Врожденные пороки сердца. Врожденные пороки сердца у детей (педиатрия) Педиатрия пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. В Республике Беларусь ежегодно рождается около 600–800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 717 детей с ВПС. 30–50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности, к 1 году – 87% детей. Современный уровень развития сердечнососудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоровье у 97% детей с ВПС.

Этиология ВПС.

В этиологии ВПС имеют значение три основных фактора:

1. генетическое наследование порока:

2. мутации одного гена – 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

3. хромосомные аномалии – 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

4. воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

Рентгеновское облучение женщин в первом триместре беременности;

Профессиональные вредности: компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

Вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

Соматические заболевания матери: сахарный диабет, хроническая ревматическая болезнь сердца;

прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов – стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития – аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства – тетрада Фалло, комбинированные пороки и др.;

5. сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды – 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опасно для плода в период первичной закладки сердца, которая происходит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС.

В настоящее время известно около 90 вариантов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС – пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообращения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной артерии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 – Классификация ВПС

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек сердца
С гиповолемией малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии
С гиповолемией большого круга кровообращения	Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстрокардия, болезнь Толочинова-Роже

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных коммуникаций: открытого артериального протока, открытого овального окна и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1–3 года после фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного течения пороков характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная активность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой радикальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без оперативной коррекции порока, наступает третья фаза – фаза декомпенсации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, легочной гипертензии и формирование необратимых изменений во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ребенка.

Основные клинические симптомы ВПС – цианоз, сердечная недостаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление периферической пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО 2 составляет 60–80 мм рт. ст., SO 2 – 96–98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО 2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75–85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма:

1. внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту;

2. сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

3. разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, адекватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кровообращения).

Голубой оттенок цианоза – единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О 2: при аномалии Эбштейна, которая характеризуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия, и редуцированного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) – характерен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных коммуникаций – ОАП, ДМПП, ДМЖП – порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз – наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10–15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО 2 возрастает не более чем на 10–15 мм рт. ст., так как величина концентрации О 2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его повышением в крови более чем на 10–15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности – тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще развиваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (абсолютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникновение цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.?

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кровообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основные фазы:

1. гиперволемическую

2. смешанную

3. склеротическую.

Первая фаза ЛГ – гиперволемическая: развивается при несоответствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые месяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной гипертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ – смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальнейшим повышением давления в легочной артерии; уменьшается величина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нормализуется.

Третья фаза течения ЛГ – склеротическая. Возникают деструктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочковой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Таблица 48 – Степени легочной гипертензии

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клиническое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транскутанную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардиограмму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.?

Коарктация аорты: «узуры» в виде неровностей нижних контуров рёбер, обусловленные постоянным давлением расши-ренных и извитых анастомозирующих межрёберных артерий

Осложнения ВПС

Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

Инфекционный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

Ранние затяжные пневмонии (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Высокая легочная гипертензия (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Синкопэ, вследствие синдрома малого выброса, вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу – при цианотических ВПС с обеднением малого круга кровообращения и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты.

Нарушения сердечного ритма и проводимости (ДМПП, АВК, аномалия Эбштейна и др.).

Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной.

Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий с инфундибулярным стенозом легочной артерии и др.).

Релятивная (относительная) анемия – при цианотических ВПС.

Лечение наиболее часто встречающихся ВПС

Терапевтические (медикаментозные) методы облитерации открытого артериального протока:

1. Оксигенотерапия.

2. Назначение нестероидных противовоспалительных средства (индометацин – 0,1–0,2 мг/кг 1–2 раза в сутки в течение 1–3 дней). Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Эффективность при внутривенном введении 88–90%, а при назначении препарата внутрь 18–20%.

Дифференцированный подход к оксигенотерапии при различных ВПС:

1. Дуктусзависимые ВПС: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, резко выраженная коарктация аорты – кислород противопоказан! Так как открытый артериальный проток нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в лёгких.

2. Дуктуснезависимые ВПС: с нормоволемией малого круга кровообращения – оксигенотерапия возможна!

3. Дуктуснезависимые ВПС : с гиперволемией малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен) – оксигенотерапия строго ограничена, так как наличие ОАП утяжеляет состояние больного.

Для поддержания функционирования открытого артериального протока при дуктусзависимых ВПС показано введение простагландинов группы Е (вазопростин, альпростадил). Доза простина – 0,05–0,2 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы до 0,4 мкг/кг/мин.

Противопоказания для простагландинов группы Е: респираторный дистресс-синдром, ВПС с высоким легочным кровотоком.

Лечение хронической сердечной недостаточности у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга кровообращения, включает назначение:

1. ингибиторов АПФ – каптоприл 0,5–1 мг/кг/сут; эналаприл – 0,05–0,15 мг/кг/сут и др.);

2. сердечных гликозидов (дигоксин: доза насыщения 0,03–0,05 мг/кг, поддерживающая доза – 1/5 дозы насыщения);

3. диуретиков (лазикс – 1–3 мг/кг/сут; верошпирон – 2–4 мг/кг/сут);

4. негликозидных инотропных средств – допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг/мин);

5. виагры (сильденафила) при высокой легочной гипертонии – 1,5 мг/кг в 3 приема.

При одышечно-цианотических приступах в начале тяжелого приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, потерей сознания, судорогами, т. е. с явлениями гипоксемической комы, показано введение литической смеси (пипольфен, аминазин, промедол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора бикарбоната натрия при наличии ацидоза по 4 мл/кг массы тела; внутривенное капельное введение анаприлина, по 0,1 мг/кг массы тела (под контролем АД и ЭКГ), а также поляризующей смеси (100 мл 10% глюкозы, 3–5 мл 7,5% раствора хлорида калия или панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы.

Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых одышечно-цианотических приступов назначают анаприлин перорально длительно (до 3–6 мес.) в дозе 0,5–1 мг/кг/м.т./сут антиагреганты в малых дозах (ацетилсалициловая кислота 2–3 мг/кг/сут).

Типы хирургических операций при ВПС

Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен и др.).

Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).

Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия правого или левого желудочка и др.).

Паллиативные операции. К ним прибегают в случаях тяжелого состояния пациента и/или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности.

Например: процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) проводится с целью создания большого межпредсердного сообщения при транспозиции магистральных сосудов в первые недели жизни.

Операция Мюллера при ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения: сужение легочной артерии с помощью наложения на сосуд сдавливающей манжеты. Через 3–6 месяцев проводят радикальную коррекцию ВПС.

При «дуктус»-зависимых пороках сердца: выраженный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, тетрада Фалло – операция по наложению подключично-легочного анастомоза.

Радикальные операции на сердце проводятся в условиях искусственного кровообращения, гипотермии или кардиоплегии (временная остановка сердца, вызванная методом, способствующим сохранению жизнеспособности миокарда в период его полной ишемии).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают быстро прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития инфекционного эндокардита.

Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС

Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевременного их выявления и направления в специализированные учреждения. Современная тенденция лечения – это ранняя хирургическая коррекция ВПС.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям) ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС – вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения детям с ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково- энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии- 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо регулярно регистрировать ЭКГ, 1–2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и по показаниям – рентгенографию грудной клетки.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны употреблять достаточное количество жидкости, а также принимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых дозах.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным (травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребёнка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.

Сердечная недостаточность (педиатрия)

Лашковская Т. А. – доцент, канд. мед. наук

Недостаточность кровообращения (НК), или сердечная недостаточность (СН), – состояние организма, при котором система кровообращения не может обеспечить полноценное кровоснабжение органов и тканей в соответствии с уровнем обмена.

СН может возникнуть из-за нарушения сократительной функции миокарда и вследствие этого – уменьшения сердечного выброса и изменения тонуса периферических сосудов.

Этиология острой и или хронической СН:

1. врождённые или приобретенные пороки сердца; миокардиты;

2. кардиомиопатии;

3. инфекционный эндокардит;

4. аритмии (полная АВ блокада с синдром Морганьи-Эдемса- Стокса, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков);

5. острая слабость миокарда в результате токсического повреждения сердечной мышцы (при гриппе, пневмонии, кишечной инфекции и т. д.);

6. длительная артериальная гипертензия;

7. тяжёлая бронхиальная астма;

8. болезни перикарда;

9. тромбоэмболия.

Среди причин, ведущих к развитию СН у детей раннего возраста, основными являются врожденные пороки сердца; у детей дошкольного и школьного возраста – миокардиты, эндокардиты, перикардиты. Нарушения сердечного ритма и кардиомиопатии могут быть причиной развития СН в любом возрасте.

В соответствии с причинами, приводящими к повреждению сердечной мышцы, выделяют следующие формы сердечной недостаточности.

Миокардиально-обменная форма наблюдается у больных миокардитом или повреждением сердечной мышцы инфекционного, токсического или аллергического характера, и обусловлена первичным нарушением обменных процессов в сердечной мышце.

Недостаточность сердца в результате его перегрузок. Перегрузка может быть обусловлена повышением сопротивления изгнанию крови из полостей сердца – перегрузка давлением и (или) увеличением объема крови в сердечных камерах – перегрузка объемом. Снижение сократительной функции миокарда развивается на фоне гиперфункции и гипертрофии миокарда (при пороках сердца, артериальной гипертензии и др.).

Выделяют систолическую и диастолическую формы СН. Для систолической формы характерно уменьшение сердечного выброса, обусловленного снижением сократительной способности миокарда или объёмной перегрузкой.

Диастолическая форма вызвана уменьшением наполнения полостей сердца (желудочков) в диастолу, чаще всего такая форма СН возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу диастолы, что имеет место при гипертрофической кардиомиопатии, констриктивном перикардите, уменьшении объёма полостей за счёт опухолей сердца, или же при тахисистолических формах нарушения ритма, когда происходит укорочение диастолы.

Патогенез

В основе развития сердечной недостаточности лежит энергонедостаточность миокарда, которая прежде всего обусловлена недостаточным снабжением миокарда кислородом, в результате которого уменьшается энергообразование и снижаются сократительная и насосная функции сердца.

Сила сокращения миокарда зависит от взаимодействия двух основных сократительных белков – актина и миозина. Для того чтобы нити актина и миозина могли скользить вдоль друг друга, а кардиомиоциты сокращаться, необходимо инактивировать тропомиозин, препятствующий взаимодействию актомиозинового комплекса. Кальций, высвобождающийся из саркоплазматического ретикулума (СР), нарушает тормозящий комплекс тропонин-тропомиозин, связывается с тропонином и катализирует сокращение (систолу). Затем кальций удаляется в СР, вновь образуется комплекс тропонин-тропомиозин, прекращается скольжение нитей актина и миозина и наступает расслабление сердечной мышцы (диастола). Весь этот процесс идет при участии макроэргических соединений (АТФ), которые, расщепляясь, обеспечивают его энергией. Таким образом, все фазы сердечного цикла связаны с движением кальция и обеспечиваются за счет энергии макроэргических соединений (АТФ и др.), получаемой при расщеплении глюкозы, которая в них аккумулируется. Во время диастолы макроэргические соединения ресинтезируются. При уменьшении энергообразования наступает нарушение ионного равновесия в миокардиальной клетке (снижение содержания в клетках калия, увеличение – натрия и др.), ведущее к нарушению процессов возбуждения и сокращения миокарда.

Уменьшение количества кокарбоксилазы в сердечной мышце ведет к нарушению процесса декарбоксилирования пировиноградной кислоты и способствует развитию метаболического ацидоза.

Энергетическая недостаточность миокарда проявляется уменьшением систолического и минутного объемов кровообращения, увеличением остаточного диастолического объема крови, вызывающего повышение диастолического давления в полостях сердца. Повышение давления в левых отделах сердца ведет к нарушению кровообращения в сосудах малого круга, альвеолярно-капиллярного газообмена, и усугубляет развитие гипоксии.

Повышение диастолического давления в правом желудочке вызывает повышение центрального венозного давления, застойные явления в сосудах большого круга кровообращения.

Снижение кровотока в сосудах почек ведет к уменьшению клубочковой фильтрации и сопровождается включением «почечного» звена в патогенез сердечной недостаточности: благодаря активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы увеличивается продукция антидиуретического гормона гипофиза, что приводит к задержке жидкости в тканях, увеличению объема циркулирующей крови, дилатации сердца и прогрессирующему снижению сердечного выброса.

В результате снижения силы сокращений сердца уменьшается скорость кровотока в артериях, увеличивается объем циркулирующей крови в микроциркуляторном русле, и уменьшается скорость кровотока в нем, что способствует развитию агрегации эритроцитов и тромбоцитов, повышению вязкости крови,что ведет к увеличению периферического сопротивления и еще большему увеличению рабочей нагрузки на сердце.

Гипоксия, возникающая при СН, способствует развитию патологических изменений в миокарде, мозге и паренхиматозных органах.

По современным данным, большое значение в патогенезе сердечной недостаточности имеет гиперактивация нейрогормональных систем, прежде всего ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и симпатико-адреналовой системы (САС).

Активация САС сопровождается увеличением содержания катехоламинов в плазме крови, что способствует мобилизации кальция из СР и повышенному входу кальция в клетку через каналы саркоплазматической мембраны, и в итоге – к увеличению сократительной функции сердца. Таким образом, при развитии острой сердечной недостаточности или начальных проявлениях хронической сердечной недостаточности (ХСН) активация САС носит выраженный компенсаторный характер, а ее медикаментозная блокада может способствовать дальнейшему развитию сердечной недостаточности.

При ХСН длительная активация САС ведет к развитию «токсического» действия катехоламинов, которая проявляется резким увеличением потребления кислорода кардиомиоцитами и потерей чувствительности кардиомиоцитов к инотропным стимуляторам, нарушением функции ионных каналов, ведущим к электролитному дисбалансу

Клинические проявления

Выделяют лево- и правожелудочковую сердечную недостаточность. Однако у детей раннего возраста в большинстве случаев развивается тотальная (лево- и правожелудочковая) недостаточность сердца.

СН, как лево- так и правожелудочковая бывает острой и хронической. Острая сердечная недостаточность возникает внезапно, быстро исчезает после соответствующих терапевтических мероприятий или может приводить к смерти больного. Хроническая сердечная недостаточность развивается постепенно, сохраняется длительное время, периодически нарастает или уменьшается под влиянием лечения.

Острая левожелудочковая сердечная недостатосность

Острая левожелудочковая сердечная недостаточность может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. стенозе аорты, коарктации аорты, врожденном стенозе и недостаточности митрального клапана;

2. разрывах хорд и отрыве створки митрального клапана при осложнении инфекционного эндокардита;

3. первичной и/или вторичной артериальной гипертензии (нефрогенная гипертензия, феохромоцитома);

4. пароксизмальных или длительных приступах нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада с приступами Морганьи-Адамса- Стокса, синдром слабости синусового узла);

5. при миксоме левого предсердия и других опухолях сердца. Клинически острая левожелудочковая сердечная недостаточностьпроявляется симптомокомплексом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее – отек легкого, обусловленный острой недостаточностью левого желудочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом предсердии и легочных венах, повышением давления в легочных капиллярах (в результате нервно-рефлекторной гиперактивации симпатоадреналовой системы).

Нарушение капиллярно-альвеолярной проницаемости связывают с адгезией полиморфноядерных лейкоцитов к эндотелию сосудов и высвобождением разнообразных протеаз и медиаторов, усиливающих проницаемость капилляров. Сначала происходит пропотевание жидкой части плазмы через стенку капилляров в интерстициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого – развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается растяжимость, повышается бронхиальное сопротивление и возникает рестриктивная гиповентиляция.

В дальнейшем происходит пропотевание в полость альвеол плазмы и форменных элементов крови – развивается альвеолярный отек легких. Образующаяся пена обтурирует просвет альвеол и бронхов, и возникает рефлекторный бронхоспазм. Все это приводит к острой дыхательной недостаточности, еще более осложняющей СН.

Острая левожелудочковая сердечная недостаточностьнередко возникает внезапно. Дети младшего возраста становятся беспокойными, мечутся, у старших детей появляется чувство страха, удушья, они принимают вынужденное сидячее положение с опущенными ногами. Нарастает одышка: дыхание учащается в 2–3 раза по сравнению с возрастной нормой, выдох удлиняется, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура. Кашель сухой, упорный, короткий. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом, позже появляется периоральный цианоз.

Пульс учащенный, слабого наполнения, АД в начальных стадиях развития СН нормальное. Границы сердца, как правило, расширены влево и вверх. 1-й тон приглушен, 2-й тон акцентирован над легочной артерией. Над верхушкой может выслушиваться трехчленный ритм протодиастолического галопа.

Со стороны легких физикальные данные скудные и не соответствуют выраженности удушья, количество сухих хрипов умеренное.

Прогрессирование сердечной декомпенсации и переход ее в стадию альвеолярного отека легкого сопровождается появлением всех признаков тяжелой дыхательной недостаточности, нарастанием периорального и акроцианоза, шумным клокочущим дыханием, выделением пенистой розовой мокроты. В разных отделах легких с обеих сторон на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество разнокалиберных сухих и влажных хрипов.

Рентгенография.

Легочный рисунок усилен, расширены и отечны междольковые перегородки (линии Керли), прикорневой рисунок нечеткий и размыт. В стадии альвеолярного отека легких отмечается выраженное затемнение легочных полей, особо интенсивное в прикорневых и базальных отделах, с распространением в средние и верхние легочные поля.

Электрокардиография.

К имеющимся изменениям, связанным с основным заболеванием, присоединяются признаки перегрузки левого предсердия: увеличение продолжительности зубца Р, изменение формы (двугорбый в отведениях I, II, AVL, V5, V6); признаки перегрузки левого желудочка: R-V6› R-V5; R-V4 › 25 мм: нарастающего нарушения процессов реполяризации (смещение сегмента S-T и уплощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях).

Определяется расширение левых полостей сердца, гипокинезия задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов крови левого желудочка.

Лечение острой левожелудочковой СН включает:

1. устранение альвеолярной гиповентиляции;

2. уменьшение венозного возврата к сердцу;

3. снижение давления в сосудах легких;

4. уменьшение проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран;

5. усиление сократимости левых отделов сердца.

Для устранения альвеолярной гиповентиляции электроотсосом очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты, налаживают постоянную подачу 30% увлажненной кислородно-воздушной смеси через маску или носовой катетер. Для прекращения пенообразования применяют ингаляции кислорода, пропущенного через 30 % этиловый спирт, который повышает поверхностное натяжение пены, вызывая разрушение ее пузырьков и отделение в виде небольшого количества жидкости. Получасовые спиртовые ингаляции чередуют с 15- минутными ингаляциями воздушно-кислородной смеси без спирта. Еще более эффективно применение поверхностно-активного пеногасителя антифомсилана, 2–3 мл 10% спиртового раствора которого заливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в течение 5–15 мин. Антифомсилан дает гораздо более быстрый эффект (через 3–5 мин.), чем пары этилового спирта (через 30 мин.).

Для снятия психомоторного возбуждения и снижения симпатоадреналовой реакции вводят "литический коктейль", состоящий из 2,5 % раствора аминазина, 1 % раствора промедола и 2,5% раствора пипольфена; каждый из препаратов вводят в дозе 0,1 мл/год жизни. Для тех же целей можно ввести седуксен (0,2 мл/год жизни), нейролептик дроперидол (0,3–0,5 мг/кг массы тела) или наркотический анальгетик фентанил (0,001 мг/кг массы тела).

Венозный возврат уменьшается в вертикальном и сидячем положении ребенка. Для снижения объема циркулирующей крови и венозного возврата вводят мочегонные средства быстрого действия: 1 % раствор лазикса (фуросемид) или урегит (этакриновая кислота) из расчета 2–2,5 мг/кг в сут под контролем диуреза и АД. Венозный возврат снижается под действием периферических венодилататоров: нитроглицерина по 1/2 таб. (под язык) или внутривенно капельно (перлинганит 1,0 мг в 10 мл) со скоростью 5–10 мкг/мин, а также вазодилататора смешанного действия – нитропруссида натрия из расчета 0,5 мкг/кг/мин) внутривенно капельно в 150–200 мл 5% раствора глюкозы под контролем АД.

Для уменьшения вазоконстрикции и снижения давления в сосудах малого круга кровообращения, а также для снятия бронхоспазма вводят 2,4% раствор эуфиллина (1 мл/год жизни, но не более 5–7 мл) внутривенно струйно медленно в 20 мл 20% раствора глюкозы или 5 % раствор ганглиоблокатора пентамина (2–3 мг/кг массы внутривенно струйно медленно или, лучше, капельно в 5% растворе глюкозы, под контролем АД).

Проницаемость капиллярно-альвеолярных мембран уменьшают глюкокортикоиды: преднизолон в дозе 2–5 мг/кг/сут внутривенно струйно или дексаметазон по 0,3–0,5 мг/кг/сут. При этом на первое введение приходится половина суточной дозы. Кроме того, преднизолон стимулирует все виды обмена, умеренно повышает системное АД, предотвращая возможное развитие гипотензии на фоне применения вазодилататоров.

Для усиления сократимости левых отделов сердца применяют сердечные гликозиды быстрого действия:

1. 0,05% раствор строфантина – внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: в возрасте до одного года – 0,1 мл; старше одного года – 0,05 мл/год жизни; препарат вводят 3 раза в сут. до эффекта;

2. 0,06% раствор коргликона – внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: первый год жизни – 0,15 мл, старше одного года – 0,07 мл/год жизни; эту дозу вводят 3 раза в сут.;

3. 0,025% раствор дигоксина – внутривенно струйно медленно, в дозе на курс насыщения в течение двух дней: 0,03–0,05 мг/кг массы (для детей младшего возраста) и 0,01–0,025 мг/кг массы (для детей старшего возраста); препарат вводят 3 раза в сутки. Причем, в первые сутки можно ввести 50% рассчитанной курсовой дозы дигоксина.

Однако применять сердечные гликозиды при острой левожелудочковой СН следует крайне осторожно, если СН развивается на фоне врожденного митрального стеноза, выраженного стеноза аорты, гипертрофического субаортального стеноза, септического эндокардита, выраженной гипокалиемии или желудочковой экстрасистолии, при АВ-блокаде. Для усиления контрактильности левых отделов сердца, особенно при сочетании острой левожелудочковой СН с системной гипотензией (коллаптоидный тип СН) или нарушением АВ- проводимости применяют синтетические катехоламины: допамин -25 мкг/кг/мин или добутамин (добутрекс) – 5–15 мкг/кг/мин внутривенно капельно в течение 4 ч.

При применении кардиотонических средств следует учитывать и тот факт, что они увеличивают сократимость правого желудочка и ударный объем крови, что может привести к перегрузке малого круга кровообращения.

Острая правожелудочковая сердечная недостаточность (педиатрия)

Может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. изолированном стенозе легочной артерии, аномалии Эбштейна, стенозе трехстворчатого клапана);

2. поздних стадиях течения ВПС с легочной гипертензией (ДМЖП, ДМПП, полной АВК, АДЛВ, синдроме Эйзенменгера и др.);

3. кардиохирургических операциях по ушиванию ДМЖП;

4. кардиомиопатиях с преимущественным поражением правых отделов сердца.

При некоторых экстракардиальных причинах, связанных с первичным нарушением кровообращения в малом круге:

1. дистресс-синдроме новорожденных;

2. тяжелой двухсторонней полисегментарной пневмонии;

3. тяжёлом приступе бронхиальной астмы;

4. тромбоэмболии легочной артерии;

5. лобарной эмфиземе легких;

6. диафрагмальной грыже;

7. обширных ателектазах легкого и др.).

Кроме того, острая правожелудочковая СН может быть следствием или стадией острой левожелудочковой СН. В этих случаях речь идет о тотальной СН.

Клиническое течение отличается быстрым развитием следующих симптомов: беспокойство, отказ от еды, ортопноэ, резкая слабость, появление холодного пота. Дети старшего возраста жалуются на чувство стеснения за грудиной, удушье, боли в области сердца. У них нарастает пероральный и акроцианоз, набухают шейные вены, появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный рисунок на коже груди и живота.

Размеры печени быстро увеличиваются, она становится плотной и болезненной при пальпации, иногда увеличивается и селезенка. У младших детей могут быть боли в правом подреберье, рвота, метеоризм. Появляются и нарастают пастозность и отечность в области передней брюшной стенки, поясницы, ног, полостные отеки в виде асцита, гидроторакса, чаще справа, гидроперикарда. Значительно уменьшается диурез.

Пульс частый, слабого наполнения, у младших детей лучше пальпируется над бедренной артерией; АД снижено, в основном за счет систолического АД. Характерно повышение центрального венозного давления до 200–300 мм рт. ст. Дыхание учащенное, затрудненное, по типу диспноэ. Границы сердца расширены, больше вправо. Выражен разлитой сердечный толчок и отмечается эпигастральная пульсация. I-й тон глухой, 2-й – над легочной артерией может быть умеренно акцентирован. Иногда выслушивается трехчленный ритм протодиастолического галопа.

Электрокардиография.

Выявляются признаки острой перегрузки правых отделов сердца: высокий заостренный зубец Р pulmonale в правых отведениях, отклонение ЭОС вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, инверсия сегмента S-T и появление отрицательных глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V1–4.

Эхокардиографически отмечается расширение правых полостей сердца, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов кровообращения.

Рентгенография.

Правый контур сердца увеличен вправо и вверх, повышено расположение правого атриовазального угла, расширен конус легочной артерии.

По мере нарастания острой правожелудочковой СН увеличивается артериовенозная разница по кислороду, декомпенсация метаболического ацидоза, нарастают признаки печеночной недостаточности, резко снижается диурез и становится тяжелее почечная недостаточность.

При острой правожелудочковой СН отмечается катастрофически быстрое утяжеление симптоматики и возможен летальный исход для больного.

Лечение

Лечение острой правожелудочковой СН должно включать одновременное устранение причин, ее вызвавших (применение агонистов в2-адренорецепторов, эуфиллина и глюкокортикоидов – при бронхиальной астме; гепарина, фибринолитиков и антиагрегантов – при тромбоэмболии легочной артерии; миотропных спазмолитиков и β-адреноблокаторов – при ВПС со стенозом легочной артерии и т. д.).

Лечебные мероприятия направлены:

1. на уменьшение преднагрузки: снижение объема циркулирующей крови (ОЦК) и венозного притока к правому желудочку;

2. на уменьшение постнагрузки: снижение давления в легочной артерии;

3. на усиление сократимости миокарда;

4. на улучшение метаболических и ионообменных процессов в миокарде.

Уменьшение ОЦК достигается введением быстродействующих петлевых диуретиков – фуросемида, лазикса, урегита в дозе 3–5 мг/кг/сут, с первоначальной дозой введения, равной 50% от суточной.

Для снижения венозного притока к правым отделам сердца (преднагрузка) и давления в малом круге кровообращения применяют периферические венодилататоры: нитроглицерин – по 1–2 капли 1% спиртового раствора под язык; нитропруссид натрия – внутривенно капельно, под контролем гемодинамики, из расчета 0,5–2,5 мкг/кг/мин, при этом АД не должно снижаться ниже 90 мм рт. ст. или более чем на 20% от исходного АД; молсидомин (корватон) – сублингвально по таб. (0,5–1 мг).

Для снижения давления в малом круге кровообращения, улучшения коронарного и почечного кровотока применяют 2,4% раствор эуфиллина по 1 мл/год жизни внутривенно струйно медленно.

Улучшение сократимости миокарда достигается внутривенным струйным введением строфантина или коргликона. Для улучшения метаболических и антиоксидантных процессов в миокарде вводят внутривенно струйно эссенциале, кокарбоксилазу, витамины С и B6; внутривенно капельно – неотон по 1г 1–2 раза в сут.; внутримышечно – витамины Е, В12; внутрь – витамины А и В15, селен, 20% элькар.

Хроническая сердечная недостаточность (педиатрия)

Является частым и серьезным осложнением, развивающимся при многих болезнях сердца и других внутренних органов (хронические заболевания лёгких, печени, почек), при этом значительно отягощает их течение и ухудшает прогноз.

ХСН возникает вследствие нарушения функционального состояния сердечной мышцы: в одних случаях преобладает снижение сократимости, в других – нарушение диастолической функции миокарда. Нарушение функции сердца может быть связано с непосредственным поражением миокарда (ревмокардит, кардиомиопатии и др.) или с перегрузкой сердечных камер (пороки сердца, артериальная гипертензия и др.). При некоторых заболеваниях наблюдают сочетание факторов перегрузки и повреждения миокарда, в частности, при ревматических пороках сердца в активной фазе заболевания.

Различают левожелудочковую, правожелудочковую и бивентрикулярную (тотальную) ХСН.

Клиническая картина. Основными клиническими симптомами левожелудочковой сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка и застойные хрипы в легких. Этот вид ХСН, как и острой, развивается при болезнях, сопровождающихся поражением или перегрузкой левых отделов сердца, в частности, при кардиомиопатиях, митральных и аортальных пороках, вторичной артериальной гипертензии и др.

К наиболее характерным симптомам правожелудочковой сердечной недостаточности относятся набухание шейных вен, увеличение печени, уменьшение диуреза, отеки, асцит и др. Эта форма ХСН возникает при болезнях мышцы сердца, некоторых ВПС (изолированный стеноз легочного ствола, аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки и др.), хронических бронхолегочных заболеваниях, множественных и рецидивирующих тромбоэмболиях в системе легочной артерии и др. При вовлечении в патологический процесс левых и правых отделов сердца одновременно наблюдаются симптомы лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, т. е. бивентрикулярной, или тотальной, ХСН. Нередко вначале развивается левожелудочковая, затем по мере прогрессирования заболевания присоединяется правожелудочковая сердечная недостаточность, реже – наоборот.

Классификация.

В нашей стране для определения тяжести ХСН клиницисты применяют классификацию Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко. В соответствии с этой классификацией различают 3 степени ХСН.

Таблица 49 – Признаки и степени сердечной недостаточности у детей.

	Недостаточность
	левожелудочковая	правожелудочковая
	Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки
	Признаки СН наблюдаются в состоянии покоя. Небольшая одышка, число дыханий превышает нормальные показатели не более чем на 50 %. Умеренная тахикардия: частота пульса на 10–15 % превышает норму	Печень выступает на 2–3 см из-под рёберной дуги
	ЧСС и число дыхательных движений в минуту увеличены, соответственно, на 30–50 и 50–70% относительно нормы; возможны: акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в лёгких	Печень выступает на 3–5 см из-под рёберной дуги, набухание шейных вен
	ЧСС и число дыхательных движений в минуту увеличено, соответственно, на 50–60 и 70–100% и более относительно нормы: клиническая картина предотёка и отёка лёгкого	Гепатомегалия, отёчный синдром (отёки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)

Функциональная классификация ХСН Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA):

1. 1 класс – больные с заболеваниями сердца, но без ограничений физической активности, обычная физическая деятельность не вызывает симптомов сердечной недостаточности.

2. класс – активность умеренно ограничена в связи с появлением одышки, ощущения сердцебиения, усталости при обычной повседневной нагрузке. В состоянии покоя больные чувствуют себя хорошо.

3. класс – значительное ограничение физических возможностей. Появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке ниже повседневной.

4. класс – неспособность переносить какую-либо физическую нагрузку без симптомов сердечной недостаточности. Симптомы ХСН могут возникать в покое.

Объективными показателями ХСН являются снижение ударного и минутного объема сердца, снижение скорости кровотока, увеличение массы циркулирующей крови, повышение венозного давления и др.

Диагностика

Основными критериями диагностики ХСН служат субъективные и объективные симптомы. Важное место при этом занимают данные параклинических методов, позволяющих констатировать наличие ХСН и уточнить её тяжесть.

Лечение

Лечебная программа при ХСН

1. Лечение основного заболевания (этиологическое лечение).

2 .Рациональный лечебный режим.

3. Оптимальный кислородный режим.

4. Лечебное питание.

Усиление сниженной сократительной способности миокарда:

1. сердечные гликозиды;

2. негликозидные инотропные средства.

Устранение отёчного синдрома:

1. диета с ограничением натрия и воды;

2. диуретики.

Использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ).

Снижение повышенной активности симпатикоадреналовой системы (применение β-адреноблокаторов).

Периферические вазодилататоры.

Метаболическая и антиоксидантная терапия.

Лечебная физкультура.

При лечении ХСН необходимо в первую очередь оценить возможность воздействия на её причину. В ряде случаев эффективное этиологическое лечение (противовоспалительная терапия ревматической болезни сердца, хирургическая коррекция порока сердца и др.) может значительно уменьшить выраженность проявлений ХСН.

В соответствии с тяжестью сердечной недостаточности необходимо организовать правильный режим и рациональное питание. Больные с ХСН стадий II-Б и III нуждаются в индивидуальном уходе. В зависимости от характера заболевания и тяжести нарушения кровообращения назначают строгий постельный, постельный или полупостельный режимы.

Строгий постельный режим показан детям с II-Б и III стадиями ХСН, с острыми миокардитами, независимо от тяжести нарушения кровообращения и при наличии приступов потери сознания, вызванных аритмиями сердца; при строгом постельном режиме больному изголовье кровати приподнимают. В остальных случаях чаще назначают постельный или полупостельный режим.

Диета

Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, количество поваренной соли ограничивают до 2–4 г/сут. Используют легкоусвояемые пищевые продукты. Количество выпиваемой жидкости ограничивают, начиная со II-А, при наличии явных и скрытых отеков, при этом прежде всего следует ориентироваться на величину диуреза. Обычно больному дают выпить столько жидкости, сколько выделилось мочи за предыдущие сутки, но не менее 50% суточной потребности организма в жидкости.

Лекарственная терапия сердечной недостаточности

Согласно современным принципам медикаментозной терапии ХСН, все лекарственные препараты для лечения ХСН делят на 4 категории:

1. Основные, эффект которых доказан, не вызывает сомнений и которые рекомендованы для лечения ХСН во всем мире:

Ингибиторы АПФ – всем больным с ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации;

Диуретики – всем больным при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме;

Сердечные гликозиды – для повышения сократительной способности миокарда в малых дозах при синусовом ритме; при мерцательной аритмии они остаются препаратами выбора;

Бета-адреноблокаторы – дополнительно к ингибиторам АПФ.

2. Дополнительные:

Антагонисты рецепторов к АЛД, применяемые вместе с ингибиторами АПФ;

АРА II, используемые у больных, плохо переносящих ингибиторы АПФ.

3. Вспомогательные, применение которых диктуется определенными клиническими ситуациями:

Антиаритмические препараты – при опасных для жизни желудочковых аритмиях;

Кортикостероиды – при упорной гипотонии, при высокой активности ревматической болезни сердца и миокардитов;

Непрямые антикоагулянты – при дилатации сердца, внутрисердечных тромбах, мерцательной аритмии и после операции на клапанах сердца.

Сердечные гликозиды вначале назначают в дозах насыщения, затем переходят на длительное применение поддерживающих доз.

Таблица 50 – Дозы сердечных гликозидов, используемые для лечения ХСН

Возраст ребёнка	Доза насыщения дигоксина, мг/кг массы тела	Поддерживающая доза, % от дозы насыщения
Новорождённые недоношенные
Новорождённые доношенные
1 мес. – 2 года
2 года – 5 лет
Старше 10 лет

Таблица 51 – Дозы строфантина и корглюкона, используемые для лечения СН у детей

Чаще в терапии ХСН используют метод умеренно-быстрой (2–3 дня) или медленной дигитализации, когда дигоксин сразу назначают в поддерживающей дозе.

Доза насыщения назначается через 8 часов (под строгим ежедневным контролем ЭКГ и пульса). Критериями полного насыщения и необходимости перехода к поддерживающей терапии является положительная динамика симптомов ХСН: урежение ритма сердца, уменьшение одышки и размеров печени, исчезновение отёков, увеличение диуреза и др.

Поддерживающая доза назначается в 2 приёма.

При лечении сердечными гликозидами возможны различные побочные эффекты, среди которых наиболее частыми являются диспептические явления (снижение аппетита, тошнота, рвота и др.), нарушения ритма сердца и проводимости. При их возникновении следует уменьшить дозу препарата или временно его отменить.

В случаях появления серьезных нарушений ритма сердца внутривенно вводят препараты калия (хлорид калия, панангин), в ряде случаев возникает необходимость использовать антиаритмические средства, из которых при дигиталисной интоксикации наиболее эффективным считается дифенин.

Диуретики

В клинической практике у детей наиболее часто применяют фуросемид (лазикс), урегит или гипотиазид, средняя доза которых составляет 1–3 мг/кг/сут. Их часто сочетают с калийсберегающими мочегонными препаратами, к которым относятся верошпирон, амилорид и триамтерен. Чаще используют верошпирон, который назначают внутрь в суточной дозе 3 мг/кг в 3 приёма ежедневно. Длительность курса лечения от 2-х недель до нескольких месяцев. Верошпирон можно применять длительное время, но обязательно под контролем уровня калия в крови в связи с возможностью развития гиперкалиемии.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Основными представителями являются: капотен (каптоприл), эналаприл (ренитек), лизиноприл, периндоприл и др.

Данные препараты можно использовать длительно с минимальным риском побочных явлений. Эти препараты способствуют уменьшению тяжести нарушения кровообращения, снижая как пред-, так и постнагрузку на сердце, снижают среднее давление в легочной артерии, общее периферическое сопротивление и системное АД, приводят к обратному развитию гипертрофии миокарда, значительно улучшают качество жизни и увеличивают выживаемость больных.

Детям для лечения ХСН рекомендуется назначать «негипотензивные» дозы ингибиторов АПФ. Каптоприл применяется в дозе 0,5 мг/кг/сут в 3 приёма с постепенным увеличением дозы до 1 мг/кг/сут в течение 1–2 недель. Доза эналаприла для лечения ХСН 0,05–0,1 мг/кг/сут в 1–2 приёма. Следует помнить, что ингибиторы АПФ задерживают выделение калия с мочой и требуют контроля данного электролита в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы. Эффект трех препаратов (карведилола, бисопролола, метопролола сукцината) подтвержден в клинических исследованиях. β-адреноблокаторы блокируют чрезмерную активность симпатоадреналовой системы, наблюдаемую при ХСН.

В результате происходит:

1. снижение ЧС;

2. уменьшение потребления миокардом кислорода;

3. защита кардиомиоцитов от гибели.

Бисопролол селективный β1-адреноблокатор назначается в оптимальной суточной дозе подросткам 2,5–5 мг, максимальная доза – 10 мг. Препарат дается 1 раз в сутки и назначается детям старше 12 лет.

Метопролол принимается внутрь в средней суточной дозе 0,51 мг/кг в 1–2 приема. Клиническое улучшение при применении β-адреноблокаторов у больных с ХСН обычно отмечается через 2–3 месяца после начала лечения.

Клинический опыт применения карведилола в педиатрии отсутствует.

Внезапное прекращение приема препаратов может привести к развитию острой декомпенсации ХСН.

В комплексной терапии ХСН у детей могут использоваться метаболические и антиоксидантные препараты (милдронат, препараты магния и калия, тиотриазолин, предуктал и др.).

Тема: Врожденные пороки сердца. Недостаточность кровообращения Лекция 13 для студентов 3 курса, обучающихся по специальности Педиатрия Кафедра поликлинической педиатрии и пропедевтики детских болезней с курсом ПО Д.м.н. Марина Юрьевна Галактионова Красноярск, 2012 г.

План лекции: 1.Общие сведения о ВПС: факторы риска, классификация; 2.Фазы течения и основные клинические проявления ВПС; 3.ВПС с обогащением и обеднением малого круга кровообращения 4.ВПС с обеднением большого круга 5.Осложнения ВПС 6.Критерии недостаточности кровообращения у детей 7.Заключение

Распространенность ВПС Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС [ Menashe V. et al., 1967; Moller J., Neal W., 1981] ВПС - 22% от всех врожденных пороков развития и встречаются с частотой 8-12 на 1000 детей В США один из новорожденных имеет эмбриофетальный алкогольный синдром, в некоторых европейских странах один из новорожденных

Врожденные пороки сердца В структуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 % - это дети 1-го года жизни Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 % 35 % летальных исходов - в раннем неонатальном периоде (до 6 дней). 70 % умирают на 1-ом месяце жизни (Н.Н. Руденко, 2004).

Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г) Нарушение гемодинамики Без цианоза (пороки «бледного» типа) С цианозом (пороки «синего» типа) С гиперволемией малого круга кровообращения (сброс крови слева направо) С гиповолемией малого круга кровообращения (сброс справа налево) ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, коарктация аорты ТМА, ОАС, аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов от правого желудочка Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия ТК

Осложнения ВПС: 1. Сердечная недостаточность; 2. Бактериальный эндокардит; 3. Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения; 4. Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера; 5. Синкопе, вплоть до развития НМК; 6. Одышечно-цианотические приступы; 7. Релятивная анемия

Сердечная недостаточность Стадия НКХарактеристика I стадияОдышка и тахикардия при нагрузке II стадия период А Одышка и тахикардия в покое, пастозность/отеки, увеличение печени до 4 см II стадия период Б Одышка, тахикардия, отеки, асцит, увеличение печени более 4 см III стадияКахексия, кардиогенный пневмосклероз, цирроз Клинические симптомы (Стражеско- Василенко-Мухарлямов)

Правожелудочковая СН быстрая утомляемость; слабость; нарушения сна набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных; периферические вены расширены, и их видимая сеть увеличена; застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени; увеличение селезенки; при надавливании на область печени - набухание или усиление пульсации шейных вен (симптом Плеша);

Основная: 1. Пропедевтика детских болезней/ Под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С. – М.: ГЭОТАР-Медиа, с. Дополнительная: 1. Клинический осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: Учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец – Педиатрия / авт.текста Галактионова М.Ю., Чистякова И.Н., Позднякова Л.И.- Красноярск: КрасГМУ Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. А.С. Калмыковой.-М.: ГЭОТАР-Медиа Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. В.О. Быкова.-Ростов н/Д.: Феникс Рост и развитие ребенка / авт. текста Юрьев В.В., Симаходский А.С., Воронович Н.Н., Хомич М.М.- СПб.: Питер Непосредственное обследование ребенка / под ред. В.В. Юрьева.-СПб.: Питер Электронные ресурсы: 1.ИБС КрасГМУ 2.БД МедАрт 3.БД Консультант студента 4.БД Ebsco Литература:

Детские пороки сердца, из-за сложности диагностики считающиеся одной из основных причин грудничковой смертности, чаще всего обусловлены негативными наследственными и неблагоприятными эко-факторами. Наряду с такими распространенными патологическими изменениями органа, как дефекты перегородки между желудочками и стенозы, к числу сердечных пороков относят транспозицию сосудов, болезнь Толочинова – Роже и тетраду Фалло.

Пороки сердца – это патологические изменения в строении сердца, нарушающие его деятельность. Врожденные пороки сердца у детей возникают во время внутриутробного развития плода.

Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца у грудных детей по отношению ко всем детским болезням первого года жизни составляет – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.

Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Если ребенок родился с пороком сердца, и ему не была оказана срочная хирургическая помощь, летальный исход в первый год жизни составляет 70 %. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни.

Почему дети рождаются с пороком сердца: причины заболевания

Основными причинами порока сердца у детей являются нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.

Детские врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – , респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.

Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.

Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.

Причиной порока сердца при рождении ребенка также могут являться неблагоприятные воздействия на плод в период формирования внутренних органов (радиация, химическое загрязнение окружающей среды, вирусные заболевания, особенно коревая краснуха, у беременной, прием гормональных средств, неполноценное питание, венерические заболевания). Также причинами, почему дети рождаются с пороками сердца, могут быть алкоголизм и сахарный диабет у родителей, а также их возраст (старше 35-40 лет).

Врожденные пороки развития сердца у детей могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.

Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.

Ниже описано, как определить порок сердца у ребенка, т. е. как проводится диагностика заболевания.

Как определить у ребенка врожденный порок сердца: диагностика заболевания

Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для диагностики врожденных пороков сердца у детей врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.

Для облегчения диагностики пороков сердца у детей все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.

В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.

Классификация врожденных пороков сердца у детей (с фото)

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца у детей, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в 4 группы.

Классификация пороков сердца у детей по группам:

Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1. не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного ствола;
2. сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг – Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I–II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы – изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые синие пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV группы могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени – при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

На фото «Классификация пороков сердца у детей» показаны разные виды заболевания:

Порок при рождении ребенка: дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца является дефект межжелудочковой перегородки, в результате которого происходит сброс крови из левого желудочка в правый, что в дальнейшем приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Правый желудочек постепенно увеличивается в размерах (гипертрофируется). При этом ребенок жалуется на слабость. Кожные покровы его бледные, в области верхней части живота можно увидеть пульсацию. Также жалобы могут быть на одышку, кашель, при кормлении - на затрудненное дыхание, посинение кожных покровов (цианоз). До 3-х лет явно выражено отставание в физическом развитии. После 3-х лет размер дефекта межжелудочковой перегородки уменьшается, и состояние ребенка улучшается.

Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Симптомы порока сердца у ребенка при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III–IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова – Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах без легочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1∕3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4–12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2∕3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.

Ребенок родился с врожденным открытым пороком сердца: симптомы и диагностика

Открытый артериальный (боталлов) проток – порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто – с дефектом межжелудочковой перегородки.

Порок открытого артериального протока характеризуется сбросом крови из аорты в легочную артерию и приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.

Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовое АД за счет как роста систолического, так и особенно снижения диастолического АД. Основной симптом – непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во втором межреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса
по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение такого порока сердца у детей состоит в перевязке открытого артериального протока.

Порок сердца у грудного ребенка: стеноз аорты

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока – к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же, как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Симптомы у детей, рожденных с пороком сердца – стенозом легочного ствола

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады – гипертрофия правого желудочка).

В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Признаки такого порока сердца у детей появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Лечение такого порока сердца у детей – вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

Порок сердца у детей тетрада Фалло: признаки заболевания

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы такого врожденного порока сердца у ребенка формируются в раннем возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6–10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло – один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Выявляются диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным – наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Как проявляется у детей порок сердца Толочинова-Роже

Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.

У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.

У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Такой порок сердца, как транспозиция магистральных сосудов, характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого).

При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок не совместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).

В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.

Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки в III–IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум). Характерно снижение артериального давления.

У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого – начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.

Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.

При электрокардиографии определяется правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, реже – обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

К ценным диагностическим методам, с помощью которых подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутри предсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.

Порок сердца изолированный стеноз легочной артерии

При таком пороке сердца, как сердца изолированный стеноз легочной артерии, неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже встречается сужение выходного отверстия правого желудочка. Гемодинамические нарушения могут компенсироваться за счет удлинения систолы правого желудочка.

Как проявляется порок сердца у детей в форме стеноза легочной артерии? Жалобы больного представлены одышкой, а в третьей фазе при развитии сердечной недостаточности – и цианозом. Перкуторная картина представлена расширением границ сердца в поперечном размере. При аускультации выслушивается ослабление второго тона на легочной артерии, акцент первого тона на верхушке; во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум. Артериальное давление не изменено.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца и постстенотическое расширение легочной артерии с ослаблением сосудистого рисунка легких.

Электрокардиограмма характеризуется смещением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правых предсердия и желудочка, нередко сочетающихся с высокими остроконечными зубцами Р, блокадой правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография позволяет выявить выраженную деформацию клапанов легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, в поздних стадиях заболевания – его дисфункцию.

При катетеризации сердца выявляют значительный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней остается в пределах нормы или снижено.

Правая вентрикулография позволяет четко выявить препятствие току крови в легочную артерию. При этом можно видеть, что струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в постстенотически расширенный отдел легочной артерии. Часто удается видеть ее измененный клапан. Регистрируются также признаки подклапанной гипертрофии выходного отверстия правого желудочка, что создает дополнительные препятствия току крови.

Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной сердечной недостаточностью, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и детей первых месяцев жизни. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.

Прогноз. При наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и прогрессирующей дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Показано оперативное лечение.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Вы можете спросить: как уберечь своего ребенка от участия в этой «порочной лотерее»? Конечно, 100 %-ой гарантии рождения здорового ребенка не даст никто, даже Господь Бог. Но на 99 % здоровье будущего ребенка все-таки находится в руках его родителей, в первую очередь матери. Поэтому от женщины и ее образа жизни зависит, попадет ее будущий ребенок в «группу повышенного риска» или нет.

Совершенно недостаточно за 1–2 года до предполагаемого срока родов прекращать прием алкоголя, употребление табака и тем более наркотиков! Если девочка-девушка-женщина хочет, чтобы у нее когда-нибудь родился здоровый ребенок, она не должна впускать эти страшные привычки в свою жизнь вообще! Ничто не проходит бесследно для репродуктивного здоровья. Если чувство ответственности перед будущими детьми возникло у женщины «не с пеленок», а пришло с возрастом, то необходимо без долгих раздумий порвать со всем, что может испортить жизнь ей и ее потомству. Чем раньше это произойдет, тем лучше!

Расставшись с факторами очевидного риска, женщина должна начать более внимательно относиться к своему здоровью. В первую очередь это касается имеющихся у нее хронических заболеваний: их нужно тщательно и полностью вылечивать.

Выше упоминалось, что около половины матерей детей с ВПС перенесли вирусные заболевания в начале беременности? Будущая мать должна постараться предохранить себя от заболевания гриппом и своевременно сделать профилактическую прививку, не слушая демагогов, которые пугают народ «прививочными страшилками».

Если женщина работает на вредном производстве, имеет дело с лаками, красками и другими химическими веществами, ей необходимо строго соблюдать все меры профессиональной защиты, не пренебрегать ими ни до, ни во время беременности.

Беременная женщина не только не должна сама курить, но и не быть пассивным курильщиком – то есть не должна находиться в накуренном помещении или рядом с курильщиком.

Для профилактики пороков сердца у детей беременной женщине рекомендуются частые и длительные прогулки. Они защитят ее от развития гипоксемии и гипоксии (снижения количества кислорода в крови и в тканях).

Категорически необходимо исключить контакт беременной женщины с больными краснухой, особенно в первые три месяца беременности. Впервые предположение о значении краснухи как причины возникновения врожденных пороков сердца было высказано офтальмологом Греггом, который, наблюдая большую эпидемию краснухи, заметил, что если беременные женщины болели краснухой в первую половину беременности, то у многих из них дети рождались с врожденными пороками сердца, врожденным поражением глаз (двусторонней катарактой), врожденной глухотой. Впоследствии было выявлено, что возникновение врожденных пороков развития наблюдалось даже у тех детей, матери которых на ранних сроках беременности имели контакт с больными краснухой, не заболев сами. Частота возникновения пороков сердца у детей, матери которых на ранних сроках беременности болели краснухой, по данным ряда авторов, составляет 80-100 %.

Одной из причин, способствующей формированию врожденных пороков сердца, по-видимому, являются и медицинские аборты. Из 180 наблюдаемых нами детей с ВПС 38 % родились от повторной беременности, которой предшествовал аборт. При современном огромном выборе средств предохранения от нежелательной беременности сознательно доводить ситуацию до аборта может только безответственная и равнодушная женщина.

Беременная женщина с большой осторожностью должна подходить к использованию различных лекарственных препаратов, применять их только строго по медицинским показаниям и назначению врача. Если при простудных заболеваниях можно обойтись без лекарств, будущее матери должны использовать народные средства – чай с малиной, с брусникой и др.

Риск рождения ребенка с ВПС особенно велик в семьях, в которых мать или близкие родственники имеют эту патологию. Поинтересуйтесь «историей болезней» в своей семье, и если обнаружили, что прецедент ВПС присутствовал, то обязательно поставьте об этом в известность своего гинеколога. Таким беременным женщинам целесообразно пройти УЗИ сердца плода – пренатальную эхокардиографию. Этот метод позволяет с высокой степенью точности (98 %) диагностировать у плода ВПС, если он имеет место. Эта информация даст врачу-кардиологу возможность еще до рождения ребенка составить план его лечения.

Жизнь детей с врожденными пороками сердца: помощь и клинические рекомендации

Все дети, имеющие эти пороки, должны быть как можно раньше проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о сроках и методах оперативного лечения.

Чтобы прогноз жизни у детей с пороками сердца был благоприятными, они должны быть прооперированы в раннем возрасте (до 1 года). В настоящее время достижения кардиохирургии, особенно российской, дают возможность оказать помощь почти всем детям, и 97 % детей, прооперированных вовремя, становятся совершенно здоровыми. Они проживают столько же, сколько их сверстники, родившиеся со здоровыми сердцами, и так же качественно (Л. Бокерия, 2009).

Помочь ребенку с врожденным пороком сердца можно только при полном взаимопонимании родителей, педиатра – кардиолога и кардиохирурга и четкой преемственности между кардиологом и хирургом. Это тот случай, когда хирургическое и консервативное лечение неотъемлемо дополняют друг друга. Кардиолог ставит первичный диагноз врожденного порока сердца, при необходимости проводит консервативное лечение с целью профилактики и лечения недостаточности кровообращения, дает родителям рекомендации по правильной организации двигательного режима, диетотерапии, осуществляет профилактические мероприятия для предупреждения развития осложнений. Если осложнений избежать не удалось, то кардиолог проводит их лечение, а также лечение сопутствующих заболеваний. От кардиолога зависит своевременность направления ребенка на консультацию к кардиохирургу. После операции ребенок вновь попадает под наблюдение кардиолога, и основной его задачей становится добиться полной реабилитации маленького пациента. Вместе с родителями врач не только даст клинические рекомендации по дальнейшей терапии врожденных пороков сердца у детей, но и поможет адаптироваться «заново рожденному» к различным нагрузкам, выбрать профессию и найти свое место в жизни.

Как же лечить порок сердца у ребенка раннего возраста? Единственным радикальным способом лечения детей с врожденными пороками сердца является операция. Современная медицина достигла огромных успехов в лечении детей с этими заболеваниями. Оптимальное время для хирургического вмешательства определяется врачом-кардиохирургом, как правило, наиболее удачным для оперативного вмешательства считается возраст от 3 до 12 лет (вторая фаза течения заболевания). Но при неблагоприятном течении первой фазы, т. е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующих гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, операция показана и в раннем возрасте. В терминальной фазе операция уже не приносит желаемого эффекта, так как в сердечной мышце, легких, печени и почках отмечаются необратимые дистрофические и дегенеративные изменения.

Уход за детьми с врожденными пороками сердца

Если ребенок родился с врожденным пороком сердца, он нуждается в тщательном уходе с созданием режима дня, включающим максимальное пребывание на свежем воздухе, соответствующе подобранными физическими упражнениями и методами закаливания, направленными на повышения иммунитета.

Оказание первой помощи детям при всех врожденных пороках сердца одинаково. При приступе, начавшемся в домашних условиях, самостоятельно делать ничего не следует. Надо срочно вызвать врача, а до его прихода уложить ребенка в удобное для него положение. В клинике назначат нужное лечение после тщательно проведенного обследования. В большинстве случаев врожденные пороки сердца лечат оперативно в возрасте 2-5-ти лет.

Ребенок с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном учете у врача-кардиолога с обязательным посещением его один раз в 3 месяца в первые 2 года жизни. Необходимым являются систематическое рентгенологическое и электрокардиографическое исследование и контроль артериального давления.

Немаловажное значение имеет диетотерапия, особенно при недостаточности кровообращения. Применяются у старших детей разгрузочные дни.

При уходе за детьми с врожденными пороками сердца очень важной и наиболее эффективной считается разгрузочная диета при наличии недостаточности кровообращения, при этом калорийность пищи при постепенном режиме снижается и должна составлять у детей старших возрастов около 2000 ккал. У тучных детей калорийность снижается примерно на 30 % и, наоборот, у истощенных больных надо повысить поправку на кажущийся за счет отеков нормальным вес и проводить режим усиленного питания в рамках основной диеты.

Калорийность покрывается высокопитательными продуктами, не обременяющими пищеварительные органы.

Наибольший эффект при уходе за детьми с пороками сердца дает следующая диета. Больные дети получают 860 г печеного картофеля, 600 г кефира, 200 г чернослива или изюма, которые можно давать в любом виде. Калиевую диету можно назначать 1–2 дня подряд, а затем следует переводить на стол № 10. При необходимости разгрузочные дни периодически повторяют. Вместо указанной разгрузочной диеты можно назначать фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни.

Сахарно-творожная диета по Яроцкой. Мочегонное действие ее связано с содержанием кальция и мочевины в твороге, а также с улучшением работы миокарда под влиянием лечения. Вначале назначается 600 г творога и 100 г сахара на четыре приема в день с добавлением сметаны.

Для детей первого года жизни важно ограничивать потребление жидкости до 2/3 суточной нормы. Большое преимущество перед другими видами вскармливания имеет грудное молоко – в нем меньше солей натрия. Следует следить за частотой кормления.

Что делать, если у ребенка порок сердца: как лечить заболевание

Консервативное лечение состоит из двух важных составляющих:

• оказание экстренной помощи при острых состояниях;
• лечение детей с сопутствующими заболеваниями и различными осложнениями.

Основное место из острых состояний занимает развитие острой или подострой сердечной недостаточности.

Острой сердечной недостаточностью называют такое патологическое состояние, при котором сердце не способно поставлять органам и тканям необходимое для нормального функционирования количество крови, несущей кислород и питательные вещества.

Клиническими признаками развивающейся сердечной недостаточности являются такие симптомы, как одышка, тахикардия (учащение пульса), периферический и центральный цианоз (посинение кожных покровов), набухание и пульсация шейных вен. У детей грудного возраста отечный синдром развивается редко, но следует обратить внимание на возможность его возникновения в виде отечности в нижней части живота, поясницы, паховой области. У младенцев также может наблюдаться жидкий стул, срыгивание или рвота, потливость при сосании груди.

Одышка и тахикардия – наиболее частые симптомы острой сердечной недостаточности.

Острая сердечная недостаточность у детей грудного и раннего возраста может развиваться молниеносно. Быстрое нарастание сердечной недостаточности приводит к резкому нарушению кровообращения, которое сопровождается значительным уменьшением оттока крови от сердца, снижением артериального давления и кислородным голоданием тканей. Это состояние называется кардиогенным шоком и проявляется резкой бледностью ребенка, беспокойством, частым нитевидным пульсом, низким, преимущественно систолическим (верхним) давлением, цианозом конечностей и носогубного треугольника, снижением объема выделяемой мочи (олигурией).

Что нужно делать, если у ребенка порок сердца сочетается с острой сердечной недостаточностью? Терапия должна проводиться в условиях стационара под наблюдением специалистов. При появлении первых признаков сердечной недостаточности родители должны вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи. До ее приезда ребенка следует уложить в кроватке с приподнятым на 30 градусов головным концом, ограничить прием жидкости и по возможности провести ингаляцию 30–40 % кислородом.

В комплексном лечении врожденных пороков сердца, кроме хирургического вмешательства, в отдельных случаях проводится комплексное консервативное лечение.

Статья прочитана 10 065 раз(a).

Вконтакте

Одноклассники

Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасно заболевание

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

• белые: кожа ребенка становится бледной;
• синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

• Метаболическим;
• Гормональным;
• Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

1. Коарктация аорты.
2. Стеноз устья аорты.
3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

Порок сердца у новорожденных - причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

• с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
• недоношенные;
• с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

Нарушением дыхания и кашлем.

В первом случае речь идет об одышке.

Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.

Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

• Синюшности конечностей.
• Бледности кожных покровов.
• По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
• Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
• Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
2. Фонокардиограмму.
3. Рентген сердца.
4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
5. МРТ сердца.
6. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Признаки заболевания

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

• синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
• вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
• медленная прибавка в весе;
• частое срыгивание во время кормления грудью;
• беспричинный крик;
• приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
• беспричинная тахикардия или брадикардия;
• потливость;
• отеки конечностей;
• выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

• Эхо-КГ;
• рентгенография;
• общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

• предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
• увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• посильные физические нагрузки;
• противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
• своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
• рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),

амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),

противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),

триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),

литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),

прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Способы коррекции

Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Последствия болезни

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Помогаем слабому сердцу

Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

• больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
• овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
• фруктов (хурма, бананы, яблоки),
• зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

Вместо этого давайте:

• отвар шиповника,
• свежевыжатый сок,
• чуть подслащенный компот.

Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
» alt=»»>

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка - это учащённая частота дыхания;

изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;

отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;

нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;

при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.

Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.

При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.

УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Вконтакте

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

• По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
• После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
• Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
• Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
• Экологические неблагополучия.
• Социально-экономические факторы.
• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Гемодинамическая группа ВПС	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ОАП, ДМПП, ДМЖП, АВК, ЧАДЛВ, комплекс Лютембаше,	ТМА без легочного стеноза, ОАС, тотальный АДЛВ, двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Компл. Эйзенменгера, леводеленность (гипоплазия левых отделов сердца)
С гиповолемией малого круга кровообращения		Пороки Фалло, ТМА со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, праводеленность (гипоплазия правых отделов сердца)
С гиповолемией большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушений гемодинамики в большого и малого кругов кровообращения	Аномалии положения сердца, МАРС, двойная дуга аорты, аномалии отхождения сосудов от дуги аорты

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.
• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

• Хроническая недостаточность кровообращения.
• Легочная гипертензия.
• Дистрофия.
• Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

• Одышечно-цианотические (гипоксемические)

• Нарушение мозгового кровообращения.
• Относительная анемия.
• Гипоксический геморрагический васкулит.
• Гепато-ренальный синдром.
• Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

• Артериальная гипертензия.
• Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

1. Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
2. ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
3. Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

• Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
• Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
• ЭХОКгр.
• Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
• Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)