Аддисоновой бронзовой болезни. Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм)

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением - болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие - развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко - на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично - многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники - парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму - левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части - корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

адреналин и норадреналин;
кортизол и кортикостерон;
альдостерон;
тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами - гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал - в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

поддержание оптимального метаболизма;
налаживание водно-солевого баланса;
липидный обмен;
оптимизацию иммунного ответа организма;
стабилизацию артериального давления;
стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни - туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы - легкие, пищевод;
дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
наличие онкологических процессов - непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
тяжкие системные инфекционные и специфические болезни - сифилис, амилоидоз, ревматизм;
обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности - Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии - кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа-меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

со стороны кожи, слизистых;
в сердечно-сосудистой системе;
в репродуктивной системе;
со стороны ЖКТ;
прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления - еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней - миомы, мастопатии, эндометриоза;
у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие - полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост - нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом - у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают - больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии - утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние - аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений - надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
понижение артериального давления до критических показателей;
сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
падение уровня глюкозы в крови;
появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична - механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

аутоиммунные нарушения;
туберкулезное поражение;
хирургические операции на надпочечниках;
перенесенные болезни катарального характера;
онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
неестественная худоба и изможденный внешний вид;
астенический синдром (ослабленность, бессилие);
головокружения и обмороки;
проблемы по части ЖКТ - поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
сниженное содержание сахара в крови;
аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
замедленный кровоток, синюшность кожи;
судорожные припадки;
затрудненное глотание;
депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других - им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови - недостаток натрия при избытке калия.
Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
Диагностические пробы - с синактеном-депо и АКТГ - позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

ЭКГ и ЭхоКГ - с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
КТ и МРТ - с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона - при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны - альдостерон, кортизол - нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания - максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную - в дневное время, минимальную - вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства - антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия - картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

показателей ритмики сердца - ЧСС, пульс;
показателей крови - ионы, свертываемость, гематокрит;
веса и сохранности аппетита;
уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники - туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников - резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления - необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное - строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

Бро́нзовая боле́знь (Аддисонова болезнь) - редкое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточностью функции коркового слоя надпочечников, внешне проявляющееся бронзовой окраской кожи. Болезнь впервые была описана британским врачом-терапевтом Т. Аддисоном в его публикации «Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников» (1855).

Болезнь возникает в результате поражение надпочечных желез. Частой причиной является туберкулез. Причинами болезни могут также быть:
кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление, аутоиммунное поражение надпочечников, длительное применение кортикостероидов .

Болезнь обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и ее симптомы могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в кортикостероидах. Вследствие недостаточного поступления в организм гормонов коры надпочечников (минералокортикоидов) повышается выделение с мочой натрия и хлоридов, содержание их в крови снижается, что, при одновременной задержке калия, приводит к обезвоживанию организма. Снижается кровяное давление. Понижение содержания глюкокортикоидов нарушает углеводный и белковый обмен, в результате чего развиваются мышечная слабость, адинамия, легкая утомляемость, истощение. Темная бронзовая окраска кожи вызывается особым пигментом .

В некоторых случаях симптомы бронзовой болезни могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется аддисоническим кризом и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к кризу.

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний. При легкой форме болезни проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально. Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5-10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15-20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов, требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания.

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия).
Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба.
При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается . При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры . Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, . Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна . Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

усталость и мышечная слабость;
незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
тошнота, рвота, диарея;
боль в мышцах или связках;
раздражительность, агрессивность;
депрессивное состояние;
потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
пониженное кровяное давление;
повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

потемнение участков кожи (гиперпигментация);
сильное чувство усталости;
непреднамеренная потеря веса;
проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
головокружение или предобморочное состояние;
тяга к соленой пище;
боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

туберкулез;
инфекции надпочечных желез;
распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
Какие обследования нужно будет пройти?
Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
Насколько интенсивна симптоматика?
Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и