Характеристика врожденных пороков сердца у детей. Врожденные пороки сердца у детей и новорожденных Этиология врожденные пороки сердца у детей

В последние годы участились случаи возникновения пороков сердца у детей. К такому недугу приводят различные патологии, возникающие еще в период внутриутробного развития малыша.

Практически у 0,8-1,2% новорожденных обнаруживаются дефекты сердца, и такие показатели дают весомый повод побеспокоиться, ведь еще пару десятков лет назад статистика рождения детей с пороком сердца была, как минимум, в два раза ниже.

Обычно при рождении таких малышей кроме данного отклонения у них наблюдается еще ряд заболеваний, связанных с нервной системой и опорно-двигательного аппарата. Почему так происходит? Как утверждают специалисты, такие патологии вызваны плохой экологией, ведь загрязненный воздух может значительно сказаться на иммунной системе как матери, так и малыша.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Но прежде чем знакомиться с методами лечения врожденного порока у детей, необходимо знать, какими симптомами данное заболевание сопровождается, каких видов бывает, как осуществляется диагностика и что важно знать матери, столкнувшейся с подобной проблемой.

Классификация

В первую очередь давайте разберемся, что же такое врожденный порок сердца. Это патология, характеризующаяся изменениями структуры сердца, при которой могут наблюдаться различные дефекты сердечных клапанов, перегородок, стенок сердца и отходящих от него сосудов. При этом происходит неправильная работа сердца, нарушается циркуляция крови в этом органе или движение потока крови в малом и большом кругах кровообращения.

На сегодняшний день врачи для постановки диагноза используют разные классификации заболевания.

В основном выделяют два типа врожденного порока сердца у детей:

Белый тип

к этому типу относится патология, связанная с наличием препятствий движению тока крови, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на сердце; обычно в качестве таких препятствий обнаруживается или изолированный стеноз (сужение) легочного или аортального клапанов сердца; иногда при пороке сердца белого типа у новорожденных обнаруживаются или межжелудочковой перегородки, реже можно наблюдать диспозицию и дистопию (неправильное расположение сердца или расположение большей половины этого органа в правую сторону), при этом никаких особых нарушений гемодинамики не выявляется.

(цианотический порок сердца)

врожденные пороки сердца синего типа характеризуются смешиванием венозной и артериальной крови с дальнейшим веноартериальным ее сбросом; к таким недугам можно отнести , к этой же группе относится и , при которой возникает цианоз у ребенка (синюшность кожных покровов и слизистых оболочек); это не просто отдельные подвиды пороков сердца, а сочетание сразу нескольких патологий, к которым относятся , стеноз устья артерии легкого, увеличение правого желудочка и аортальное смещение.

Причины

Распространенность врожденных пороков сердца у детей имеет наследственный характер. Однако тип болезни и тяжесть ее проявления зависит прежде всего от того, насколько выражена генетическая склонность. К еще большим осложнениям при возникновении патологии могут привести неблагоприятные внешние факторы.

Сегодня практически в каждом городе нашей страны можно наблюдать отвратительную экологию, именно неблагоприятные факторы среды могут значительно повлиять на развитие порока сердца.

К таким факторам относятся:

• влияние химических средств на организм матери и ее плода (щелочи, спирты, циклические соединения, соли, шлаки и тяжелые металлы);
• присутствие в окружающей среде ионизирующей радиации;
• загрязнение воздуха воды и почвы в местах проживания;
• негативное влияние таких медикаментов, как аминазин, акрихин, антагонисты фолиевой кислоты и т.д.).

В некоторых случаях, когда развивается плод в утробе матери, может произойти аномалия хромосом или мутация определенных генов. Чаще всего такой исход приводит к множественному поражению внутренних органов малыша, и сердце также не исключение.

При этом структура сердца меняется не в лучшую сторону, возникают различные дефекты в полости органа, что и приводит к врожденному пороку сердца. Такая форма заболевания, вызванная генетическими мутациями, требует тщательного исследования ребенка в медико-генетическом центре.

Даже у практически здоровых людей может родиться ребенок с пороком сердца, застраховаться от такого недуга нельзя.

Однако есть группа риска, в которую могут входить будущие родители:

Возраст	Возрастная категория отца от 45 лет и старше, беременность у женщины после 35 лет.
Вредные привычки, которыми злоупотребляют будущие родители	Особенно чрезмерное употребление алкоголя.
Сфера деятельности обоих родителей, которая негативно сказывается на их здоровье	Промышленность вредных веществ, работа с опасными условиями труда.
Прием матерью антибиотиков	Такие препараты особенно негативно влияют на развитие плода на первом триместре беременности.
Тяжелый токсикоз	Попадание в организм беременной женщины большого количества токсических веществ.
Продолжительный прием гормональных средств	Когда женщина не знает о своей беременности, она может продолжать прием оральных контрацептивов, что может навредить развивающемуся плоду.
Возникновение заболеваний вирусного типа в период беременности	Например, краснуха.

Патогенез

Сердце плода начинает формироваться в конце первого триместра беременности. Чтобы выявить какие-либо изменения структуры сердца развивающегося ребенка, необходимо вести строгий контроль. Для этого проводится диагностика, которая включает в себя метод ультразвукового исследования.

Как правило, уже на 16-18 неделе срока беременности обнаруживаются первые отклонения от нормы. Окончательный диагноз может быть утвержден на втором или третьем триместре беременности.

При врожденном пороке сердца у плода наблюдается цианоз (синюшность кожных покровов), который вызван значительным увеличением в крови восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л.

Привести к таким изменениям могут следующие факторы:

• значительное увеличение количества венозной крови, которая циркулирует в большой круг кровообращения, с последующим ее выбросом из правой полости сердца в левую;
• степень насыщения крови в легких кислородом;
• коэффициент использования тканями кислорода.

При возникновении цианоза происходят такие изменения крови, находящейся в сосудистом русле, как полицитемия (для нее характерно увеличение количества эритроцитов в единице объема крови) и гипергемоглобинемия (повышенный уровень гемоглобина в крови, вызванный недостатком кислорода).

При этом у еще не родившихся малышей наблюдается синдром «барабанных палочек», когда меняется форма ногтевых фалангов.

Врожденные пороки сердца развиваются в три этапа:

Первый этап	заключается в адаптации и компенсации организма плода на нарушения динамики кровообращения; в случае, если наблюдаются значительные нарушения гемодинамики, происходит временное изнашивание миокарда, из-за чего сердце вынуждено работать с усилением (этот процесс называется декомпенсацией).
Второй	На данном этапе развития порока сердца происходит относительная компенсация, при которой наблюдаются улучшения в развитии плода, увеличивается его моторная активность.
Третий	этот этап относится к терминальной стадии, при которой происходят патофункциональные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах; обычно врожденный порок на этом этапе приводит к гибели малыша.

Профессор и доктор медицинских наук Ф. З. Меерсон и его коллеги выделили три основные стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

Аварийная	Появляется острая сердечная недостаточность, которая вызвана увеличением интенсивности функциональных структур миокарда. При этом происходят нарушения в обменном процессе.
Относительно устойчивая гиперфункция	Фиксируют умеренную интенсивность функционирования структур миокарда, одновременно с этим изменения в обменных процессах прогрессируют, возникают изменения структуры сердца и его регуляции.
Стадия изнашивания миокарда (возникает )	Характеризуется процессом угнетения активности миокарда, сердце начинает изнашиваться и гипертрофироваться. В результате этого возникают метаболические расстройства в мягких тканях, внутренние органы подвергаются дистрофическим, атрофическим и склеротическим изменениям.

Симптомы врожденного порока сердца у детей

Как уже говорилось в самом начале статьи, врожденные пороки сердца у детей бывают двух типов: белые и синие. При белом типе врожденного порока сердца наблюдается побледнение кожных покровов, вызванное дефектом межжелудочковой перегородки или межпредсердной перегородки.

Если обнаружен врожденный порок сердца синего типа, то такая патология характеризуется синюшностью кожных покровов и слизистых у младенца.

Обычно после рождения ребенка специалисты сразу исследуют его состояние, осматривать кожу, проводят диагностику внутренних органах. И чем раньше будет обнаружена такая патология, как ВПС, тем больше шансов на положительный исход.

Также выявить отклонения структуры сердца можно по следующим признакам:

• сразу после рождения у ребенка может быть отечность кожи, синюшность или бледность губ;
• кожные покровы начинают приобретать синеватый оттенок во время сильного натуживания новорожденного при криках, а также при кормлении младенца материнским молоком;
• холодные конечности новорожденного также говорят о патологии;
• иногда могут наблюдаться шумы во время прослушивания сердца;
• все .

Вышеперечисленные симптомы не всегда могут свидетельствовать о наличии сердечной патологии. Поэтому для точного исследования проводят такие диагностические методики, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, рентгенография. При обнаружении изменений в области сердца новорожденного можно точно диагностировать признаки патологии.

Если же сразу после рождения у ребенка не было выявлено нарушений, когда врожденный порок сердца все-таки имел место быть, то как правило, у таких детей вплоть до 10 лет кожа не отличается бледностью или синюшностью, ребенок выглядит совершенно здоровым.

Однако в подростковом периоде часто замечают отставание в развитии, как в физическом, так и умственном плане. Может появляться одышка, бледность и синюшность кожи во время физических нагрузках. Тогда необходимо срочно обратиться к врачу.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, врачи также обращают внимание на такие факторы, как:

• учащенное поверхностное дыхание с ретракцией ребер;
• синюшность кожи как реакция организма на оксигенотерапию;
• различие показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• пульс и его характеристики;
• наличие или отсутствие сердечных шумов при цианозе;
• изменения параметров, формы и размеров сердца.

При подозрении на врожденный порок сердца специалисты отправляют ребенка на исследование, которое проводится с помощью таких методов, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, ФКГ, ангиография. Также в качестве дополнения берется кровь больного ребенка для дальнейшего исследования ее состава.

После проведения диагностических методик врач определяет основные гемодинамические нарушения, однако для выяснения анатомической аномалии сердца необходимо провести еще ряд дополнительных исследований.

Очень важно при первых проявлениях порока сердца уточнить стадию течения заболевания. Также необходимо выявить осложнения, которые могли появиться в результате гиперфункции сердца.

Лечение

Когда был поставлен точный диагноз, назначается хирургическое и терапевтическое лечение врожденных пороков сердца у детей. Вторая методика лечения является вспомогательной и не может полностью избавить малыша от патологии.

Обычно плод исследуют еще задолго до его рождения, именно тогда врачи должны определить методику операционной терапии, которую необходимо провести сразу после того, как ребенок родится.

Поскольку есть риск серьезных осложнений у ребенка с ВПС при родах, роженицу отправляют в специальное отделение больницы, оснащенное кардиохирургическим оборудованием. Если же патология не дала особых осложнений, операцию на сердце могут перенести на более поздние сроки. Однако в этом случае в дооперационный период проводят терапевтическое лечение.

Нередко у родителей нет достаточного количества средств, чтобы оплатить операционное лечение, показанное при ВПС. Для таких случаев действует программа – помощь детям с врожденными пороками сердца, это благотворительные фонды, где осуществляется сбор необходимой суммы для лечения.

Когда операция уже проведена, то реабилитация ребенка включает особую программу, которой нужно придерживаться на протяжении всей жизни. Эта программа заключается в том, что ребенку с ВПС необходимо всю свою оставшуюся жизнь вести здоровый образ жизни, очень важную роль в лечении патологии играет правильное питание и строго соблюдение режима.

Необходимо следить за тем, чтобы иммунитет ребенка не снижался, а также не допускать возникновения инфекционных заболеваний.

Весьма положительно сказывается на состояние ребенка с ВПС ежедневные прогулки на свежем воздухе, при этом нужно приучать малыша с раннего детства к труду, но не в коем случае не перегружать ребенка работой.

Тяжелые физические нагрузки противопоказаны в таком случае. Если цианоза у больного не наблюдается, ребенок может ходить в садик или школу, но за ним должен вестись строгий контроль.

Профилактика

Профилактические меры против врожденного порока сердца сходятся лишь в одном – молодым родителям, прежде чем заводить ребенка, необходимо узнать, имеет ли место быть наследственная предрасположенность у них или родственников к развитию этой патологии. Дело в том, что врожденный порок сердца – эта патология, которая передается по наследству.

Если есть информация о том, что в вашей семье или у родственников супруга были выявлены отклонения, есть большая вероятность, что ребенок тоже родится с ВПС.

Беременной женщине обязательно нужно представить такую информацию врачу, который наблюдает за течением ее беременности. Это поможет еще на ранних сроках развития плода вести постоянное наблюдение в поисках признаков патологии.

Лашковская Т.А. - доцент, канд. мед. наук

Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных по­роков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и цен­тральной нервной системы.

В Республике Беларусь ежегодно рожда­ется около 600-800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 7­17 детей с ВПС. 30-50% детей с ВПС без оказания высококвалифици­рованной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности, к 1 году - 87% детей. Современный уровень развития сердечно­сосудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоро­вье у 97% детей с ВПС.

Этиология ВПС. В этиологии ВПС имеют значение три основ­ных фактора:

1) генетическое наследование порока:

Мутации одного гена - 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

Хромосомные аномалии - 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

Рентгеновское облучение женщин в первом триместре бере­менности;

Профессиональные вредности: компьютерное излучение, ин­токсикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

Вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

Соматические заболевания матери: сахарный диабет, хрони­ческая ревматическая болезнь сердца;

Прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов - стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития - аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства - тетрада Фалло, комби­нированные пороки и др.;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологи­ческого влияния различных факторов среды - 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опас­но для плода в период первичной закладки сердца, которая происхо­дит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС. В настоящее время известно около 90 вариан­тов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС - пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообра­щения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «боль­шой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый арте­риальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной арте­рии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 - Классификация ВПС

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга крово­обращения	Дефект межпредсердной перегородки, дефект меж­желудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикуляр­ная коммуникация	Транспозиция магистраль­ных сосудов, общий арте­риальный ствол, тотальный аномальный дренаж легоч­ных вен, единственный же­лудочек сердца
С гиповолемией ма­лого круга кровооб­ращения	Изолированный стеноз ле­гочной артерии	Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикус­пидального клапана, транс­позиция магистральных со­судов со стенозом легочной артерии

В своем естественном течении все ВПС проходят три фазы:

1) первичной адаптации;

2) относительной компенсации;

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным поро­ком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных комму­никаций: открытого артериального протока, открытого овального ок­на и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кро­вообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выражен­ный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка про­грессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1-3 года по­сле фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного те­чения пороков характерно подключение большого количества ком­пенсаторных механизмов с целью обеспечения существования орга­низма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная актив­ность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой ради­кальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без опе­ративной коррекции порока, наступает третья фаза - фаза декомпен­сации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных ме­ханизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточ­ности, легочной гипертензии и формирование необратимых измене­ний во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ре­бенка.

Основные клинические симптомы ВПС - цианоз, сердечная не­достаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление перифери­ческой пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание ки­слорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 составляет 60-80 мм рт. ст., SO2 - 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы ана­эробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов мета­болизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут иг­рать роль три основных механизма:

Внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступле­ние в аорту;

Сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

Разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная ги­поксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, аде­кватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кро­вообращения).

Голубой оттенок цианоза - единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О2: при аномалии Эбштейна, которая характери­зуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к об­разованию аномально большого правого предсердия, и редуцирован­ного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) - харак­терен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новоро­жденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных комму­никаций - ОАП, ДМПП, ДМЖП - порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз - наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипо­плазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кисло­родом. Оценку результатов теста проводят через 10-15 минут дыха­ния 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО2 воз­растает не более чем на 10-15 мм рт. ст., так как величина концентра­ции О2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его по­вышением в крови более чем на 10-15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность - это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходи­мое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие сни­жения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности - тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообра­щения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще раз­виваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (аб­солютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникнове­ние цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфунди­булярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает ги­поксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или ле­жат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кро­вообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основ­ные фазы:

1) гиперволемическую,

2) смешанную,

3) склеротическую.

Первая фаза ЛГ - гиперволемическая: развивается при несоот­ветствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые ме­сяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной ги­пертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ - смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальней­шим повышением давления в легочной артерии; уменьшается вели­чина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нор­мализуется.

Третья фаза течения ЛГ - склеротическая. Возникают дест­руктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с сис­толической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочко­вой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Таблица 48 - Степени легочной гипертензии

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клини­ческое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транску­танную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардио­грамму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.

В сегодняшние дни детки мучаются от разных болезней не меньше, чем взрослый человек. Среди болезней есть несущественные, а также опасные для жизни малыша. Одной из них является врожденный порок сердца у детей. Педиатрия этому диагнозу проявляет большое внимание, но многое зависит от родных ребенка. Врожденный порок сердца - частое заболевание у детей и подростков, которое может привести к общественной ограниченности и нетрудоспособности. Но это не означает, что лечение не принесет пользы. Если выполнять все рекомендации врачей и показывать свою заботу малышу, то это облегчит его душевное состояние, невзирая на нетрудоспособность. Среди патологий сердца, в зависимости от факторов, есть серьезные и не очень. Классификация пороков:

• приобретенный;
• врожденный.

У новорожденного малыша сердечко имеет большие пропорции и огромные резервные запасы. Частота сердечных сокращений в первую неделю жизни ребенка составляет от 100 до 170 ударов за минуту, а на второй от 115 до 190. Сердечный ритм уменьшается и доходит до 100 ударов в минуту в первый месяц жизни новорожденного, во время сна, а также когда плачет, кушает, сердечный ритм увеличивается до 180–200 ударов за минуту.

В период 2–8 недели беременности начинает формироваться порок сердца у детей.

Основные факторы воздействия, в результате действий которых может быть поставлен данный диагноз:

• прием медпрепаратов;
• плохие условия работы;
• наркомания и алкоголизм будущей мамы;
• перенесенные вирусные болезни у мамы в период вынашивания;
• действие радиации.

Также имеет место и наследственность. Некоторые обстоятельства угрозы появления малыша с данным диагнозом:

1. Возраст матери.
2. Эндокринное нарушение у родителей.
3. Риск прерывания беременности в I триместре.
4. Мертворождение у будущей матери.
5. Сердечные отклонения у родных.

Педиатрия отмечает более ста врожденных сердечных патологий, по некоторым из них дают удостоверение о нетрудоспособности, от которого отторгаться не следует. Новорожденные и дети подросткового возраста нетрудоспособные требуют особого образа жизни.

Врожденные пороки сердца у детей – отклонение сердечно-сосудистой системы, которое довольно часто можно встретить. При данном диагнозе нормальное течение крови по сосудам или внутри сердечной мышцы невозможно.

Классификация ВПС зависит от симптомов и положения:

1. Белые врожденные пороки сердца у малышей. При данной группе наблюдается бледность кожи, т.е. это сигнал о нехватке достаточного объема артериальной крови. Это разъясняется лево-правым сбросом крови.
   Белые ВПС у малышей бывают: с обогащением или обеднением малого круга гемодинамики, а также с обеднением большого круга движения крови. При обогащенном круге – открытый артериальный проток, патология межжелудочковой или межпредсердной перегородки, а при обедненном – изолированный пульмональный стеноз и так далее. При обеднении большого круга происходит сужение аортного клапана, коарктация аорты. При несвоевременном устранении патологии у ребенка происходит нарушение нижней части тела, начинает болеть сердце, болевые ощущения в нижней части туловища, могут быть головокружения. Эти признаки сказываются как в подростковом возрасте, так и во взрослом. Самый распространенный диагноз в данной классификации – порок межжелудочковой перегородки.
2. Синие ВПС. В данном случае кожа приобретает синеватый цвет, так как смешиваются венозная и артериальная кровь, не имеющая нужного содержания кислорода. При поступлении этой крови в ткани кожа приобретет синий цвет, вследствие чего начинается развитие цианоза. Этот вид имеет дефекты с обогащенным малым кругом гемодинамики, к примеру, происходит полная транспортировка магистральных сосудов. А также дефект с обедненным малым кругом гемодинамики, к примеру, атрезия легочной артерии. Тетрада Фалло – частый порок, встречающийся у 15% детей с диагнозом ВПС.
3. Сердечные патологии без нарушенного кровообращения имеют нарушение положения сердца. Доктора до сих пор не знают, почему развивается врожденная сердечная патология, которая в основном развивается на 2 неделе вынашивания ребенка. Это основные симптомы детской смертности из-за врожденного диагноза. Вышеперечисленные признаки могут спровоцировать порок.
   Поэтому будущая мать должна создавать хорошие условия, в которых она вынашивает малыша. Потому что от всего этого зависит здоровье ребеночка. Если вы не хотите, чтобы ваш ребенок имел инвалидность, а также был неполноценный, планируя ребенка, тщательно пересмотрите стиль жизни, чтобы не жалеть в будущем.

В педиатрии бывают и приобретенные пороки сердца у детей. Они обладают стойкими ухудшениями в строении сердечных отделов, которые начинают формироваться после рождения и потом нарушают сердечную функцию. Благодаря им происходит нарушение общего и внутрисердечного движения крови. Основной причиной заболевания служит ревматический эндокардит.

Также возможные виновники:

1. Диффузная болезнь соединительной ткани.
2. Инфекционный эндокардит, при нем повреждаются хорды, клапаны и сосочковые мышцы.
3. Повреждения грудной клетки.

Сердечные клапаны могут повреждаться из-за септического ухудшения катетеризации сосудов по Сельдингеру. Из-за того, что неправильно провели вальвулотомию малышу, возможно формирование митральной недостаточности. Статистика показывает, что у 18% малышей определяются патологии, у которых был обнаружен первичный ревмокардит. В основном формируется недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, реже комбинированный митральный порок, изолированная недостаточность аортальных клапанов. Встречаются случаи повреждения сразу двух клапанов. Формирование митральной недостаточности начинается, если в процессе желудочковой систолы створки не до конца соединены, левое предсердно-желудочковое отверстие не закрывается.

Симптомы у детей

Некоторые врожденные заболевания можно распознать еще до того, как рождаются дети. На 18 неделе при ультразвуковом обследовании помимо размеров плода проверяют структурные дефекты, в том числе признаки патологии сердца. При появлении ребенка на свет можно увидеть симптомы ВПС. К примеру, выраженный цианоз можно заметить по синюшному цвету кожи и слизистых оболочек. Хотя у новорожденного с нормальной расцветкой кожи также может быть патология. Бывает, что симптомы заболевания могут появиться не сразу, а в первые часы жизни.

Симптомы врожденного и приобретенного порока похожи. Однако сразу может проявиться его ухудшение – мерцательная аритмия, острый отек легких, а также признаки, связанные с инфарктом легких либо нарушенное кровообращение органа и тканей. Эти признаки могут возникнуть из-за закупорки сосудов какими-нибудь частицами, перенесенные током крови или лимфы. В здоровом теле эти частицы отсутствуют. Инфекционная эндокардия проявляется по-другому, факторы дополняются степенью активности воспаления.

ВПС может не проявлять признаки. Хотя при осмотре педиатр может их обнаружить при прослушивании ребенка, и оценить звучание сердечных тонов. При прослушивании могут прослушиваться шумы. Если не наблюдаются иные симптомы, шумы – безвредный признак, проходящий с возрастом, но реже это признак, что сердечко неправильно развивается. При выявлении каких-либо признаков врач направляет ребенка к кардиологу, который назначает дополнительно исследование и по результатам исследования ставит диагноз. В педиатрии существует информация, которая помогает определить точные заболевания в зависимости от симптомов, и назначить правильное лечение.

Родителям следует сразу прибегнуть к помощи специалиста в случае выявления следующих признаков:

1. Изменение оттенка кожи на синеватый или бледный (особенно на лице, а также в области пальцев и стоп).
2. Наличие приступов одышки.
3. Малыш слабо питается, часто срыгивает, плохо набирает вес и испытывает тревогу при прикладывании к груди.
4. Беспричинный плач, при котором выступает холодный пот и изменяется цвет кожи на синеватый или бледный
5. Отекшие конечности, а в районе сердца заметно выбухание.
6. Беспричинное изменение ритма сердца на частое или редкое.

Приобретенные патологии у малышей возможно выявить, но очень сложно. Признаки проявляются в зависимости от поврежденного клапана. Основные признаки при ППС: частое биение сердца, шумы, одышка. Больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени долго ничего не тревожит. В случае при более тяжелой степени заболевания появляется одышка при физической нагрузке. По внешнему виду нет никаких признаков, а при выраженном пороке наблюдается сердечный горб.

Диагностика

Множественные заболевания сердца диагностируют еще в утробе матери: современное оборудование позволяет выявить патологию плода на раннем сроке, когда еще разрешено прерывание беременности. Будущая мать обследуется в период 12-16 неделях беременности с помощью метода трансвагинальной эхокардиографии – такое обследование самое точное и информативное.

К его проведению являются следующие показания:

• Возраст будущей матери (от 35 лет).
• Крупный плод.
• Многоводье.
• Присутствие ВПС в семье.
• Аборты и выкидыши, происходившие раньше.
• Хронические болезни будущей матери.

Не стоит избегать данной диагностики, ведь с ее помощью избежать многих проблем в будущем.

Лечение

Для устранения данного заболевания единственным методом является хирургическое вмешательство. Операцию проводят в зависимости от тяжести заболевания, и для новорожденных, и для старших детей. Известен даже случай, когда операцию проводили внутриутробно. Будущая мать смогла не только доносить малыша до конца срока, но и родить здоровенького ребенка, которому не понадобилась реанимация в первые часы жизни. Для каждого пациента определяется индивидуально вид и срок лечения. Перед операцией маленький пациент находится под присмотром врачей, которые следят за его состоянием. Перед подготовкой к хирургическому вмешательству ребенок получает медицинскую терапию, которая устраняет неприятные признаки. При незамедлительном лечении у ребенка при патологии сердца, в основном, не развивается инвалидность. Благодаря операции ребенок может избежать не только летального исхода, но и вернуться к обычному образу жизни.

Профилактика

К несчастью, наша медицина еще не дошла до такого уровня, чтобы делать операции внутри утробы и повлиять на работу сердца. Профилактикой ВПС служит обследование мамы и папы, перед тем как запланировать беременность. Будущая мать должна отказаться от вредных привычек, поменять работу, если она работает в тяжелых и вредных условиях. Эти факторы могут уменьшить риск рождения ребенка с патологией сердечно-сосудистой системы. Плановое прививание девочек против краснухи помогает избежать формирования ВПС из-за этой инфекции.

Также будущая мама должна обязательно проходить плановый ультразвуковой скрининг в нужный срок беременности. Благодаря методике заранее выявляется данный диагноз у ребенка, а также можно принять нужные меры, а рожденный малыш будет под контролем специалистов. Если потребуется, после того, как рождаются детки, их сразу забирают в специализированное отделение, чтобы провести операцию и дать возможность нормально жить. Прогнозы при ВПС зависят от многочисленных причин, чем быстрее будет выявлена патология, тем больше шансов не допускать нарушения работы органа. Вовремя проведенная операция не только спасет жизнь малышам, но и позволит им в дальнейшем жить без ограничений из-за состояния здоровья.

Заключение

Порок сердца у малышей очень редко имеет неизбежный исход, на который нельзя повлиять. Такого заболевания можно избежать, если выполнять некоторые советы:

1. Перед планированием беременности пройти все необходимые обследования и излечить имеющиеся болезни.
2. При наличии тяжелых заболеваний, которые могут стать причиной порока сердца, взвешенно принять решение о будущем материнстве.
3. Следить за состоянием здоровья до и во время беременности.

Примеры некоторых врожденных пороков сердца и крупных артерий иллюстрируют вышеизложенные положения. Эктопия сердца - расположение сердца вне грудной полости. Различают шейную, абдоминальную и экстрастернальную эктопию. Шейную эктопию объясняют задержкой перемещения сердца с места формирования его зачатка в шейной области в переднее средостение. Этот порок приводит к гибели сразу после рождения. Он отражает онтофилогенетическую зависимость. Более подробно о врожденных пороках сердца дано представление в следующем разделе.

Пороки и аномалии развития сердца.

Среди всех пороков развития у детей особое место в практической педиатрии занимают пороки развития сердца. Это обусловлено большой частотой их встречаемости как среди всех пороков, так и среди всей патологии в детском возрасте, а также тяжелым течением, нередко приводящим к инвалидизации или летальному исходу.

Различают врожденные пороки развития сердца (ВПС) и малые аномалии развития сердца (МАРС).

Малые аномалии развития сердца.

Открытое овальное отверстие

Открытое овальное отверстие (ООО) - это малая аномалия сердца, харак­теризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутри­утробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной пе­регородки в области овальной ямки (fossa ovalis) и со стороны левого предсердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого предсердия. В период внутриутробного развития и фетального кровообращения, когда малый круг кровообращения не функционирует, овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным (аранциевым) про­током, обеспечивают «обходный» сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту. У плода право-левопредсердный кровоток через широкое 000 обеспечивает кровоснабжение прежде всего плечеголовной области, необходимое для поддержания быст­рого развития головного мозга.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования МКК, легочный венозный возврат адекватно возрастает и необходимость в плодовых коммуникациях практически отпадает. Венозный проток переста­ет функционировать в первые минуты постнатальной жизни, а его полная облитерация начинается через 2 месяца постнатальной жизни. Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов постнаталь­ной жизни, поскольку увеличенный приток из легочных вен и возрастающее давление в левом предсердии закрывают клапан овального отверстия, а че­рез 2-12 месяцев происходит его полная облитерация, за счет срастания кра­ев заслонки клапана и овального отверстия. Патологические отклонения со стороны овального отверстия могут проявляться как в его преждевременном пренатальном закрытии, так и в постнатальном незаращении.

О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребенка. Однако по данным многих авто­ров, к 1 году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50-60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20-40% (в среднем у 25-30%) взрослых людей (Porter J.C. et al., 1995).

По характеру и степени закрытия межпредсердного сообщения выделяют 4 прижизненных вида овального отверстия (Онищенко Е.Ф., Ильин А.С., 2001):

1) полностью (бесследно) заращенное овальное отверстие;

2) заращенное овальное отверстие с сохраненным углублением или сле­пым карманом со стороны правого предсердия;

3) незаращенное овальное отверстие, функционально закрытое заслонкой с возможностью свободного проведения катетера между предсердиями («пропускающее зонд ООО»);

4) открытое овальное отверстие, неприкрытое полностью клапанной зас­лонкой (в результате растяжения межпредсердной перегородки или малой величины заслонки) и являющееся гемодинамическим и клиническим ана­логом небольшого вторичного ДМПП.

Течение аномалии, как правило, доброкачественное, за исключением слу­чаев большого, «зияющего» ООО, при котором могут развиваться осложнения, аналогичные тем, которые возникают при небольших центрально расположен­ных ДМПП. Кроме того, одним из опасных осложнений ООО могут быть «па­радоксальные эмболии». Под этим термином подразумевают парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы БКК в артериальную по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта. Это мо­гут быть тромбы, образующиеся в самом правом предсердии, особенно при аневризме межпредсердной перегородки, кусочки опухоли, инфицированный материал, инородные тела.

Открытое овальное отверстие, как и все септальные дефекты, может ос­ложняться наслоением вторичного инфекционного (септического) эндокардита, причем частота развития этого осложнения не зависит от величины ООО. Однако инфекционный эндокардит осложняет ООО (как и вторичный ДМПП) редко из-за малого градиента давления между предсердиями и от­сутствия мощной шунтирующей струи крови, повреждающей интиму, как это бывает при ДМЖП или ОАП (Белоконь Н.А., Подзолков В.П.,1991).

Лечение и профилактика.Терапевтического или хирургического лечения ОООне требует. Однако при большом («зияющем») клапанно-неполноценном ООО, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при ДМПП, выполняется эндоваскулярное транскатетерное зак­рытие отверстия окклюдирующим устройством (Lock J , 1993, Ende D et al , 1999). Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систоличес­ким шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфек­ционного эндокардита. Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с от­носительно большим отверстием (более 5-7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометри­ческим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное лавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15-17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре.

Ложные хорды желудочков сердца.

Ложные («добавочные», «лишние», «аномально расположенные») хорды желудочков сердца (ЛХЖС) - это малая аномалия сердца, проявляющаяся наличием в полости желудочков добавочных соединительнотканных и мышечных образований в виде тяжей (трабекул, хорд), которые, в отличие от нор­мальных хорд, имеют эктопическое крепление не к створкам атриовентрикулярных клапанов, а к свободным стенкам желудочков и межжелудочковой перегородке (false chordae tendmeae). Следует согласиться с мнением Э.В.Земцовского (2000), что добавочными хордами (т.е. истинными) их называть не­правомерно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепля­ющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок атриовентрикулярных клапанов.

Распространенность. Частота выявления ложных хорд желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16% (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001), а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне - от 0,5% до 68% случаев. Не­сколько преобладают лица мужского пола (17,1-61% случаев), по сравнению с женским (17-30% случаев). При этом возрастные различия несуществен­ны (Сторожаков Г.И. и др., 1994; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002). У подро­стков ложные хорды левого желудочка сердца выявляются в 26% случаев (Cangelosi M, Leggio E., 1992).

Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка сердца (62% случаев), значительно реже - две ЛХЛЖ (16% случаев) и лишь в 3% случаев - три ЛХЛЖ (Коржаков А.А. и др., 1991). ЛХЖС могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами MAРC, например, с про­лапсом митрального клапана (12% случаев). Значительно чаще, чем у прак­тически здоровых людей (21% случаев), ЛХЛЖ выявляются при различной сердечно-сосудистой патологии: при ишемической болезни сердца и дилатационной кардиомиопатии (25-43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефекте межжелудочковой перегородки (5% случаев) (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986; Степура О.Б. и др., 1997; Vezecl Z., Meltzer R., 1984).

Выделяют следующие топические варианты ЛХЖС:

- по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);

- по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;

- по направлению: поперечные, продольные, диагональные;

- по количеству: единичные (62%), множественные (38%).

Если точки крепления хорды лежат в одном отделе сердца, то ложная хор­да является поперечной, если в ближайших отделах сердца - то диагональной, а при расположении хорды по длиннику сердца, от базального отдела до верхушки,- продольной.

Течение и прогноз.В большинстве случаев ЛХЖС не оказывают влияния на качество жизни и прогноз, особенно единичные хорды. Однако наличие множественных ЛХЖС, особенно лежащих на путях притока или оттока крови, может вызывать электрическую нестабильность миокарда, нарушения внут­рисердечной проводимости, нарушения релаксационной функции сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Все эти проявления зна­чительно усиливаются при наличии других системных фенотипических про­явлений синдрома соединительнотканной дисплазии. Безусловно, люди, имеющие ЛХЖС, как и все пациенты с малыми аномалиями сердца, должны быть отнесены в группу риска ввиду возможности наслоения инфекционного эндокардита, развития пароксизмальных нарушений ритма сердца, синкопальных состояний, образования внутрисердечных тромбов. ЛХЖС в сочетании с синдромом СТД, вероятно, могут утяжелять прогноз у больных с наследствен­ной отягощенностью по ишемической болезни сердца и инфарктам миокар­да (Оганов Р.Г. и др., 1994; Грацианский НА., 1996).

Профилактика и лечение. Детей и подростков с ЛХЖС и другими фенотипическими проявлениями синдрома соединительнотканной дисплазии или с клиническими кардиальными симптомами (в виде нарушений ритма серд­ца и проводимости, снижения толерантности к нагрузкам и др.) следует ста­вить на диспансерный учет у кардиолога. Симптоматическое лечение пока­зано лишь при нарушениях сердечного ритма и проводимости. Однако появ­ляются работы, рассматривающие возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции в местах прикрепления ЛХЖС при тяжелых, рефрактерных к консервативной терапии нарушениях сердечного ритма (Suwa M. et al., 1989).

Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология.

Врожденные пороки сердца - одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков раз­вития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожден­ной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной сис­темы (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.Н. и др., 1996). ВПС обнаруживаются, поданным различных авторов (Бокерия Л.А., 1999; Слобин П.И. и др., 2000; Allen N.D.etal., 1995), у 0,7-1,7% новорожденных. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30-35 тыс. детей с ВПС, в России - 20-22 тыс. детей (Парийская Т.В., Гикавый И.И., 1989; Школьникова М.А., 2000).

Поданным патологоанатомических исследований, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий (Банкл Г., 1980). При этом выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответствен­но), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномаль­ный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.

Этиология. В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора (Кадурина Т.И., 2000; Левченко Е.Г. и др., 2000):

1) генетическое наследование порока;

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Генетическое наследование порока может быть обусловлено как количе­ственными и структурными хромосомными аберрациями (5%), так и мута­цией одиночного гена (2-3%) (Бочков Н.П., 1989; Muzotsuki J. et al., 1993).

Среди факторов среды, прежде всего, следует выделить внутриутробные вирусные инфекции, т. е. вирусные инфекции, перенесенные в I триместре беременности. Тератогенное влияние факторов среды особенно опасно в пе­риод первичной закладки и формирования сердечных структур, которая про­исходит в период от 2-3-й до 6-8-й недели гестации. Если инфекция воздей­ствует на эмбрион в первые 4 недели беременности, то ее тератогенное влия­ние выявляется в 80-90% случаев; в сроки от 4 до 8 недель гестации - в 30-50% случаев; в сроки от 9 до 12 недель гестации - в 8-25% случаев, на 4-м месяце беременности - в 1,4-5,7% случаев; на 5-м месяце и позже - в 0,4-1,7% случаев. При этом (поскольку «онтогенез повторяет филогенез»), чем в более ранние сроки гестации был поражен плод, тем серьезнее патологические изменения (Затикян Е.П., 1996; Учайкин В.Ф. и др., 1998; Lin A.E., 1995).

Классификация ВПС.

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функ­ционирования системы кровообращения, а следовательно и клинические проявления пороков. Тем не менее, все предлагаемые клинические (Taussig H., 1948; Marder, 1957; Morgan B.C., 1978) и хирургические (ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР, 1967; 1982) классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и на­личие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике ВПС на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо КГ, рентгенография). Ниже представлена классификация ВПС.

Таблица 1.

Классификация врожденных пороков сердца.

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
		есть
Обогащение малого круга кровообращения (МКК)	ДМЖП, ДМПП, ОАП, Аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), ГЛС, общий артериальный ствол, единый желудочек сердца
Обеднение МКК	Изолированный стеноз легочной артерии (СЛА)	ТМС + СЛА, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный ОАС
Препятствие кровотоку в БКК	Стеноз аорты (СА), коарктация аорты
Без существенных нарушении гемодинамики	Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо - ДДА, болезнь Толочинова - Роже.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП).

Дефекты межпредсердной перегородки - это группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. ДМПП составляют неоднородную группу аномалии эмбриональ­ного развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний, нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия, на­пример, при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия МПП - единое предсердие), и количеству дефектов (от одного-двух до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней полой вены, нижние дефекты - над устьем нижней полой вены, в го время как множественные дефекты часто расположены центрально (Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие; с аномальным частичным дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений (Банкл Г., 1980).

По эмбриологическому генезу, т. е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).

Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный ДМПП - это, как правило, большой по размеру дефект 1/3-1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет перегородоч­ной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными клапа­нами.

Вторичные ДМПП возникают вследствие недоразвития вторичной МПП, поэтому обычно полностью окружены ободком септальной ткани и в ниж­нем отделе всегда отделены краем МПП от перегородки, расположенной между двумя атриовентрикулярными клапанами. Размеры дефек­та варьируются в достаточно широких пределах - от 2-5 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре МПП (65-67%); реже - в верхней (5-7%) и совсем редко - в задней (2,5%) и передней частях перегородки (Банкл Г., 1980; Бураковский В.И. и др., 1996).

Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП. При этом сохранены два предсердных ушка и дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено развитие первичной МППи эндокардиальных валиков, то порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных клапанов, а поэтому может рассматри­ваться как одна из форм ОАВК. При данном пороке нередко наблюдается аспления.

Относительно часто (15% случаев) ДМПП сочетается с другими врожден­ными аномалиями развития, например, с семейным синдромом Холта - Орама («сердце-конечность», предсердно-пальцевая дисплазия), который вероятно является следствием мутации гена, в результате которой нарушается нормальная одновременная дифференцировка сердца и верхних конечно­стей. Наиболее часто сочетается вторичный ДМПП с недоразвитием, а иног­да и аплазией костей кисти, обычно левой (Holt M., Oram S., 1960). Отмеча­ются также семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой (Porter J.C. et al, 1995).

Распространенность ДМПП колеблется в широком диапазоне - от 5% до 37,1%. Это, вероятно, обусловлено различным возрастным контингентом об­следованных и сложностью раннего выявления и диагностики порока у де­тей младшего возраста. У взрослых ДМПП считается самым распространен­ным пороком, составляя 20-37% (Мешалкин Е.Н. и др., 1978; Минкин Р.Б., 1994), а у детей на его долю приходится 7,8-11%, он занимает второе-третье место по частоте встречаемости (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП - это патология, распространенная преимущественно среди лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин от 1,5:1 до 3,5: 1) (Porter J.С. etal., 1995).

Естественное течение порока и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы небла­гополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в возрасте до 40 лет, а живущие – к 50 годам становятся инвалидами (Банкл Г., 1980).

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапа­нов и др., а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

ДМПП реже, чем другие ВПС, осложняются инфекционным эндокардитом, хотя ревматизм у таких пациентов возникает относительно часто - в 10% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989).

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - это врожден­ное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития МЖП на различных ее уровнях. Порок относится к наиболее частым ВПС у детей и встречается, по данным различных авто­ров (интернистов, хирургов, патологоанатомов) в 11-48% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980; Graham T.R, Gutgessell H.P., 1995 и др.).

МЖП в основном состоит из мышечной ткани и лишь в верхней части представлена небольшим участком фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки. Мышечная (средняя часть) преимущественно гладкая, а нижняя часть более грубая, трабекулярная. В соответствии с одноименными отделами правого желудочка МЖП разделяют на входную (приточ­ную, в задней части перегородки), мышечную (трабекулярную, в средней и нижней части перегородки) и выходную (отточную, в передней и верхней части).

Дефекты МЖП могут возникать на границе, в месте стыка различных частей перегородки в результате их недоразвития. В области мембранозной части перегородки вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия (в этом случае диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки); в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной пере­городки, когда все стороны дефекта образованы только мышечной тканью.

Существует множество классификаций ДМЖП, однако наиболее удобная и обоснованная - это классификация R.Anderson и J.Becker (1983), в ко­торой учтены не только топографическое расположение дефектов, но и их связь с проводящей системой сердца и окружающими анатомическими структурами (атриовентрикулярными клапанами, клапанами аорты и легочной артерии).

Выделяют следующие дефекты МЖП:

1) приточный (типа АВК) перимембранозный;

2) приточный, субтрикуспидальный, трабекулярный, перимембранозный;

3) приточный, центральный, трабекулярный;

4) отточный, субаортальный, инфундибулярный, перимембранозный;

5) отточный, подлегочный, перимембранозный;

6) подаортально-подлегочный, инфундибулярный;

7) отточный, надгребешковый инфундибулярный;

8) верхушечный, трабекулярный;

9) отсутствие или рудиментарная МЖП.

Важной особенностью локализации ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. ДМЖП могут сочетаться с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами, вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса, кроме того, проводящая сис­тема сердца может быть травмирована при хирургической коррекции поро­ка.

При ДМЖП могут выявляться и другие сердечные аномалии: ДМПП (око­ло 20% случаев); ОАП (20%); КоА (12%); СА (5%); врожденная недостаточ­ность аортального клапана (2,5-4,5%); врожденная НМК (2%), крайне ред­ко - СЛА, АДЛВ и др. (Банкл Г., 1980).

В 24-53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями - болезнью Дауна (15%); дефектами конечностей (15%); пороками почек (8%); заячьей губой и расщелиной твердого неба (8%) (GrahamТ., Gutgessell H., 1995).

Течение и прогноз. ДМЖП относится к порокам, которые претерпевают значительную трансформацию в зависимости от величины и локализации дефекта и продолжительности заболевания.

Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25-60% больных малые дефекты закрываются к 1-4 годам жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в более старшем возрасте. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних и даже больших размеров (Литасова Е.С., 1983; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980). Закрытие дефекта в мышечной, трабекулярной части перегородки происходит за счет роста окружающей дефект мышечной ткани, закрывающей дефект во время систолы. Кроме того, по мере взросления ребенка дефект малой величины почти полностью относительно уменьшается, и его влияние на гемодинамику исчезает за счет роста и увеличения размеров камер сердца. Закрытие дефекта может произойти за счет прикрытия дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана, образования аневризмы мембранозной перегородки, развития фиброза краев дефекта, пролабирования одной из створок аортального кла­пана (Белоконь Н.А., Подзол ков В. П., 1991; Anderson R.H. et al., 1983). При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом слева направо, и длительном течении порока неизбежно развивается синдром (реакция) Эйзенменгера (дефект межжелудочковой перегородки субаортальной локализации, расширение ствола легочной артерии, гипертензия в малом круге кровообращения).

Другие осложнения порока: сердечная недостаточность, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии, дистрофия и отставание в физическом развитии, наслоение инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболия.

При средних и больших дефектах 50-80% больных умирают в возрасте до 1 года, и большая часть - до 6-го месяца жизни. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, особенно на фоне наслоившейся застойно-бактериальной пневмонии. Бактериальный эндокардит, нарушения рит­ма сердца, тромбоэмболические осложнения становятся причиной смерти при­мерно 10% больных, чаще детей старшего возраста. Важно подчеркнуть, что даже при благоприятном течении порока с малой величиной дефекта или при его спонтанном закрытии дети должны постоянно находиться на диспансер­ном учете у кардиолога, поскольку у них в разные сроки жизни могут возни­кать осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, а также при неблагоприятных условиях у них чаще, чем у здоровых детей, развивается инфекционный эндокардит.

Групповое понятие, которое объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА.

25% — погибают на 1 году жизни

Около 50% — в течение дальнейшей жизни.

Этиология:

1. Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
2. Факторы внешней среды:

• Радиация
• Лекарственные препараты
• Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ, гепатита В

1. Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
2. Наследственная отягощенность.

Факторы риска:

1. возраст матери < 17 и > 35 лет
2. эндокринная патология
3. токсикоз
4. угроза прерывания
5. использование гормонов в период рождения
6. мертворождение в анамнезе
7. наличие в семье ребенка с ВПС

Классификация:

1. Пороки белого и синего типа.
2. ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синего типа с обогащением МКК – транспозиция магистральных сосудов.
3. С обеднением МКК: белого – СЛА, синего – болезнь Фалло.
4. С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.
5. Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80%

2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР, уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

Осложнения ВПС:

• Легочная гипертензия
• Дистрофия
• Анемия
• Рецидивирующие пневмонии
• Инфекционный эндокардит
• Тромбоэмболический синдром
• Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

1. Отставание в ФР.
2. Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)
3. Бледные дети, может быть синкопе.
4. АД норма или снижено.
5. Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.

ДЖиагностика:

• ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени
• Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.
• ЭХО-КГ – визуализация дефекта, количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии
• Катетеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз:

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками.

48; случаев.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

• Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный
• Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

• Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)
• Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)
• Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)
• Снижение легочного кровотока
• Гипертрофия и дилатация всех отделов сердца
• Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла
• Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.

1. Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).
2. Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.
3. Барабанные палочки, часовые стекла
4. Гепатоспленомегалия
5. формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения, полицитемия.

Диагностика:

1. ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3. ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей.

Дифференциальный диагноз:

Варианты течения:

1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.
2. Развитие синдрома Эйзенменгера.
3. Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло

Продолжительность жизни – до 20-27 лет

Умирают от СН, бактериального эндокардита, тромбоза ЛА.

Показания к оперативному лечению:

• Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению
• Признаки ЛГ
• Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН
• Значительное отставание ФР
• Инфекционный эндокардит

Противопоказания:

• Крайне высокая степень ЛГ
• Синдром Эйзенменгера

Леонард Ботало – 1860 год

5-34%% Д:М = 4:1.

Если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП.

Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы.

Факторы, ингибирующие закрытие АП:

• Гипоксемия
• Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов

Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ.

1. Рождение с нормальной массой.
2. Клиника зависит от размеров протока.
3. Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.
4. САД – норма или повышено, ДАД – снижено
5. Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2 тона над ЛА.

Диагностика:

1. ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.
2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.
3. ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года.

Методы лечения:

1. Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.
2. Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

Коарктация аорты.

4 место среди пороков.

Варианты:

• Изолированный
• + ОАП
• + другие ВПС

Клиника зависит от степени сужения аорты.

• Преобладание лиц мужского пола
• Отсутствие пульса на бедренной артерии
• Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности
• Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения
• Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину
• Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.

1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.
2. Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3-5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).
3. ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца.

Более 50% погибает на 1 году жизни.

Рефераты, курсовые, дипломные, контрольные (предпросмотр)

Классификация.

1. врожденные — диагностируются как правило в детском возрасте (новорожденности).

2. приобретенные — человек их поучает в молодом. как правило юношеском возрасте.

К врожденным порокам сердца относят:

» дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) — в мембранозной или мышечной ее части

» открытый артериальный проток (ОАП)

» диспозиции сосудов

» аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца (ППС). Подавляющее большинство их них — пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца (гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения (то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

1. Первый функциональный класс — порок есть, но изменений в отделах сердца нет (порок незначим). пример пролапс митрального клапана.

2. Второй функциональный класс — есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

3. Третий функциональный класса — появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:

порок (название)

этиология порока

функциональный класса порока

функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

Этиология.

1. ревматизм — более ѕ случаев (у молодых пациентов в 95-97%)

2. инфекционный эндокардит

3. атеросклероз и кальциноз

4. сифилис — вызывает порок аортального клапана

5. инфаркт миокарда

6. другие. редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки (2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (когда одновременно поражено несколько клапанов).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев — другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление (появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.

» инфантильность (то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

» facies mitralis — яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

» при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа

» при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

» мерцательная аритмия — зачастую способствует тромбоэмболии

» резкое усиление первого тона (хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

» появление щелчка открытия митрального клапана (следует тотчас за вторым тоном)

» в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке. в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия — характерна ЭКГ картина

2. ФКГ — фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон — митральный щелчок. Чем интервал короче. тем степень стеноза тяжелее.

3. ЭхоКГ — позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.

4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация полостей сердца. измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное — хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика — самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия — через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия. если операция невозможна: вазодилататоры (прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия — он дилятирует, повышается давление в малом круге — гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого. вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.

Клиника. Характеризуется жалобами. связанными прежде всего с сердечной недостаточностью (одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ — признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

3. ЭхоКГ — дает представление о движение клапанов (величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

ЛЕКЦИЯ № 13. Реабилитация детей с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы

1. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – наличие тех или иных дефектов развития сердца и магистральных сосудов, возникших в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов в период беременности (как то: заболевания, применение лекарств, алкоголизм, курение, профессиональные вредности и др.). В структуре заболевания выделяются фаза адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза.

При ранней реабилитации радикальным методом является хирургическая помощь, но и после нее длительно сохраняются изменения функций сердечно-сосудистой системы. Главными задачами являются улучшение и тренировка функций сердечно-сосудистой системы, санация очагов хронической инфекции, повышение сопротивляемости организма. Имеет значение лечебная физкультура.

Дети, у которых отсутствуют жалобы и одышка при обычных играх, могут заниматься ЛФК с постепенным увеличением нагрузки.

Больные с жалобами на быструю утомляемость и одышку при небольшой физической нагрузке получают постепенное расширение двигательного режима. Показаны рибоксин 0,2 г 2 раза в день, кокарбоксилаза 0,025-0,05 г 1 раз в день, витамины.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории с использованием ЛФК, постепенным расширением двигательного режима, водолечением и другими факторами санаторной реабилитации. Климатореабилитация включает длительное пребывание детей на воздухе, что улучшает неспецифическую резистентность организма.

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает закаливание организма ребенка с использованием факторов курортной реабилитации. При этом имеют значение ЛФК в виде индивидуальных или малогрупповых занятий, прогулки. Широко используется водолечение: хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые, йодобромные, углекислые ванны по щадящей методике. Применяются и другие факторы курортной реабилитации.

Дальнейше динамическое наблюдение при консервативном ведении детей с врожденными пороками сердца направлено на поддержание компенсации и профилактику декомпенсации сердечной деятельности.

Дети с пороками, сопровождающимися как обогащением, так и обеднением малого круга, а также обеднением большого круга кровообращения, на первом году жизни наблюдаются 1 раз в месяц; на втором году – 1 раз в 2 месяца; в дальнейшем – 2–3 раза в год. При развитии осложнений, а также после операций по индивидуальному графику 1–2 раза в год их госпитализируют для клинической реабилитации.

Динамическое наблюдение проводят педиатр, кардиолог, лор-врач и стоматолог, они осматривают детей 2 раза в год, другие специалисты – по показаниям.

На всех этапах реабилитации необходимы санация очагов инфекции, тщательное лечение интеркуррентных заболеваний. Неоперированные дети на учете остаются постоянно, после операции – 1–2 года.

2. Врожденные кардиты

Ранний врожденный кардит возникает до 7-го месяца внутриутробного развития. Обязательным морфологическим субстратом его является фиброэластоз или эластофиброз эндо– и миокарда.

Поздний врожденный кардит развивается у плода позже 7-го месяца гестации без фиброэластоза и эластофиброза.

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы поражения сердца выявляются внутриутробно или в первые дни после рождения без предшествующего интеркуррентного заболевания или при анамнестических данных о болезни матери во время беременности.

Ранняя реабилитация предусматривает предупреждение развития сердечной недостаточности. Назначаются нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие трофику миокарда, а также УФО с индивидуально подобранной биодозой.

Облучают кожу отдельными полями (вдоль позвоночника, по-яснично-крестцовое, верхнегрудное, нижнегрудное поля), показаны электросон при небольшой частоте импульсов, общий массаж, ЛФК с постепенным увеличением количества упражнений.

Поздняя реабилитация на этапе санаторного лечения осуществляется с индивидуальным подходом к выбору реабилитационных факторов.

Имеют значение все те же, что и на этапе ранней реабилитации, факторы при более свободном выборе нагрузок. Проводится санация очагов инфекции. Широко используется климатореаби-литация.

Восстановительное лечение в условиях поликлиники предусматривает закаливание детей. С этой целью используются факторы курортного лечения.

Широко применяется водолечение. Назначают теплые пресные или хвойные ванны при температуре воды 36–37 °C, обливание, обтирание, души, купания в водных источниках, ЛФК, прогулки по ровной местности.

Дальнейшее динамическое наблюдение проводят при раннем кардите постоянно, при позднем кардите – в течение 5 лет после исчезновения признаков болезни. Осмотры педиатром на первом году проводятся 2 раза в месяц, кардиологом – 1 раз в 2–3 месяца; лор-врачом, стоматологом – 2 раза в год. Лабораторно-ин-струментальные исследования делают 2 раза в год во время госпитализации для клинической реабилитации и уточнения диагноза.

3. Приобретенные кардиты

Неревматический кардит – воспалительное поражение преимущественно миокарда, развивающееся на фоне иммунологической недостаточности организма.

Острый неревматический кардит проявляется на фоне или через 1–2 недели после перенесенного любого инфекционного заболевания, характеризуется кардитом с поражением (или без поражения) проводящей системы сердца. На основании классификации течение кардита может быть острым, подострым или хроническим, по клиническим проявлениям различаются легкие, средней тяжести и тяжелые формы болезни.

Подострые кардиты чаще встречаются у детей старшего возраста. Они могут быть первично подострые, когда постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности. Для подострого кардита типичны все проявления острого, но они отличаются стойкостью.

Хронический кардит также встречается чаще у детей старшего возраста. Он может быть первично-хроническим, обнаруживается при плановом осмотре детей или при появлении признаков сердечной недостаточности. Хронический кардит может формироваться на фоне острого и подострого кардитов. Чаще он протекает без жалоб больного.

Ранняя реабилитация предусматривает профилактику сердечной недостаточности, что достигается этиологическим и патогенетическим лечением, устранением предрасполагающих факторов и очагов хронической инфекции. Назначаются кортикостероид-ные препараты и производные хинолоновых кислот.

На этом этапе реабилитации имеют значение своевременное расширение режима до тренирующего, ЛФК под контролем состояния, изменений в сердце, положительной динамики болезни и лабораторно-инструментальных показателей.

Поздняя реабилитация проводится с использованием санаторных методов реабилитации в условиях поликлиники или в местном санатории кардиологического профиля, где восстановление функциональных возможностей сердца достигается применением всех методов санаторной реабилитации в комплексе (лечебной педагогики, режима, ЛФК, диеты).

Целью этого этапа реабилитации является профилактика осложнений кардита (кардиосклероза, гипертрофии миокарда, нарушений проводимости; поражений клапанного аппарата, констриктивного миоперикардита, тромбоэмболического синдрома).

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает профилактику рецидивов. Проводится методом закаливания с использованием факторов курортного лечения в условиях поликлиники или на курорте.

Эти методы реабилитации применяются при отсутствии признаков недостаточности кровообращения. После курортного лечения восстановительное лечение продолжается по индивидуально составленной программе.

Динамическое наблюдение и обследование проводятся в процессе реабилитации. Наблюдение осуществляют педиатр и кардиолог 1 раз в 2 месяца – на первом году, затем 2 раза в год. Лор-врач и стоматолог также осматривают ребенка 2 раза в год, остальные специалисты – по показаниям. Два раза в год больных госпитализируют для обследования и клинической реабилитации. С учета больные снимаются через 2–5 лет после исчезновения всех признаков болезни, а дети, больные хроническим кардитом, наблюдаются постоянно.

4. Ревматизм

Ревматизм – иммунопатологический процесс, развивающийся преимущественно в соединительной ткани сосудов и сердца в связи с инфекцией /? – гемолитическим стрептококком группы А. У большинства детей при ревматизме наступает выздоровление, но при длительной и массивной стрептококковой инфекции развивается хроническая ревматическая болезнь со склонностью к рецидивированию ревмокардита.

Ранняя реабилитация направлена на восстановление функций пораженных органов с учетом активности процесса. Назначают противоревматическое лечение (пенициллин, нестероидные противовоспалительные препараты, стероидные гормоны при тяжелых формах болезни, витамины С, А, Е), охранительный режим, психотерапию.

Применяют УФО в эритемной дозировке с индивидуально подобранной биодозой. При полиартритах эритему локализуют в области суставов; если явления полиартрита отсутствуют, то воздействия УФ-лучами проводят на рефлекторно-сегментарные зоны.

Противопоказаниями для УФО являются геморрагический синдром, пороки сердца с недостаточностью кровообращения. Применяется электрофорез кальция по методике общего воздействия Вермеля, что способствует выравниванию соотношения электролитов крови, улучшению тонуса сердечной мышцы, уменьшению проницаемости сосудов.

Рекомендуется электросон при небольшой частоте импульсов, что улучшает психоэмоциональное состояние. При хорее применяют теплые пресные или хвойные ванны в чередовании с электросном. При стабилизации активности ревматизма назначают лечебную физкультуру.

Поздняя реабилитация проводится в местных кардиологических санаториях в активной фазе ревматизма с пороком и без порока сердца.

В санатории на фоне лечения используется весь комплекс санаторных факторов реабилитации, санируют очаги инфекции. Санаторная реабилитация предусматривает полное выздоровление ребенка.

Восстановительное лечение осуществляется в поликлинике с целью профилактики рецидивов болезни с постоянной круглогодовой бициллинопрофилактикой. Через 8-12 месяцев после окончания острого периода при отсутствии признаков активности и недостаточности кровообращения показано курортное лечение. Оно может проводиться на курортах, в лагерях отдыха курортного типа, в поликлинике. При этом используются природные факторы, минеральные воды, лечебные грязи, ЛФК, закаливающие процедуры.

Дальнейшее динамическое наблюдение за детьми, больными ревматизмом, осуществляют участковый педиатр и кардиоревма-толог в течение 2 лет ежеквартально, в дальнейшем – 2 раза в год. Осмотр лор-врачом и стоматологом необходим 2 раза в год, остальными специалистами – по показаниям. Два раза в год дети, находящиеся на динамическом наблюдении, могут госпитализироваться для обследования, уточнения диагноза и клинической реабилитации. Бициллинопрофалактика проводится в течение 3–5 лет.

Критериями эффективности реабилитации являются отсутствие повторных атак и формирования порока сердца, адаптация к физической нагрузке.

5. Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – потеря способности сердца обеспечивать гемодинамику, необходимую для нормальной жизнедеятельности организма.

Сердечная недостаточность – результат нарушения сократительной функции миокарда. В зависимости от тяжести сердечной недостаточности выделяются 4 функциональных класса.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением на больничном этапе путем устранения причины возникновения заболевания, организации режима и питания в пределах стола № 10, назначения сердечных гликозидов, допамина, кардиотрофиче-ских средств, диуретиков, вазодилататоров.

Поздняя реабилитация (санаторный этап) – осуществляется в местном санатории или в условиях поликлиники. Регулируется двигательный режим, назначается ЛФК в соответствии с общим состоянием больного.

Продолжается прием препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде (кокарбоксилазы, рибоксина, АТФ, витаминов группы В). Проводятся санация очагов инфекции, лечебная педагогика. Рекомендуется пребывание больного на свежем воздухе.

Восстановительная реабилитация осуществляется в условиях поликлиники с использованием в последующем курортного лечения, где расширяется двигательный режим, проводятся закаливание, питание в соответствии с возможностями переваривания и всасывания пищи (стол № 5), прогулки на свежем воздухе, лечебная педагогика.

Динамическое наблюдение на первом году осуществляется ежемесячно. Кардиолог осматривает ребенка раз в 2–3 месяца, на втором году – раз в квартал, затем раз в 5 месяцев.

Два раза в год ребенок может госпитализироваться для обследования и реабилитации. Лабораторно-инструментальные исследования необходимы 2 раза в год (общий анализ и биохимический анализ крови, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца), функциональные пробы – по показаниям. Дети, перенесшие сердечную недостаточность, с учета не снимаются.

6. Артериальная гипертония

Первичная артериальная гипертония (гипертоническая болезнь) – заболевание, характеризующееся стойким повышением артериального давления.

При клинической характеристике первичной артериальной гипертонии у детей необходимо соблюдать следующие стадии.

IA стадия – транзиторное повышение систолического давления до 130–150 мм рт. ст. при нормальном уровне диастоличе-ского давления.

К стадия – лабильная систолическая гипертония в пределах 130–150 мм рт. ст. в отдельных случаях повышается диастолическое давление до 80 мм рт. ст. Появляются жалобы на головную боль, тахикардию.

11А стадия – систолическое давление достигает 160–180 мм рт. ст. диастолическое – 90 мм рт. ст. появляются признаки гипертрофии левого желудочка, частые жалобы на головную боль, звон в ушах;

11Б стадия характеризуется стойким повышением АД. Могут быть гипертонические кризы, которые протекают по симпатоад-реналовому типу, характеризуются резкой головной болью, снижением зрения, рвотой.

Больные возбуждены, отмечаются дрожь во всем теле и другие вегетативные симптомы. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

III стадия у детей не встречается.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением. Назначаются ЛФК, прогулки на воздухе, лечебные ванны – хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые (концентрация натрия хлорида – 10 г/л), йодобромные.

Используются лекарственный электрофорез с магния сульфатом, бромом, эуфиллином на воротниковую зону, гальванизация по рефлекторно-сегментарной методике.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где используются все факторы санаторной реабилитации. Физические факторы назначаются поочередно, учитывая индивидуальные особенности сердечно-сосудистой и нервной систем.

Восстановительная реабилитация имеет целью устранение предрасполагающих факторов. Назначаются диета, психотерапия, занятия физкультурой, корректируется режим дня. Показано курортное лечение в условиях лагеря отдыха.

Динамическое наблюдение проводится в течение 2–3 лет участковым врачом и кардиологом раз в квартал с правом госпитализации для обследования и реабилитации 2 раза в год.

7. Артериальная гипотония

Артериальная гипотония диагностируется при снижении АД у детей школьного возраста ниже 90/48 мм рт. ст. Характеризуется головокружением, головной болью, сердцебиением, слабостью, иногда обмороками.

Главным критерием диагностика является результат измерения артериального давления.

Ранняя реабилитация осуществляется на фоне лечения. Используются физические факторы для улучшения функционального состояния нервной и сердечно-сосудистой систем: электро-сон, лекарственный электрофорез, массаж, ЛФК. Реабилитацию детей после обморока начинают с гальванического воротника по Щербаку. Применяют электрофорез кальция, мезатона на воротниковую зону.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где имеют значение все факторы санаторной реабилитации. Применяются кислородные, жемчужные, хлоридные, натриевые и другие ванны с температурой воды 35–36 °C, стимулирующие функцию симпатической нервной системы, усиливающие сократительную деятельность миокарда, оказывающие тонизирующее влияние на ЦНС. Большое значение имеют ЛФК, массаж.

Восстановительная реабилитаци проводится методом закаливания, применением факторов курортного лечения.

Динамическое наблюдение осуществляется участковым врачом совместно с кардиологом в течение 2–3 лет и более при осмотре 1 раз в квартал, с полным клиническим обследованием 2 раза в год. Критериями выздоровления являются нормализация АД, благоприятные реакции на функциональные пробы.

8. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит – системное заболевание стенок микрососудов в результате повреждения их иммунными комплексами.

Критерием диагностики служит геморрагический синдром, который определяет клинический вариант болезни: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, смешанный (кожно-су-ставно-почечно-абдоминальный).

ФК определяется выраженностью геморрагического синдрома, РП – общим состоянием больного.

Ранняя реабилитация, способствующая улучшению функции сосудов, включает назначение дезагрегантов (курантила, трентала, индометацина), гепарина, а также организацию режима (постельный), витаминизированного рационального питания, психотерапию.

Поздняя реабилитация осуществляется путем постепенного использования факторов санаторной реабилитации (лечебной педагогики, прогулок на свежем воздухе, спокойных игр, ЛФК). Назначается электросон, санируются очаги инфекции.

Восстановительная реабилитация – вторичная профилактика проводится путем закаливания, использования индивидуально подобранных факторов курортной реабилитации (бальнеопроце-дур, прогулок, ЛФК, терренкур, занятий по интересам).

Динамическое наблюдение осуществляет участковый врач в течение 5 лет при обследовании 2 раза в год в условиях стационара. При наличии почечного синдрома проводится такое же наблюдение, как и при гломерулонефрите.

9. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системное воспалительное заболевание артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, характеризующееся ишемией соответствующих зон органов (вплоть до инфарктов и некрозов).

Критериями диагностики являются очаговый (в различных органах) болевой синдром, артериальная гипертония, лихорадка, похудание, потливость, наличие узелков на коже, полиморфизм жалоб.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением (назначаются преднизолон 2 мг/кг в сутки, нестероидные противовоспалительные средства, гипотензивные препараты), предусматривает улучшение функций пораженных сосудов.

Может использоваться электрофорез с лекарственными препаратами на место ишемии. Необходимо лечение интеркуррент-ных заболеваний и очагов хронической инфекции.

Поздняя реабилитация начинается после стихания проявлений болезни и уменьшения признаков активности процесса. Используются все факторы санаторной реабилитации.

Имеют значение психотерапия и лечебная педагогика, пища должна содержать витамины, микроэлементы, биологически активные добавки. Назначают ЛФК, массаж, водные процедуры (ванны, душ), лечебный сон, пребывание на свежем воздухе, игры без физической нагрузки.

Восстановительная реабилитация проводится длительно. Используются закаливающие процедуры, ЛФК, массаж. При исчезновении признаков активности воспалительного процесса используются факторы курортного лечения с целью полной ликвидации остаточных явлений после ишемии, инфарктов, тромбозов, гангрен. Реабилитация проводится с индивидуальным подбором процедур, режима, лечебной педагогики.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно участковым врачом и кардиологом с частотой и полным обследованием не менее 2 раз в год.

Это возможно во время госпитализации больного для реабилитации и клинического обследования с целью уточнения диагноза. Лабораторно-инструментальные исследования на всех этапах реабилитации и динамического наблюдения одинаковы: определяют общий анализ крови, С-реактивный белок, содержание в крови иммуноглобулинов G, М, Е. Очень важны своевременная диагностика и лечение интеркуррентных заболеваний с целью профилактики рецидива. Ремиссии бывают длительными (до 10 лет).

10. Инвалидность детей при заболеваниях органов кровообращения

Инвалидность детям сроком от 6 месяцев до 2 лет не устанавливается.

1. Инвалидность сроком на 2 года устанавливается при геморрагических васкулитах.

Клиническая характеристика: сочетание двух или более синдромов с течением заболевания более 2 месяцев, ежегодные обострения. Учитываются и такие заболевания: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, врожденные и приобретенные пороки сердца и крупных сосудов (неоперабельные и не подлежащие оперативному вмешательству до определенного возраста), состояния после оперативного вмешательства на сердце и крупные сосуды, нарушения ритма сердца, в том числе после имплантации кардиостимуляторов.

2. Инвалидность сроком до 5 лет устанавливается при сердечной недостаточности.

Клиническая характеристика: застойная сердечная недостаточность II–III степеней и более или хроническая выраженная гипоксемия.

3. Инвалидность на срок до достижения 16-летнего возраста устанавливается при заболеваниях, патологических состояниях, врожденных и приобретенных пороках сердца, неоперабельным больным с нарушением кровообращения II степени, при злокачественной гипертензии.