Пот не обладает каким-либо выраженным запахом или цветом.

Потеря веса

Похудение без увеличения физических нагрузок является симптомом, характерным для многих форм лимфомы. Этому способствует нарушение обменных процессов, которое провоцирует опухолевый процесс. Часто заболевание, особенно при поражении органов брюшной области, сопровождается ухудшением аппетита , тошнотой, рвотой , чувством переполненного желудка. Как следствие, человек стремительно теряет в весе, а на поздних стадиях у некоторых больных отмечается сильное, опасное для жизни истощение.

Боли при лимфоме

Болевой синдром иногда встречается среди пациентов, но не является характерным для болезни симптомом. Другими словами, некоторые пациенты могут испытывать болезненные ощущения в одном или нескольких участках тела, другие больные – нет. Характер и локализация болей могут быть разными. Наличие болей или их отсутствие, их тип и локализация – все эти факторы зависят от того, в каком органе располагается опухоль.

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

• Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Зуд кожных покровов является признаком, который характерен больше для лимфомы Ходжкина (встречается примерно у одной трети пациентов ). У некоторых больных этот симптом сохраняется даже после достижения стойкой ремиссии (затихание симптомов ). Зуд может быть локальным (в одной части тела ) или генерализованным (по всему телу ). На начальных стадиях болезни пациентов беспокоит локальный зуд в нижней части туловища, а именно на бедрах, икрах. Впоследствии локальный зуд перетекает в генерализованную форму.
Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.

Слабость при лимфоме

Слабость отмечается почти у всех пациентов с лимфомой с начальных стадий болезней. Ввиду того, что такое состояние является распространенным и не обязательно является признаком какого-либо заболевания, большинство больных не придают этому должного значения. Слабость отмечается во всех мышцах тела и не является следствием физического переутомления , а появляется без очевидных внешних причин. Этот симптом также сопровождается снижением трудоспособности и повышенной усталостью. Некоторые пациенты жалуются на повышенную сонливость , апатию (утрату интереса ко всему ).

Специфические признаки лимфомы

В эту группу входят те симптомы, которые характерны только для отдельных видов лимфомы. Проявляются эти признаки позже общих симптомов (температуры, увеличенных лимфоузлов ) и их возникновение связано с негативным влиянием опухоли на соседние органы или ткани.

Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди .
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

В современной медицине существует более 30 разновидностей лимфом. Новообразования различаются по структуре, размерам и другим факторам. Так как опухоль находится в лимфатическом узле, а они расположены в разных зонах тела, то к отличительным критериям лимфомы относится и ее месторасположения.
Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (второе название лимфогранулематоз )– это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему.
Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем , откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон ) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции ) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой . Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов . Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.

Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки ).

К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

• шейно-надключичные;
• подмышечные;
• паховые;
• бедренные;
• узлы средостения;
• внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник , в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник ). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев ) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога , тошнота, рвота, ощущение горечи во рту .

Лимфома неходжкинская

Неходжкинские лимфомы являются злокачественными образованиями, то есть раковыми опухолями. Также такой вид лимфом называется лимфосаркомами. Более половины всех случаев такой опухоли диагностируется у пациентов старше 60 лет. Этот вид лимфомы классифицируется по различным признакам, среди которых наибольшим значением обладает характер (динамика развития ) и локализация опухоли.

Видами неходжкинских лимфом являются:

• лимфома Беркитта;
• диффузная крупноклеточная лимфома;
• апластическая лимфома;
• маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы
Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают ) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни ). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов ).
Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это вариант лимфомы очень высокой степени злокачественности. Для нее характерно тенденция к распространению за пределы лимфатической системы в кровь, костный мозг , внутренние органы. Раковые клетки лимфомы Беркитта берут свое происхождение из В-лимфоцитов. В отличие от других лимфом данный вид имеет свой ареал распространения, это страны Центральной Африки, Океании и Соединенные Штаты Америки.

Этиология (происхождение ) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.

Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.

Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать ) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов ). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением . При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность . Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи ), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная лимфома относится к лимфомам с высокой степенью агрессивности. Продолжительность жизни при этом виде рака варьирует в пределах нескольких месяцев. Первичным субстратом для раковых клеток в данном случае являются В-лимфоциты. Заболевают чаще всего лица среднего и старшего возраста. При этом первичный очаг может располагаться как в лимфатических узлах, так и экстранодально, то есть вне лимфатического узла. Во втором случае опухоль чаще всего локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса ), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.

Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии ). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.

Классификация лимфом по степени агрессивности

Национальным институтом рака в Соединенных Штатах Америки была предложена классификация лимфом исходя из средней продолжительности жизни пациентов. Согласно этой классификации лимфомы делятся на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

• Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
• Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
• Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия .

Лимфобластные лимфомы (Т и В )

Лимфобластные лимфомы могут развиваться как из Т-лимфоцитов , так и из лимфоцитов В. Морфологически и клинически лимфобластная лимфома очень похоже на лимфоидный лейкоз . Данный вид лимфомы склонен к образованию массивный опухолей, которые часто локализуются в средостении. Для лимфомы характерно поражение центральной нервной системы с развитием единичных и множественных поражений нервов. Кроме этого отмечается трансформация костного мозга по типу острого лейкоза, что означает формирование в костном мозге бластных (раковых ) клеток.

Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек , селезенки.

Маргинальная и анапластическая лимфома

Маргинальная и анапластическая лимфома – это варианты неходжкинских лимфом, отличающихся высокой степенью злокачественности. Маргинальная лимфома – это вариант лимфомы, который развивается из пограничной (маргинальной ) зоны клеток в селезенке. Маргинальная зона – это граница между белой и красной пульпой, в которой содержится большое количество лимфоцитов и макрофагов . Данный вид лимфомы относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.

Лимфомы у детей

К сожалению, различные по степени агрессивности лимфомы встречаются и у детей. У этой категории лиц на долю лимфом приходится около 10 процентов от всех злокачественных образований. Чаще всего диагностируется у детей от 5 до 10 лет, крайне редко у детей до одного года.

У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается ).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров ) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы ) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.

Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность . Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.

Стадии лимфомы

Стадии лимфомы – это этапы развития опухолевидных образований. Каждая стадия обладает рядом специфических характеристик, а именно возраст новообразования, уровень распространения опухолевого процесса и степень поражения организма. Именно поэтому определение стадии очень важно для выбора наиболее действенной тактики лечения. В медицинской практике различают 4 стадии лимфомы.

Первая стадия лимфомы

Первая, начальная стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла или нескольких лимфоузлов, которые находятся в одной зоне (например, шейные лимфоузлы ). Лимфома, локализованная в одном органе, без сопутствующего поражения лимфатических узлов, также рассматривается как опухоль первой стадии. Все лимфомы первой стадии являются локальными опухолями, то есть не имеют метастазов в другие органы, ткани.

Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке ), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.

Вторая стадия лимфомы

Вторая стадия лимфомы определяется тогда, когда опухоль поражает 2 или больше лимфатических узлов, которые находятся по одну сторону от диафрагмы (мышцы, находящейся между грудной клеткой и брюшной полостью ). Лимфомы такого типа обозначаются только цифрой II.

Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.

Третья стадия лимфомы

Лимфома третьей стадии – это вовлечение в патологический процесс 2 или более лимфатических узлов, расположенных по разную сторону от диафрагмы. Такой тип опухолей обозначается только цифрами. Аналогичную стадию «присуждают» в ситуациях, когда в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон тела и один орган или участок ткани, находящийся рядом с лимфоузлом. В таком случае опухоль обозначается буквой Е.

Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.

Четвертая стадия лимфомы

Лимфома последней стадии, относится к диссеминированной (массово распространенной ) опухоли. О финальной стадии говорят в том случае, если опухолевый процесс затрагивает не один, а несколько органов, и при этом они находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.

Сколько живут при лимфоме?

Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет ) ремиссии (затихание симптомов ) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

• лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
• опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
• раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
• при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов ;
• на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии ) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии ) больных.

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии ) до 65 процентов (для 3 стадии ). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов , низкий уровень альбумина , гемоглобина , лимфоцитов.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это , который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ () выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Т-клеточного лейкоза;
• вирус герпеса восьмого типа;
• гепатит C;

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

• длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
• генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

• снижение массы тела;
• чувство слабости;
• зуд на коже;
• болезненные ощущения;
• усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

• на затылке;
• под нижней челюстью;
• на шее;
• под ключицами;
• в подмышечных впадинах;
• в локтевых сгибах;
• в паху;
• под коленом;
• в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биохимическое исследование;
2. Общий анализ крови;
3. Рентгенография;
4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

• язвы на слизистых оболочках;
• понижение аппетита;
• потеря волос;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• склонность к кровотечениям;
• быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

• свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
• диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
• злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
• продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

• при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
• при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
• при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
• при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

• при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
• частичная ремиссия дает 15% процентов;
• в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Разновидность опухолей, поражающих, главным образом, лимфатическую систему, называется «лимфома» или лимфогранулематоз. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены между собой системой мелких сосудов. Лимфоциты - это клетки белой крови, главная составляющая иммунной системы человеческого организма. В случае развития патологии, опухолевые лимфоциты начинают неограниченно делиться, продукты этого процесса заселяют лимфатические узлы и/или внутренние органы, нарушая их работу.

Всего различают около 30 видов этого заболевания. Они разнятся симптомами, течением и прогнозом. Среди наиболее распространенных - болезнь Ходжикина и неходжикинская лимфома. Лимфома Ходжкина (еще ее называют болезнью Ходжкина), название было введено ВОЗ в 2001 году. Впервые эта патология была описана в 1832 году Томасом Ходжкиным. В России она встречается 2 раза на 100 тыс. человек. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Подвержены опасности люди практически всех возрастов. Раньше существовала гипотеза, согласно которой, первый пик всплеска заболеваемости, в том числе и лимфомы кожи, приходился на промежуток 15-40 лет, второй - на возраст после 50 лет. Однако проведенные недавно исследования показали, что после 50 лет риск невелик, поскольку основную часть гистологических препаратов после ретроспективного анализа отнесли ко второй форме заболевания - неходжинской. Ранее заболевание считали неизлечимым. Сегодня же, при своевременной диагностике, его успешно лечат или достигают стойкой ремиссии.

Отчего возникает данная форма патологии, до сих пор до конца неизвестно. Болеть могут несколько членов семьи, но далеко не во всех случаях это обусловлено наследственным фактором. Согласно Международной морфологической классификации, принятой в 2001 году, зависимо от иммуно-морфологических характеристик, выделяют 4 гистологических варианта классической формы болезни, включая диагноз "лимфома желудка":

• смешанно-клеточный - самый распространенный вариант, до 50 % случаев;
• нодулярный или узловатый склероз - до 45 %;
• лимфоидное истощение - до 10 %;
• лимфоидная насыщенность - до 6 %.

Согласно Международной классификации, различают четыре стадии лимфомы:

• стадия І - в этом периоде происходит поражение какой-либо одной группы лимфатических узлов, эстралимфатического органа или ткани;
• стадия ІІ - поражаются две и более группы лимфатических узлов, которые наблюдаются по одну сторону диафрагмы;
• стадия ІІІ- множественные поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
• стадия ІІІ (1) - затронуты лимфатические структуры в верхней части брюшной полости;
• стадия ІІІ (2) - процессы распространяются на нижню часть брюшной полости;
• стадия IV - происходит диффузное поражение внутренних органов.

Стадии протекают по типу А или В. По типу А процесс проходит бессимптомно, без каких-либо признаков интоксикации. Для болезни по типу В характерны беспричинная потеря веса на 10 %, лихорадка, когда температура поднимается выше 38 градусов по Цельсию, ночью происходит повышенное потоотделение.

Причины

Причины развития лимфогранулематоза до сих пор не изучены. В числе провоцирующих факторов называют общие для всех - ионизирующая радиация, химические канцерогены, плохая экология. Ученые отмечают, что в ряде случаев к развитию опухолей причастен вирус. Так, например, исследователи выяснили, что лимфома Беркитта в подавляющем большинстве случаев - 95 % - развивается на фоне инфицирования вирусом Эпштейн-Барр. Впервые такая зависимость была выявлена в 1971 году. Довольно часто медики у пациентов с таким заболеванием обнаруживают генетические отклонения - нарушения хромосомного аппарата клетки. Но чаще всего к болезни приводит совокупность нескольких факторов.

Симптомы

Существует ряд клинических проявлений, характерных для этого вида заболевания. У больных увеличиваются размеры лимфатических узлов - в подмышечных впадинах, в паху, на шее. Если при инфекциях этот процесс сопровождается болезненными ощущениями, то при данном заболевании их нет. Размеры узлов не уменьшаются даже после лечения антибиотиками. Если узел увеличился без видимых на то причин до 1 см, и в течение месяца не уменьшился, такому пациенту необходима биопсия.

Иногда пациенты жалуются на ощущение давления в области лица и шеи, чувство переполненности в животе, затрудненное дыхание, распирающие боли в нижней части спины. Это происходит из-за увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки. Другими симптомами развития патологии являются повышение температуры, потливость, слабость, снижение веса, нарушения в работе пищеварительной системы. Иногда заболевание проявляет себя кожными поражениями, которые могут быть как распространенными, так и ограниченными.

Приблизительно у 25-35 % пациентов лимфогранулематоз сопровождается кожным зудом. Он может появиться в области пораженных лимфоузлов или в виде обширного дерматита по всему телу. Зуд приводит к бессоннице, снижению аппетита, вызывает психический дискомфорт и является причиной расстройств.

Ранние стадии заболевания, в том числе и лимфома головного мозга, протекают почти незаметно. Со временем, процесс распространяется на все внутренние органы, тогда и проявляются ярко выраженные симптомы интоксикации. В целом, для заболевания характерны такие клинические признаки как увеличение лимфатических узлов, чаще всего - шейно-надключичных (60-75% случаев), обычно, с правой стороны. Если увеличиваются периферийные лимфатические узлы, то это не вызывает ухудшения состояния пациента. Пораженные лимфатические узлы характеризуются подвижностью, плотноэластичностью, они не спаяны кожей. В редких случаях пациенты жалуются на болезненность, которая иногда проявляется после приема алкоголя.

У каждого пятого пациента болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. На ранних стадиях патология выявляется при флюорографии. На поздних стадиях его диагностируют по уплотнениям значительных размеров. Болезнь сопровождается кашлем, одышкой, болями за грудиной.

Очень редко патология начинается изолированным поражением параортальных лимфатических узлов (тех, что расположены вдоль позвоночника за брюшиной). Тогда существуют жалобы на ночные боли в пояснице. Примерно у 5-10 % пациентов болезнь проявляется остро - лихорадкой, потливостью по ночам, резкой потерей веса. Небольшое увеличение лимфатических узлов появляется несколько позже. Для этой формы характерна ранняя лейкопения и анемия.

При развернутых проявлениях наблюдается поражение всех лимфоидных систем. В 30 % случаев уже в первой-второй стадии поражается селезенка. Реже всего изменения происходят в вальдейеровом кольце - лимфоидной ткани глотки и миндалинах.

Кроме лимфатических узлов, изменения чаще всего происходят в легочной ткани. Там наблюдается инфильтрированный рост лимфоузлов средостения, развитие отдельных очагов, диффузных инфильтратов, что характерно для крупноклеточной лимфомы. Процесс может развиваться бессимптомно, в некоторых случаях сопровождается выражеными клиническими симптомами.

При обследовании в плевральных полостях обнаруживают скопления жидкости. Это - признак специфического поражения плевры. При исследовании жидкости в ней выявляют ретикулярные и лимфоидные клетки, клетки Березовского-Штернберга. Плевра поражается при лимфогранулематозе с очагами в легочной ткани или с увеличением лимфоузлов средостения. В таких случаях опухоль может прорастать в миокард, пищевод, трахею, перикард.

Довольно часто заболевание локализируется в костной системе. Согласно статистике, его возможно выявить с помощью рентгеновского исследования у 20% пациентов. Чаще всего клиническим изменениям подвержены позвонки, грудная клетка, кости таза, иногда - трубчатые кости. Развитие заболевания сопряжено с болями, рентген обнаруживает проблему не сразу. Довольно редко лимфогранулематоз можно идентифицировать именно по поражению костной ткани. О вероятном поражении костного мозга говорит низкое содержание тромбоцитов и лейкоцитов в крови, малокровие. Протекание болезни может быть и бессимптомным.

Печень имеет большие компенсаторные возможности. Именно поэтому поражение органа обнаруживают поздно. О возможной патологии свидетельствует увеличение органа, повышенная активность щелочной фосфатазы, сниженный уровень альбумина сыворотки. Поражения желудочно-кишечного тракта обычно являются вторичными. Система страдает вследствие прорастания опухоли из пораженных лимфатических узлов. Но иногда все же диагностируют поражения тонкой кишки и желудка. Затронут чаще всего подслизистый слой. В центральной нервной системе болезни подвержен преимущественно спинной мозг. Поражения локализируются в мозговых оболочках, вызывая сильные неврологические расстройства, которые могут закончиться параличом.

Довольно часто при лимфомагранумалезе поражаются кожные покровы. На них появляются расчесы, аллергические реакции, реже - опухолевые образования. Заболевание поражает и другие органы человека - мочеполовую систему (яичники, почки), вилочковую, щитовидную, молочные железы, а также мягкие ткани.

Диагностика

Для большинства больных лимфомой Ходжкина характерен умеренный лейкоцитоз. В более поздних стадиях прослеживается снижение уровня лимфоцитов в крови. Правильный диагноз может быть установлен только после проведения биопсии - гистологического анализа тканей лимфатических узлов. Диагноз обоснован, если в ходе биопсии в тканях были обнаружены специфические многоядерные клетки Штернберга. В спорных случаях проводится иммунофенотипирование. Однако диагноз не может быть поставлен только на основании гистологических исследований. Проводится и ряд других анализов. В их числе - общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких (прямая и боковая проекция), компьютерная томография, УЗИ щитовидной железы, брюшных, забрюшинных лимфоузлов, печени, селезенки. Также необходимы результаты трепанбиопсии подвздошной кости, которая исключит или подтвердит поражения костного мозга, а также сканирование костей и их рентгенография.

Лечение

Если поражения лимфоузлов носят локальный характер, заболевание лечат с помощью лучевой терапии. При генерализированном процессе, когда болезнь развилась до 3-4 стадий, применяют метод полихимиотерапии, в ряде случаев - в комбинации с лучевой терапией. В современной онкологии используются два метода радикального облучения при данном виде заболевания - многопольное и крупнопольное.

При многопольном методе проводится последовательное облучение относительно небольших участков развития опухоли и зон, неопределяемых при обследовании. При крупнопольном облучении воздействию лучей одновременно подлежат зоны патологического и субклинического распространений. Время облучения одной зоны достигает месяца, при этом суммарная доза излучения колеблется в пределах 36-40 Гр. Чтобы пациент нормально перенес лучевую терапию, разработаны специальные методы профилактики.

Побочные эффекты лечения - тошнота, рвота, временное облысение, инфекции, снижение показателей крови. В случае квалифицированного оказания медицинской помощи и выполнения рекомендаций лечащих врачей негативные проявления сводятся к минимуму. Данное онкологическое заболевание стало одним из первых, которое доказало возможность излечения большого количества пациентов. Так, в начале 40-х годов выживаемость составляла только 5%, а благодаря современным методам лечения, 60% пациентов после программы терапии проживают двадцать и более лет, а в случае локальных стадий этот показатель достигает 90%.