Симптомы гермафродитизма. Гермафродитизм истинный и ложный


Введение

гермафродитизм половой диморфизм маскулинизация

Тема гермафродитизма у человека будет актуальной всегда, т.к. человечество на данной ступени своего развития не может повлиять на возникновение заболевания, и практически не может его вылечить. И для того чтобы что-то предпринять в будущем, необходимо овладеть накопленным опытом и накопленными знаниями на этот счет.

Причиной выбора данной темы явилась заинтересованность, возникшая в результате дефицита компетентной информации по этому поводу.

Целью данной работы является попытка сбора и систематизации знаний, расширенное изучение данной темы.

Понятие гермафродитизма

Гермафродитизм (по имени греческого бога Гермафродита греч. ????????????) -- одновременное или последовательное наличие мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов у раздельнополых организмов.

Гермафродитизм у человека-- врождённый порок развития, характеризующийся наличием мужских и женских половых признаков одновременно.

Различают естественный гермафродитизм, присущий различным видам животных и растений (однодомность) и аномальный (патологический) гермафродитизм нормально раздельнополых животных.

Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе -- как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространён прежде всего среди беспозвоночных -- ряда кишечнополостных, подавляющего большинства плоских, некоторых кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных (в частности, большинства видов усоногих раков) и насекомых (кокциды).

Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее част гермафродитизм у рыб, населяющих коралловые рифы.

При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы, при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет (функциональный гермафродитизм), либо только один тип гамет (афункциональный гермафродитизм).

При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы.

В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов, водорослей и цветковых растений (самоопыление у самофертильных растений).

В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб (Rivulus marmoratus) однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен (моллюски, в частности, аплизии, ресничные черви), либо невозможностью слияния собственных дифференциированных гамет в жизнеспособную зиготу (некоторые асцидии).

Соответственно, при экзогамном синхронном гермафродитизме наблюдается два типа копулятивного поведения:

· взаимное оплодотворение, при котором обе копулирующие особи выполняют роль одновременно самцов и самок (наиболее часто среди беспозвоночных, в качестве примера можно привести дождевых червей, виноградных улиток)

· последовательное оплодотворение -- одна из особей играет роль самца, а другая самки; взаимного оплодотворения в этом случае не происходит (например, у окуневых рыб родов Hypoplectrus и Serranus).

В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит либо последовательная активация гонад мужского и женского типов, либо смена фенотипа, ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской (протандрия), либо с женской (протогиния).

У растений, как правило, распространён первый вариант -- при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.

В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа, то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб -- представителей семейств губановых (Labridae), групперов (Serranidae), помацентровых (Pomacentridae), рыб-попугаев (Scaridae), большинство которых являются обитателями коралловых рифов.

Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешаный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор (кариотип) у таких больных обычно соответствует женскому кариотипу. В более редких случаях имеется ситуация где наличествуют как клетки, содержащие женский хромосомный набор, так и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма). Истинный гермафродитизм -- чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев) .

Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными и гонадными) и внешними (строение половых органов) признаками пола (бисексуальное развитие), т.е.половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости .

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врождённый адреногенитальный синдром. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы -- в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма -- тестикулярной феминизации синдром. Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желёз при гермафродитизме не отмечено.

Понятие полового диморфизма

Половой диморфизм - морфологический, физиологические, психологические особенности (отличия) между особями разных полов у раздельнополых животных.

Характерны различия по: 1 -- кариотипу и главному половому гормону, 2 -- структуре волос и характеру оволосенения, 3 -- строению гортани, 4 -- развитию молочных желез, 5 -- развитию мускулатуры, 6 -- строению половых органов, 7 -- распределению жировой ткани, 8 -- показателям роста длинных трубчатых костей [см. рис. 1,2].

Синдром дисгенезии гонад

Дисгенезия гонад - генетически обусловленные пороки развития яичников. Причинной данной патологии являются количественные и структурные аномалии половых хромосом.

Для развития яичников необходимо наличие двух нормальных Х-хромосом. При точечных мутациях генов на Х-хромосоме нарушаются самые ранние этапы дифференцировки половых желез.

Выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад:

1. Типичная (синдром Шершевского - Тернера). Кариотип 45ХО. При этом синдроме характерны следующие изменения:

· Низкорослость;

· О-образное искривление рук (деформация локтевых суставов);

· Цветовая слепота.;

2. Чистая (синдром Свайера). Кариотип 46ХХ или 46ХY. Клинических проявлений практически нет.

3. Смешанная. Кариотип 45ХО или 46ХY. Может рассматриваться как вариант истинного гермафродитизма, либо как переходная форма от ложного гермафродитизма к истинному. Обнаруживается сразу после рождения ребенка: неправильное строение наружных половых органов, в период полового созревания появляются признаки маскулинизации, появление недоразвитой молочной железы, оволосенение по мужскому типу, соматические изменения сходные с синдромом Шершевского-Тернера.

Синдром неполной маскулинизации

Синдром неполной маскулинизации (СНМ) - вариант мужского ложного гермафродитизма. Кариотип таких особей - 46XY. Яички располагаются в расщепленной мошонке, либо по ходу паховых каналов. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Имеется искривленный недоразвитый половой член и слепое влагалище. Внутренние женские половые органы отсутствуют.

Основной причиной возникновения является снижение тканевой чувствительности к андрогенам. При рождении ребенка, в зависимости от маскулинизации наружных половых органов, может быть присвоен как мужской, так и женский пол.

Врождённый адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром (АГС) - врожденная недостаточность коры надпочечников.

АГС - патологическое состояние, которое наблюдается вследствие врожденного нарушения синтеза и функционирования ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов. Причиной является сбой в работе таких ферментов как: 21-гидроксилаза, холестеролдесмолаза, 3-?-гидроксистероиддегидрогеназа, 11-?-гидроксилаза, 17-?-гидроксилаза. Все эти нарушения наследуются по аутосомно-рецессивному типу, это означает, что ребенок с данной патологией может родиться у внешне абсолютно здоровых родителей, которые несут в своем геноме данный ген (и отец, и мать), в результате оплодотворения формируется гомозигота по данному признаку и ген себя проявляет.

Поскольку АГС является наследственным заболеванием, для его профилактики семьям где имелись случаи АГС, необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

Чаще других встречается форма заболевания, обусловленная дефицитом, либо полным отсутствием 21-гидроксилазы. В этом случае нарушается синтез кортизола надпочечниками, на низкий уровень этого гормона реагируют специфические структуры гипофизо-гипоталяямической системы и включается гормональная стимуляция коры надпочечников с помощью адренокортикотропного гормона, но поскольку фермента нет, то кортизол не образуется. Зато в избытке синтезируются метаболиты, которые по сути являются мужскими половыми гормонами, и проявляют специфическую активность в отношении клеток мишеней.

Формы адреногенитального синдрома:

· По срокам развития симптомов:

1. Врожденная - появляется сразу после рождения ребенка. После рождения девочки гиперпродукция андрогенов не прекращается. В случае несвоевременной диагностики заболевания и отсутствия соответствующего лечения уже к 3-4 годам начинается оволосенение лобка и подмышечных впадин, к 8-10 годам появляются волосы на лице, а к 12-14 годам развивается гирсутизм. Не развиваются молочные железы. Не появляются месячные. Происходит быстрое наращение мышечной массы. Костный возраст опережает паспортный - в возрасте 10 лет эпифизарные щели закрываются вследствие прекращения роста длинных трубчатых костей.

2. Пубертальная - проявляется в период полового созревания. Андрогены подавляют рост фолликулов, образование желтых тел в яичниках, уменьшение размеров матки. Нерегулярная менструация. Остановка в развитии молочных желез. Оволосенение на лице, бедрах, вокруг сосков, на животе.

3. Постпубертатная - проявляется после полового созревания. Нарушается синтез стероидов. Может длительное время себя никак не проявлять. Низкий уровень гормонов коры надпочечников может никак себя не проявлять до тех пор, пока какой-либо фактор не спровоцирует переход скрытой формы заболевания в открытую (явную).

· По выраженности и особенностям симптоматики:

1. Простая форма. Составляет около 95% от всего врожденного АГС. Не сопровождается соматическими нарушениями в развития.

2. Сольтеряющая форма. Характеризуется нарушением солевого обмена в организме.

3. АГС с гипертензией. В раннем возрасте развиваются вторичные изменения сосудов внутренних органов. Проявляется сочетанием вирилизации (омужествления) со стойким повышением АД.

Определение пола при гермафродитизме

Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни у одного и того же больного. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть при рождении ребёнка с гипоспадией (аномалия анатомического строения пениса у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может как находиться на своем нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз) в сочетании с крипторхизмом (расположение яичек вне мошонки (в брюшной полости, паховом канале), либо неправильное опускание, при котором яичко выйдя из пахового канала, меняет направление и располагается под кожей в паху, на бедре, в лобке или промежности.), при наличии недоразвитого, напоминающего клитор, полового члена, раздвоенной мошонки, похожей на половые губы. С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик.

Лечение гермафродитизма

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование (женской или мужской части) гонады. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.

Заключение

Как видим, гермафродитизм является одной из проблем полностью не подвластных современной медицине. Имеется великое множество причин возникновения гермафродитизма, но нет практически никаких методов, позволяющих его исправить, за исключением некоторых форм. Проявления гермафродитизма многообразны, но не всегда его можно обнаружить сразу. При гермафродитизме человек теряет возможность к деторождению, испытывает трудности с половым самоопределением, в социальной среде. Задачей медицины на данном этапе является разработка эффективных методов диагностики гермафродитизма, позволяющих с высокой степенью вероятности сказать о диагнозе ребенка, и разработка методов коррекции и лечения гермафродитизма у человека, возвращение человеку возможности иметь детей.

Список использованной литературы

1.Дерягин Г. Б. Криминальная сексология. Курс лекций для юридических факультетов. М., 2008. С. 62;

2.http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%84%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%B7%D0%BC, [Дата доступа:02.10.2011];

3.http://bse.sci-lib.com/article009824.html, [Дата доступа:02.10.2011];

4.http://www.medic-21vek.ru/catalog/element.php?IBLOCK_ID=49&SECTION_ID=260&ELEMENT_ID=2307, [Дата доступа:02.10.2011];

5.http://www.primamunc.ru/public/endocrinology/endocrinology-0120.shtml, [Дата доступа:02.10.2011];

6.http://ginekologia.com.ua/index.php?option=com_content&view=article&id=51&Itemid=41, [Дата доступа:02.10.2011];

7.http://sbio.info/page.php?id=10821, [Дата доступа:02.10.2011];

8.http://www.golkom.ru/kme/04/1-279-1-2.html, [Дата доступа:02.10.2011];

9.http://botan0.ru/?cat=2&id=71, [Дата доступа:02.10.2011];

10.http://www.bestreferat.ru/referat-2279.html, [Дата доступа:02.10.2011].

Приложения

Рисунок 1

Рисунок 2

Размещено на сайт

Подобные документы

    Причины возникновения анорхии. Типы и особенности крипторхизма, его осложнения и прогноз. Понятие и виды гермафродитизма, его микро- и макроскопическая характеристика. Клинические признаки синдрома Клайнфельтера и синдрома неполной маскулинизации.

    презентация , добавлен 16.03.2014

    Определение синдрома Шерешевского-Тернера (дисгенезии гонад). Рассмотрение клинической картины нарушения развития половых желез, вызванного аномалией половых хромосом. Лечение женскими половыми гормонами. Причины и развитие синдрома Кляйнфельтера.

    презентация , добавлен 01.06.2015

    Гонадальные, экстрагонадальные и экстрафетальные врожденные формы нарушения полового развития. Хромосомная патология. Синдром Шерешевского-Тернера и "чистой" агенезии гонад. Нарушения расхождения х-хромосом. Синдром Клайнфельтера, неполной маскулинизации.

    презентация , добавлен 18.04.2016

    Туберкулез мужских половых органов: определение, этиология, патогенез. Эпидидимит, орхит, орхоэпидидимит. Туберкулез предстательной железы и семенных пузырьков. Редкие локализации туберкулеза мужских половых органов. Лучевая диагностика и методы лечения.

    презентация , добавлен 25.02.2015

    Синдром Тернера как генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад. Частота развития заболевания среди новорожденных и осложнения в период беременности. Патогенез нарушения формирования половых желез, диагностика и методы лечения.

    контрольная работа , добавлен 27.12.2010

    Характеристика часто встречающихся патологических изменений мужских половых органов, распознавание и лечение заболеваний. Помощь при повреждении инородными телами и переломе полового члена. Болезнь Пейрони и карцинома. Злокачественные опухоли яичек.

    доклад , добавлен 21.05.2009

    Боль в пояснице и ногах при поражении нервной системы. Люмбаго, пояснично-крестцовый радикулит (радикулопатия), поражение бедренного нерва, заболевания мужских половых желез и полового члена, острый простатит и острый везикулит, рак предстательной железы.

    реферат , добавлен 20.07.2009

    Методика установления истинного пола, описание и распространенность гермафродитов. Установление девственности и признаков бывшего полового акта, порядок проведения судебно-экспертных мероприятий. Беременность и ее прерывание. Распознавание бывших родов.

    реферат , добавлен 10.11.2014

    Формирование генетического пола в процесс оплодотворения. Проявление различий мужских и женских половых органов после 8-й недели эмбриогенеза. Половая дифференцировка внутренних гениталий. Развитие в эмбриогенезе яичек, яичников, мочеполовой системы.

    презентация , добавлен 19.02.2017

    Лекарственные средства для коррекции нарушений функций репродуктивной системы. Препараты женских и мужских половых гормонов и их синтетические аналоги. Классификация препаратов половых гормонов. Форма выпуска и механизм действия гормональных препаратов.

Первично пол определяется генетиче­ски. Дальнейшее формирование полового аппарата чело­века происходит под влиянием гормонов, выде­ляемых половыми железами.

Формирование пола у эмбриона

Формирование пола происходит на ранних стадиях онтогенеза, соответственно гермафродитизм может возникать посредством разных механизмов. У эмбриона раннего периода половые желе­зы представлены генитальными валиками, в которых еще нет половых клеток. Первичные половые клетки (гоноциты) образуются в желточном мешке эмбриона. Амебоид­ными движениями они проникают в генитальные валики, из которых развиваются половые железы. За­висимо от того, в какую часть генитальных валиков (периферическую или центральную) они проникают, раз­вивается яичник или семенник. Миграция гоноцитов в периферическую или центральную часть генитального валика определяется геном, локус которого локали­зован в коротком плече У-хромосомы. В последнее время высказывается предположение, что он находится в Х-хромосоме или в аутосоме, в У-хромосоме находится ген-ре­гулирующий фактор. При проникновении гоноцитов в периферическую часть генитального валика об­разуется яичник, а при проникновении в мозговую (цен­тральную) - семенник.

Для дифференциации женского фенотипа половых гормонов не требуется, женский фенотип является как бы нейтральным, а для нормального развития мужского фе­нотипа необходимо наличие двух факторов, которые син­тезируются в семенниках:

  • регрессии, подавляющей дальнейшее развитие мюллеровых протоков
  • тесто­стерона, способствующего превращению вольфовых про­токов в мужские гениталии (семенные протоки, се­менные пузырьки и придатки яичка)

Продукт даль­нейшего превращения тестостерона (дигидротестостерон) способствует развитию мужской уретры, наружных по­ловых органов. Превращение тестостерона в дигидротестостерон осуществляет фермент 5-а-редуктаза. Его дефект приводит к нарушению нормальной дифференцировки наружных половых органов. Удаление в эксперименте валика, из которого формируются гонады, приводит к агенезии гонад и формированию женского соматического пола.

Механизм гермафродитизма

Нарушение развития производных вольфовых или мюллеровых каналов является причиной появления раз­ных форм гермафродитизма или интерсексуальности. В выделяют истинный и ложный (псевдо) гер­мафродитизм. При истинном гермафродитизме обнаруживаются как гонадные, так и соматические признаки обоих полов одновременно, а при ложном гермафродитизме у субъекта - гонады какого- либо одного пола, наружные половые органы - обоих партнеров с разной степенью выраженности у разных индивидов. Это обусловлено тем, что формирование гонад и наружных гениталий идет не одновременно и на их формирование ока­зывают влияние разные продукты.

Истинный гермафродитизм развивается в результате дефекта раннего процесса гонадогенеза, а псевдогермафродитизм является результатом более позднего дефекта генитальной дифференцировки. Так как процесс разви­тия мужского пола более сложный, то он представляет большие возможности для развития разного рода нару­шений половой дифференцировки.

Различают три формы истинного гермафродитизма: предзиготный, зиготный и постзиготный.

Предзиготный гермафродитизм обусловлен сильным маскулинизирующим влиянием У-хромосомы на Х-хромосому. Он носит семейный характер. Предполагается, что при сперматогенезе наблюдается конъюгация между ко­ротким плечом Y-хромосомы, где находится ген, определяющий мужской пол, и длинным плечом Х-хромосомы; здесь могут произойти транслокация этого участка Y-хромосомы и образование трансло­кационной ХY-хромосомы. При слиянии спермин, несу­щего такую хромосому, с яйцеклеткой возникает зигота с транслоцированной Yхромосомой ХХУ, которая и об­условливает развитие одновременно семенников и яични­ков или гибридных овотестес, когда в одной гонаде на­ходится и семенник, и яичник. Наблюдаются случаи гермафродитизма, когда с одной стороны обнаруживается семенник, с другой - яичник. В этом случае на стороне яичника обна­руживается однорогая матка, а па стороне семенника - семяпровод. Поэтому гормональный фактор, вырабаты­ваемый семенниками и вызывающий редукцию мюллеровых проходов, действует локально, т. е. только с одной стороны. Кариотип таких гермафродитов 46, XX, но одна из Х-хромосом имеет транслокацию - 46, ХХY. Правиль­ность такого предположения подтверждается наличием флюоресцирующего тельца в клетках указанных индиви­дуумов, которое обнаруживается при окраске клеток ак­рихином.

Зиготный гермафродитизм , обусловленный двойным оплодотворением яйцеклетки двумя спермиями с X и Y-хромосомами. Образуются две зиготы с разными гоносомными формулами - так называемый химеризм. Ка­риотип таких гермафродитов мозаичный - 46, ХХ/46, ХY. При исследовании эритроцитарных антигенов данных гермафродитов у них определяются две популяции эрит­роцитов.

Постзиготный гермафродитизм . Он возникает в ре­зультате митотического слияния гомозигот в бластомсре делящейся яйцеклетки. Кариотип таких гермафродитов бывает разный: 45, Х/46, ХY/ 46, ХХ/47, ХХY/ 46, ХХ/47, ХYY/ 46, ХХ/49, ХХYYY.

При истинном гермафродитизме внутренние гениталии и наружные гениталии бисексуальны, но развитие их бывает различным у разных индивидуумов.

При псевдогермафродитизме у больных гонады одного пола (яичники или семенники), а соматический пол несет черты бисексуальности, выраженные в разной сте­пени. Псевдогермафродитизм обусловлен ненормальным образованием половых гормонов или нечувствительно­стью тканей генитального тракта к этим гормонам.

Различают ложный гермафроди­тизм мужской и женский.

Мужской псевдогермафродитизм . При нем гонады мужского пола, а соматически они несут признаки жен­ского пола или обоих полов. Если у них женский соматотип, то кариотип таких лиц 46, XX (тестикулярная фе­минизация), а если соматический тип интерсексуальный, то кариотип мозаичный: 45, Х/46, XV, 46, ХХ/46, ХY.

Продукт превращения тесто­стерона - дигидротестостерон определяет развитие муж­ской уретры и наружных гениталий. При дефици­те дигидротестостерона формирование наружных гениталий идет по женскому типу, а внутренние половые органы мужские. Кариотип таких лиц 46, XY. В других случаях гермафродитизма отмечаются нечувствительность тка­ни к андрогенам и избыточная продукция эст­рогенов. Склонность к развитию псевдогермафродитизма передается по наследству и определяется аутосомно-рецессивно.

Женский псевдогермафродитизм . При этой форме го­надный пол женский, кариотип 46, XX, а соматический пол формируется по мужскому типу (врожденный андреногенитальный синдром).

Он обусловлен гиперплазией надпочечников и избы­точным выделением андрогенов. Первопричиной является недостаточность образования кортизола в надпочечниках при нормальном образовании половых гормонов. Корти­зол в норме оказывает ингибирующее влияние на гипо­физ через гипоталамус. При отсутствии этого ингибирую­щего влияния в гипофизе вырабатывается избыточное количество АКТГ, который вызывает гиперплазию над­почечников, избыточное выделение андрогенов, от кото­рых и зависит маскулинизация женщины. Женский псевдогермафродитизм наблюдается также при опухолях яичников при беременности и чрезмерной продук­ции вирилизирующих гормонов.

Описаны случаи женского псевдогермафродитизма у девочек, родившихся от матерей, получающих при беременности синтетические гестагены для ее сохра­нения при привычных .

Резюмируя, мы видим, что первично пол определяется генами в половых хромосомах. Эти гены обусловливают развитие гонад, гонады продуцируют соответствующие гормоны, имеющие влияние на развитие соматических признаков пола. На ос­новании соматических признаков определяется граждан­ский пол, а затем - психический и социальный пол. Эта последовательность сле­дующая: генетический (хромосомный) пол > гонадный пол > гормональный пол > соматический пол > граждан­ский пол > психический пол > социальный пол.

Учитывая вышеизложенное, формирование психичес­кого и социального пола в случаях нарушения половой дифференцировки и гермафродитизма должно вестись исходя из хромосомно­го и гонадного пола.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Гермафродитизм у людей – это очень загадочное явление, о котором хоть и известно очень давно (согласно преданиям, первым гермафродитом был сын греческих богов), науке известно не много.

Случаи гермафродитизма чаще встречаются среди животных, у человека это явление встречается довольно редко. Пол человека определяется преобладанием определенных гонад, в зависимости от перевеса в ту или иную сторону, развиваются женские или мужские половые признаки (как первичные, так и вторичные). Это касается непосредственно гениталий, развития женской груди, голосового тембра и волосяного покрова. Количество женских или мужских гонад проявляется в походке, поведении, характере и психоэмоциональной восприимчивости.

Интерсексуализм (гермафродитизм) различается на истинный гермафродитизм и ложный (мужской и женский). При ложном типе патологии человек имеет генетическую стать мужчины (или женщины), а половые органы у него развиваются противоположного пола. Истинный гермафродитизм проявляется наличием двух тканей – тестикуляторной и овариальной. Проще говоря, ложный гермафродитизм – это явление, при котором половая принадлежность и признаки пола имеют отношение к разным полам, а истинный гермафродитизм – это присутствие в одном организме желез разных полов, железы эти могут также сливаются в одну.

Истинный гермафродитизм диагностируется крайне редко, он не только приводит к бесплодию, но и может быть причиной сдвига в психоэмоциональном здоровье человека. Иногда истинный гермафродитизм становится причиной странного и даже аморального поведения человека.

Что касается ложного типа, то, когда говорят о такой патологии как гермафродитизм, имеют в виду именно этот тип. Он подразделяется на ложный мужской гермафродитизм - когда имеются мужские половые железы, а половые органы снаружи больше похожи на женские. При этом фигура развивается по женскому типу, также у человека определенный тембр голоса и более лабильная «женская» психика; и ложный женский гермафродитизм - у человека имеются половые железы женщины и мужские наружные органы. Точно также у человека фигура, тембр голова, оволосение и психика развиваются по типу сильного пола.

Возможные причины

Мнительные и малообразованные люди считают гермафродитизм происками нечистой силы, некоторые из них вообще против жизни гермафродитов в обществе. Однако, людей, знакомых с наукой возмущает такая позиция, ведь кроме аномального строения половых органов, другие отклонения у гермафродитов встречаются редко. Что касается поведенческих особенностей этих людей, то они вполне объяснимы – в одном теле должно уживаться две противоположные личности. Да и то, встречается это не у всех.

Сегодня ученые выдвигают разные теории и предположения насчет причины возникновения этой патологии, но до сих пор точных данных нет. Большая часть ученых склоняется к тому, что гермафродитизм - это спонтанный сбой в генах при внутриутробном развитии. Происходит это на раннем этапе развития эмбриона, причин для этого может быть несколько:

  1. Токсические яды (женщина во время беременности принимает запрещенные врачами медикаментозные средства).
  2. Воздействие радиационного излучения.
  3. Влияние вирусов и других инфекций (например, токсоплазмоз).

У эмбриона женского пола наблюдается переизбыток андрогенов, которые и дают толчок для формирования мужских гениталий, а у эмбриона мужского пола женские половые органы развиваются по причине тестостероновой недостаточности. Такое может происходить при:

  • заболеваниях надпочечников;
  • патологических процессах в гипофизе и гипоталамусе;
  • опухолевых процессах в половых железах.

Существует предположение о наследственной предрасположенности к гермафродитизму, так как наука имеет данные о некоторой семейственности данного явления.

Диагностика патологии

Диагностика патологии основывается на нескольких моментах:

  1. Сбор анамнеза – течение беременность у матери, какие были осложнения, заболевания, инфекции, какие препараты принимались и прочее. Были ли аномалии у ребенка при рождении, как проходило половое созревание у ребенка, наблюдалось ли соответствие с нормами возраста. Имеется ли половая жизнь, как обстоит дело с репродуктивной функцией и прочие.
  2. Осмотр – врач выявляет возможные отклонения в отношении вторичных половых признаков (развитие мышечной массы, молочных желез, тип фигуры, оволосение), а также выясняет наличие заболеваний внутренних органов.
  3. Кариотипирование – исследование на определение генетического пола пациента, для этого изучается состав и количество хромосом.
  4. Консультация уролога или гинеколога – специалисты обследуют половые органы и выявляют аномалии.
  5. УЗИ– это исследование помогает внимательно изучить строение внутренних половых органов и выявить пороки развития.
  6. МРТ – более детальное и точное изучение внутренних половых органов.
  7. Анализ мочи и крови на гормоны.

Лечение патологии

Если наличие псевдогермафродитизма подтверждается, лечение включает в себя операционное вмешательство, терапию гормональными препаратами, помощь психолога и поддержку юриста.

Медикаментозная коррекция ложного гермафродитизма осуществляется при помощи гормонов, которые являются доминирующими или желанными для конкретного пациента. То есть если у пациента преобладают мужские гормоны, и он ощущает себя мужчиной, то выписываются гормональные средства, которые будут подавлять избыток женских гормонов. И наоборот.

Операционное вмешательство помогают пациенту получить гениталии, которые не будут диссонировать с его самоидентификацией. При этом не характерные для этого пола половые органы будут удалены.

Очень важна для пациента с гермафродитизмом помощь квалифицированного психолога. «Путаница» в половой принадлежности, возникающая у такого ребенка в детстве, с годами только усугубляется. Задача психолога заключается не только в том, чтобы помочь пациенту разобраться со своим полом, но и избавить его от чувства ущербности. Кроме того, психолог должен в обязательном порядке провести работу и с родственниками своего пациента, так как им зачастую приходится нелегко принять сложившуюся ситуацию.

Во время лечения гермафродитизма часто возникает вопрос о смене пола. Такое решение должно иметь под собой юридическую поддержку. Общество и государство должно принять возможно новый пол человека, поэтому юристы также должны принять участие в решении этой проблемы.

Самым идеальным возрастом для обнаружения патологии и для ее лечения является первый год жизни ребенка. Корректировка в более взрослом возрасте может сопровождаться сильными психологическими потрясениями, справиться с которыми способны не все. В большинстве случае выяснение своего истинного пола для многих пациентов становится причиной депрессий, попыток суицида и прочих негативных явлений.

Родителям, которые лечат своего ребенка от гермафродитизма необходимо понимать, что врачу крайне сложно определить будущий пол ребенка. Как только начат прием соответствующих гормональных препаратов, назад пути уже не будет, и, если была допущена ошибка, она станет фатальной. Поэтому до начала лечения должна быть четкая уверенность в доминировании тех или других гормонов, для этого проводятся многочисленные тесты и исследования.

На сегодняшний момент новейшие технологии позволяют проводить генетическую экспертизу внутриутробно, и при необходимости исправлять аномалии еще до рождения малыша, что позволяет появиться на свет цельной и здоровой личности.

Но что делать тем людям, которые в детстве не прошли нужное обследование и теперь живут «не со своими» половыми органами? У врачей есть некоторая теория, которая может существенно облегчить жизнь гермафродитов. Есть мнение, что гермафродит – это и не мужчина, и не женщина. Это третий пол. В настоящее время границы между мужским и женским началом постепенно стираются, к тому же сама природа указывает на то, что существование третьего пола вполне возможно – все человеческие эмбрионы изначально двуполые, и это совершенно нормально.

(греч. Hermaphroditos - Гермафродит - сын древнегреческих богов Гермеса и Афродиты, сочетавший в себе признаки мужского и женского пола; синонимы - андрогиния, двуполость), врождённое нарушение полового развития, при котором наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола.
Гермафродитизм вызывает затруднения при отнесении индивида к какому-либо определённому полу. Является одной из форм интерсексуализма. Встречается в среднем у одного из 2000 новорождённых. Различают истинный и ложный гермафродитизм.. При истинном гермафродитизме, или синдроме двуполых гонад, наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы; при ложном - половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Истинный гермафродитизм встречается гораздо реже ложного (во всей мировой литературе описано около 150 случаев). Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Хромосомный набор (кариотип) у таких больных обычно соответствует женскому кариотипу, реже имеются клетки, содержащие женский хромосомный набор, и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма); при определении полового хроматина результат бывает положительным; отмечаются молочные железы, возможно появление спонтанных менструаций, оволосение по женскому типу, реже - с мужскими чертами, фигура - бисексуальная.

,


Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенвии гонад и синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врождённый адреногенитальный синдром. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы - в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма - тестикулярной феминизации синдром.
Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желез при гермафродитизме не отмечено. Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни у одного и того же больного. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть при рождении ребёнка с гипоспадией в сочетании с крипторхизмом, при наличии недоразвитого, напоминающего клитор, полового члена, раздвоенной мошонки, похожей на половые губы. С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик. Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование (женской или мужской части) гонады. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.

(Источник: Сексологическая энциклопедия)

Двуполость, интерсексуальность ; врожденная двойственность репродуктивных органов, когда пол индивида нельзя однозначно определить ни как мужской, ни как женский. Различают гермафродитизм истинный (при наличии мужских и женских половых желез) и ложный, или псевдогермафродитизм (наличие в организме только женских или только мужских половых желез).

(Источник: Сексологический словарь)

наличие у одного организма муж. и жен. половых органов. У человека различают истинный Г. (овотестис) и ложный, проявляющийся только в пороках развития гениталий или вторичных половых признаков.

(Источник: Словарь сексуальных терминов)

двуполость, интерсексуальность ; врожденная двойственность репродуктивных органов, когда пол индивида нельзя однозначно определить ни как мужской, ни как женский

(Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов)

Синонимы :

Смотреть что такое "Гермафродитизм" в других словарях:

    Гермафродитизм … Орфографический словарь-справочник

    ГЕРМАФРОДИТИЗМ - ГЕРМАФРОДИТИЗМ. (от греч. Hermes и Aphrodite), двуснастие, двуснастность, двуполое развитие, наличие у индивида признаков того и другого пола. Классификация гермафродитизма. Различают два главных вида Г.: Г. и с т и н н ы й (her maphroditismus… … Большая медицинская энциклопедия

    - (от греч. Hermaphrodites сын Гермеса и Афродиты, мифич. обоеполое существо), наличие органов муж. и жен. пола у одной и той же особи. Естественный Г. широко распространён в животном царстве и свойствен олигохетам и пиявкам, усоногим ракообразным … Биологический энциклопедический словарь

    Двуполость. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Павленков Ф., 1907. ГЕРМАФРОДИТИЗМ соединение двух полов, смешение мужских и женских половых органов у одной особи. Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в … Словарь иностранных слов русского языка

    ГЕРМАФРОДИТИЗМ, наличие у одного организма мужского и женского половых органов. Различают естественный гермафродитизм, свойственный главным образом беспозвоночным, и аномальный (порок развития), встречающийся и у человека … Современная энциклопедия

    Наличие у одного организма мужских и женских половых органов. Различают естественный гермафродитизм, свойственный главным образом беспозвоночным, и аномальный (порок развития), встречающийся и у человека … Большой Энциклопедический словарь

    гермафродитизм - а, м. hermaphrodisme m. Наличие у одного организма (животного или человека) признаков мужского и женского пола; двуполость. БАС 2. Гермафродитизм для низших животных явление обычное. У высших встречается как редкое уродство. Б. Сергеев Занимат.… … Исторический словарь галлицизмов русского языка

    гермафродитизм - Двуполость, интерсексуальность; врожденная двойственность репродуктивных органов, когда пол индивида нельзя однозначно определить ни как мужской, ни как женский. Различают гермафродитизм истинный (при наличии мужских и женских половых желез) и… … Справочник технического переводчика

    Гермафродитизм - ГЕРМАФРОДИТИЗМ, наличие у одного организма мужского и женского половых органов. Различают естественный гермафродитизм, свойственный главным образом беспозвоночным, и аномальный (порок развития), встречающийся и у человека. … Иллюстрированный энциклопедический словарь

    ГЕРМАФРОДИТИЗМ, гермафродитизма, мн. нет, муж. (научн.). Наличие у одного человека или у одной особи животного мира признаков обоих полов. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

    ГЕРМАФРОДИТИЗМ, а, муж. Наличие у одной особи (человека, животного) признаков мужского и женского пола. | прил. гермафродитный, ая, ое. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Толковый словарь Ожегова



Добавить свою цену в базу

Комментарий

История понятия

Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты. Свое громкое имя он взял от двух родителей Герма от Гермеса и Фродит от Афродиты. Сами родители не смогли уделять внимания Гермафродиту, поэтому его воспитанием занялись неяды. В возрасте 15 лет он скитался по родным местам, и в один прекрасный день в юношу влюбилась нимфа Салмакида, которая жила в воде. Однажды Гермафродит подошел к источнику с водой, в котором жила нимфа, чтобы утолить свою жажду. Салмакида увидела юношу и в тот же миг влюбилась в него. Гермафродит тоже воспылал страстью к этой нимфе и попросил богов соединить их в одно неразделимое существо. Боги осуществили его просьбу. Так по легенде и появились гермафродиты.

Как относились к гермафродитам раньше?

Явление гермафродитизма лежит в основе распространенных поверий об андрогинах (существах, способных менять свой пол). В Средние века половая метаморфоза считалась делом нечистой силы, а инквизиционная практика XVI–XVII вв. богата случаями преследования гермафродитов. Так, в Дармштадте в XVI в. был случай крещения младенца сомнительного пола именем Елизаветы, потом Иоанна и последующем превращением Иоанна опять в Елизавету, которая, наконец, была сожжена на костре.

Могут ли гермафродиты иметь детей?

Гермафродиты, как правило, не могут иметь детей, они бесплодны.

Как определить изначальный пол гермафродита?

Ответ достаточно прост – генетически или методом анализа хромосом.

Можно ли вылечить гермафродитизм?

Многие врачи утверждают, что гермафродитизм можно вылечить, и чем раньше начать такое лечение, тем лучше – будет больше вероятности избежать двойной жизни. Идеальным периодом для устранения подобной проблемы считаются первые годы ребенка, потому как исправлять эту проблему осознанно взрослому человеку всегда психологически тяжелее. Накануне самой операции главным вопросом является выбор гормонов, которые будут вводиться пациенту, изменяя его половые признаки.

Гермафродитизм — это один из пороков развития, который встречается у одного из двух тысяч новорожденных.

Кем являются гермафродиты с юридической точки зрения?

Наиболее детально этот вопрос разработан в мусульманском законоведенье. Предписания о гермафродитизме сводятся к следующему: гермафродиты приближаются к мужескому или женскому полу, сообразно чему они следуют юридическому положению того или другого пола. Если подобного приближения к одному из двух полов не существует, то они занимают среднее положение. Во время молитвы в мечети они должны стоять между мужчинами и женщинами и творить молитву по-женски, а во время паломничества должны носить женскую одежду. В качестве сонаследника гермафродит получает половину мужской и половину женской части.

Римское право не допускает среднего юридического состояния между двумя полами: права гермафродита определяются тем полом, который у него преобладает. Этому принципу следуют и современные европейские законодательства (русское законодательство совершенно умалчивает об этом предмете). Европейское законодательство предоставляет родителям решить вопрос о поле гермафродита; но последний, по достижении 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Третьи лица, права которых таким выбором нарушаются, имеют право требовать медицинской экспертизы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Виды гермафродитизма

Естественный гермафродитизм

Гермафродит – организм, обладающий признаками мужского и женского пола, в том числе и имеющий как мужские, так и женские половые органы. Такое состояние организма может быть естественным, то есть видовой нормой, либо патологическим.

Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе – как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространен, прежде всего, среди беспозвоночных (кишечнополостных, подавляющего большинства плоских, кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных и некоторых насекомых).

Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее часто гермафродитизм проявляется у рыб, населяющих коралловые рифы. При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы, при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет, либо только один тип гамет.

Синхронный гермафродитизм

При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы. В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов, водорослей и цветковых растений.

В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб, однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен.

Последовательный гермафродитизм (дихогамия)

В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит смена фенотипа, ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской, либо с женской фазы.

У растений, как правило, распространён первый вариант – при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.

В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа, то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб, например, рыбы-попугаи, большинство которых являются обитателями коралловых рифов

Аномальный (патологический) гермафродитизм

Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.

Это интересно! Рыбы-чистильщики живут семьями по 6-8 особей - самец и «гарем» самок. Когда самец умирает, сильнейшая самка начинает меняться и постепенно превращается в самца.

Различают истинный и ложный гермафродитизм :

  • Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому набору. Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев).

  • Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными) и внешними (строение половых органов) признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной аномалий гермафродитизма является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода. Когда рождается ребенок, по его наружным половым органам определяют, кто это – мальчик или девочка. Хотя выявить гермафродитизм часто можно лишь тогда, когда у ребенка начинается половое созревание.

Это интересно! У некоторых видов плоских червей, например Pseudobiceros hancockanus, брачный ритуал проходит в виде фехтования кинжаловидными пенисами. Являясь гермафродитами, оба участника поединка стремятся проткнуть кожу соперника и впрыснуть туда сперму, став, таким образом, отцом.

Похожие статьи