Рак носоглотки: симптомы, причины, лечение. Рак носоглотки - диагностика в израиле

Рак носоглотки – заболевание, при котором злокачественные клетки поражают ткани носоглотки. Данная злокачественная опухоль встречается у людей обоего пола и возраста, однако несколько чаще у мужчин от пятидесяти до шестидесяти лет. Выделяют несколько видов рака данной локализации, причем название раковой опухоли определяет тип пораженных раком клеток носоглотки. Чаще всего данное онкологическое заболевание представлено плоскоклеточными карциномами, которые возникают из выстилающих носоглотку изнутри клеток. Выделяют следующие виды карцином: плоскоклеточная ороговевающая карцинома (относится к 1 типу), неороговевающая карцинома: дифференцированная (относится ко 2 типу) и недифференцированная (относится к 3 типу), базалоидная карцинома.

Также в носоглотке могут развиваться такие злокачественные опухоли как саркома, лимфома и . Она встречаются гораздо реже, а методы их лечения отличны от методов лечения карциномы

Рак носоглотки – причины

Установить точную причину развития рака носоглотки на сегодняшний день не удалось. Некоторые специалисты относят к ведущим факторам риска пищевые привычки (употребление в пищу рыбы и мяса обработанных солью), при которых выделяются такие канцерогены как нитрозамины. Помимо этого к факторам риска относят наследственную предрасположенность и вирус Эпштейна-Барра (вызывает инфекционный мононуклеоз)

Рак носоглотки – симптомы и признаки

Основным симптомом данной злокачественной опухоли является припухлость или болезненное уплотнение в верхних отделах шеи. Помимо этого могут наблюдаться следующие симптомы: носовые кровотечения, заложенность носа, шум и/или звон в ушах (тиннитус), нарушение слуха, .

Все вышеперечисленные симптомы также могут наблюдаться и при других заболеваниях носоглотки, поэтому их наличие не обязательно указывает на раковое поражение. Как и другие онкологические заболевания, рак носоглотки поддается условно успешному лечению при раннем диагностировании

Рак носоглотки – диагностика

Для выявления злокачественной опухоли носоглотки используют следующие диагностические методы:

— Визуальный осмотр глотки. При помощи маленького зеркала, закрепленного на длинной рукоятке, для обнаружения патологических изменений врач осматривает глотку, после чего пальпирует шею на наличие увеличенных лимфатических узлов

— Исследование носа (риноскопия). В нос вводится риноскоп (трубчатый тонкий инструмент с линзой и светом) для осмотра полости носа. На трубке может быть закреплен специальный инструмент для отбора образца (биопсия) на микроскопический анализ

— Рентгенологическое исследование грудной клетки и черепа

— Неврологическое обследование. Проводится исследование нервов, спинного и головного мозга. Определяется способность ходить, координация, уровень интеллекта, работа органов чувств и сила мышц

— КТ с контрастированием, МРТ

— Лабораторные исследования. Для диагностирования болезни, составления плана лечения и последующего контроля протекания заболевания показана сдача анализов мочи, крови и пр

— Позитронно-эмиссионная томография. Данная процедура проводится для обнаружения злокачественных клеток и заключается во введении в вену небольшого количества радиоактивной глюкозы

Рак носоглотки – стадии

Стадия 0. В носоглотке обнаруживаются атипичные клетки, которые впоследствии могут стать раком и поразить соседнюю нормальную ткань

Стадия 1. При данной стадии опухоль локализуется исключительно в носоглотке

Стадия 2. При стадии 2А рак распространяется до средней части глотки (миндалины, основа языка, мягкое небо) или/и носовой полости. При стадии 2В рак распространяется на лимфатические узлы одной стороны шеи или захватывает область окружающую носоглотку. Пораженные лимфатические узлы могут увеличиваться до шести сантиметров в диаметре

Стадия 3. Данная стадия подразделяется на:

— опухоль найдена в носоглотке и распространяется с обеих сторон шеи к лимфатическим узлам, лимфатические узлы увеличиваются до шести сантиметров в диаметре

— рак поражает мягкие ткани средней глотки, миндалины, основу языка или/и носовую полость и шейные лимфатические узлы

— опухоль распространяется за пределы мягких тканей в область вокруг зева и с двух сторон поражает шейные лимфатические узлы

— опухоль распространяется к соседним пазухам или костям и с двух сторон поражает лимфатические узлы шеи

Стадия 4. При стадии 4А рак распространяется за пределы носоглотки к ее черепным нервам; в области кости вокруг глаза, или челюстной кости. Помимо этого в злокачественный процесс вовлекаются лимфатические узлы на обеих сторонах шеи. При стадии 4В рак распространяется к надключичным лимфатическим узлам, которые становятся более шести сантиметров в диаметре. При стадии 4С наблюдается отдаленное метастазирование к любым частям тела

Рак носоглотки – лечение

Лучевая терапия (радиотерапия) является основным методом, применяемым для лечения рака носоглотки. Одновременно лучевое лечение назначается и на лимфатические узлы шеи. Принцип радиотерапии заключается в направленном на раковые клетки высокоэнергетического рентгеновского излучения, которое разрушает злокачественные клетки. Побочное действие данного метода заключается в незначительном повреждении окружающих опухоль здоровых тканей.

Чаще всего при лечении рака носоглотки применяют наружную радиотерапию, которая проводится при помощи специального медицинского аппарата и заключается в передаче энергии к новообразованию под разными углами. Данная методика хорошо себя зарекомендовала при лечении небольших рецидивирующих опухолей носоглотки.

Проведение внутренней радиотерапии подразумевает введение радиоактивного материала непосредственно в саму опухоль, или в окружающую ее область при помощи специальных металлических игл. Пациент во время проведения процедуры должен находиться под общим наркозом. По истечении нескольких дней радиоактивный материал удаляют

Химиотерапия подразумевает уничтожение раковых клеток при помощи цитотоксичных лекарственных препаратов. При прогрессирующих локализованных стадиях рака, химиотерапия зачастую назначается в комплексе с радиотерапией

В некоторых случаях после окончания курса лучевой терапии врач может назначить проведение оперативного вмешательства, которое будет направлено на удаление всех лимфатических узлов пораженных раком. Помимо этого хирургическая операция может проводиться по поводу удаления рецидивирующей опухоли, развившейся в лимфатических узлах шеи.

Из числа всех онкологических болезней носоглоточный рак диагностируется примерно в 3% случаев.

В разных странах статистика дает различные цифры. В Южном Китае карционома носоглотки - диагностируемое онкозаболевание у мужчин, у женщин – на 3 месте. Заболевание поражает людей, перешагнувших 50-летний возрастной рубеж.

Причины, по которым развивается рак носоглотки - четко не установлены. Есть список факторов риска, способных провоцировать онкозаболевания. Среди факторов: курение, алкоголизм, злоупотребление пряной и острой пищей.

Также в группе риска находятся люди с вирусом Эпштейна-Барр, жители районов с неблагоприятной экологией, представители профессий, чья деятельность связана с избыточной инсоляцией либо токсичными веществами. Судя по некоторым данным, рак носоглотки может передаваться по наследству.

Симптомы разных видов рака носоглотки

Врачи классифицируют рак носоглотки на основе гистологического строения опухоли. Выделяют безалоидную карциному, плоскоклеточную ороговевающую карциному и неороговевающую карциному (дифференцированную и недифференцированную).

Могут возникать лимфомы, саркомы, другие виды опухолей. По причине неэпителиального происхождения другие виды опухолей не относят к группе раков носоглотки.

На каждой стадии рак носоглотки проявляется по-разному:

1 стадия – локальный узел не выходит за границы носоглотки;
2А стадия – опухоль распространяется на среднюю часть глотки, могут быть поражены миндалины, корень языка, мягкое нёбо;
2В стадия – на стороне поражения метастазы распространяются в лимфоузлы;
3А стадия – поражена средняя часть глотки, метастазы распространяются в обе стороны шеи, опухоль поражает зону вокруг зева;
4А стадия – рак прорастает в верхнюю челюсть, орбиту, черепные нервы, регионарные лимфоузлы поражены с двух сторон;
4В стадия – появляются метастазы в лимфоузлах над ключицами;
4С стадия – отдаленное метастазирование.

Основные симптомы рака носоглотки

На ранней стадии болезни симптомы рака носоглотки никак не проявляются. Со временем клиническая картина содержит 3 группы симптомов – ушные, носовые, неврологические.

Носовые симптомы – это заложенность носа, кровотечения, гнусавость голоса, неприятный запах из носоглотки, ощущение плотного образования в носоглотке.

Ушные симптомы – серозный отит, боль, шум, нарушение слуха. Неврологические симптомы – головные боли, парезы и параличи лицевых мышц, нарушения речи и функций жевания, глотания.

При таком заболевании, как рак носоглотки симптомы неврологического характера обусловлены прорастанием неоплазии в основание черепа. При этом поражаются 2-6 черепных нерва. Частыми признаками поражения выступают: невралгия троичного нерва, парез мышц, птоз. Если рак распространяется в сторону околоушной слюнной железы, пациент жалуется на сухость во рту, расстройство вкуса, нарушение дыхания, слабость мышц языка.

Срок появления перечисленных выше симптомов и их яркость проявления различаются в зависимости от локализации опухоли, скорости её роста и направления прорастания. По мере увеличения размеров опухоли может проявиться синдром Троттера, характеризующийся односторонней болью в ухе, нижней челюстью и языке. Также среди признаков болезни будет одностороння тугоухость, может нарушиться подвижность мягкого нёба из-за сдавливания нерва в нижней челюсти. В случае лимфогенного метастазирования рака у пациента диагностируется увеличение лимфоузлов на шее, далее процесс распространяется на надключичные лимфоузлы.

К моменту установки точного диагноза лимфогенные метастазы есть у 80% пациентов с раком носоглотки. В 50% случаев лимфоузлы поражаются с обеих сторон. У 35% пациентов диагностируют отдаленные метастазы. Если первичная опухоль превышает 6 см, то вероятность обнаружить отдаленные метастазы возрастает до 70%.

У пациентов с раком носоглотки часто болезнь распространяется на кости, печень, легкие. В более поздних стадиях становится заметным истощение, интоксикация, сбой в работе разных органов.

Диагностика рака в носоглотке

На приеме врач выслушает жалобы пациента, составит для себя картину заболевания, проведет осмотр и пальпацию, направит на диагностические процедуры. При пальпации шеи обнаруживаются увеличенные лимфоузлы. Риноскопия и фарингоскопия способны выявить опухоль в носоглотке. Если опухоль носит эндофитный характер роста, то визуальных изменений в области очага болезни может и не быть, или они малозаметные. Поэтому чтобы оценить степень распространения опухоль назначают углубленную диагностику.

В случае подозрения опухоли носоглотки диагностика должна включать рентген черепа, МРТ и КТ головы, биопсию. Перечисленные способы обследования используют для установления типа опухоли, её размеров, степени вовлеченности мягких и твердых структур в патологический процесс. На этапе неврологического осмотра врач определяет степень поражения черепных нервов, наличие общих неврологических расстройств, говорящих об отдаленных метастазах в головном мозге.

Помимо перечисленных способов исследования, необходимо установить, есть ли вторичные очаги болезни. С этой целью информацию получают с помощью УЗИ, рентгена грудной клетки, МРТ или КТ печени, сцинтиграфии скелета. Важно провести дифференциальную диагностику с такими болезнями, как гиперплазия глоточного кольца, назофарингит, а также с увеличением лимфоузлов по другим причинам (лейкоз, лимфома, инфекции и пр.).

Лечение рака носоглотки

Радикальные оперативные вмешательства в случае рака носоглотки невозможно провести. Причина в том, что попытка резекции опухоли не дает полностью убрать все злокачественные клетки, которые локализуются у основания черепа. Поэтому по большей мере рак носоглотки лечат лучевой терапией.

В западных странах врачи применяют комбинацию химиотерапии с радиотерапией для лечения данной формы онкологии. Однако в странах Азии проводились исследования, по результатам которых выявлено отсутствие преимуществ у комбинированного лечения перед монотерапией с помощью облучения.

Помимо классической лучевой терапии (радиотерапии) широко применяют стереотаксическую хирургию – высокоточное облучение.

В случае обнаружения лимфогенных метастаз лечение также проводят облучением. Если терапия не проявляет нужную эффективность (не уменьшаются лимфоузлы, либо уменьшаются совсем незначительно), тогда прибегают к лимфаденэктомии. Если у пациента выявлены отдаленные метастазы, лечение будет включать, помимо радиотерапии, химиотерапию.

Прием химиопрепаратов позволяет практически в 2 раза увеличить показатель 5-летней выживаемости в отношении последних стадий рака носоглотки. Не все пациенты могут принимать химиопрепараты из-за их высокой токсичности и побочных эффектов. Местные рецидивы лечат облучением, а если обнаружено ограниченное поражение лимфоузлов с рецидивами, применяют хирургическую операцию.

Прогноз при опухоли носоглотки зависит от распространения первичного патологического процесса. Особое значение для обозначения перспектив для пациента имеет степень проникновения опухоли в основание черепа. Важно количество и размер метастаз в лимфоузлах, возраст пациента (чем старше, тем сложнее переносится лечение и болезнь).

По усредненным данным, 5-летняя выживаемость при 1 стадии рака носоглотки составляет 90%, при 2 – 80%, при 3 – 70%, и при 4 – 50%. Несмотря на прогнозы, нужно сохранять веру и надеяться на выздоровление, поскольку с каждым годом медицина предлагает новые методы и лекарства для лечения от рака.

Рак носоглотки лечить тем проще, чем раньше пациент обратился к врачу. В современной практике больным в большинстве случаев назначают лучевую терапию. В комплексе с ней используют химию. Хирургическое вмешательство назначается редко ввиду расположения опухоли.

Указывают на размер образования и степень его распространения в организме. Точно установить ее непросто. Однако от этого зависит прогноз рака носоглотки и последующее лечение. Существуют четыре основные стадии:

На первой опухоль небольшая, затронута только боковая стенка носоглотки.
На второй стадии она увеличивается, но не больше, чем до половины носоглотки. Наблюдается разрастание опухоли к шейным лимфоузлам.
Для третьей стадии характерны еще большие размеры злокачественных образований. Поражена вся носоглотка и шейные лимфоузлы с одной или с двух сторон.
На четвертой стадии наблюдается обширное разрастание опухоли в зоне носоглотки и шейных лимфоузлов. Метастазы распространились дальше в ткани и органы.

Первая стадия считается начальной. Вторую и третью называют промежуточными, а четвертая характеризует прогрессирующее заболевание. Другой вид классификации включает в себя три фактора: размер образования, повреждение лимфоузлов, наличие/отсутствие метастазов. Они обозначаются буквами T, N, M.

Рак носоглотки: 3 стадия, прогноз

В случае рака носоглотки требуется участие разных специалистов, в частности онколога, отоларинголога, радиолога.

Очень эффективной при данном заболевании остается радиотерапия – наружная или внутренняя.

Для первой разновидности используется специальный аппарат, дающий раковым клеткам большую дозу облучения. Чтобы осуществить внутреннюю радиотерапию, в расположенную около опухоли зону вводится металлическая игла или проволока с действующим материалом. Спустя несколько дней она извлекается.

При проведении радиотерапии потребуется участие стоматолога. Одно из побочных действий этой методики – сбой работы слюнных желез. Консультация специалиста будет важна, чтобы следить за ротовой полостью. В этот период не рекомендуется удалять зубы. Если появляется такая необходимость, требуется высококвалифицированный врач.

Точная диагностика – это только начальный этап. Прогноз рака носоглотки на 3 стадии неблагоприятный. Опасность данного заболевания в том, что опухоль развивается в непосредственной близости головного мозга. Однако грамотно назначенное лечение дает результаты.

В составе лечения применяется также химиотерапия. Она борется с самой опухолью и поражает метастазы и отдельные раковые клетки, переносимые с кровью или лимфой. В качестве химиотерапии применяются цитотоксичные препараты. Они назначаются в случаях, когда рак прогрессирует, но не затрагивает другие органы, или когда он распространяется по всему организму.

К хирургическому вмешательству прибегают лишь при тяжелом течении болезни. Если была поражена значительная область, гортань удаляется полностью. После прохождения операции пациенту потребуется дополнительное вмешательство пластического хирурга, чтобы восстановить утраченные ткани.

Выживаемость

Во многом результат зависит от стадии, когда было начато лечение. При условии, что лимфоузлы не задеты метастазами, 5-летняя выживаемость с раком носоглотки — 40%. Если задеты регионарные лимфоузлы, данный показатель составляет 20%. Выполнять прогноз рака носоглотки и реакции организма на начатое лечение сложно. По завершении курса пациент должен посещать врача каждые 3 месяца.

Рак носоглотки - это злокачественные новообразования, развивающиеся в верхнем отделе глотки. Обычно они представлены различными формами плоскоклеточного рака. В местах, где локализованы скопления лимфоидной ткани часто развиваются лимфомы.

Причины

Раком носоглотки чаще страдают мужчины. Самые высокие показатели заболеваемости регистрируются в Индии, Франции и Восточной Европе. Основной причиной развития рака носоглотки являются курение, употребление алкоголя, при одновременном их воздействии, они усиливают злокачественная влияние друг друга на организм. По результатам когортных исследований, у курящих людей риск возникновения опухоли повышается в 13 раз при выкуривании более 2-х пачек сигарет в день, и находится в прямой зависимости от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет в день. При отказе от курения риски сравниваются через 10 лет. Следует отметить, что злоупотребления алкоголем также возрастает в зависимости от принимаемого количества. Риск увеличивается в 6 раз, если выпивать 800 г крепкого алкоголя в неделю.

Из профессиональных вредностей имеют значение газы и пыль, которые образуются в асбестно-цементном, целлюлозно-бумажном производстве, лакокрасочной, анилиновой промышленности и др. Однако, как правило, ведущую роль играют вредные привычки, а профессиональные вредности выступают как дополнительный пусковой механизм.

Вирус папилломы человека - еще один доказанный этиологический фактор. Особое значение имеет 16 тип. Папилома распространяется контактным путем и часто протекает бессимптомно. Инфицированность вирусом увеличивает риск возникновения рака полости рта в 30 раз.

Симптомы рака носоглотки

На начальных стадиях заболевания протекает бессимптомно, поэтому пациенты часто обращаются к врачу с запущенными формами заболевания. Все симптомы рака носоглотки разделяют, на носовые, ушные и неврологические. Носовые симптомы - это кровотечения, нарушение носового дыхания, боль в горле, которая не связана с ОРЗ. Ушные симптомы: снижение слуха, чувство заложенности, боль в ухе не связанная с отитами. Неврологические симптомы: нарушение речи, глотания, парезы или параличи лицевых нервов.

Классификация и стадии рака носоглотки

Классификация ВОЗ выделяет 3 типа опухолей носоглотки - плоскоклеточная карцинома, неороговевающая карцинома, недифференцированная карцинома.

Первая стадия - опухоль располагается в пределах носоглотки, лимфоузлы не поражены, нет отдаленных метастазов.

Вторая стадия разделяется на две подстадии.

2А - опухоль распространяется на ротоглотку или в полость носа, также нет метастазов.
2В стадия - опухоль прорастает в парафарингеальное пространство и/или присутствуют метастазы до 6 см выше надключичной ямки со стороны поражения.

Третья стадия - опухоль прорастает в кости черепа и/или имеются метастазы в шейных лимфоузлах с двух сторон. Размер пораженного ЛУ не превышает 6 см.

Четвертая стадия рака носоглотки разделяется на 3 подстадии.

4А - опухоль прорастает в полость черепа, подвисочную ямку, орбиту, гортаноглотку или жевательные мышцы. В процесс могут вовлекаться черепные нервы. В лимфоузлах метастазы с двух сторон шеи размером до 6 см.
4В - опухоль любых размеров, метастазы более 6 см или они находятся в надключичной ямке.
4С - любые размеры опухоли, любое количество пораженных лимфоузлов, имеются отдаленные метастазы.

Диагностика

Общие методы диагностики при раке носоглотки:

Проводится пальпация и визуальный осмотр: ото-, фаринго-, риноскопия. Обязательно берется биопсия из опухоли и увеличенных лимфоузлов. При подозрении на непальпируемые метастазы назначается УЗИ шеи.
Магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография с контрастированием.
Для пациентов с высоким риском метастазирования в легкие и печень проводится КТ органов грудной клетки и печени.
При распространенном опухолевом процессе может быть проведено сканирование костей.

Лечение рака носоглотки

Лечение рака носоглотки зависит от степени распространенности опухолевого процесса. Пациенты с первой и 2А стадией могут излечиться только при помощи лучевой терапии, в оставшихся случаях показано химиолучевое лечение. Хирургические операции используются крайне редко, в основном при рецидивах, или в случае неполной регрессии метастазов в шейных лимфоузлах.

Лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70-80 Гр. Одновременно с опухолью облучаются лимфоузлы шеи с двух сторон и заглоточные ЛУ. Если не произошло достаточной регрессии опухоли на дозе 50-60Гр, ЛТ может дополнятся брахитерапией (контактная лучевая терапия) до суммарной очаговой дозы 80 Гр. Побочными эффектами от лучевой терапии являются сухость во рту, боли в горле, постлучевой стоматит.

Для химиотерапевтического лечения используется цисплатин в дозе 75-100 мг/м 2 и флуороурацил 750-1000 мг/м2/сут. на 1-4 дни. Интервал между курсами составляе 4 недели. Еще одна схема - это назначение в первый день доксорубицина в дозе 40 мг/м 2 , циклофосфамида 600 мг/м 2 , винкристина 2 мг. С 1-го по 5-й дни преднизолон в дозе 1 мг/кг. На 4-й день цисплатин 100 мг/м 2 . Интервал между курсами составляет 3-4 недели. Нежелательными явлениями химиотерапии является общая слабость, тошнота, рвота, алопеция (облысение), иммунодефицит за счет подавления функции костного мозга.

Прогноз и профилактика рака носоглотки

Пятилетняя выживаемость при I-II стадиях рака носоглотки составляет около 70%, при III-IV — 31,4-50%. Достигаются лучшие результаты лечения при отсутствии регионарных метастазов на момент постановки диагноза и полной клинической регрессии опухоли после курса лечения. Прогноз лучше у пациентов в возрасте до 20 лет с ВПЧ ассоциированной опухолью.

К методам профилактики относят отказ от вредных привычек, может быть рекомендована вакцинация против ВПЧ. Главным аспектом в борьбе с раком носоглотки является раннее выявление, которое возможно при своевременном прохождении профилактических осмотров у ЛОР врача.

Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют от 1 до 3 % от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10-12 % от детей со злокачественными опухолями головы и шеи и около 25 % от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

В 1921 г. Schmincke описал опухоль, состоящую из ретикулярной ткани, аналогичной лимфатическим узлам, и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элементами, которая была названа "лимфоэпителиома" . Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться "недифференцированным раком, или недифференцированной карциномой носоглоточного типа".

Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов - ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом; не отрицаются также наличие иммунодефицита и генетические факторы, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки в кругу одной семьи.

В районах Юго-Восточной Азии, в частности в Китае, Индонезии, на Филиппинах, отмечается очень высокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловливающих такую высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейна - Барр (ВЭБ) , антитела к которому определяются в 100 % случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к ВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопределяют варианты клинического течения заболевания, такие как распространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соответствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцированного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов при недифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90 % наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мягких тканях, печени и других органах.

Международная гистологическая классификация опухолей носоглотки

Злокачественные опухоли

Эпителиальные опухоли

1. Рак носоглотки:
а) плоскоклеточный ороговевающий рак;
б) плоскоклеточный неороговевающий рак;
в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).
2. Аденокарцинома.
3. Аденокистозная карцинома.
4. Прочие.

Международная классификация по системе TNM

Т1 - опухоль ограничена одной стороной
Т2 - опухоль распространяется на обе стороны
Т3 - опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку
Т4 - опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы
ТХ - определить распространенность первичной опухоли
невозможно.

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - небольшая опухоль или язва на одной из стенок носоглотки. Метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются.
II стадия - опухоль занимает не более двух стенок носоглотки либо не более половины ее просвета при преимущественно экзофитной форме роста. Определяются единичные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфатических узлов.
III стадия - опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющаяся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Имеются односторонние или двусторонние подвижные метастазы.
IV стадия - опухоль распространяется в полость черепа с (или без них) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусторонние фиксированные метастазы на шее, отдаленные метастазы.

Недифференцированный рак занимает основное место (97 %) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглотки и развивается в основном у детей 10-15-летнего возраста, значительно чаще у мальчиков (рис. 11.9). Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений.

Рис. 11.9. Рак носоглотки с метастазами в лимфатические узлы шеи справа

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не носящими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений. Следствием этого является их высокая запущенность.

Клиническая картина

В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне полного здоровья, исподволь появляются местные признаки опухолевого поражения - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем - головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются различной степени выраженности расстройства носового дыхания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на значительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям проводятся неадекватная противовоспалительная, антибактериальная терапия и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению "аденоидов". Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания - ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах - затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки часто уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вентиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевыми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недифференцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разрушение костей основания черепа, при этом выявляются поражение нескольких пар черепных нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертензивного синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двустороннний характер, хотя прежде всего поражаются лимфатические узлы шеи на стороне опухоли. Потенцией к метастазированию обладает около 90 % недифференцированных форм рака, причем в 70-75 % случаев вовлекаются регионарные шейные лимфатические узлы, а в 20-25 % имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфатических узлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

Диагностика

С учетом объективных трудностей диагностики и поздней обращаемости больные редко поступают в специализированные отделения в I и II стадиях заболевания, что отрицательно сказывается на прогнозе заболевания. Более 95 % детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15-20 % больных; остальные пациенты получают неадекватное лечение.

По высказыванию ряда авторов, носоглотку считают "слепой" зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций, тем более что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование или боковая рентгенография носоглотки.

Среди дополнительных методов диагностики необходимо выделить исследование зон регионарного метастазирования с помощью эхографии, а также радиоизотопное исследование с цитратным комплексом 67Ga. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется в результате цитологического и гистологического исследований пунктатов или биоптатов опухоли.

Используя перечисленные методы диагностики, не всегда можно поставить правильный диагноз, о чем свидетельствует большой процент ошибок (до 90 %), допускаемых врачами при обследовании детей с новообразованиями носоглотки. Для своевременной и правильной диагностики недифференцированного рака носоглотки прежде всего необходимо помнить о существовании этого заболевания у детей.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера помогают правильно оценить общее состояние ребенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носоглотки и зон регионарного метастазирования. Всем больным необходимо проведение тщательного инструментального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диагностики.

Стандартные рентгенологические укладки (боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем информации. В более сложных случаях необходимо применение рентгеновской томографии и компьютерной томографии, являющейся наиболее ценной и информативной из всех рентгенологических методов диагностики.

При традиционном методе рентгенологического исследования (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В последние годы все большее признание приобретает компьютерная томография , которая имеет большие преимущества перед обычной рентгенографией, так как обладает значительно более высокой информативностью при выявлении небольших новообразований, особенно при проникновении их в крылонебную и подвисочную ямки. КТ точно определяет их распространенность, характер и направление роста, деструкцию костных структур, внутричерепной рост опухоли и т. д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компьютерной томографии и ренгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и рациональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия . С развитием эндоскопической световолоконной оптики этот метод приобретает все большее значение. При эндоскопическом исследовании уже по внешнему виду можно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглотке . Так, при недифференцированном раке носоглотки в большинстве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опухоли, в части случаев с изъязвлением поверхности; реже встречается эндофитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений поверхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с выраженным сосудистым рисунком, консистенция от мягко- до плотноэластической; при изъязвлениях опухоль покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку; реже поражается изолированно купол носоглотки.

При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа. Эндоскопия позволяет детально исследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко