Болезнь аддисона у человека. Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, надпочечниковая недостаточность)

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Что это такое?

Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Характеристика

Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.

Симптомы бронзовой болезни

Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.

Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.

Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.

Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.

Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.

Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.

Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.

Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.

Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.

Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.

Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.

Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.

В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.

Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.

В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно

Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.

Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.

Как выглядит Болезнь Аддисона: подробные фото

На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Пигментация кожи при аддисоновой болезни

Формы эддисоновой болезни

Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.

Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.

К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.

У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Этиология

В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.

Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

• усталость и мышечная слабость;
• незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
• потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
• пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
• острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
• понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
• тошнота, рвота, диарея;
• боль в мышцах или связках;
• раздражительность, агрессивность;
• депрессивное состояние;
• потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

• боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
• сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
• пониженное кровяное давление;
• повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

• потемнение участков кожи (гиперпигментация);
• сильное чувство усталости;
• непреднамеренная потеря веса;
• проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
• головокружение или предобморочное состояние;
• тяга к соленой пище;
• боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

• Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
• Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
• Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

• туберкулез;
• инфекции надпочечных желез;
• распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
• кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

• Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
• В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
• Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
• Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
• Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
• Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

• Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
• Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
• Какие обследования нужно будет пройти?
• Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
• Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
• Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
• У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
• Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
• Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
• Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
• Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

• Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
• Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
• Насколько интенсивна симптоматика?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

• Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
• Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
• Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
• Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

• Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
• Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
• Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением - болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие - развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко - на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично - многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники - парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму - левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части - корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

• адреналин и норадреналин;
• кортизол и кортикостерон;
• альдостерон;
• тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами - гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал - в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

• поддержание оптимального метаболизма;
• налаживание водно-солевого баланса;
• липидный обмен;
• оптимизацию иммунного ответа организма;
• стабилизацию артериального давления;
• стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

• важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни - туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы - легкие, пищевод;
• дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
• длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
• наличие онкологических процессов - непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
• состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
• тяжкие системные инфекционные и специфические болезни - сифилис, амилоидоз, ревматизм;
• обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
• грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности - Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии - кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа-меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

• со стороны кожи, слизистых;
• в сердечно-сосудистой системе;
• в репродуктивной системе;
• со стороны ЖКТ;
• прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления - еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

• у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней - миомы, мастопатии, эндометриоза;
• у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
• понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие - полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост - нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом - у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

• развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
• повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
• развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают - больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии - утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние - аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений - надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

• резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
• приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
• понижение артериального давления до критических показателей;
• сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
• резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
• падение уровня глюкозы в крови;
• появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична - механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

• аутоиммунные нарушения;
• туберкулезное поражение;
• хирургические операции на надпочечниках;
• перенесенные болезни катарального характера;
• онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

• появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
• неестественная худоба и изможденный внешний вид;
• астенический синдром (ослабленность, бессилие);
• головокружения и обмороки;
• проблемы по части ЖКТ - поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

• постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
• сниженное содержание сахара в крови;
• аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
• замедленный кровоток, синюшность кожи;
• судорожные припадки;
• затрудненное глотание;
• депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других - им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

• Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
• Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови - недостаток натрия при избытке калия.
• Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
• Диагностические пробы - с синактеном-депо и АКТГ - позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

• ЭКГ и ЭхоКГ - с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
• КТ и МРТ - с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона - при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
• Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

• основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
• симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
• рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны - альдостерон, кортизол - нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

• назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
• заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
• гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания - максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную - в дневное время, минимальную - вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
• при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства - антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

• прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
• повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
• ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
• строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия - картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
• обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

• показателей ритмики сердца - ЧСС, пульс;
• показателей крови - ионы, свертываемость, гематокрит;
• веса и сохранности аппетита;
• уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

• избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
• самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
• своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники - туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников - резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления - необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное - строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов. Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко. Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны. Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: и кортикостерон, дезоксикортикостерон, андрогены. Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует , действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов. Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов. Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

• дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
• микозные патологии;
• травмы;
• удаление надпочечников;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• опухоли;
• инфекции железы при сниженном иммунитете;
• дисфункция гипофиза;
• наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
• СПИД;
• сифилис.

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз , наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

• глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
• ошибка в дозировании гормонотерапии;
• острое инфекционное поражение;
• травма желез;
• патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
• отсутствие заместительной терапии после удаления органа.

Статья в тему:

Что такое воспаление слюнной железы? Симптомы и способы лечения

Симптомы

Симптоматика напрямую связана с недостаточным образованием гормонов и зависит от продолжительности заболевания и степени надпочечниковой недостаточности. Обычный А — нарушение пигментации кожи и слизистых. Второе название болезни — бронзовая, связано именно с характерным изменением цвета кожных покровов. При отсутствии проблем с пигментацией недуг диагностируется очень сложно и часто выявляется только при развитии аддисонического криза.

Как это происходит. Гипофиз получает сигнал и нехватке гормонов надпочечников в организме и усиливает синтез АКТГ, чтобы активизировать секреторную функцию желез. АКТГ в свою очередь воздействует действуют на клетки кожи, стимулируя меланоциты вырабатывать меланин. Из-за этого развивается гиперпигментация — первый симптом первичной формы болезни. Сначала темнеют области тела наиболее подверженные воздействию солнечных лучей, поэтому начало болезни легко спутать с длительным загаром. В дальнейшем начинают темнеть слизистые и места трения. Оттенок может варьироваться от дымчатого до сильно выраженного.

Длительное время только гиперпигментация и сухость кожи на руках являются единственными симптомами болезни. Гиперпигментация может сопровождаться витилиго (появлением более светлых областей на коже). Вторичная форма патологии к нарушениям пигментации не приводит.

Через продолжительное время может проявиться следующая симптоматика:

• гипотензия приводит к головокружениям и к холодовой чувствительности;
• общая слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, активное снижение веса;
• дисфункции ЖКТ — тошнота, рвота, понос (часто диагностируются гастрит и язва);
• проблемы психоэмоционального спектра — депрессии, повышенная тревожность;
• рецепторная чувствительность — усиливается чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям;
• мышечные боли развиваются из-за повышения в крови уровня калия, человека тянет на соленое;
• в результате нарушения водно-солевого баланса развивается обезвоживание, выражающееся онемением ног и рук, кончиков пальцев.

У мужчин оказывает влияние на сексуальную жизнь вплоть до развития импотенции. У женщин отсутствует менструация и уменьшается оволосение области лобка и подмышками.

Крайняя степень проявления патологии болезни Аддисона — аддисонический криз: резкая нехватка глюкокортикоидов или минералокортикоидов. Его признаки: боль в животе, падение АД, спутанность сознания, рвота, нарушение солевого баланса, ацидоз. Продолжительность аддисонического криза различна — от нескольких часов до нескольких дней. Для вывода человека из этого состояния проводится немедленная заместительная гормонотерапия.

Проявление клинической картины зависит от степени развития болезни Аддисона. В качестве наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний встречаются: , тиреоидит, гипопаратиреоз, гиперкальциемия, B12-дефицитная анемия, хронический кандидоз.

Статья в тему:

Болят почки – лечение в домашних условиях и профилактика

Диагностика болезни Аддисона

При появлении изменения пигментации кожи необходимо сразу пройти диагностику состояния коры надпочечников.

Сначала определяется способность желез увеличивать синтез кортизола после введения АКТГ. Замеряется уровень кортизола в крови сначала до введения АКТГ, а потом через полчаса после (короткая проба). При нормальном состоянии желез концентрация кортизола повышается. При недостаточности уровень кортизола не изменяется. Аналогичное исследование проводится с мочой.

Более точной является стандартная проба — исследование проводится в течение 8 часов. АКТГ вводится в 21-22 часа вечера, а замер уровня кортизола проводится в 8 утра.

Дополнительно проводятся ОАК и ОАМ и сдается анализ на биохимию крови. Диагностируются — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Также показаны:

• КТ брюшных органов и УЗИ измеряется размер органа;
• рентген брюшной полости — выявление кальцификации надпочечников;

При заболевании фиксируется изменение размера надпочечников. На ранних стадиях различных инфекционных процессов железа увеличивается. На поздних стадиях аддисоновой болезни размеры железы уменьшаются в результате дистрофии органа.

Лечение болезни аддисона

Лечение болезни Аддисона проводится амбулаторно. При диагностировании заболевания немедленно назначается заместительная гормонотерапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Дозировка гидрокортизона: 10 мг с утра и 5 мг после обеда внутрь каждый день (у взрослых дозировка может достигать 20–30 мг в сутки). Можно разбить прием препарата на 3 раза: самая большая доза принимается с утра, поменьше в обед, самая маленькая — вечером (за 4 часа до сна, чтобы избежать проблем с засыпанием. Флудрокортизон назначается по 0,1–0,2 мг раз в день. Если повышается АД, дозировки уменьшаются, при развившемся остром заболевании дозировка удваивается до улучшения самочувствия.

Гидрокортизон

Кортинеф

Курс терапии предусматривает нормализацию водно-солевого баланса. Больному внутривенно вводится физраствор. Обязательно больному рекомендуется достаточное употребление соли. При пониженном содержании глюкозы в крови назначается внутривенно 5%-ная глюкоза.

Если болезнь Аддисона вызвана инфекционным заболеванием, курс терапии направлен на его излечение. Лечение в этом случае проводится эндокринологом, фтизиатром и инфекционистом.

Лечение проводится пожизненно. Необходим регулярный врачебный контроль для оценки адекватности проводимой терапии.

Народные рецепты

Лечение болезни Аддисона народными средствами должно быть направлено на стимуляцию работы коры надпочечников. Применяются отвары и настои корня солодки, цветков подснежника и герани, травы хвоща и медуницы, череды, эхинации, шелковицы, ракитника, плодов шиповника. Отлично стимулирует работу надпочечников горчица.

Прогноз болезни Аддисона

Прогноз течения болезни при своевременной терапии благоприятный. На продолжительность жизни болезнь не влияет, качество жизни с началом лечения значительно улучшается. Привести к смерти больного может только состояние аддисонического криза.

Болезнь Аддисона является редким заболеванием эндокринной системы, которое заключается в потере способности выработки гормонов надпочечников в достаточном для организма количестве.

Прежде всего, снижается количество продуцируемого кортизола. Аддисонова болезнь также известна как «бронзовая болезнь».

Подобное название произошло из-за гиперпигментации участков тела, открытых солнечным лучам.

Что это такая за болезнь и почему Аддисона? Аддисонова болезнь является , которое провоцируется заниженными показателями определенного секрета, который вырабатывает надпочечник.

Подобная недостаточность может иметь первичный и вторичный характер.

Недостаточность первичного типа

Недостаточность надпочечников первичного характера была определена в качестве отдельного заболевания. Описываемое нарушение было названо в честь человека, положившего начало его исследованию – Аддисонова болезнь.

Такая форма образуется вследствие того, что кора надпочечников повреждается. После повреждения и изменения структуры надпочечника он становится более неспособным к продуцированию кортизола (F-соединение 17-гидрокортизона) и, зачастую – альдестерона, в нормальных объемах.

Недостаточность вторичного типа

Недостаточность надпочечников вторичного характера образуется при условии нарушения количества вырабатываемого секрета адренокортикотропина.

АКТГ вырабатывается гипофизом и отвечает за стимуляцию функции продуцирования кортизола надпочечниками.

В том случае, когда адренокортикотропин синтезируется излишне медленно, показатели крови стремительно падают.

При длительном отсутствии регулирующего АКГТ железы могут вовсе утратить возможности по продуцированию секрета.

Вторичная недостаточность более частое нарушение секреции гормонов, чем Аддисонова болезнь.

Изменения, происходящие в организме

Болезнь Аддисона характеризуется дисфункцией не всего объема тканей железы, а по большей части нарушениями коры надпочечников.

Изменения касаются и таких функций, как минералокортикоидной и глюкортикоидной. Первейшие проявления болезни Аддисона проявляются лишь в случаях, когда нарушения возникают более чем на 90% тканей надпочечников с двух сторон.

Особенности болезни Аддисона

Согласно международным сведениям, болезнь Аддисона имеет частоту возникновения, равную 1 человеку на 100 000 каждой из возрастных категорий.

Количество зарегистрированных клинических случаев между женщинами и мужчинами приблизительно равное.

Таким образом, имеет смысл говорить про то, что не имеет четкой выраженности по половому признаку. Также не выявлено зависимости согласно расовой принадлежности пациентов.

Существует так называемая идиопатическая форма заболевания, которая не имеет видимых причин.

Такой синдром зачастую возникает у детей и женщин. Возрастные рамки идиопатической формы синдрома у взрослых – период от 30 до 50 лет.

Основными причинами, согласно которым синдром приводит к летальному исходу, являются:

1. Несвоевременно установленный диагноз или же поставленный ошибочно.
2. Неверный расчет требуемой дозировки минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов.
3. Острый Аддисоновый криз, который не был своевременно купирован.
4. Скрытое течение болезни и внезапно развившаяся угрожающая жизни симптоматика.

Даже при условии истинности диагноза и его своевременном установлении, адекватной терапии риски смерти находятся на уровне в два раза выше, чем средний.

Заболевания сердечнососудистой системы, злокачественные новообразования и вирусные заболевания также могут поспособствовать увеличению рисков летального исхода.

Как именно прогрессирует заболевание?

Пациенты, у которых имеется описываемое заболевание, могут ощущать различные проявления. У первичной недостаточности надпочечников имеется зависимость от длительности течения и его тяжести.

На начальном этапе, когда болезнь Аддисона еще не запущена, симптомы не кажутся угрожающими.
Провоцирует начало прогресса патологии, ее манифестацию в большинстве зарегистрированных клинических случаев стрессогенные факторы:

• заболевание вирусной природы;
• травмы;
• врачебные вмешательства хирургического характера;
• стероидная передозировка.

Первые симптомы Аддисоновой болезни, которая на данном этапе полностью оправдывает одно из собственных названий – «бронзовая болезнь», следующие:

1. Гиперпигментация покровов тела – кожа и слизистые меняют собственный оттенок на бронзовый. Цвет кожи изменяется раньше, чем возникает какая-то дополнительная симптоматика – так называемые «мелазмы Аддисона».
2. Иногда гиперпигментация не носит четко выраженный характер – объясняется своевременно выявленным нарушением и верно назначенной терапией.
3. Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут присутствовать проявления витилиго – полного отсутствия пигмента кожи. Наиболее часто проявляется при идиопатической форме заболевания.
4. Практически все пациенты ощущают повышенный уровень утомляемости, головокружения, общую прогрессирующую слабость, болезненность суставов и мышц, ослабление аппетита на фоне резкого понижения массы тела.
5. Главные гастроэнтерологические проявления заключаются в приступах тошноты, позывах к рвоте и диарее.
6. У мужчин происходит угасание либидо и возникают признаки импотенции. У женщин происходят сбои менструаций.

Изредка надпочечная недостаточность проявляет себя крайне остро – Аддисоновым кризом.

Острое начало патологии характеризуется следующей симптоматикой:

• спутанность сознания;
• сосудистый коллапс, стремительно расширяющиеся сосуды и понижение показателей АД;
• температура тела резко достигает 40°С и выше;
• могут провоцироваться коматозные состояния;
• режущие боли в области живота.

Когда острое начало сопровождается открывшимся кровоизлиянием в надпочечники, провоцируется коллапс – сильная тошнота без изменения температуры тела в большую сторону и резкие боли в боку и животе.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Порядка 80% клинических случаев провоцируется постепенной деградацией коры надпочечников, которая является наружным покровом адреналовых желез.

Разрушение происходит из-за влияния антител иммунной системы организма. При заболеваниях аутоиммунного характера собственные антитела организма начинают планомерную атаку клеток и тканей, неизбежно их разрушая.

Иногда повреждения касаются не исключительно надпочечников, но и иных желез. При подобном развитии возникает и прогрессирует полижелезная недостаточность.

Полижелезная недостаточность

Полижелезная недостаточность, иначе , подразделяется на два типа.

Тип первый относится к наследственным заболеваниям, которые возникают из-за нарушений генетики одного из родителей.
Кроме недостаточности надпочечников, могут проявляться следующие симптомы:

• замедленность процесса полового становления;
• тяжелая и злокачественная анемия;
• неактивность желез, продуцирующих гормоны-регуляторы фосфорного обмена (и кальциевого);
• кандидоз хронический, либо же иные грибковые поражения;
• патологии печени, зачастую — гепатиты.

Второй тип изредка именуется синдром Шмидта и проявляется, по большей части, у людей молодого возраста.
Они характеризуется следующим перечнем симптоматических проявлений:

1. Пассивность щитовидной железы, которая отвечает за выработку секрета, регулирующего метаболические процессы организма.
2. Половое развитие замедленно, как и при первом типе.
3. Могут присутствовать симптомы диабета, либо же непосредственно диабет.
4. Кожные покровы на отдельных участках полностью лишены пигмента – витилиго.

Ученые склоняются к тому, что второй тип также имеет наследственный характер, так как достаточно часто от него страдают сразу несколько кровных родственников.

Туберкулез и иные факторы

Порядка 20% клинических случаев возникновения болезни Аддисона провоцируется туберкулезом, так как туберкулезные микобактерии нарушают целостность надпочечных желез.

Во время описания заболевания в 1849 году доктором Томасом Аддисоном туберкулез выступал главной причиной-провокатором надпочечниковой недостаточности у людей.

После того, как были разработаны методики эффективной борьбы с микобактериальной инфекцией, туберкулез перестал считаться главным источником надпочечной недостаточности первичного характера.

Иными причинами, которые потенциально могут стать провокаторами Аддисоновой болезни, являются следующие триггеры:

• хронические вирусные заболевания, зачастую – грибковые;
• процессы малигнизации и образование раковых клеток;
• избыточное воспроизводство белков организмом – амилоидоз;
• хирургические вмешательства, направленные на иссечение надпочечников;
• отклонения генетического характера, которые включают аномалии формирования надпочечников;
• невосприимчивость к продуцируемому АКГТ;
• кровоизлияние в надпочечники;
• секреция неактивных гормонов.

На указанные причины приходится крайне малое количество случаев возникновения болезни Аддисона. Поэтому крайне трудно.

Тактика, применяемая при диагностике

Болезнь Аддисона, диагностика которой производится на ранних стадиях, крайне тяжело поддается идентификации.

Исключительно пристальное и всестороннее рассмотрение медицинским специалистом истории пациента и описанных им симптомов могут способствовать возникновению у врача подозрений на Аддисонову болезнь.

Как и синдром надпочечниковой недостаточности, подтвердить предварительный диагноз и утвердить его истинность при болезни Аддисона можно лишь после ряда сданных анализов и определенного спектра исследований.

Целью проводимых тестов является определение недостаточности уровня кортизола. Следующим по значимости является поиск истинной первопричины.

Наиболее эффективной методикой уточнения диагноза считается радиологическое обследование гипофизарной области и надпочечников.

Неотложная диагностика

При имеющихся подозрениях на недостаточность надпочечников в период Аддисонова криза медикам требуется произвести внутривенное введение глюкозосодержащих и солевых растворов с примесью глюкокортикоидных гормонов.

При невозможности установить диагноз до введения глюкокортикоидов забирается проба крови на показатели кортизола и АКТГ. Криз определяется согласно следующему ответу лаборатории:

• заниженные показатели натрия;
• сниженное содержание глюкозы;
• завышенный уровень калия.

После того, как состояние пациента стабилизируется, производится тест на АКТГ.

Иные исследования

Когда диагноз был определен, требуется произвести УЗИ и радиологическое исследование брюшины. Главными факторами присутствия болезни Аддисона становятся неизменность структуры надпочечников и кальциевые отложения.

Кальцификаты могут возникать после кровоизлияний, либо же – при туберкулезе надпочечников.

В качестве дополнительных исследований производятся:

• кожный туберкулиновый тест;
• проверка на присутствующие аутоиммунные антитела крови.

В качестве диагностических мероприятий при вторичной недостаточности надпочечников производятся всесторонние техники аппаратного анализа параметров и строения поврежденного органа.

Главные постулаты лечения

Надпочечная недостаточность лечится при использовании компенсирующей недостающие гормоны терапии.

Кортизол заменяется синтезированным аналогом — глюкокортикоидом. Наиболее часто применяются следующие глюкокортикоидные препараты:

• Дексаметазон;
• Гидрокортизон;
• Преднизолон.

Указанные препараты применяются на протяжении дня несколько раз. В то же время помимо медикаментозной терапии пациентам рекомендуется придерживаться определенного рациона питания.

Лечебная диета основывается на составлении ежедневного рациона питания, который содержит в себе все необходимые для организма пациента питательные компоненты и полезные вещества.

Главными принципами формирования меню выступает присутствие следующих составляющих:

1. Содержание жиров, углеводов, белков, витаминов (C, B – в особенности) должно быть оптимальным. Рекомендуются к потреблению смородина черная, отвар шиповника.
2. Употребление поваренной сол и должно быть крайне высоким – суточная норма составляет 20 грамм.
3. Ежедневный рацион питания должен содержать в себе как можно меньше бобовых, картофеля, кофеиносодержащих продуктов и грибов.
4. Употребление мясопродуктов , рыбы и овощей позволяется лишь в вареном или запеченном варианте.
5. Питание является дробным , а перед сном следует воздержаться от потребления твердой пищи. Предпочтительным продуктом перед сном является молоко.

При условии адекватной терапии прогноз болезни Аддисона является благоприятным.

Продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью практически не отличается от нормы и близка к показателям здоровых людей.