Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденных детей: лечение, симптомы, причины, признаки. Лечение диафрагмальных грыж у новорожденных

Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии.

Грыжа диафрагмы обычно возникает в задней части диафрагмы (грыжа Бохдалека) и в 90% случаев расположена слева. Частота развития составляет 1 на 2200 живорожденных. Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены. Другие врожденные аномалии выявляют примерно в 50% случаев.

Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, на пораженной стороне развивается гипоплазия легкого. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Персистирующая легочная гипертензия приводит к право-левому шунтированию крови на уровне овального окна или через открытый артериальный проток, что препятствует адекватной оксигенации даже при ингаляции O 2 или искусственной вентиляции. Стойкая легочная гипертензия является основной причиной смерти среди младенцев с врожденной грыжей диафрагмы.

В 70 % имеется дефект слева - сзади (щель Богдалека).

Частота : 1:2 000-5 000.

Летальность : в большинстве случаев < 30 %, зависит от клиники.

Возможна ультразвуковая визуализация желудю, кишечника или печени в грудной полости.

Сопутствующие мальформации отмечаются в 50 % случаев:

Чаще всего дефекты невральной трубки, пороки сердца и мальротация кишечника.
Также сочетается с трисомией 13, 18 и 45 ХО, кроме того, с такими синдромами как: Гольденхара. Видемана-Беквита. Пьера Робена. Гольтца-Горлина. Синдром врожденной краснухи.
Может отмечаться семейная предрасположенность (редко).

Пренатально при ультразвуковом исследовании в большинстве случаев нельзя отличить от релаксации диафрагмы, которая имеет существенно лучший прогноз. Пренатальное многоводие сопровождается плохим прогнозом.

Пренатальная терапия в Европе пока проводится только в Бонне, Лионе, Барселоне и Лондоне.

Внутриутробное закрытие трахеи для избегания гипоплазии легких.
Плановое кесарево сечение с удалением закрытого участка трахеи.
Становится все более важным пренатальное определение кардиоторакального отношения (КТО, Lung to Heart Ratio) или легочных объемов на МРТ (недостоверно).
При пренатальной диагностике после 20 недели гестации нужно обсудить с родителями и соответствующим центром возможности лечения.
Рождение ребенка с пренатально диагностированной выраженной диафрагмальной грыжей должно осуществляться в центре с возможностью проведения ЭКМО.

При пренатальной диагностике подробное совещание родителей с акушерами-гинекологами, неонатологами и детскими хирургами. Безусловное исключение других пороков развития и хромосомный анализ.

Не является показанием для кесарева сечения, но тщательный контроль к сроку родов.

Внимание : своевременная госпитализация с началом родовой деятельности для хорошей подготовки к родам.

Симптомы и признаки грыжи диафранмы

После рождения, когда новорожденный плачет и глотает воздух, петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острым респираторным осложнениям, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо, сжимая более нормальное правое легкое. В тяжелых случаях дыхательная недостаточность развивается незамедлительно. Возможно формирование ладьевидного живота. Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные). В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу через менее серьезный дефект диафрагмы.

Диагностика грыжи диафранмы

Иногда пренатальное УЗИ.
Рентгенограмма грудной клетки.

Иногда диагноз ставят на основании данных пренатального УЗИ. После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет выпячивание кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.

Лечение грыжи диафранмы

Хирургическое.

Новорожденному нужно немедленно провести эндотрахеальную интубацию и искусственную вентиляцию в родильной палате; вентиляция через маску может заполнить органы грудной клетки воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывное назогастральное отсасывание с использованием зонда с двойным просветом не позволяет проглоченному воздуху проходить через желудочно-кишечный тракт и вызывать дальнейшее сжатие легких. Иногда необходимо применение паралитических препаратов, чтобы предотвратить заглатывание воздуха. После того как новорожденному была проведена оптимальная коррекция легочной гипертензии, требуется операция, чтобы поместить кишечник обратно в брюшную полость и закрыть дефект диафрагмы.

Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с внутривенным введением NaHCO 2 и ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию.

Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, разумно принимать роды в педиатрическом центре.

Мероприятия перед родоразрешением

Не менее 2 педиатров и медсестра, готовые к реанимации.

Информировать дежурных старших врачей отделений детской хирургии и анестезиологии, при необходимости консультация с соответствующей детской клиникой по поводу ЭКМО.

Подготовка к оказанию первой помощи:

Проверка как для обычной реанимации.
Дополнительно приготовить: Набор для катетеризации пупочной артерии и 2-3-просветный катетер. Плевральные дренажи, отсос. Толстые желудочные зонды. Продленная инфузия адреналина: желательная дозировка 0,5-2-4 мкг/ кг/мин. 7,5 мл адреналина = 7,5 мг = 7500 мкг на 25 мл Aqua dest., NaCl 0,9 % или 5 % р-р глюкозы: 0,1 мл/кг/час соответствует 0,5 мкг/кг/мин. 0,2 мл/кг/час соответствует 1,0 мкг/кг/мин. 0,4 мл/кг/час соответствует 2,0 мкг/кг/мин. 0,8 мл/кг/час соответствует 4,0 мкг/кг/мин. Продленная инфузия флолана: желательная дозировка 0,01 мкг/кг/ мин = 10 нг/кг/мин. Исходный р-р = 10 000 нг/мл, из него 1,5 мл (= 15 000 нг) в 25 мл NaCl 0,9 % -» 1 мл/кг/час соответствует 10 нг/кг/мин = 0,01 мкг/ кг/мин. В отделении - аппарат ИВЛ с ВЧ-ИВЛ и N0. Постнатальные симптомы

Дыхательная недостаточность и цианоз.

Возможно выслушивание кишечных шумов в грудной клетке.

Ребенок с «большой грудной клеткой и запавшим животом».

Малые дефекты (напр., справа или субстернальные грыжи Морганьи) с нарушениями питания и мягкими дыхательным! расстройствами иногда могут быть действительно стертыми.

Мероприятия после родов

Сохранять спокойствие!

Осторожно : никакой масочной вентиляции.

Немедленная интубация, возможно в родах после рождения головки.

Опасайтесь пневмоторакса на противоположной стороне.

Отсасывание и высушивание.

Провести желудочный зонд большого диаметра

По возможности избегать транспортировки. Напр., первая помощь в отделении, если родзал непосредственно соседствует с ним.

Мероприятия в отделении интенсивной терапии для новорожденных

ИВЛ:

Цель зависит от ситуации, возможна пермиссивная гиперкапния.
Параметры ИВЛ: PIP, если возможно < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
Всегда седация морфином или фентанилом (снижают легочное сосудистое сопротивление) и/или релаксация (панкуроний или норкуроний).
Если предыдущие подходы безуспешны: HFOV.

При симптомах ПФК (право-левый шунт, предуктальная сатурация > постдуктальной) применить NO.

АД удерживать адреналином на уровне 60-70 мм рт. ст. (систолическое), возможно применение добутамина. Дополнительно введение объема + допамин 2 мкг/кг/мин.

Вместо флолана (дозировка см. выше) в настоящее время применяются ингаляции NO, флолан используется только при отсутствии NO.

Только стабильный и хорошо вентилируемый ребенок переводится в отделение детской хирургии.

Если ребенок стабилен, но при использовании всех возможностей плохо оксигенируется, взвесить применение ЭК.МО (выживаемость 62 %, Stolar).

Критерии:

Вероятность летальности 80 %!
Светлый промежуток с pO 2 > 80 мм рт. ст..
> 36 недель гестации, > 1800 г.
Нет ВЖК III степени или кровоизлияния в паренхиму (IV степени), (отсутствует ВПС).
AaDO 2 = (Атмосферное давление - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 в течение 6-8 часов.
Индекс оксигенации (OI) (Pmean х FiO 2: paO 2 х 100) > 40-45 в течение 4 ч.

Дети с первично плохим течением заболевания, вероятно, не выигрывают ни от ЭКМО, ни от неотложной операции.

1. Грыжи собственно диафрагмы .

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

б) значительный дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

Б.Параэзофагенальные.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи.

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс - при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомология ложных диафрагмально –плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Симптомы, как правило, выражаются респираторными нарушениями. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и бывают выраженными. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. Значительно реже отмечаются рвота и явления частичной кишечной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения (ложные диафрагмально – плевральные грыжи в 90 – 95% левосторонние). Живот за счет переместившихсяв грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция). У новорожденных иногда удается выслушать в грудной полости перистальтические шумы, шум плеска – характерные признаки диафрагмальной грыжи. Усиление гипоксии чаще наблюдается при крике, беспокойстве ребенка, кормлении или изменении положения.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. Приступы асфиксии могут возникнуть вследствие заворота желудка, нарастающего метеоризма. перегиба петли кишки, явлений частичной или полной кишечной непроходимости.

Вправимые грыжи имеют место у 15% детей с диафрагмально – плевральными дефектами. Органы брюшной полости при этом находятся в плевральной полости не постоянно, а смещаются туда периодически. Механизм самопроизвольного вправления связан с наступающей бурной перистальтикой, когда кишечник находится в неблагоприятных условиях.

При периодическом внедрении кишечных петель в грудную полость у таких больных возникают приступы болей в соответствующем боку. Иногда развивается одышка, наступают явления частичной кишечной непроходимости.

При истинных диафрагмально – плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости.

При больших истинных грыжах симптомы заболевания более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10% всех больных). Клиника чаще всего выражается цианозом, одышкой. У детей раннего возраста клинические проявления более яркие. Нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом наблюдается отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, иногда отмечаются повторные пневмонии.

Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френо–перикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1- 2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены.

При ретроградных френо –перикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно – сосудистые нарушения. Прогноз зависит от величины дефекта, степени травматизации и блокады сердца, а также сочетанных пороков.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно – пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины – в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения.

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Кровотечения могут происходить как из эрозий, так и непосредственно из слизистой оболочки путем диапедеза. Обычно кровотечения бывают необильными, но вследствие своей продолжительности они приводят к хронической анемии.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно (Рис. 23, 24).

Параэзофагеальная грыжа. Рентгенограмма с контрастным веществом в желудке: часть желудка расположена над диафрагмой.

Параэзофагеальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. В нижнем медиальном отделе справа определяется полость с уровнем жидкости.

В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва - сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, черепно – мозговой травмой. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления или затемнения над левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии (Рис. 25)

Рис. 25.Истинная левосторонняя диафрагмальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. Грыжевое выпячивание имеет ограниченный верхний контур. Средостение смещено впараво. Содержимым грыжевого мешка является желудок.

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Длядифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжы как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа "песочных часов", верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинныхъ грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френо-перикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, и коррекции КЩС и газового состава крови.

Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить по показаниям дополнительные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предпологать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует черезмерному перерастяжению альвеолярных пространств. Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким либо пластическим материалом (капроновая или тефлоновая сетка). Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы. Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму перерастяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж с пассивной аспирацией, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая (капроновая) сетка быстро приживает как краям диафрагмы, так и к грудной стенке. С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможность для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают селиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение недели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже , характерных особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетается с тщательной ревизией органов для исключения их повреждения.

Показанием к хирургическому лечению являются все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы , протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием ножек пищеводного отверстия диафрагмы.

Для исключения подобного осложнения при параэзофагеальных грыжах, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюксом, пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией.

При эзофагеальных грыжах наиболее распространены методы антирефлюксных операций, основанных на принципе операции Ниссена (1959). Н.Н. Каншин предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса целесообразно дополнять операцию пилоротомией или пилоропластикой.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

4.8.2 Паралич и парез диафрагмы. Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия. Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

Заболевания пищеварительной системы очень распространены, но не всегда типичные для них симптомы говоят о проблеме именно с данной группой органов. Недомогания часто возникают из-за нарушения эластичности или целостности тонкой мышечной перегородки – диафрагмы, вследствие чего формируется грыжевые образования. Данное заболевание опасно, особенно если его оставить без внимания и не оказать медицинскую помощь. Очень важно знать об основных симптомах и проявлениях диафрагмальной грыжи, чтобы вовремя обратиться в больницу и не допустить серьёзных последствий.

Описание

Диафрагма сама по себе представляет дыхательную мышечную пластину, топография которой позволяет ей чётко разграничивать грудную и брюшную полости тела человека. Когда речь заходит о грыже, это означает, что через отверстие в диафрагмальной пластине в грудную полость выходят органы или их части из брюшной . Основная опасность такого состояния в том, что отверстие может сжаться, тем самым пережимая и проходящие через него органы, и без своевременной врачебной помощи это приведёт к крайне плачевным последствиям.

Диафрагмальная грыжа - это опасное заболевание, требующее незамедлительной медицинской помощи

Осложнения и последствия такого заболевания довольно опасны, самое лёгкое из них – это развитие воспалительного процесса в пищеводной трубке.

Виды диафрагмальных грыж

Существует множество классификаций, в рамках которых выделяются разновидности диафрагмальных грыж по разным признакам.

В зависимости от характера смещения органов брюшной полости выделяют скользящую и параэзофагеальную

В зависимости от характера смещения органов брюшной полости можно говорить о таких видах:

скользящая или аксиальная - через отверстие в диафрагме органы брюшной полости и их элементы могут свободно проникать в грудную клетку и при определённых обстоятельствах возвращаться обратно;
параэзофагеальная – часть желудка перемещается в грудную область, располагаясь при этом как бы параллельно пищеводной трубке;
смешанный тип.

На основе различий в месторасположении грыжевых ворот выделяют:

парастернальную грыжу (расположена близко к грудине);
ретростернальную (ворота располагаются за грудиной);
ретрокостостернальную (ворота такой грыжи – треугольник Ларрея, место соединения грудинной и рёберной частей диафрагмальной перегородки, здесь нет мышц, только тонкая пластинка из соединительной ткани).

В зависимости от расположения области выпячивания органов:

левосторонняя (помимо желудка, может выпячиваться тонкий и толстый кишечник, печень или селезёнка);
правосторонняя (затрагивается печень и часть толстого кишечника);
двусторонняя грыжа (наиболее сложные случаи).

В зависимости от того, что именно послужило толчком к возникновению столь серьёзной проблемы, различают две большие группы грыж диафрагмы: травматического и нетравматического характера.

Посттравматические

Данная группа непосредственно связана с событиями, которые привели к механическому повреждению диафрагмы. Это могут быть ранения разного рода, падения с высоты, повреждение при сдавливании тела во время аварии и т. д. Зачастую в таких ситуациях в результате серьёзных травм страдает сразу несколько органов, что требует неотложной помощи для спасения жизни.

В рамках данной группы можно говорить о таких подтипах заболевания:

острая грыжа – выпадение происходит сразу после получения травмы;
хроническая форма – симптомы возникают во время принятия пищи, менее интенсивны, чем при острой форме, и диагностируется такая грыжа не сразу;
ущемлённые грыжи встречаются редко, их появление сопровождается резкими болевыми ощущениями в области живота и грудной клетки.

Нетравматические

Вторая группа объединяет грыжи, появление которых связано с особенностями и нарушениями в строении органа. В её рамках можно говорить о таких подвидах заболевания:

врождённая форма (иногда её называют ложной). Обусловлена нарушением нормальных процессов развития плода, из-за чего сообщение между брюшной полостью и грудиной полностью не зарастает;
грыжи слабых зон. Они считаются истинными и развиваются в тех областях, где диафрагма наиболее тонкая и уязвимая, в так называемых её «слабых участках». Их особенность в том, что отверстия как такового нет, но органы аномально выпячиваются за счёт слабости пластины, то есть формируется внутренний мешок;
невропатические, возникающие на фоне аномального расслабления мышечной пластины;
поражения естественных отверстий пластины. Грыжи в таком случае формируются там, где имеются нормальные отверстия в диафрагме, например, для прохождения аорты.

Замечание специалиста: самой часто встречающейся считается грыжа в области пищеводного отверстия – диагностируется в 9-ти из 10-ти случаев. Такое явление подразумевает под собой смещение брюшной части пищеводной трубки и части желудка в грудное пространство. В редких случаях такому смещению могут подвергаться прочие органы, локализированные в нормальном состоянии в брюшной полости.

Причины возникновения

Врачи называют как ряд физиологических причин возникновения грыжи, так и перечень факторов, которые создают благоприятные условия, «платформу» для активного развития проблемы.

У детей

Механизмы формирования врождённой патологии до конца не установлены, таким образом, сложно назвать точные причины. Под воздействием определённых факторов во время перемещения кишечника в брюшную полость и формирования диафрагменной пластины (с 10-й по 12-ю недели беременности) происходит сбой, из-за которого мышечная пластина полностью не срастается. Частота диагностирования врождённого дефекта такого рода – один случай на 3 тысячи новорождённых.

Видео о диафрагмальной грыже у новорождённых

У взрослых

У взрослых спровоцировать подобное состояние могут конкретные ситуации, а именно:

высокое давление в брюшной полости на протяжении длительного времени (это может быть вызвано хроническими запорами, регулярным подъёмом тяжестей, сильным при хронических заболеваниях дыхательной системы);
возрастной фактор – такая проблема намного чаще диагностируется у пациентов в возрасте старше 50-ти лет;
ранения в области живота, падения или аварии;
развитие хронических заболеваний пищеварительной системы.

Симптомы заболевания

Когда малыш с врождённой грыжей появляется на свет, он начинает активно дышать и плакать. Петли кишечника быстро наполняются воздухом, растёт давление в полостях тела и развивается состояние под названием респираторный дистресс-синдром, обычно это происходит сразу после рождения. Клинические проявления зависят от размеров дефекта:

если отверстие небольшое, то самочувствие малыша не ухудшается, проблема не даёт о себе знать долгое время, пока не разовьётся до серьёзных масштабов;
по мере разрастания патологии появляется чувство сдавливания в грудной полости, боль в груди и животе, и отрыжка после приёма пищи;
в том случае, если уже при рождении дефект имеет большие размеры, симптомы появляются практически сразу – живот западает, грудная клетка вспучивается, появляется одышка и непроходимость.

У взрослых пациентов симптоматические проявления частично отличаются:

неприятное ощущение, похожее на изжогу, интенсивность которого значительно усиливается при наклоне корпуса вперёд;
приём пищи затруднён, так как после глотания остаётся ощущение застрявшего в пищеводе комка;
постоянная отрыжка;
вздутие живота;
болезненные ощущения внизу рёбер, интенсивность которых может сильно меняться в зависимости от занимаемого положения тела.

Диагностика

Современные методы диагностики помогают установить наличие и степень развития проблемы даже во время нахождения малыша в утробе матери. Для детей и взрослых могут использоваться различные подходы.

Возрастной период	Актуальные методы диагностики	Описание
Внутриутробное развитие	УЗИ	Проблема может быть обнаружена на обычном УЗИ плода в том случае, если грыжа имеет достаточно большие размеры. Постановка диагноза возможна по окончании первого триместра беременности.
	Магнитно-резонансная томография	В том случае, если во время УЗИ возникло подозрение на развитие грыжи (из-за заметного смещения органов), то матери может быть назначено исследование МРТ для получения более чёткой картины.
Диагностика у детей и взрослых	Рентгенологическое исследование	На обзорном рентгеновском снимке грудной и брюшной полостей могут хорошо просматриваться как нетипичное выпячивание диафрагмы, так и само грыжевое образование.
	рН-метрия	Данный метод необходим для определения текущего уровня кислотности в элементах пищеварительной системы. Если в пищеводе отмечается повышенный уровень, то это является подозрением на диафрагмальную грыжу.
	ФЭГДС	Пациенту необходимо проглотить специальную трубку с камерой, благодаря которой удаётся изучить текущее состояние слизистой.

Лечение

У детей

Врождённая форма подразумевает только один метод лечения – оперативное вмешательство (лапароскопия).

Совет врача: не стоит бояться и отказываться от операции для малыша, так как чем раньше будет устранён дефект, тем меньше вероятность появления опасных осложнений.

В процессе операции хирурги размещают органы в правильном положении, вправляя их через отверстие диафрагмы обратно, а сам дефект ушивается во избежание ухудшения ситуации и дальнейшего развития болезни. Если после грыжи остались осложнения, то они лечатся медикаментозным путём.

Диафрагмальная грыжа у плода

Если грыжа у ребёнка была обнаружена ещё на этапе внутриутробного развития, будущую мать переводят в режим постоянного врачебного наблюдения. Это связано с тем, что с таким диагнозом имеется довольно высокий риск летального исхода. В том случае, если у малыша наблюдается острая дыхательная недостаточность из-за неправильного расположения органов, требуется срочное кесарево сечение для проведения операции.

Сегодня врачи практикуют внутриутробное лечение диафрагмальных грыж – производится вскрытие матки, а после устранения проблемы ребёнок вынашивается дальше. Такой подход – современная альтернатива, позволяющая избежать кесарева сечения на ранних сроках.

У взрослых

Лечение имеет комплексный характер и включает в себя назначение медикаментов, коррекцию системы питания, а также хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

Назначение медикаментов необходимо для устранения симптомов болезни и предотвращения развития осложнений. Врач может прописать противовоспалительные средства, препараты для снижения уровня кислотности, обезболивающие и т. д. Лечение всегда начинают именно с консервативного подхода, операция назначается только при его неэффективности и усугублении ситуации.

Диета

Диета способствует улучшению общего состояния при диафрагмальной грыже, уменьшению изжоги, отрыжки и дискомфортных ощущений в области желудка. Корректировка питания включает в себя следующее:

объёмы потребляемой пищи должны быть маленькими, чтобы не загружать органы пищеварения;
напитки пить можно только за час до еды или через полтора после приёма пищи;
алкогольные, газированные и искусственные напитки должны быть исключены из рациона;
продукты должны легко усваиваться, это могут быть: крупа кукурузная, диетическое мясо, пища, приготовленная на пару, овсяная крупа и пр.;
следует добавить в свой ежедневный рацион финики, орехи, инжир или курагу;
пережёвывать еду нужно тщательно – процесс питания должен проходить неспешно;
после еды необходимо выждать какое-то время, не менее часа, перед тем, как отправиться спать.

Запрещённые продукты при диафрагмальной грыже (галерея фото)

Хлебобулочные изделия Яблоки

Висцеральный массаж

В рамках комплексного лечения неущемлённых грыж также может быть использован так называемый висцеральный массаж. Воздействие на область живота осуществляется посредством постукивания и интенсивных надавливаний. Очень важно, чтобы процедура проводилась профессионалом, в таком случае улучшится общее состояние организма, нормализуется кровообращение в брюшной полости, а смещённые органы встанут на места. Данный метод используется как временный, для облегчения состояния и предотвращения ущемления до операции.

Лапароскопия

Внутрибрюшной сегмент пищевода удлиняется, что приводит к уменьшению размеров грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Операция показана в том случае, если образование имеет большие размеры или произошло ущемление органов, которые разместились в грыжевом мешке или прошли через отверстие диафрагмальной пластины в грудную полость. Суть операции – иссечение внутреннего мешка или ушивание дефекта (отверстия) с предварительным вправлением органов на их места. Если отверстие имеет очень большие размеры, то может применяться техника наложения «заплаты» из специальных материалов синтетического происхождения.

Народные средства

Народные средства при данном заболевании также могут быть использованы, но лишь в качестве дополнения к лечению традиционному. Они способствуют подавлению некоторых симптомов: снижают интенсивность проявления рефлюкса, изжоги, а также нормализуют пищеварительный процесс. Наиболее эффективными являются следующие рецепты:

козье молоко - одно из самых популярных и действенных средств. Его употребляют каждый день в тёплом виде по половине стакана утром и вечером после приёма пищи;
травяной отвар, изготовленный из листьев перечной мяты, мать-и-мачехи, одуванчика, травы гусиной лапчатки, шанты и корня дягиля. Все элементы смешиваются в одинаковых пропорциях (по сто грамм каждого). Для приготовления отвара следует одну столовую ложку залить двумя стаканами воды, а затем варить на медленном огне в течение пяти минут. После остывания отвар пьётся в течение 30-ти дней по одному стакану ежедневно;
спиртовая настойка прополиса. Для снятия изжоги понадобится ежедневный приём 15-ти капель настойки смешанной с сахаром или небольшим количеством воды;
чай из семян тмина. Для его изготовления следует измельчить одну ложку столовую зёрен тмина, после чего залить их 200 мл кипятка и оставить завариваться на пять минут. Важно закрыть чашку или другую ёмкость со смесью крышкой, чтобы состав хорошо настоялся. Принимать чай следует в тёплом виде небольшими глотками, что позволит существенно снизить тошноту, рвотные позывы и изжогу.

Эффективные народные средства при диафрагмальной грыже (галерея)

Чай из семян тмина

Справиться с диафрагмальной грыжей вполне реально, необходим только комплексный подход и соблюдение пациентом всех рекомендаций врача. Главное – вовремя обнаружить проблему и не допустить развития осложнений.