Неонатальный сахарный диабет у новорождённых: симптомы, причины, лечение. Неонатальный сахарный диабет у новорождённых Сахарный диабет у новорожденных симптомы

Чтобы такого не произошло, родителям важно следить за здоровьем малыша и обращать внимание на любые даже самые незначительные изменения в его самочувствии.

Такой контроль позволит вовремя обнаружить опасный недуг и взять его под контроль, тем самым продлив жизнь ребенка и избежав наступления коматозного состояния. Поэтому вас должно насторожить, если у крохи будут наблюдаться следующие проявления.

Плохой набор веса

Обычно дети, страдающие врожденным СД, ощущают .

Малыш может потребовать кормления даже если пол часа назад плотно подкрепился. При этом такие дети или очень или постоянно остаются в одной весовой категории.

Если потеря веса не связана с повышенной физической активностью младенца, стоит обратиться за помощью к доктору.

Проблемы с кожей

На кожице ребенка постоянно появляются , избавиться от которых невозможно. При этом кожные покровы отличаются сухостью, стянутостью.

Кожа младенцев с СД неэластична, а на ее поверхности часто появляются дерматиты в виде сыпи.

Частые опрелости

Опрелости, не связанные с неправильной гигиеной, злоупотреблением одноразовыми подгузниками и чрезмерным укутыванием малыша на прогулке, являются тревожным симптомом. Обычно избавиться от таких проявлений невозможно даже с применением сверхэффективных медицинских и косметических средств.

Чаще всего воспаления появляются на половых органах и проявляются у мальчиков в виде воспаления крайней плоти, а у девочек – в виде вульвита.

Плаксивость

Из-за неприятных ощущений, которые ребенок испытывает из-за постоянного чувства голода и , а также по причине и прочих негативных проявлений СД, малыш становится .

А поскольку он не может пожаловаться родителям словами, он начинает плакать.

Как правило, родители малышей, больных диабетом, жалуются на то, что ребенок постоянно плачет.

Интоксикация

Интоксикация наступает в конце второго месяца, если родителями не принимаются меры по устранению симптоматики и облегчению проявлений болезни.

Обычно к этому времени в крови ребенка скапливается большое количество глюкозы, которую организм не в состоянии переработать и вывести без помощи извне.

Результатом такого положения вещей становится сильная интоксикация, приводящая к гипогликемической коме.

Проблемы со сном

Дискомфорт, сопутствующий симптомам СД, приводит не только к плаксивости, но и к нарушению сна. Из-за плохого самочувствия ребенок не может спать совсем или же спит в течение короткого периода (например, в течение 20-30 минут), после чего вновь просыпается. Обычно состояние бодрствования сопровождается плаксивостью.

Нарушения стула

Стул может нарушаться по-разному. Все будет зависеть от того, насколько поражены нервные окончания, контролирующие тот или иной отдел пищеварительного тракта.

Соответственно, малыш может страдать как от частых, возникающих без очевидных причин , так и от запоров.

Если такие расстройства дают знать о себе в течение длительного периода времени, родителям следует обратиться за советом к доктору.

Липкость мочи

Подсохшая на пеленке моча отличается липкостью. При этом высохшая моча после полного высыхания оставляет на ткани следы с кристаллами сахара. В итоге, пеленки получаются как накрахмаленные.

Особенности диагностики диабета у грудного ребенка

Чтобы получить достоверные сведения о состоянии здоровья ребенка, потребуется пройти следующие этапы:

пройти осмотр педиатра, окулиста, дерматолога, гастроэнтеролога и эндокринолога;
сдать и крови на предмет наличия сахара. Содержание глюкозы в крови у маленьких детей должно составлять 3.3-5.5, а в моче глюкоза у здоровых младенцев должна полностью отсутствовать;
пройти глюкозотолерантный тест натощак и повторить процедуру через 2 часа после приема . Такая процедура позволит определить объем дефицита вырабатываемого организмом инсулина;
пройти УЗИ внутренних органов;
провести биохимический контроль (необходимо для исключения ).

На основе полученных результатов доктор сможет сделать полноценные выводы относительно здоровья ребенка и выбрать набор лечебных мер, которые позволят продлить жизнь ребенка и облегчить проявление сахарного диабета.

Принципы лечения новорожденных

Процесс лечения СД у младенцев заключается во введении .

В случае наличия у ребенка такого недуга желательно держать ребенка на грудном вскармливании.

Если такая возможность отсутствует, потребуется выбор специальной смеси, в составе которой отсутствует глюкоза.

Видео по теме

Основные симптомы сахарного диабета у маленьких детей:

Сахарный диабет у младенца – еще не приговор! Если даже у вашего крохи обнаружили такие проявления, не стоит отчаиваться. Своевременное применение медикаментов, постоянный контроль уровня глюкозы и правильная организация питания позволят сделать жизнь ребенка обычной и долгой.

Различают 3 формы неонатального диабета.

Транзиторный (транзиторно сниженная активность β-клеток нормализующаяся к 2-недельному возрасту).
Транзиторный с поздним рецидивом.
Перманентный – врожденный (вследствие изолированной аплазии или гипоплазии β-клеток илипороков развития поджелудочной железы. Возможно повреждение β-клеток некоторыми β-цитотропными вирусами: Коксаки В, паротита, краснухи, ветряной оспы, кори, цитомегало-вирусами, а также лекарственными веществами: вакор, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиды, дилантин, α-интерферон).

Диагностируется при стойком повышении уровня глюкозы в крови выше 9,0 ммоль/л в нескольких пробах перед кормлением и более 11 ммоль/л через час после кормления, в моче более 1% глюкозы. Чаще встречается у глубоко недоношенных .

Клиническая картина.

Для врожденного (перманентного) сахарного диабета характерно нарастание уровня гликемии в динамике; чаще он проявляется на 3–4-й неделе жизни.

Для клинической и лабораторной картины врожденного сахарного диабета характерны дегидратация, гипергликемия, глюкозурия, невыраженный метаболический ацидоз с клиническими проявлениями, аналогичными гипергликемии.

Лечение.

При транзиторном сахарном диабете лечебные мероприятия аналогичны таковым при гипергликемии.

В случае врожденного сахарного диабета (перманентный) на 1-м этапе применяют инсулин короткого действия (актрапид НМ, инсуман Рапид – инсулин человеческий; инсулин С, иллетин II регулярный, актрапид МС – инсулин животный ) в дозе 0,05 – 0,1 ЕД/кг · ч. В зависимости от тяжести состояния препарат можно вводить внутривенно микроструйно на минимальном количестве 0,9% физиологического раствора (0,05– 0,1 мл) или подкожно каждые 1–4 ч. В случае подкожного введения препарата с интервалом более 1 ч разовая доза инсулина пропорционально увеличивается длительности интервала. Суточную дозу инсулина подбирают таким образом, чтобы уровень глюкозы в крови не повышался более 10–12 ммоль/л и не снижался ниже 3,5 ммоль/л. Суточная доза инсулина обычно составляет 1–1,4 ЕД/кг. В последующие сутки жизни после начала инсулинотерапии переходят на подкожные инъекции инсулина средней продолжительности действия (хумулин N, монотард НМ, протафан НМ – инсулин челове- ческий) в суточной дозе 1,0–1,5 ЕД/кг в 2–4 инъекциях.

При эксикозе инфузионную терапию проводят 5% раствором глюкозы. При кишечной дисфункции назначают ферменты.

Диагностика.

При установлении причин персистирующей гипогликемии помимо рутинных общеклинических методов обследований необходимо определение КОС, глюкозы и ацетона в моче, кетоновых тел, свободных жирных кислот, лактата, аланина, мочевой кислоты, инсулина, гормона роста, кортизола, глюкагона, ТТГ, Т3, Т4 (табл. 45, 46).

В таблице 45 представлены диагностические критерии персистирующей гипогликемии до и после парентерального введения глюкагона.

Сахарный диабет у детей грудничков встречается очень редко.по ссылке Выявить его тяжело. Обычно это происходит случайно, когда у малыша наступает диабетическая кома. У маленьких детей болезнь протекает очень тяжело, поскольку нагрузка на печень приводит к нарушению кислотно-щелочного баланса. Малыши заболевают диабетом 1 типа - это инсулинозависимая форма, при которой ребенок на всем протяжении жизни должен принимать инсулиновые инъекции.

Причины возникновения диабета

Сахарный диабет у грудничка может появиться сразу или в первые месяцы жизни ребенка. Первое место занимает генетическая предрасположенность - у родителей с патологией или имеющих близких родственников с диабетом, риск заболевания ребенка возрастает. Причиной его появления служат некоторые факторы:

У недоношенного ребенка может быть недоразвитая поджелудочная железа.
Произошло поражение поджелудочной железы инфекциями, которые убивают клетки, производящие инсулин.
Был прием препаратов токсичного действия во время беременности.

Во время вынашивания ребенка матери следует отказаться от курения, приема алкоголя и наркотических веществ, которые могут послужить толчком к неправильному функционированию поджелудочной железы и риску возникновения описываемого заболевания. Кроме того, причиной заболевания может быть раннее включение в питание младенца коровьего молока и каш из зерновых.

Симптомы

Малыш еще не научился говорить, поэтому не может пожаловаться на плохое самочувствие. Родителям грудничка следует внимательно смотреть за состоянием малыша и его самочувствием. Необходимо обращать внимание на следующие симптомы, особенно если есть наследственная предрасположенность:

Вес у ребенка не прибавляется, несмотря на присутствие хорошего аппетита.
Беспокойство без причины, после употребления воды успокаивается.
Опрелости в области наружных половых органов, плохо поддающиеся лечению.
Моча на пеленках при высыхании становится, как накрахмаленная.
Острые признаки - это рвота, обезвоживание, интоксикация.

У малыша также наблюдается вялость, раздражительность, западение родничка, кожа становится сухой и бледной, а мочеиспускание частое и обильное. Все это происходит стремительно, поэтому, чтобы избежать плохих последствий, ребенка немедленно надо показать специалисту.

Лечение

Лечение сахарного диабета у грудных детей происходит при помощи инсулиновой терапии, способной восполнить недостаток его в организме. Важно, чтобы ребенок находился дольше на грудном вскармливании. Если мама не может кормить грудью, то ребенку рекомендуются специальные смеси без глюкозы.

Лечение подразумевает ежедневное измерение уровня сахара в крови ребенка, чтобы избежать осложнений, вызванных снижением иммунитета и стрессовыми ситуациями. Ребенку следует исключить из рациона продукты, содержащие большое количество углеводов. Прикорм необходимо начинать с овощных пюре и соков, только потом можно вводить углеводистые продукты.

Осложнения

Заболевание чревато своими осложнениями и последствиями. Если его игнорировать или неправильно лечить, могут развиться такие осложнения, как:

Кома при резком падении уровня сахара - гипогликемическая.
Диабетический кетоацидоз - это бесконтрольная смена уровня сахара.
Падение зрения, слепота.
Отставание в развитии.
Ишемия сердца.
Трофические язвы на ногах, диабетическая стопа.
Почечная недостаточность.
Нарушение кровообращения в головном мозге.
Молочнокислый ацидоз.

Могут произойти изменения, не связанные с диабетом, а следствие приобретенных болезней: кожные заболевания и болезни слизистой оболочки.

Профилактика

Профилактику заболевания сахарным диабетом надо начинать с родителей. Если они состоят в группе риска, требуется постоянное наблюдение у врача, соблюдение низкоуглеводной диеты, отказ от вредных привычек, избежание вирусных заболеваний, ведение активного образа жизни. К дополнительным профилактическим процедурам относят:

Новорожденных необходимо кормить грудью хотя бы первые полгода, прикорм начинать с овощных пюре и соков.
Вести профилактику инфекционных заболеваний: грипп, ветрянка, свинка, краснуха, герпес и другие, для чего необходимо поднимать иммунитет с помощью иммуномодуляторов и других средств.
Исключить стрессовые ситуации для ребенка и нервные потрясения, которые снижают защитные силы организма.
Также необходимо следить за весом малыша, ведь новорожденный с весом 4,5 кг попадает в группу риска по предрасположенности к сахарному диабету.

Родителям, у ребенка которых обнаружили сахарный диабет, следует принять данный диагноз без истерик. Современная медицина идет вперед и, если уж она не сможет вылечить ребенка, но создать ему комфортные условия жизни вполне реально. Ответственность родителей в лечении и соблюдении всех рекомендаций дает возможность ребенку жить, успешно расти и развиваться, ничем не отличаясь от своих сверстников.

Неонатальный сахарный диабет (permanent neonatal diabetes mellitus – PNDM) это тип диабета, который обычно проявляется в первые месяцы и сохраняется всю жизнь.
Болезнь генетически обусловлена, характеризуется значительным снижением выработки инсулина бета-клетками поджелудочной железы. Углеводные нарушения, проявляющиеся в таком раннем возрасте могут быть результатом сахарного диабета 1 типа, переходного неонатального диабета, MODY или собственно постоянного неонатального диабета.

Подозревать PNDM следует, прежде всего, тогда, когда диабет появляется в первые 6 месяцев жизни, хотя сейчас считается, что этот период следует продлить до 12 месяцев. Из-за нехватки инсулина у детей с этой болезнью обычно проявляется высокая концентрация глюкозы, кетоацидоз и маленькая масса при рождении.

Диагностика проводится на основе специальных генетических анализов крови. Мутация, вызывающая PNDM, обычно имеет спонтанный характер, поэтому опрашивать о наличии диабета у других членов семьи не имеет смысла.

Вероятность диабета у детей, больных PNDM, составляет 50%. Лечение этого типа сахарного диабета основано на применении специальной диеты и пероральных препаратов из группы производных сульфонилмочевины.

Диабет у новорожденных, а также грудных детей встречается довольно редко. Его выявление часто происходит случайно при развитии состояния тяжелого кетоацидоза либо диабетической комы. Характерным признаком, на который стоит обратить внимание, является малый вес доношенного ребенка при рождении.

Диабет у новорожденных протекает тяжело, поскольку из-за недостаточного резервного количества гликогена в печени возникает ацидоз (увеличение кислотности кислотно-щелочного баланса организма), а также обезвоживание организма.

Стоит учитывать, что диабет у новорожденного может способствовать развитию частых простудных заболеваний, таких как сухость кожи, опрелости, дерматиты, фурункулез, экзема, врожденные гемангиомы), может также наблюдаться врожденное увеличение печени и катаракта.

Наличие данных признаков важно учитывать при распознавании болезни.

Причины

Развитие диабета у новорожденных обусловлено наличием пороков развития поджелудочной железы либо повреждением вирусами бета-клеток.

Также вызвать данную патологию может прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности, к примеру, противоопухолевых, которые характеризуются наличием токсического действия.

Кроме того, диабет у новорожденных может развиваться и у недоношенных детей, что может быть обусловлено незрелостью поджелудочной железы.
Признаками диабета у новорожденных могут быть:

беспокойное поведение ребенка;
проявление симптомов повышенной жажды;
при, как правило, нормальном аппетите ребенок плохо прибавляет в весе;
с первых дней жизни проявляются опрелости и воспалительные процессы на коже;
развиваются воспалительные процессы в области половых органов (у мальчиков – воспаление крайней плоти, у девочек – вульвит);
моча ребенка липкая, может оставлять на одежде или пеленках крахмальные пятна.

При отсутствии лечения на втором месяце жизни у ребенка появляются симптомы сильной интоксикации, приводящие к коме. Для постановки диагноза «сахарный диабет» необходимо проведение соответствующих клинических исследований.

Лечение

Лечение диабета у новорожденных заключается в – инсулинотерапия. Грудное вскармливание при этом является приоритетным, однако, при невозможности осуществлять грудное питание, ребенка переводят на специальные смеси, не содержащие глюкозу.

Источник: https://www.diabet-stop.com/%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B1%D0%B5%D1%82-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/%D1%81%D0%B0%D1%85%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B1%D0%B5%D1%82-%D1%83-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE/

Сахарный диабет и сходные с ним состояния у новорожденных детей

Нарушения углеводного обмена у новорожденных, проявляющиеся гипергликемией и глюкозурией, встречаются несомненно чаще, чем диагностируются. Анализ опубликованных в литературе данных и собственных наблюдений убеждает в том, что эти нарушения неоднородны по происхождению, различаются течением и имеют разные исходы.

Высказываются мнения о существовании у новорожденных истинного врожденного и симптоматического сахарного диабета, который в разных источниках описан под названиями “псевдодиабет новорожденных”, и “синдром неонатального сахарного диабета”, “преходящий, временный диабет” и др.

Со времени публикации обстоятельной работы Е. Г. Князевской прошло более 15 лет. За этот период в отечественной литературе описан только один достоверный случай сахарного диабета у новорожденного. Все другие сообщения касаются клинических проявлений диабета у грудный детей.

Среди причин, затрудняющих диагностику неонатального сахарного диабета, необходимо прежде всего отметить, ту, что нарушения углеводного обмена возникают в условиях функциональной незрелости эндокринной системы, вследствие чего недостаточность инсулярного аппарата редко бывает изолированной и маскируется другими патологическими состояниями.

В ряде случаев расстройства углеводного обмена представляют собой только частное проявление черепно-мозговой родовой травмы, генерализованной цитомегалии, гемолитической болезни новорожденных, врожденного токсоплазмоза.

В данной работе приведено 4 наблюдения нарушений углеводного обмена у новорожденных.

Больной С., родился 11/II 1984 г. от 3-х родов. Беременность у матери длилась 42 нед. Масса тела при рождении 2850 г, окружность головы 33 см. Оценка по шкале Апгар 9 баллов. Две предыдущие беременности у матери закончились родами в срок. У детей имелись признаки фетопатии, и они умерли в 1-е сутки после рождения.

Отец новорожденного страдает сахарным диабетом, который у него был обнаружен в пубертатном возрасте. Заболевание у отца протекает благоприятно, ни разу не было декомпенсации. Он соблюдает диету, принимает по 1 таблетке хлорпропамида в день. Уровень глюкозы в крови у него не превышает 10 ммоль/л. Мать отца также больна диабетом, диагноз поставлен несколько лет назад после того, как была обнаружена болезнь у сына.

Убыль массы тела новорожденного в родильном доме превысила 400 г, в связи с чем в возрасте 5 дней он был переведен в соматическое отделение местной больницы. Диагноз при переводе: внутриутробная инфекция, пренатальная гипотрофия, катаральный омфалит.

В 2 недельном возрасте мать взяла ребенка из больницы. Повторно мальчик поступил в возрасте 1 мес в крайне тяжелом состоянии. Масса тела 3070 (+220 г). Отмечены повышение температуры до 40 °С, учащение пульса и дыхания, сухость кожи. На туловище и конечностях обильные папулезные высыпания. В паховых складках, на шее и ягодицах обширные опрелости с мацерацией кожи.

Через сутки с предположительным диагнозом сепсиса мальчик был переведен в клинику. Состояние оставалось тяжелым, сохранялись лихорадка, сухость кожи и высыпания на ней. Фотореакции были вялыми, мышечный тонус в конечностях снижен, сухожильные рефлексы торпидны.

Большой родничок размером 2,0 х 2,5 см, запавший. Определяется молочница. Живот умеренно вздут, печень выступает из под края реберной дуги на 1 см, прощупывается край селезенки. Стул после каждого кормления желтый, с примесью слизи. Учащенное мочеиспускание. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона.

Анализ крови: Hb 80 г/л, эр. 2,5*10 12 /л, цв. пок. 0,9, л. 11,2*10 9 /л, п. 12 %, с. 56 %, э. 2 %, лимф. 26 %, мон. 4 %; СОЭ 12 мм/ч. Величина гематокрита 0,3 л/л.

Электролиты плазмы: К 5,5 ммоль/л, Na 137 ммоль/л. Диастаза мочи 24 мг крахмала в 1 ч на 1 л.

Гликемический профиль: 15,46, 27,67, 26,98 и 4,06 ммоль/л. Глюкозурия от следов сахара в моче до 20 г/л, реакция на ацетон р моче (++). Копрограмма: нейтральный жир (++), слизь, лейкоциты 2-3 в поле зрения. Из кала выделены единичные колонии золотистого стафилококка.

На ЭКГ зарегистрирована синусовая тахикардия – 170 сердечных циклов в минуту, гипоксические изменения в миокарде. Рентгенограмма костей свода черепа и турецкого седла без особенностей.

Клинический диагноз, врожденный сахарный диабет в стадии декомпенсации. Осложнения: стафилокковый сепсис (септико-пиемическая форма), период разгара, острое течение; стафилококковый энтероколит; гипотрофия II степени; анемия.

Больному назначены инъекции инсулина по 2 ЕД, а затем по 3 ЕД перед каждым кормлением. Одновременно проводилось лечение сепсиса и энтероколита. Постепенно наступила нормализация гликемии, сахар в моче перестал обнаруживаться. В дальнейшем мальчику была назначена ИЦС по 6 ЕД 1 раз в сутки в 9 ч утра.

Наблюдение за больным в течение недели подтвердило адекватность лечения, и он был выписан домой на этой дозе инсулина. За месяц пребывания в клинике масса тела увеличилась на 1000 г; ребенок стал активнее, исчезли опрелости и высыпания на коже, нормализовались стул и мочеотделение. Состояние после выписки остается удовлетворительным. Вскармливается грудью, получает назначенное лечение.

Внимание!

Сахарный диабет в этом наблюдении отличался последовательно в трех поколениях: бабка -отец-ребенок. От поколения к поколению начало заболевания смещалось на более ранний возрастной период. У пробанда оно проявилось в первые дни жизни, возникнув еще в стадии внутриутробного развития. Доказательством этого служит пренатальная гипотрофия новорожденного, хотя он родился от 3-й по счету переношенной беременности.

Малая масса детей, у которых выявлялся врожденный сахарный диабет отмечена и в других работах. В качестве одной из причин пренатальной гипотрофии у таких больных предполагают снижение в крови у плода концентрации инсулина. Развившийся у ребенка септический процесс расценен нами как осложнение диабета.

Больная М., 2 мес, поступила в клинику по поводу острой респираторной инфекции и подозрения на вирусный энцефалит.

Родилась от 1-й доношенной беременности, Масса тела при рождении 3150 г. Родители молодые, здоровые. Девочка вскармливалась грудью до 1 1/2 мес, затем из-за болезни матери и гипогалактии была переведена на искусственное вскармливание смесью “Малютка”.

За несколько дней до поступления в клинику находилась в местной больнице по поводу ОРВИ и отита, выписана домой с улучшением. Дома отмечалось повышение температуры тела, девочка отказывалась от еды, была беспокойной. У нее усилились проявления экссудативного диатеза на коже, появились опрелости, молочница.

Состояние в момент поступления в клинику было тяжелым. Кожа цианотичная, сухая. Черты лица заострены, большой родничок запавший, губы сухие, в трещинах. Наблюдаются обширные опрелости в шейных складках, подмышечных впадинах и паховых областях, единичные пиодермические элементы на голове и спине.

Число дыханий 62 в минуту. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание жесткое. Тоны сердца глухие, пульс 160 в минуту. Ребенок постоянно монотонно плачет, закатывает глаза, жадно пьет, после чего отмечаются позывы на рвоту. Изо рта резкий запах ацетона.

У девочки заподозрены сахарный диабет, гипергликемическая кома. Содержание глюкозы в крови повышено – 34 ммоль/л; рНмет – 6,965, рНист – 6,880, рСОа 27 мм рт. ст., ВВ 20 ммоль/л, BE -22 ммоль/л, SB 7 ммоль/л, АВ 5,5 ммоль/л, общ. СОа 6,4 ммоль/л; остаточный азот 64 ммоль/л, величина гематокрита 0,25 л/л. Электролиты плазмы: К 4,8 ммоль/л, Na 154 ммоль/л, Сl 100 ммоль/л.

Больной назначена корригирующая инфузионная терапия, в вену введено 4 ЕД кристаллического инсулина, а затем столько же под кожу. Внутривенно вводили аскорбинат натрия, кокарбокснлазу, плазму крови. Через 2 ч уровень глюкозы в крови понизился до 28,9 ммоль/л, рНмет 7,115, рНист 7,044 BE -16,5 ммоль/л. Лечение было продолжено, однако вывести больную из критического состояния не удалось.

Патологоанатомический диагноз гипоплазия поджелудочной железы, надпочечников, дисплазия вилочковой железы, ангиоматоз митрального клапана. Осложнения: гнойный бронхит, двусторонняя дольковая и дольковая сливная пневмония (посмертно из легких выделен золотистый стафилококк), очаги эмфиземы и ателектазов; катаральный энтероколит, опрелости, молочница, жировая дистрофия печени, зернистая дистрофия миокарда, углеводная дистрофия почек.

В этом наблюдении причиной развития сахарного диабета явилась врожденная гипоплазия поджелудочной железы с абсолютной инсулиновой недостаточностью. До 1 1/2 мес девочка росла здоровой. Резкое ухудшение состояния наступило в связи с переводом ее на искусственное вскармливание в условиях ОРВИ. У ребенка развилась гипергликемическая кома, которую не сумели диагностировать на предшествующих этапах, и патогенетическая терапия была начата слишком поздно.

Можно предположить, что пока девочка получала грудное молоко, ее обмен в условиях оптимального поступления углеводов обеспечивался материнским инсулином. Ограниченное содержание гормона в грудном молоке, по-видимому, существенной роли не играет, так как клетки тканей новорожденного имеют почти в 6 раз больше чувствительных к инсулину рецепторов и обладают способностью более полного специфического связывания инсулина; эта способность составляет 24,3 % У новорожденных и 4,7 % у взрослых.

Больной А., родился от 1-й доношенной беременности в состоянии асфиксии. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Масса тела 2200 г. Состояние после оживления оставалось тяжелым. Убыль массы превысила 330 г. Ребенок был очень беспокойным, жадно сосал грудь и пил воду, масса тела не увеличивалась. Исследование глюкозы в крови показало повышение ее уровня до 25 ммоль/л, были обнаружены также сахар и ацетон в моче.

Диагноз врожденного сахарного диабета поставлен на 7-й день жизни. Инсулин по 2 ЕД вводили под кожу 4 раза в день. Проведен курс лечения вливаниями солевых растворов, гемодеза, сывороточного альбумина, плазмы. В 2-месячном возрасте на фоне инсулинотерапии гликемия была в пределах 13,3-19,4 ммоль/л, содержание сахара в моче – от 5 до 20 г/л В возрасте 5 мес гликемия была в пределах 12-16 ммоль/л, глюкозурия – до 10 г/л.

В возрасте 1 года в клинике проведено углубленное обследование ребенка: поставлены нагрузочные пробы с глюкозой, сделана рентгенограмма костей черепа, исследованы гормональный профиль крови, глазное дно, содержание холестерина. Каких-либо отклонений изучаемых показателей от нормы не выявлено.

Лечение инсулином прекращено. В настоящее время мальчик развивается в соответствии с возрастом, находится под наблюдением в консультативной поликлинике Углеводный обмен у него полностью компенсирован.

Данное наблюдение представляет интерес прежде всего тем, что больной благодаря инсулинотерапии выздоровел. Развитие нарушений углеводного обмена объяснить однозначно только перенесенной в родах гипоксией нельзя. Наличие у новорожденного выраженной пренатальной гипотрофии не исключает вредных тератогенных влияний, к тому же у ребенка обнаруживались гипоспадия и макроглоссия.

Следует также обратить внимание на чрезмерную прибавку массы тела на фоне инсулинотерапии, после отмены которой темпы прироста массы тела стали обычными.

Больной Б., поступил в клинику в возрасте 5 дней. Отмечены беспокойство, одышка, желтушное окрашивание кожи. Родился от 1-й беременности в срок. Масса тела при рождении 3200 г. Матери 30 лет. К груди ребенок приложен на 3-й сутки из-за повышения температуры тела у матери.

После нескольких кормлений мать обратила внимание на то, что мальчик стал вялым и у него участилось и стало шумным дыхание. Неонатолог заподозрил пневмонию и назначил лечение ампиоксом, коргликоном и оксибутиратом натрия. Через 2 дня ввиду отсутствия улучшения состояния больной переведен в клинику.

Состояние при поступлении тяжелое. Ребенок беспокойный, тонус мышц конечностей повышен Рефлексы неонатального периода не вызываются. Большой родничок запавший. Дыхание глубокое, 64 в минуту. В выдыхаемом воздухе запах ацетона. Дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются.

Тоны сердца приглушенные, ритмичные, пульс 160 в минуту. Печень на 2 см ниже реберной дуги, плотная. Мочеиспускание не учащенное, обильное. Клинический диагноз: перинатальная гипоксическая энцефалопатия, острый период.

Через сутки состояние больного ухудшилось. Появились признаки эксикоза, более сильным стал запах ацетона в выдыхаемом воздухе, наросла одышка. В связи с предположением о возможности у мальчика сахарного диабета проведено определение глюкозы в крови, уровень которой оказался повышенным до 20 ммоль/ч. В моче сахар не обнаружен. Остаточный азот крови 45 ммоль/л. Накануне и в день обследования глюкоза ребенку не вводилась.

При беседе с матерью выяснилось, что по совету подруги для усиления лактации она после родов ежедневно съедала 1-2 банки сгущенного молока. После назначения матери правильного питания гипергликемия у ребенка пошла на убыль, и в последующие дни содержание глюкозы в крови не превышало 3,5-4 ммоль/л. Мальчик выписан из отделения в 2-недельном возрасте. В настоящее время здоров.

В этом наблюдении нарушение углеводного обмена развилось в условиях сочетания перинатальной гипоксической энцефалопатии с алиментарной гипергликемией. Вероятность подобных сочетаний невелика, однако представленное наблюдение показывает, что они возможны.

Характеризуя в целом клинические проявления нарушений углеводного обмена у обследованных нами больных, отметим, что распознавание сахарного диабета и сходных с ним состояний у новорожденных представляет известные трудности, обусловленные атипичньш течением патологического процесса в этом возрасте. Достаточно сказать, что ни в одном из приведенных нами наблюдений правильный диагноз до поступления больного в клинику поставлен не был.

Внимание!

Второй особенностью течения заболевания у описанных больных была склонность к кетозу. Возможно єто результат своеобразного патоморфоза болезни, так как в более ранних публикациях указывалось, что кетоз при диабете у детей в возрасте 4 мес отсутствует даже при очень тяжелых состояниях.

При отягощенной по диабету наследственности необходимо проявлять настороженность, учитывая тенденцию к более раннему возникновению нарушений углеводного обмена у детей, родители которых болеют сахарным диабетом.

Опыт ведения подобных больных свидетельствует, что несмотря на стремительное развитие заболевания и тяжесть его проявлений, при своевременной диагностике и адекватной терапии возможно полное излечение больных “неонатальным” диабетом.

Источник: http://www.med2000.ru/article/article108.htm

Сахарный диабет новорожденных – симптомы (признаки), лечение, лекарства

Сахарный диабет новорожденных – болезнь класса XVI (Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде), входит в блок P70-P74 Преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного, имеет код заболевания: P70.2.

Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобретая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено лабильностью нейроэндокринной регуляции обмена, интенсивным ростом организма и высоким уровнем метаболических процессов. В начале заболевания у детей раннего возраста обнаруживаются значительные в течение суток.

Склонность детей к кетозу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значительной задержкой роста, гипогенитализмом, увеличением размеров печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. При проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развиться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина).

Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь Ким-мельстила – Уилсона), ретинопатии и катаракта относятся к поздним последствиям сахарного диабета и у детей наблюдаются редко.

Клиническая картина

Ранним признаком сахарного диабета у детей является полиурия, которая у маленьких детей рассматривается как ночное недержание мочи, и полидипсия. Белье после высыхания становится жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3-6 л в сутки), ее относительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон.

О развитии комы свидетельствует ряд признаков:

увеличивающийся диурез,
быстрое падение массы тела,
дегидратация,
рвота,
вялость,
сонливость,
запах ацетона изо рта.

Признаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального давления.

По современной классификации принято выделять статистические классы риска, когда сахар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к галактозе также не выявляет отклонений при наличии у детей неблагоприятной в отношении диабета наследственности (крупная масса тела при рождении, нарушения углеводного обмена в анамнезе) и развитии ожирения.

У детей с отягощенной наследственностью физиологическая перестройка в периоде роста и полового созревания, в частности нейроэндокринные сдвиги, сами по себе могут явиться факторами, способствующими проявлению генетически детерминированных аномалий обмена веществ и реализации их в нарушениях метаболизма диабетического типа.

Ожирение, генетически тесно связанное о диабетом, может длительно предшествовать диабету. Определенным признаком предрасположенности к диабетическим нарушениям обмена веществ наряду с отклонениями физического развития могут быть нарушения полового созревания. Манифестному проявлению диабета могут предшествовать сосудистые нарушения (изменения ретинального кровообращения, артериального давления).

При исследовании толерантности к глюкозе с помощью стандартного глюкозотолерантного теста и методом двойной нагрузки по Штаубу – Трауготту могут выявляться различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиабетический и даже диабетический), отражающие последовательность и глубину нарушений толерантности к углеводам среди детей с отягощенной по диабету наследственностью.

Высокая вероятность возникновения манифестных форм диабета среди детей, наследственно отягощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдения за этой группой детей.

Диагноз

В начальном периоде сахарного диабета уровень сахара крови натощак и в суточной моче у детей, как правило, повышен, поэтому для диагностики проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой 1,75 г/кг) возможно только после уточнения этих исходных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с алиментарной гипергликемией при приеме больших количеств сладостей, почечной глюкозурией (почечный диабет; обычно не сочетается с гипергликемией), несахарным диабетом, глистной инвазией, начальным этапом тиреотоксикоза.

Лечение сахарного диабета у детей – комплексное с обязательным применением инсулине- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обеспечение правильного физического развития. Питание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам. Экстрактивные блюда исключаются.

Потребность в сахаре покрывается в этот период за счет углеводов, содержащихся в молоке, фруктах и овощах. Легко всасывающийся кристаллический сахар, конфеты и жиры следует периодически ограничивать и в периоде компенсации;

При наличии выраженного кетоза и ацетонурии следует резко ограничивать введение жиров, сохранив нормальное или даже увеличив поступление углеводов. Назначают обезжиренный творог, каши, мясные блюда, приготовленные на пару. В детском возрасте не применяют пероральные антидиабетические препараты (производные сульфонилмочевины и бигуаниды).

При этом необходимо учитывать повышенную чувствительность детского организма к инсулину. Инъекции осуществляют с интервалом 8 ч с учетом глюкозурического профиля: повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выведение сахара с мочой, и соответственно снижают дозы, вызывающие максимальное снижение глюкозурии.

Пролонгированные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому. С целью профилактики липодистрофии следует менять места инъекций инсулина. При компенсации сахарного диабета показана лечебная гимнастика, разрешается катание на коньках, ходьба на лыжах под контролем врача и родителей. Запрещается участие в спортивных состязаниях. Лечение диабетической и гипогликемической комы (см. Кома).

Профилактика

Устанавливают диспансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периодически исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей, родившихся с большой массой тела (свыше 4 кг). У детей с признаками преддиабета из группы риска исследуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

Прогноз при раннем распознавании, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоединении инфекций.

Источник: http://www.medsovet.info/sickness/6937

Диабет у новорожденных

Диабет у новорожденных может быть транзиторным или постоянным.

Транзиторный сахарный диабет

У детей до 6-месячного возраста развивается крайне редко. Однако уже на первой неделе после рождения возможно появление транзиторного СД, который через несколько недель самопроизвольно исчезает. Этот синдром чаще всего наблюдается у детей с малой массой тела для своего гестационного возраста. Он характеризуется гипергликемией и выраженной глюкозурией, приводящими к тяжелому обезвоживанию, а иногда и к метаболическому ацидозу, но практически без кетонемии и кетонурии.

Реакции инсулина на глюкозу и толбутамид снижены или полностью отсутствуют, хотя концентрация инсулина в плазме нормальная. После самопроизвольной ремиссии ответ инсулина на соответствующие стимулы полностью восстанавливается. По всей вероятности, в основе этого синдрома лежит задержка созревания Р-клеток.

Нередко у больных находят аномалии хромосомы 6. Известны случаи транзиторного СД у второго и третьего ребенка в одной семье. Иногда у больных, перенесших транзиторный диабет в грудном возрасте, позднее развивается классический сахарный диабет 1 типа. Причинно-следственная связь между этими заболеваниями сомнительна.

Синдром транзиторного диабета у новорожденных следует отличать от высокой гипергликемии, которая может быть следствием гипертонической дегидратации. Последняя развивается обычно в более позднем возрасте и быстро устраняется введением гипотонических растворов; потребность в инсулине минимальна.

При острых проявлениях сахарного диабета у новорожденных необходимо вводить инсулин. Введение 1-2 ЕД/сут инсулина средней длительности действия (в 2 дробных дозах) быстро улучшает состояние ребенка и нормализует его рост и массу тела. При возникновении эпизодов гипогликемии, а также после 2-месячного возраста дозы инсулина можно постепенно снижать.

Постоянный сахарный диабет у новорожденных

В редких случаях агенезии поджелудочной железы сахарный диабет, проявившийся у новорожденных, сохраняется и в последующей жизни. Длительное наблюдение за группой больных с сахарным диабетом новорожденных показало, что почти у 50% из них заболевание было постоянным, у 30 % - транзиторным, а у остальных оно рецидивировало в возрасте 7-20 лет.

Масса тела при рождении большинства больных была низкой. Отмечены случаи заболевания у близнецов, а также у нескольких детей в одной семье. Иногда уровень сахара в крови при рождении был нормальным, но уже в течение первого месяца жизни развивался постоянный СД.

Источник: http://surgeryzone.net/pediatria/diabet-u-novorozhdennyx.html

Неонатальный диабет: причины и последствия заболевания

Неонатальный сахарный диабет является одной из форм диабета, который диагностируется в возрасте до девяти месяцев. Неонатальный диабет отличается от диабета более общего типа 1, так как это не аутоиммунное заболевание. Неонатальный сахарный диабет это редкое состояние, по оценкам, 1 на от 400000 до 500000 живорожденных детей.

Внимание!

Примерно в половине случаев, неонатальный диабет в среднем в течение трех месяцев переходит в стадию ремиссии и может повториться в детстве или в подростковом возрасте, а в другой половине случаев, неонатальный сахарный диабет является постоянным.

Сегодня не существует стопроцентных клинических характеристик, которые предсказывают будет ли неонатальный сахарный диабет кратковременным или постоянным заболеванием.

Причины заболевания

Неонатальный сахарный диабет является редким состоянием, что характеризуется гипергликемией, которая требует лечения инсулином. Клинически это может быть либо временное состояние, когда ремиссия наступает через несколько месяцев, с возможным последующим повторением; или постоянным.

Оба условия генетически неоднородны; однако, в большинстве случаев неонатальный сахарный диабет связан с нарушениями хромосомы 6q24 и гетерозиготной активирующей мутацией в гене KCNJ11.2 субъединицы АТФ-чувствительного калиевого канала, являются наиболее распространенной причиной постоянного неонатального диабета, молекулярных механизмов, вовлеченных в терапевтическое значение.

Ключевые особенности

Неонатальный сахарный диабет обусловлен изменением гена, который влияет на выработку инсулина. Это означает, что уровень глюкозы в крови (сахар) в организме поднялся очень высоко. Главной особенностью неонатального диабета является диагностирование сахарного диабета в возрасте до 6 месяцев, и это то, чем он прежде всего отличается от диабета типа 1, который не поражает людей в возрасте до 6 месяцев.

Около 20 процентов людей с диабетом новорожденных имеют некоторые задержки в развитии (например мышечная слабость, трудность в обучении) и эпилепсия. Неонатальный сахарный диабет это редкое заболевание, например, в Великобритании в настоящее время существует менее 100 человек с диагнозом неонатальный диабет.

Типы неонатального СД

Есть два типа неонатального диабета – временный(транзито́рный, преходящий) и постоянный(пермане́нтный, персистирующий). Как следует из названия, временный диабет у новорожденных не длится вечно и обычно проходит в возрасте до 12 месяцев. Но неонатальный сахарный диабет, как правило, повторяется позже в жизни, как обычно, в подростковом возрасте. На его долю приходится 50-60 процентов всех случаев. Постоянный диабет новорожденных, как и следовало ожидать, длится вечно, и составляет 40-50 процентов всех случаев.

Около 50 процентов людей с неонатальным диабетом не нуждаются в инсулине, их можно лечить с помощью таблеток вместо так называемого Глибенкламида. У этих людей есть изменение в гене KCNJ11 или гене ABCC8, поэтому они нуждаются в более высоких дозах глибенкламида чем можно было бы использовать для лечения .

Кстати, при контролировании уровня глюкозы в крови, Глибенкламид также может улучшить симптомы задержки развития. Это важно знать, если у вашего ребенка есть неонатальные диабет, чтобы чтобы убедиться, что он получают правильное лечение и консультации (например, прекращение инсулина).

Генетическое тестирование для определения неонатального диабета важно сделать как можно быстрее, потому что подтверждение диагноза по молекулярно-генетическому исследованию необходимо, прежде чем рассматривать какие-либо изменения в лечении.Так что если у вашего ребенка был диагностирован диабет в возрасте до 6-ти месяцев, попросите вашего врача сделать тест на неонатальный диабет.

Диагностика

Неонатальный сахарный диабет диагностируют при стойком повышении уровня глюкозы в крови - более 11 ммоль/л. Обычно неонатальный диабет бывает у детей первичного гестационного возраста (менее 30 нед.). В патогенезе неонатального диабета главную роль отводят транзиторно сниженной активности аденилатциклазы β-клеток поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту.

Лечение

Для лечения неонатального диабета применяют инфузионную поддерживающую терапию для коррекции нарушенных водно-электролитного и кислотно-основного баланса. Обычно применяется микроструйно инсулин в дозе 0,04-0,1 ЕД/кг/ч в минимальном количестве изотонического раствора натрия хлорида (0,05-0,1 мл).

При лечении неонатального сахарного диабета требуется постоянный контроль уровня глюкозы, натрия, калия, кальция, КОС. Гипергликемия сохраняется обычно до начала 3-й недели жизни. Суточная доза инсулина, которая требуется для лечения неонатального сахарного диабета, обычно небольшая: 3-4 ЕД/кг.

Иногда диагноз «сахарный диабет» ставят новорожденным детям. Вызвана это редкая патология не сбоем иммунной системы, а дефектом гена, отвечающего за работу бета-клеток поджелудочной железы. Данное заболевание очень редкое, один случай на 200-500 тысяч новорожденных. Называется эта форма диабета «неонатальной» и выявляется у детей в течение первых 6-ти месяцев жизни.

Симптомы неонатального диабета

Заподозрить у малыша сахарный диабет можно по нескольким признакам:

Малыш вяло сосет и практически не набирает в весе.
Ребенок слишком часто и помногу мочится.
Смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону кислотной стороны, или ацидоз, что проявляется в нарушении дыхания, работы сердечно-сосудистой системы и запахом кислых яблок изо рта.
Обезвоживание организма ребенка, что можно заподозрить по дряблой коже, сухим слизистым оболочкам, слабости, учащенному дыханию и сердцебиению.
В анализах крови – повышение уровня глюкозы до 9 ммоль/л до кормления, и 11 ммоль/л – после, наличие кетоновых тел.
В анализах мочи – наличие сахара, и, что чрезвычайно редко, кетоновых тел.

Причины заболевания

Причинами неонатального диабета могут являться как генетические мутации, так и пороки внутриутробного развития поджелудочной железы ребенка, вызванные некоторыми вирусами: краснухи, кори, паротита, ветряной оспы, цитомегаловируса, вируса Коксаки.

Негативно действуют на бета-клетки поджелудочной железы и такие лекарственные препараты, как вакор, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиды, дилантин, α-интерферон, принимаемые во время беременности.

Диагностика

Раньше неонатальный диабет не диагностировали, относя любую форму диабета к 1 типу. Сейчас он достоверно устанавливается на основе не только клинической картины, но и генетического исследования. Чаще всего эта форма диабета встречается у глубоко недоношенных детей, чье появление на свет произошло раньше внутриутробных 30-ти недель.

Прогноз на будущее ребенка с неонатальным диабетом

Данное заболевание принято делить на две группы:

1) Временный (транзиторный) — встречается почти в половине случаев, проходит полностью к 12-ти месяцев. Симптомы исчезают постепенно или спонтанно. Однако существует риск, что болезнь вернется в подростковом и молодом возрасте.

2) Постоянный (перманентный), требующий лекарственной терапии в течение всей жизни.

Сегодня современная медицина не способна предсказать при постановке диагноза, будет ли период ремиссии и на какой срок в каждом конкретном случае.

Лечение неонатального диабета у новорождённых

В половине всех случаев дети с неонатальным диабетом не нуждаются в инсулинотерапии. Чаще всего им назначают препараты, нормализующие уровень сахара в крови. Обычно это Глибенкламид или Сульфат мочевины .

Следует внимательно следить за эффективностью данных средств в каждом индивидуальном случае. При правильном выборе средства и дозировки можно избежать таких осложнений диабета, как задержка в развитии и неврологические расстройства.

При временном типе неонатального диабета пациентам обычно не требуется введение инсулина, либо же инъекции осуществляются с постоянным уменьшением дозы до полной отмены препарата. Обычно к 3-х месячному возрасту ребенок перестает нуждаться в водимом извне инсулине.

Дети с перманентным типом диабета всегда остаются инсулинозависимыми. У них нет периодов «затишья» болезни. Суточная доза назначаемого инсулина обычно небольшая и составляет 3-4 единиц на 1 кг массы тела новорожденного.

При лечении неонатального диабета проводят поддерживающую терапию для нормализации водно-электролитного и кислотного баланса. В качестве вспомогательной терапии также назначаются ферменты поджелудочной железы. Дети, страдающие неонатальным диабетом, нуждаются в постоянном контроле уровня глюкозы, калия, кальция, натрия.